Vor dem Hintergrund neuer Erkenntnisse auf dem Gebiet der Retinoblastomtherapie (primare Chemoreduktion, Verbannung der perkutanen Strahlentherapie wegen der Induktion von Sekundarmalignomen) wurde vom Department fur Hamatologie/Onkologie der Universitats-Kinderklinik in Graz zusammen mit der Universitats-Augenklinik ein Protokoll fur eine osterreichweit einheitliche Retinoblastomtherapie erarbeitet. Zwischen 2003 und 2008 sollen alle uni- und bilateralen Retinoblastome, die neu in Osterreich auftreten, entsprechend diesem Protokoll erfasst und einer Therapie zugefuhrt werden. Beim Auftreten eines Sekundarglaukoms (Buphthalmus), bei Medientrubungen, Infiltration des Sehnerven und extraokulares Tumorwachstum ist nach wie vor die Enukleation Therapie der Wahl. Geeignete uni- und bilaterale Retinoblastome werden mit einer primaren Chemoreduktion behandelt (2 Zyklen zu je 3 Blocken bestehend aus Vincristin, Cyclophosphamid, Carboplatin und Etoposid in wechselnder Zusammensetzung). Zum Zeitpunkt der maximalen Tumorregression wird die Entscheidimg bezuglich einer Lokaltherapie getroffen: 1. kleine v. a. peripher lokalisierte Tumoren werden mit einer 3-fach Kryotherapie behandelt, 2. mittelgrose Tumoren (6–8 mm Prominenz) mit einer Ruthenium-106-Brachytherapie, 3. zentral lokalisierte Tumoren mit transpupillarer Thermotherapie, 4. Tumoren prominenter als 8 mm konnen alternativ zur Enukleation mit kombinierten Therapiekonzepten wie der Brachychemoradiotherapie behandelt werden. Die Ergebnisse werden im Protokoll dokumentiert, im Sinn einer Qualitatskontrolle anlasslich der Jahrestagung der onkologisch tatigen Padiater Osterreichs sowie der Jahrestagung der Osterreichischen Ophthalmologischen esellschaft bzw. des alljahrlichen Symposiums uber Strabologie und Neuroophthalmologie vorgestellt und kommentiert. Ziel dieses Protokolls ist eine osterreichweite Erfassung und Vereinheitlichung der Retinoblastomtherapie mit dem Ziel einer engen Kooperation aller onkologisch tatigen Zentren Osterreichs. Teile dieses Vortrages wurden anlasslich der 44. Jahrestagung der Osterreichischen Ophthalmologischen Gesellschaft in Salzburg prasentiert. In view of the background of new findings in retinoblastoma therapy (primary chemoreduction, banishing the percutaneous radiotherapy thus avoiding the induction of secondary malignomas) the Department of Paediatric Oncology/Haematology together with the Department of Ophthalmology, Medical University Graz, developed a protocol for an uniform retinoblastoma treatment in Austria. Between 2003 and 2008 unilateral and bilateral retinoblastomas, which arise in Austria, will be treated according to this protocol. Limiting factors for a globe preserving treatment are the occurrence of secundary glaucoma (buphthalmus, neovascular glaucoma), opaque media or an infiltration of the optic nerve. Selected unilateral and bilateral retinoblastomas will undergo a primary chemoreduction (3 cycles consisting of Vincristin, Cyclophosphamide, Carboplatin and Etoposid in different composition repeated once). Local tumor therapy is applied when maximum tumor regression has been achieved. 1. small, peripherally located tumors will be treated with cryotherapy, 2. medium sized tumors (6–8 mm prominence) with Ruthenium 106 brachytherapy, 3. centrally located tumors with transpupillary therapy (TTT). Tumors higher than 8 mm will be treated with combined therapy concepts like brachychemoradiotherapy as an alternative to enucleation. The results are documented in the protocol, as a tool of quality control and presented during the annual meeting of the Austrian Ophthalmologic Society and the Symposium on Strabism and Paediatric Ophthalmology. A goal of this protocol is a collection of data of Austrian retinoblastoma patients and the standardisation of retinoblastoma therapy in Austria facilitating the communication within all centers in Austria involved in the care for ocular tumors in children.