Search

Acute generalized exanthematous pustulosis is a disease that usually presents with sudden onset and widespread rash over the body. It is a condition characterized by non-follicular, sterile pustules that develop acutely with a base of edematous erythema. Acute generalized exanthematous pustulosis is usually drug-related, and hydroxychloroquine, an antimalarial drug frequently used in rheumatology practice, is one of the rare causes of acute generalized exanthematous pustulosis. Generally, spontaneous regression is expected after drug discontinuation. A sixty-year-old female patient developed acute generalized exanthematous pustulosis while receiving hydroxychloroquine. Despite drug discontinuation and steroid treatment, the lesions were persistent. The patient was treated with methotrexate and the lesions had resolved. It is aimed to raise awareness of the rare hydroxychloroquine-acute generalized exanthematous pustulosis relationship and its treatment with methotrexate by presenting this case. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Giriş: Akut generalize ekzantematöz püstüloz (AGEP), ani başlangıçlı vücutta yaygın döküntüler ile giden bir hastalıktır. Ödemli eritem zemininde gelişen, steril püstüllerle karakterizedir. Genellikle ilaç ilişkili olup, sık kullandığımız hidroksiklorokin (HCQ) AGEP'nin nadir nedenlerindendir. Genellikle ilaç kesiminden sonra tablonun spontan gerilemesi beklenir. Bizde HCQ sonrası AGEP gelişen, ilacın kesilmesi ve steroid tedavisine rağmen direnç göstererek olağan iyileşme sürecini takip etmeyen olgumuzu sunarak farkındalığı artırmayı amaçladık. Olgu: Altı aydır eklem şikayetleri olan altmış yaşındaki kadın hastanın romatolojik sorgulamasında ağız kuruluğu, fizik muayenesinde eklemlerde hassasiyet mevcuttu. Anti-nükleer antikor 1/160 titrede, anti-SSA (++) olarak görüldü. Hastaya ön tanı olarak bağ dokusu hastalığı düşünülerek HCQ ve deltacortil başlanıldı. Üç hafta sonra gövdede yoğun olmak üzere yaygın döküntülüyle başvurdu. Muayenesinde vücutta yer yer deskuamasyonun eşlik ettiği püstüler lezyonlar ve eritemli plaklar (Resim 1) görüldü. Ateşi subfebril, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Öz geçmişinde ve soy geçmişinde psoriasis yoktu. Labarotuvarda hemoglobin 10,4 g/dL, lökosit 20,000/mm3 (%81 nötrofil), eritrosit sedimentasyon hızı 5 mm/s, C-reaktif protein 62,4 mg/L, romatoid faktör, anti-siklik sitrüline peptit ve diğer parametreler normaldi. Kültürlerinde üreme olmadı. Lezyonlardan biyopsi yapıldı; "subkorneal püstüler dermatoz, bulgular AGEP ile uyumludur" olarak rapor edildi. Dermatoloji ile hastada klinik ve histopatolojik olarak AGEP düşünüldü, HCQ kesildi. Hastaya 64 miligram (mg) metilprednizolon, antihistaminik ve topikal nemlendirici başlandı. Yüksek doz steroide iyi yanıt verse de doz azaltılırken lezyonların direnç göstermesi üzerine tedaviye 15 mg metotreksat eklendi. Lezyonların tedavi ile geriledi, steroid dozu kademeli olarak azaltılarak kesilebildi. Sonuç: Romatoloji pratiğinde sıkça kullanılan ve genellikle masum olarak kabul gören HCQ'ya bağlı, latent periyodu uzun, AGEP gelişebilmekte, steroid tedavisine direnç gösterebilmektedir. Literatürde bu tip olgular ve metotreksatla tedavisi azdır. Biz de hastamızı metotreksat ile başarılı bir şekilde tedavi ettik. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Giriş: İmmünoglobulin G4 ile ilişkili hastalık (IgG4-RD) birçok malign, enfeksiyöz ve enflamatuvar bozukluğu taklit eden immün aracılı ve fibroenflamatuvar multiorgan tutulumlu bir hastalıktır. IgG4-RD tanısı klinik, serolojik, radyolojik ve karakteristik histopatolojik bulgulara dayanır. Radyolojik görüntülemelerde; kitle veya şişlik şeklinde olan yaygın-fokal organ lezyonları görülür. Histopatolojik değerlendirmede; IgG4 için yüksek oranda pozitif boyanan plazma hücreleri, storiform fibrozis, obliteratif flebit ve yoğun lenfoplazmasitik infiltrasyonlar karakteristiktir. Olgu: Bilinen kronik hastalığı olmayan 42 yaşında kadın hasta mide ve sırt ağrısı nedeni ile tetkik edilirken çekilen bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntülemede pankreas uncinat ve kuyruk kesiminde solid nodüler kitle lezyonu saptanmış, bu kitleler pozitron emisyon tomografisinde malignite lehine yorumlanmış (Resim 1). Hemogram ve biyokimya değerleri normal, serum tümör belirteçleri negatif bulunmuş. Hastaya 01/09/2021'de pankreas adenokarsinomu ön tanısı ile whipple operasyonu, total gastrektomi ve total splenektomi uygulanmış. Histopatolojik incelemede pankreas duktus yapılarını çevreleyen yoğun lenfoplazmositik enflamasyon, bazı alanlarda storiform özellikte fibrosis, perivenüler enflamasyon, bir büyük büyütme alanında IgG4 ile boyanan 30 plazma hücresi saptanmış, neoplazi saptanmamış. Tarafımızca değerlendirilerek gönderilen IgG4 düzeyi 1,970 g/L idi. Hasta mevcut görüntüleme ve patoloji bulguları ile IgG4-RD olarak kabul edildi. Hastaya metilprednizolon 0,5 mg/kg ve metotreksat haftalık 15 mg olarak başlandı. Operasyon sonrası 30 kilogram kaybı olan ve brittle diyabet gelişen hastanın takibi stabil olarak devam etmektedir. Sonuç: IgG4 ilişkili otoimmün pankreatit kortikosteroid tedavisine oldukça iyi yanıt veren bening bir hastalıktır. Pankreas karsinomlarını dışlamak için operasyon kararı öncesi hastalardan serum IgG4, CA19-9 düzeyi bakılması ve endoskopik ultrason kılavuzluğunda ince iğne aspirasyonu ile histopatolojik tanı konulması hastaları gereksiz majör cerrahi girişimlerden ve buna bağlı gelişebilecek komorbidetelerden koruyacaktır. [ABSTRACT FROM AUTHOR]