Raynaud phenomenon with arterial thromboses and IgG4-related disease

International audience; Introduction: This is a clinical case illustrating a diagnosis of an IgG4 related-disease (IgG4-RD) diagnosed in a vascular context.Case report: A 47-year-old man with no past medical history consulted for a recent and disabling Raynaud phenomenon without trophic disorder. Vascular examinations revealed multiple arterial thromboses with no abnormal finger and toe pressures. Secondly, weight loss and submandibular glands enlargement appeared, leading to the diagnosis of IgG4-RD without a link being able to be established with vascular involvement. This is the second observation of this association. A French translation of the new classification criteria for IgG4-RD published in 2019 by the American College of Rheumatology and European Ligue Against Rhumatism (ACR/EULAR) is offered with direct application to the clinical case.Conclusion: A Raynaud phenomenon with distal arterial thrombosis is rarely observed in the IgG4-RD.; Introduction: Les phénomènes de Raynaud secondaires sont exceptionnellement rapportés au cours de la maladie associée aux IgG4. Nous en rapportons une observation et détaillons les nouveaux critères diagnostiques de la maladie associée aux IgG4.Observation: Un homme de 47 ans sans antécédent présentait un phénomène de Raynaud des mains, bilatéral, d'apparition récente, sans trouble trophique. Les examens vasculaires révélaient des thromboses artérielles multiples et distales sans anomalie des pressions digitales. Quelques mois après, une perte de poids et une hypertrophie sous-mandibulaire conduisaient au diagnostic de maladie associée aux IgG4 selon les critères de l'American College of Rheumatology/European Ligue Against Rhumatism (ACR/EULAR 2019) dont une traduction française est proposée. Il s'agit de la deuxième observation d'un phénomène de Raynaud avec thromboses artérielles distales au cours d'une maladie associée aux IgG4.Conclusion: Un phénomène de Raynaud avec thromboses artérielles distales s'observe de façon exceptionnelle au cours de la maladie associée aux IgG4.