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This study aimed to verify the applicability of the Test of Infant Motor Performance (TIMP) in surgical neonates as a tool for evaluating motor performance and to evaluate the benefit of physical therapy. Surgical neonates, divided into group without physical therapy (n=38) and group with motor physical therapy (n=38), were evaluated by TIMP and reasssment two weeks later. The physical therapy group performed standardized exercises for motor sensory stimulation once a day, whereas the other group received the usual care from the Neonatal Intensive Care Unit. The predominant surgical diagnosis in both groups was gastroschisis, followed by congenital diaphragmatic hernia. In the initial evaluation, motor performance was equal between the groups, classified as “below average” for age, with z-score=−1.28 (p=0.992). In the reassessment, the physical therapy group presented better scores (p

Delirium is a common disorder in intensive care units, being associated with greater morbidity and mortality. However, in neonatal intensive care units, delirium is rarely diagnosed, due to the low familiarity of the neonatologist with the subject and the difficulties in the applicability of diagnostic questionnaires. This case report aimed to assess the presence of this disorder in this group of patients and identify the difficulties encountered in the diagnosis and treatment. We report the case of a premature newborn with necrotizing enterocolitis during hospitalization and underwent three surgical approaches. The newborn exhibited intense irritability, having received high doses of fentanyl, dexmedetomidine, clonidine, ketamine, phenytoin, and methadone, without the control of the symptoms. A diagnosis of delirium was then made and treatment with quetiapine was started, with a complete reversal of the symptoms. This is the first case reported in Brazil and the first describing the withdrawal of the quetiapine.

SUMMARY On 11th March 2020, the World Health Organization (WHO) declared the COVID-19 a pandemic. The Obstetrics and Neonatology disciplines needed to be revised to suit the institutional need to expand intensive care beds to care for confirmed or suspected patients with COVID-19 in the state of São Paulo, following the recommendations of the Institutional Crisis Committee. Three different actions were needed: the structuring of teams and advanced medical post to attend COVID-19-free patients and those with suspect or confirmed COVID-19; elaborating the protocols from the delivery room throughout hospitalization. Some special considerations about breastfeeding and rooming-in were needed. The third action was the drafting of a protocol to admit infants from other hospitals with confirmed COVID-19 as the unit never admitted outpatients before.

Introducción La pandemia por COVID-19 generó muchas controversias en el manejo de los pacientes pediátricos críticos. Las principales fueron sobre el soporte ventilatorio, las diferencias fenotípicas entre adultos y niños y las formas clínicas aguda y subaguda.Por esa razón el Comité Respiratorio (CR) de la Sociedad Latinoamericana de Cuidados Intensivos Pediátricos (SLACIP) generó un documento para resumir las recomendaciones con mayor evidencia. El objetivo de estas recomendaciones es brindar una actualización de temas relacionados a COVID-19 pediátrico.Métodos y Materiales El Comité Respiratorio creó un grupo compuesto por 19 kinesiólogos/fisioterapeutas y médicos intensivistas pediátricos de 8 países de Latinoamérica y definió el 27/03/20 los 15 temas más relevantes, asignando 3 referentes y 2 revisores por cada uno. Los manuscritos pasaron por 4 etapas hasta su versión final. El documento completo se distribuyó libremente el 22/05/20, actualizándose en dos oportunidades (07/08/20 y el 02/09/21). Para la versión actual se contó con 3 colaboradores especiales.Resultado El material se compone de un documento completo de 94 páginas y un resumen ejecutivo. Los temas incluidos son definición de caso, epidemiología, clasificación clínica, síndrome inflamatorio subagudo, equipos de protección personal, situaciones de aerosolización (intubación, extubación, aspiración, toma de muestras, recambio de filtros, reanimación cardiopulmonar, movilización temprana), soporte con cánula de alto flujo, ventilación mecánica invasiva, no invasiva y de alta frecuencia, tratamiento farmacológico, laboratorio e imágenes.Conclusión La elaboración de este documento ha tenido como fin servir de guía para enfermeros, kinesiólogos/fisioterapeutas y médicos en el manejo de pacientes pediátricos en estado crítico por COVID-19.

SUMMARY COVID-19 infection can progress to severe respiratory infection and have high mortality rates. Several pathophysiological factors are observed in fatal cases, with mortality related to multiple organ failure, in addition to the evolution with high levels of serum ferritin, D-dimer, and C-reactive protein. These severe cases often meet the criteria for macrophage activation syndrome with changes in the host’s inflammatory response and an inadequate resolution phase. In the present study, the bundle for COVID-19 sepsis is proposed, including early recognition; protection, handwashing and isolation measures; oxygen therapy; early invasive mechanical ventilation; treatment aimed at modifying the clinical course. This strategy may be useful in the control of children with severe COVID-19 cases, as already demonstrated with the implementation of bundles in sepsis and other etiologies.

SUMMARY OBJECTIVE: Opioid abstinence syndrome is common in the pediatric intensive care environment because sedation is often needed during the children's treatment. There is no specific guideline regarding the management of these patients; and lately, methadone is an important drug for the prevention of abstinence symptoms during the weaning of opioids. This study gathers the available research to establish the initial dose of methadone, the rate of taper and tools to recognize this syndrome and act promptly. METHODS: A systematic review was made from data of four different databases. Forty-nine articles of observational and experimental studies were selected based on the inclusion criteria (critical pediatric patients in acute use of opioids) and exclusion criteria (previous chronic use of opioids, other medications). The data regarding specific themes were separated in sections: initial dose of methadone, use of protocols in clinical practice, abstinence scales and adjuvant drugs. RESULTS: The articles showed a great heterogeneity of ways to calculate the initial dose of methadone. The pediatric intensive care units of the study had different weaning protocols, with a lower incidence of abstinence when a pre-defined sequence of tapering was used. The Withdrawal Assessment Tool – 1 was the most used scale for tapering the opioids, with good sensitivity and specificity for signs and symptoms. CONCLUSION: There is still little evidence of other medications that can help prevent the abstinence syndrome of opioids. This study tries to promote a better practice during opioid weaning. RESUMO OBJETIVO: A síndrome de abstinência de opioides é comum no ambiente de terapia intensiva pediátrica porque a sedação é frequentemente necessária durante o tratamento das crianças. Não existe uma diretriz específica sobre o manejo desse paciente e, ultimamente, a metadona tem sido uma droga importante para a prevenção dos sintomas de abstinência durante o desmame dos opioides. Este estudo reúne as pesquisas disponíveis para estabelecer a dose inicial de metadona, taxa de redução e ferramentas para reconhecer essa síndrome e agir prontamente. MÉTODOS: Uma revisão sistemática foi feita a partir de dados de quatro diferentes bases de dados. Quarenta e nove artigos, de estudos observacionais e experimentais, foram selecionados com base nos critérios de inclusão (pacientes críticos pediátricos em uso de opioides agudamente) e critérios de exclusão (uso crônico prévio de opioides, outros medicamentos). Os dados referentes a temas específicos foram separados em seções: dose inicial de metadona, uso de protocolos na prática clínica, escalas de abstinência e drogas adjuvantes. RESULTADOS: Os artigos mostraram uma grande heterogeneidade de formas de calcular a dose inicial de metadona. As unidades de terapia intensiva pediátrica do estudo apresentaram diferentes protocolos de desmame, com menor incidência de abstinência quando foi utilizada uma sequência predefinida de redução gradual. A Ferramenta de Avaliação de Retirada – 1 foi a escala mais utilizada durante a redução dos opioides, com boa sensibilidade e especificidade para sinais e sintomas. CONCLUSÃO: Ainda há poucas evidências de outros medicamentos que possam ajudar a prevenir a síndrome de abstinência dos opioides. Este estudo tenta promover uma prática melhor durante o desmame dos opioides.

Background Several studies correlate medical residency with the occurrence of mental health disorders, Burnout Syndrome and quality of life impairment. It has been demonstrated that mental health disorders increase medical errors and lead to less effective patient care. Considering such context, this study aimed to evaluate the prevalence of anxiety, depression, stress and to identify its correlates with Burnout Syndrome and quality of life in a sample of medical residents and fellow physicians of the largest Brazilian academic health system. Methods In 2017, 1648 participants were voluntarily and anonymously surveyed online about demographic characteristics, Burnout Syndrome, mental symptoms, and quality of life measured by validated questionnaires. Responses were captured through REDCap platform and multivariate statistical analyses were performed with STATA 15. Results A total of 606 (36.8%) residents/fellows physicians completed the survey. Depression symptoms were present in 19%, anxiety symptoms in 16% and stress symptoms in 17.7% of the sample. Burnout Syndrome was present in 63% of the sample. Multivariate analysis showed a statistical significant positive correlation between Burnout Syndrome and depression, anxiety and stress symptoms and a negative correlation between mental symptoms and quality of life scores. Conclusions Mental health symptoms prevalence in this study is similar to other studies and their occurrence is positively correlated with Burnout Syndrome among medical residents/fellow physicians of the largest Brazilian academic health system. These results are relevant and must be confirmed by multicentric longitudinal studies. This study reinforces the importance of debating interventions to improve mental health among doctors in training.

OBJETIVO: Identificar as escalas utilizadas para avaliação funcional na doença de Pompe (DP) e descrever seu nível de evidência e recomendação. FONTES DE DADOS: Revisão sistemática sobre as escalas de avaliação funcional na DP. Pesquisa realizada nos bancos de dados Medline, Lilacs, Registro Cochrane de Ensaios Controlados Central (CCTR) e SciELO com artigos (exceto artigos de revisão) publicados entre 2000 e 2010. As palavras-chave utilizadas nos idiomas português e inglês foram: doença de depósito de glicogênio tipo II, atividades cotidianas, avaliação. Os artigos foram classificados em nível de evidência e recomendação. SÍNTESE DOS DADOS: Foram incluídos 14 estudos que avaliaram desde recém-nascidos a adultos (amostra total=449). Foram encontradas as seguintes escalas na literatura: Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) e sua forma adaptada para DP (Pompe-PEDI), Alberta Infant Motor Scale (AIMS), Rotterdam Handiscap Scale (RHS), Functional Independence Measure (FIM), Gross Motor Function Measure (GMFM) e Peabody Developmental Motor Scales (PDMS-II). A maioria dos estudos apresentou nível de evidência III, por serem não randomizados. Grau de recomendação das escalas: C para AIMS e Pompe-PEDI; D para GMFM e PDMS-II; E para RHS e FIM. CONCLUSÕES: A maioria das escalas utilizadas para avaliação funcional na DP apresenta baixo nível de evidência e recomendação. As que apresentam melhor grau de recomendação (C) são as escalas AIMS e Pompe-PEDI aplicadas em Pediatria. OBJECTIVE: To identify functional assessment scales used in Pompe disease (PD) and to describe their levels of evidence and grades of recommendation. DATA SOURCE: Systematic review of the functional assessment scales used in PD. Review conducted in the databases Medline, Lilacs, Cochrane Central Register of Controlled Trials (CCTR), and SciELO including articles (except review articles) published between 2000 and 2010. The key-words used in Portuguese and English were: glycogen storage disease type II, activities of daily living, assessment. The articles were classified according to their level of evidence and grade of recommendations. DATA SYNTHESIS: 14 studies assessing patients ranging from newborns to adults were included in the present review (total sample=449). The scales found in the literature were: Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) and its adapted version for PD (Pompe-PEDI), Alberta Infant Motor Scale (AIMS), Rotterdam Handicap Scale (RHS), Functional Independence Measure (FIM), Gross Motor Function Measure (GMFM), and Peabody Developmental Motor Scales (PDMS-II). Most studies had level of evidence III because they were non-randomized studies. The grades of recommendation of the scales were C for AIMS and Pompe-PEDI, D for GMFM and PDMS-II; and E for RHS and FIM. CONCLUSIONS: Most functional assessment scales used in PD show low level of evidence and grade of recommendation. The scales showing the highest grade of recommendation (C) were the AIMS and Pompe-PEDI used in Pediatrics. OBJETIVO: Identificar las escalas utilizadas para evaluación funcional en la enfermedad de Pompe (EP) y describir su nivel de evidencia y recomendación. FUENTES DE DATOS: Revisión sistemática sobre las escalas de evaluación funcional en la EP. Investigaciones realizadas en las bases de datos Medline, Lilacs, Registro Cochrane de Ensayos Controlados Central (CCTR) y SciELO con artículos (excepto artículos de revisión) publicados entre 2000 y 2010. Las palabras clave utilizadas en los idiomas portugués e inglés fueron: enfermedad de depósito de glucógeno tipo II, actividades cotidianas, evaluación. Los artículos fueron clasificados en nivel de evidencia y recomendación según Cook et al. SÍNTESIS DE LOS DATOS: Se incluyeron 14 estudios que evaluaron desde recién-nacidos a adultos (muestra total=449). Se encontraron las siguientes escalas en la literatura: Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI) y su forma adaptada para 1DP (Pompe-PEDI), Alberta Infant Motor Scale (AIMS), Rotterdam Handiscap Scale (RHS), Functional Independence Measure (FIM), Gross Motor Function Measure (GMFM) y Peabody Developmental Motor Scales (PDMS-II). La mayoría de los estudios presentó nivel de evidencia III, por tratarse de estudios no randomizados. Grado de recomendación de las escalas: C para AIMS y Pompe-PEDI; D para GMFM y PDMS-II; E para RHS y FIM. CONCLUSIONES: La mayoría de las escalas utilizadas para evaluación funcional en la EP presenta bajo nivel de evidencia y recomendación. Las que presentan mejor grado de recomendación (C) son las escalas AIMS y Pompe-PEDI aplicadas en Pediatría.

Comparar a demanda e o controle sobre trabalho de médicos e enfermeiros que trabalham em unidades de tratamento intensivo pediátrica e neonatal. Estudo transversal com 37 médicos e 20 enfermeiros. Utilizou-se o Job Content Questionnarie. Médicos da UTI Neonatal diferem em suporte social recebido do supervisor (p=0,01) em relação aos da UTI Pediátrica. Enfermeiros da UTI Neonatal apresentam insegurança no trabalho (p=0,05). Médicos e enfermeiros da UTI Pediátrica diferem em controle sobre o trabalho; demanda psicológica do trabalho; esforço físico e suporte do supervisor (p

OBJETIVO: Verificar variabilidade na determinação da linha axilar média como ponto externo de referência (PER), por diferentes profissionais de saú de, para a aferição de pressão venosa central em crianças. MÉTODOS: Estudo descritivo e de correlação realizado em uma unidade de cuidados intensivos pediátricos de um hospital universitário. Durante a determinação da linha axilar média como PER para a aferição da pressão venosa central, cinco avaliações realizadas no mesmo paciente por profissionais de saúde e uma realizada por um avaliador treinado foram comparadas. O resultado foi um total de 120 indicações de 44 profissionais de saúde, 17 (38,6%) auxiliares e técnicos de enfermagem, 16 (36,3%) enfermeiros e 11 (25,1%) médicos, além de 24 identificações realizadas por avaliador treinado. Os dados foram analisados utilizando os testes do qui-quadrado, ANOVA, Kruskall-Wallis e teste t, fixando o nível de significância em 5%. RESULTADOS: Houve diferença significante entre as identificações realizadas pelos profissionais de saúde e pelo avaliador (p < 0,001). Comparando a variabilidade das medidas realizadas pelos profissionais, 56 (46,7%) foram menores do que a identificação do avaliador (variação de -0,5 até -9), 44 (36,7%) foram maiores (variação de 0,5 até 4) e 20 (16,7%) foram coincidentes (variação nula). Não se identificou influência da categoria profissional sobre a concordância entre os PER indicados (p = 0,899), tampouco na variabilidade observada (p = 0,778). Observou-se, contudo, que profissionais com maior tempo de experiência em unidades de cuidados intensivos demonstraram uma tendência a maior variabilidade com as medidas dos avaliadores. CONCLUSÃO: Verificou-se variabilidade nas indicações da linha axilar média como PER entre os profissionais e o avaliador treinado. A variabilidade não foi influenciada pela categoria profissional e quanto maior o tempo de experiência do profissional, maior a tendência em subestimar o ponto de referência. Os resultados deste estudo indicaram situações que poderiam comprometer a eficácia do procedimento e a segurança do paciente. OBJECTIVE: To investigate the variability in the establishment of the midaxillary line as external reference point (ERP), by different healthcare workers, for the measurement of central venous pressure in children. METHODS: Descriptive and correlational study carried out in a pediatric intensive care unit of a teaching hospital. During the establishment of the midaxillary line as ERP for central venous pressure measurement, five assessments of the same patient made by healthcare workers and one assessment made by a trained evaluator were compared. A total of 120 assessments were made by 44 healthcare workers, 17 (38.6%) by nursing assistants and nursing technicians, 16 (36.3%) by nurses and 11 (25.1%) by physicians, in addition to 24 assessments made by the trained evaluator. The data were analyzed using the chi-square test, ANOVA, Kruskal-Wallis test and t test. Significance level was set at 5%. RESULTS: There was statistically significant difference between the assessments made by healthcare workers and by the evaluator (p < 0.001). The comparison of the variability in the measurements made by healthcare workers revealed that 56 (46.7%) measurements were lower than those obtained by the evaluator (range from -0.5 to -9), 44 (36.7%) were higher (range from 0.5 to 4) and 20 (16.7%) were concordant (zero variability). Professional category did not influence the concordance between the ERPs (p = 0.899), or the variability observed (p = 0.778). However, the measurements made by professionals with greater experience in intensive care tended to differ more sharply from those made by the evaluators. CONCLUSION: The indications of the midaxillary line as ERP presented variations when measured by the healthcare team and by the trained evaluator. Variability was not influenced by professional category, and the more experienced the healthcare worker, the greater the probability for underestimation of the ERP. According to the results of this study, such situations may compromise both the efficacy of this procedure and patient safety.

OBJETIVO: Caracterizar a assistência de saúde prestada em tratamento intensivo pediátrico e neonatal no município de São Paulo através da identificação, descrição e distribuição geográfica das unidades. MÉTODOS: Estudo descritivo, tipo transversal, onde foram estudadas as unidades de terapia intensiva pediátrica e neonatal do município de São Paulo, no período de agosto de 2000 a julho de 2002. A coleta dos dados foi realizada por meio de questionário preenchido pelo coordenador médico de cada unidade. RESULTADOS: Foram listadas 107 unidades de terapia intensiva pediátricas e neonatais no município de São Paulo. Oitenta e cinco (79,4%) unidades forneceram os dados, constituindo a população de estudo. Observou-se maior número de unidades de terapia intensiva em Núcleos Regionais de Saúde com menor população pediátrica. Quanto à faixa etária, 7% eram exclusivamente pediátricas, 41,2% neonatais, e 51,7% mistas. Em relação ao mantenedor: 47% eram públicas, 37,6% privadas, e 15,3% filantrópicas. Identificamos 1.067 leitos, estando 969 em atividade. A razão leito/paciente de 0 a 14 anos foi de 1:2.728, variando de 1:604 (Núcleo Regional de Saúde - I) a 1:6.812 (Núcleo Regional de Saúde - III). O número de leitos por unidade variou de 2 a 60, com média de 11,7 (unidades de terapia intensiva neonatais: 16,9; mistas: 8,5). CONCLUSÃO: No município de São Paulo, observou-se uma distribuição desproporcional das unidades de terapia intensiva pediátrica e neonatal entre os cinco Núcleos Regionais de Saúde. Houve também uma distribuição desproporcional entre unidades de terapia intensiva públicas e privadas e entre neonatais e pediátricas. Esse estudo foi o primeiro esforço na busca por melhor qualidade na assistência intensiva pediátrica e neonatal no município de São Paulo. OBJECTIVE: To describe the health care service provided in pediatric intensive care units in the city of São Paulo, by identifying and describing the units and analyzing their geographic distribution. METHODS: A descriptive cross-sectional study was carried out during a two-year period (August 2000 to July 2002). Data were collected through questionnaires answered by medical directors of each pediatric and neonatal intensive care unit. RESULTS: São Paulo is served by 107 pediatric and neonatal intensive care units, of which 85 (79.4%) completed and returned the questionnaire. We found a very unequal distribution of units as there were more units in places with the least pediatric population. Regarding to pediatric intensive care units specialization, 7% were pediatric, 41.2% were neonatal and 51.7% were mixed (pediatric and neonatal). Regarding hospital funds, 15.3% were associated with philanthropic institutions, 37.6% were private and 47% were public. A total of 1,067 beds were identified, of which 969 were active. The ratio bed/patient aged 0-14 was 1/2,728, varying from 1/604 at health districts - I to 1/6,812 at health districts - III. The units reported an average of 11.7 beds (2 to 60). The neonatal intensive care unit had a median of 16.9 beds per unit and pediatric intensive care units a median of 8.5 beds/unit. CONCLUSION: In São Paulo, we found an uneven distribution of pediatric and neonatal intensive care units among the health districts. There was also an uneven distribution between public and private units, and neonatal and pediatric ones. The current report is the first step in the effort to improve the quality of medical assistance in pediatric and neonatal intensive care units in São Paulo.

The diagnosis of primary spinal meningioma is rare in children with an annual incidence of 8 cases per 1000000 people1. Meningiomas are largely benign in nature and their recurrence is most associated to histologic type. The current treatment of choice is surgical resection […] Primary spinal meningioma in a 10-year-old boy

Five patients with ages ranging from 6 months to 3 years were analyzed. All received inhaled nitric oxide (NO - 20 parts per million (ppm) ) and oxygen (0(2) - at a concentration of 90-95%) by means of an oxygen hood. Mean Pulmonary Artery Pressure (MPAP), Mean Aortic Pressure (MAoP), Pulmonary Vascular Resistance (PVR) and Systemic Vascular Resistance (SVR) were measured and the calculation of their relationship to pulmonary/systemic flow (Qp/Qs) was performed by the catheterization' of the femoral artery vein. Three patients presented reduction in PVR and increase in Qp/Qs. There were no systemic alterations or any side effect from using NO. Cinco pacientes com cardiopatia congênita e hipertensão pulmonar receberam o oxido nítrico (NO - 20 partes por milhão (ppm)) inalatório e o oxigênio ( O2) na concentração de 90-95%) ) por meio de uma tenda de oxigênio. Através do cateterismo da artéria e veia femural foram mensuradas as pressão média de artéria pulmonar ( PmAP), pressão média de aorta (PmAo), resistência vascular pulmonar ( RVP), resistência vascular sistêmica (RVS) e feito o cálculo da relação fluxo pulmonar/sistêmico ( Qp/Qs). Três pacientes apresentaram uma redução na RVP e um aumento no Qp/Qs. Não foram observadas alterações sistêmicas ou qualquer efeito colateral com a utilização do NO.

OBJETIVO: Avaliar o procedimento de Lecompte para a correção da transposição das grandes artérias associada à comunicação interventricular e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (TGA, CIV e OVSVE) e apresentar os resultados no período pós-operatório intermediário e tardio. MÉTODO: Entre fevereiro de 1994 e julho de 2005, sete pacientes, com idade de 2 a 8 anos (mediana -M-: 3,0), portadores de TGA, CIV e OVSVE, foram submetidos a tratamento cirúrgico corretivo. Em seis casos, foi utilizado o procedimento de Lecompte. Esta técnica consiste na abordagem por ventriculotomia direita, ressecção ampla do septo conal e construção de um túnel ventricular conectando o ventrículo esquerdo à aorta; o caso restante apresentava obstrução da prótese valvulada implantada entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar (VD-AP) e falência do VD e foi submetido à conversão no procedimento de Lecompte. RESULTADOS: Os tempos de CEC variaram entre 105 e 194 min (M: 130) e os tempos de anoxia entre 65 e 90 min (M: 78). Houve um óbito no pós-operatório imediato devido a coagulopatia, seguido de insuficiência ventricular direita. Os seis pacientes sobreviventes receberam alta hospitalar no período de 5 a 30 dias (M: 11) e permaneceram em acompanhamento entre 12 a 144 meses (M: 73,6). CONCLUSÃO: O procedimento de Lecompte teve como vantagens: 1 - Indicação cirúrgica em pacientes com menor faixa etária; 2 - Baixa morbi-mortalidade; 3 - Expectativa de acompanhamento a longo prazo, sem reoperação; 4 - Possibilidade de converter o procedimento de Rastelli em Lecompte. OBJECTIVE: To evaluate the Lecompte procedure used for the correction of transposition of the great arteries (TGA) associated with ventricular septal defect (VSD) and left ventricle outflow tract obstruction (LVOTO) and to present the intermediate and long-term results of the surgery. METHODS: Between February 1994 and July 2005, seven patients with ages between 2 and 8 years (median: 3.0) suffering from TGA, VSD and LVOTO underwent corrective surgery. In six cases, the Lecompte procedure was performed. This technique consists in right ventriculotomy, extensive resection of the conal septum and construction of a ventricular tunnel connecting the left ventricle to the aorta (LV-Ao). The remaining case presented with obstruction of a valvular prosthesis implanted between the right ventricle and the pulmonary artery (RV-PA) and RV failure. This case was converted to the Lecompte procedure. RESULTS: The cardiopulmonary bypass time varied from 105 to 194 minutes (Median: 130) and the aortic clamping time varied from 65 to 90 minutes (Median: 78). There was one death in the immediate post-operative period due to coagulopathy followed by RV failure. Six patients were released from hospital between the 5th to 30th postoperative days (Median: 11) and the follow up period was from 12 to 144 months (Median: 73.6). CONCLUSIONS: The Lecompte procedure presents the following advantages: 1. Surgical indication for infants, 2. Low morbidity and mortality rates, 3. Free from reoperation over the long term. 4. Possibility of conversion of the Rastelli procedure into the Lecompte procedure.

A ventilacao mecânica (VM) e um elemento essencial de suporte da insuficiencia respiratoria, das lesoes do sistema nervoso central e nos cuidados pos-operatorios de adultos, criancas e recem-nascidos. Este suporte, juntamente com a monitoracao invasiva que frequentemente se faz necessaria, pode ocasionar ansiedade, agitacao e dor.(1) As criancas admitidas na unidade de terapia intensiva sofrem o medo e a ansiedade de se verem separadas de seus pais e se encontrarem em um ambiente estressante, onde sao constantemente submetidas a exames e procedimentos dolorosos.(2) Em particular, as criancas menores apresentam significativas alteracoes fisiologicas em resposta a pequenos estimulos alem de nao serem capazes de verbalizar adequadamente a intensidade e localizacao da dor, tornando muito dificil a diferenciacao entre a sedacao e analgesia.(3) No entanto, existe um consenso de que o uso de sedacao e analgesia e essencial para o conforto e a seguranca dos pacientes em VM. De fato, a utilizacao de sedacao e analgesia comprovadamente diminui o desconforto associado a VM, diminuindo o consumo de oxigenio, modulando a intensidade da resposta ao estresse, reduzindo os riscos de lesoes relacionadas a agitacao e ao deslocamento de dispositivos invasivos, promovendo, assim, a seguranca do paciente e, por fim, facilitando os cuidados de beira de leito.(4-7) A tecnologia de suporte ventilatorio, evoluiu consideravelmente e o suporte ventilatorio mecânico e frequentemente fornecido como um complemento, e nao como um substituto total do esforco respiratorio espontâneo. Apesar de todos os avancos nas tecnicas de VM, a procrastinacao da retirada gradual da ventilacao pulmonar mecânica pode gerar desconforto desnecessario no paciente intubado e aumento do risco de complicacoes relacionadas a intubacao traqueal e a VM. Considerando-se que somente a retirada gradual da ventilacao e responsavel por ate 40% do tempo total em que o paciente recebe este suporte(8) e dada a grande quantidade de modos de ventilacao e estrategias ventilatorias para diferentes tipos de doencas, foi natural partir-se para o desenvolvimento de protocolos de retirada da ventilacao, etapa comum a todos os pacientes em suporte ventilatorio. Ainda assim, metodos para desmame do suporte respiratorio em criancas nunca foram rigorosamente estudados(9) e quando estudados, os metodos de desmame sao extrapolados de estudos em pacientes adultos e recem-nascidos prematuros, o que pode ser inapropriado. A compreensao que a sedacao e analgesia profundas ou prolongadas tem o potencial de aumentar a morbidade e mortalidade levou a concepcao de um novo modelo que destaca a otimizacao do conforto dos pacientes os mantendo interativos, orientados e capazes de seguir instrucoes.(10) Este novo modelo se baseia em Marcelo Cunio Machado Fonseca1, Werther Brunow de Carvalho2