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International audience; Introduction: This is a clinical case illustrating a diagnosis of an IgG4 related-disease (IgG4-RD) diagnosed in a vascular context.Case report: A 47-year-old man with no past medical history consulted for a recent and disabling Raynaud phenomenon without trophic disorder. Vascular examinations revealed multiple arterial thromboses with no abnormal finger and toe pressures. Secondly, weight loss and submandibular glands enlargement appeared, leading to the diagnosis of IgG4-RD without a link being able to be established with vascular involvement. This is the second observation of this association. A French translation of the new classification criteria for IgG4-RD published in 2019 by the American College of Rheumatology and European Ligue Against Rhumatism (ACR/EULAR) is offered with direct application to the clinical case.Conclusion: A Raynaud phenomenon with distal arterial thrombosis is rarely observed in the IgG4-RD.; Introduction: Les phénomènes de Raynaud secondaires sont exceptionnellement rapportés au cours de la maladie associée aux IgG4. Nous en rapportons une observation et détaillons les nouveaux critères diagnostiques de la maladie associée aux IgG4.Observation: Un homme de 47 ans sans antécédent présentait un phénomène de Raynaud des mains, bilatéral, d'apparition récente, sans trouble trophique. Les examens vasculaires révélaient des thromboses artérielles multiples et distales sans anomalie des pressions digitales. Quelques mois après, une perte de poids et une hypertrophie sous-mandibulaire conduisaient au diagnostic de maladie associée aux IgG4 selon les critères de l'American College of Rheumatology/European Ligue Against Rhumatism (ACR/EULAR 2019) dont une traduction française est proposée. Il s'agit de la deuxième observation d'un phénomène de Raynaud avec thromboses artérielles distales au cours d'une maladie associée aux IgG4.Conclusion: Un phénomène de Raynaud avec thromboses artérielles distales s'observe de façon exceptionnelle au cours de la maladie associée aux IgG4.

Introduction De nombreuses manifestations cliniques dermatologiques ont ete rapportees durant la pandemie mondiale de la COVID-19. Parmi elles, des phenomenes d’acrosyndromes ont ete decrits, principalement chez des patients suspects d’infection par SARS-Cov-2 mais asymptomatiques ou pauci-symptomatiques. Peu d’etudes se sont interessees a ces manifestations chez les patients admis en reanimation. Notre objectif etait donc d’evaluer la frequence instantanee des manifestations acrales cutanees chez les patients severes atteints de la COVID19 admis en reanimation. Materiel et methodes Nous avons realise une etude observationnelle et prospective, realisee du 5 au 6 mai 2020. Tout patient adulte hospitalise en reanimation au CHU de Lille dans le cadre de la COVID19 etait inclus et beneficiait d’un examen systematique du tegument par un dermatologue senior. Resultats Au total, 39 patients ont ete examines (34 hommes, 5 femmes) avec un âge moyen de 60,6 ans. Aucun patient n’avait presente de symptome dermatologique au debut de la maladie. La duree mediane d’hospitalisation en reanimation etait de 35 jours [21-41] ; 35 patients (90 %) avaient recu un support ventilatoire par intubation oro-tracheale et 21 (54 %) un support circulatoire par amines vasopressives. Nous avons observe des manifestations cutanees acrales chez 11 patients (28 %) : lesions necrotiques (5/11, 45 %), bulles hemorragiques (3/11, 27 %), livedo (1/11, 9 %), erosions (1/11, 9 %), hemorragies sous ungueales (2/11, 18 %). Un patient presentant a la fois des lesions necrotiques et des erosions cutanees. Aucun patient ne presentait de manifestations a type d’engelure ou pseudo-engelure. Il n’y avait pas de difference significative entre les patients avec et sans manifestation acrale concernant la duree d’hospitalisation et les complications thromboemboliques, les symptomes initiaux, et les caracteristiques de base des patients excepte l’IMC moyen plus bas chez les patients avec manifestations acrales. La duree moyenne de la maladie etait significativement plus longue et davantage de medicaments vasoactifs ont ete administres aux patients presentant des manifestations cutanees acrales, suggerant une gravite plus elevee de la maladie dans ce groupe et pouvant etre en lien avec les manifestations observees. Discussion Nous rapportons une serie de manifestations cutanees acrales chez seulement 28 % des patients pris en charge en reanimation au moment de l’etude. Ces manifestations sont variees et peu specifiques. Aucune manifestation a type d’engelure n’etait observee contrairement aux patients suspects de formes pauci ou asymptomatiques et inconstamment confirmees sur le plan serologique ou moleculaire. Sur le plan physiopathologique, plusieurs hypotheses sont avancees comme une reponse immune antivirale de type interferon. Des etudes sont necessaires afin de mieux comprendre les mecanismes a l’origine de ces manifestations.

Introduction Le virus SARS-CoV-2 est un nouveau virus emergent responsable d’une pandemie mondiale. De nombreuses manifestations dermatologiques ont ete decrites comprenant des lesions a type de pseudo-engelures dont le lien avec l’infection par le virus SARS-CoV-2 a ete suggere. Nous rapportons une serie de patients adultes recus en consultation ambulatoire au sein du CHU de Lille pour suspicion d’infection au SARS-CoV-2, qui presentaient des manifestations a type de pseudo-engelures (macules erythemateuses ou violacees des extremites) et pour lesquels un test diagnostique systematique (PCR nasopharyngee et serologie) a ete realise. Observations Les cas de 15 patients ont ete rapportes (11 hommes et 4 femmes) âges en moyenne de 37 ans. Huit patients sur 15 presentaient des symptomes associes evocateurs de la COVID-19 (toux seche, rhinite ou syndrome pseudo-grippal). Les lesions se localisaient aux orteils dans 73 % des cas. Six patients sur 15 signalaient un prurit et/ou des douleurs localisees. Pour 4 patients, les delais d’apparition entre les symptomes evocateurs d’infection a SARS-CoV-2 et l’apparition des lesions cutanees etaient respectivement de 3 mois, 1 mois, 4 jours et le jour meme de la consultation. Pour les 4 autres patients, le delai n’etait pas connu. Les lesions de pseudo-engelures etaient apparues entre le 30/01/20 et le 17/04/20. L’ensemble des PCR nasopharyngees et des serologies etaient negatives. Discussion Simultanement a l’epidemie de COVID-19, il a ete observe une augmentation de cas de pseudo-engelures, survenant le plus souvent chez des patients sans antecedent d’acrosyndrome, faisant suspecter l’imputabilite du virus SARS-CoV-2. Une partie des patients presentant ces lesions rapportaient des symptomes evocateurs d’infection a SARS-CoV-2. Dans notre serie, il s’agissait de patients jeunes, paucisymptomatiques, les manifestations cutanees etaient non severes et ne necessitaient pas la mise en place d’un traitement specifique. Comme dans l’etude de Kanitakis rapportant 17 cas de patients presentant des pseudo-engelures dans la meme periode, la serologie et la PCR nasopharyngee realisees chez nos patients etaient negatives. Meme si le role du SARS-CoV-2 dans le developpement de lesions cutanees a type de pseudo-engelures est possible sur un plan epidemiologique, il n’en reste pas moins incertain et de mecanisme indetermine. L’une des hypotheses avancees est celle d’une reponse immunitaire intense chez certains patients infectes, qui permettrait de contenir l’infection a SARS-CoV-2 (et d’expliquer la negativite des tests diagnostiques) mais entrainerait des dommages vasculaires a l’origine les pseudo-engelures. Notre serie de cas lillois ayant presente des pseudo-engelures en periode d’epidemie de SARS-CoV-2 est concordante avec les observations publiees et soulignent l’absence de gravite de l’infection virale et des lesions cutanees et la negativite des tests diagnostiques dans cette population.

Jan Zeman,1 Oksana Turyanytsya,1 Vojtĕch Kapsa,2 Mojmír Eliáš3 1Department of Clinical Cardiology and Angiology, Hospital Bulovka, 2Charles University in Prague, Faculty of Mathematics and Physics, 3Kooperativa a.s., Pobrezni, Prague, Czech Republic Background: The early differential diagnosis of Raynaud’s phenomenon (RP) is crucial for the prognosis and therapy of these patients. In our microcirculatory laboratory, we use intravital capillaroscopy (IC), plethysmography (P), and laser Doppler flowmetry (LDF) for examining acrosyndromes. We combine LDF with venoarteriolar reflex test, cold test, and rewarming test to achieve more reliable diagnoses of acrosyndromes. Patients and methods: We examined LDF and IC according to a strict protocol using a battery of tests (venoarteriolar reflex test, cold test, rewarming test) applied to five different groups of people and compared their results: healthy controls, primary Raynaud’s phenomenon (PRP), systemic scleroderma, vibration white finger, and peripheral artery occlusive disease. Our tests included 340 individuals (72 patients plus 268 controls). Results: Although all tests provided some differences between controls and patients, only the rewarming test offered significant results for differential diagnoses. Conclusion: IC and LDF combined with the battery of tests (venoarteriolar reflex test, cold test, rewarming test) under standard conditions can be used as reliable tools to distinguish between PRP and some types of secondary RP (especially in the case of systemic scleroderma, vibration white fingers, or peripheral artery occlusive disease; RPs with organic occlusions of the small arteries causing the diseases). Our methodology can help to distinguish between other types of RP, as well. Keywords: Raynaud’s phenomenon, acrosyndrome, laser Doppler flowmetry, intravital capillaroscopy, scleroderma, vibration white finger, peripheral artery occlusive disease