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Introduction Le syndrome d’APECED (autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy) est une maladie rare, de transmission autosomique recessive, liee aux mutations du gene AIRE. Son diagnostic repose classiquement sur l’association de deux des trois criteres majeurs suivants: candidose cutaneomuqueuse chronique, hypoparathyroidie et insuffisance surrenale d’origine autoimmune. D’autres manifestations endocriniennes et autoimmunes peuvent completer le tableau. En revanche, l’association de cette polyendocrinopathie a une lymphangiectasie intestinale a ete rapportee trois fois, posant un probleme d’ordre nosologique sur le caractere fortuit ou non de cette association.