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Objective To analyze the factors associated with response (control of ocular inflammation and corticosteroid sparing effect) to biologics (anti-TNF-α agents and tocilizumab) in patients with refractory uveitic macular edema. Design Multicenter retrospective observational study. Subjects Adult patients with uveitic macular edema refractory to systemic corticosteroids and/or disease modifying anti-rheumatic drugs. Methods Patients received anti-TNF-α agents [IFX 5 mg/kg at weeks 0, 2, 6 and every 4-6 weeks (n=69) and ADA 40 mg/14 days (n=80)] and tocilizumab [8 mg/kg every 4 weeks intravenously (n=39) and 162 mg/week subcutaneously (n=16)]. Main Outcome Measures Analysis of complete and partial response rates, relapse rate, low vision (visual acuity in at least one eye ≥ 1 LogMAR), corticosteroid sparing effect and adverse events at 6 months. Results 204 patients (median age of 40 years [28-58] with 42.2% of men) were included. Main etiologies of uveitis included Behcet’s disease (17.2%), birdshot chorioretinopathy (11.3%) and sarcoidosis (7.4%). The overall response rate at 6 months was of 46.2% (21.8% of complete response) with anti-TNF-α agents and 58.5% (35.8% of complete response) with tocilizumab. In multivariate analysis, treatment with tocilizumab (OR 2.10 [95% CI 1.06–4.06], p=0.03) was independently associated with complete response of uveitic macular edema, compared to anti-TNF-α agents. Anti-TNF-α agents and tocilizumab did not differ significantly in terms of relapse rate (HR=1.00 [0.31-3.18], p=0.99) or occurrence of low vision (OR=1.02 [0.51-2.07], p=0.95) or corticosteroid-sparing effect (p=0.29). Adverse events were reported in 20.6% of patients, including 10.8% of serious adverse events. Conclusions Tocilizumab seems to improve complete response of uveitic macular edema compared to anti-TNF-α agents.

Purpose The purpose of this study was to identify which combination of imaging modalities should be used to obtain the best diagnostic performance for the non-invasive diagnosis of giant cell arteritis (GCA). Materials and methods This IRB-approved prospective single-center study enrolled participants presenting with a suspected diagnosis of GCA from December 2014 to October 2017. Participants underwent high-resolution 3T magnetic resonance imaging (MRI), temporal and extra-cranial arteries ultrasound and retinal angiography (RA), prior to temporal artery biopsy (TAB). Diagnostic accuracy of each imaging modality alone, then a combination of several imaging modalities, was evaluated. Several algorithms were constructed to test optimal combinations using McNemar test. Results Forty-five participants (24 women, 21 men) with mean age of 75.4 ± 16 (SD) years (range: 59–94 years) were enrolled; of these 43/45 (96%) had ophthalmological symptoms. Diagnosis of GCA was confirmed in 25/45 (56%) patients. Sensitivity and specificity of MRI, ultrasound and RA alone were 100% (25/25; 95% CI: 86–100) and 86% (19/22; 95% CI: 65–97), 88% (22/25; 95% CI: 69–97) and 84% (16/19; 95% CI: 60–97), 94% (15/16; 95% CI: 70–100) and 74% (14/19; 95% CI: 49–91), respectively. Sensitivity, specificity, positive predictive and negative predictive values ranged from 95 to 100% (95% CI: 77–100), 67 to 100% (95% CI: 38–100), 81 to 100% (95% CI: 61–100) and 91 to 100% (95% CI: 59–100) when combining several imaging tests, respectively. The diagnostic algorithm with the overall best diagnostic performance was the one starting with MRI, followed either by ultrasound or RA, yielding 100% sensitivity (22/22; 95% CI: 85–100%) 100% (15/15; 95% CI: 78–100) and 100% accuracy (37/37; 95% CI: 91–100). Conclusion The use of MRI as the first imaging examination followed by either ultrasound or RA reaches high degrees of performance for the diagnosis of GCA and is recommended in daily practice.

Purpose The purpose of this prospective study was to determine the capabilities of intravoxel incoherent motion (IVIM) MRI at 3 Tesla in discriminating between IgG4-related orbital disease (IgG4-ROD) and other causes of orbital inflammation. Materials and methods Main selection criteria for the patients enrolled in this prospective study were age over 18 years and histopathologicaly proven orbital inflammatory lesion. MRI examinations were performed prior to surgery and treatment in all patients with suspected orbital inflammation. Two neuroradiologists, blinded to clinical data, independently analyzed structural MRI examinations and IVIM sequences obtained with 15 b values ranging from 0 to 2000 s/mm². Apparent diffusion coefficient (ADC), “true” diffusion coefficient (D), perfusion fraction (f) and pseudodiffusion coefficient (D*) values were calculated from all orbital lesions. Diagnostic capabilities of IVIM parameters were assessed using receiver operating-characteristic (ROC) curves and area under the curve (AUC). Sensitivity, specificity, and accuracy of IVIM parameters were calculated for the best threshold values and reported with their corresponding 95% confidence intervals (CI). Results Thirty-five patients (21 women and 14 men; mean age, 49.2 ± 13.75 [SD] years; age range: 23–77 years) with 48 orbital lesions were enrolled in the study. Fifteen patients (15/35; 43%) had IgG4-ROD and 20 (20/35; 57%) had other causes of orbital inflammation. Median D value was significantly greater in patients with IgG4-ROD (1 × 10-3 mm2/s; interquartile range [IQR]: 0.9 × 10-3; 1.2 × 10-3) as compared to patients with non IgG4-ROD (0.80 × 10-3 mm2/s; IQR: 0.7 × 10-3; 1 × 10-3) (P = 0.04). There was no significant difference for ADC, f or D*. Area under the curve were of 0.54, 0.73, 0.63 and 0.56 for ADC, D, f and D*, respectively. Optimal threshold derived from ROC curves for D was 0.87 × 10-3 mm2/s, yielding 92% sensitivity (95% CI: 62–100%) and 71% specificity (95% CI: 44–90%) for the diagnosis of IgG4-ROD. No differences in standard morphological MRI criteria were found between IgG4-ROD and non IgG4-ROD. Conclusion Our study shows that IVIM MRI is a useful imaging technique to distinguish IgG4-ROD from other causes of orbital inflammation.

Chronic recurrent parotitis (CRP) is a rare affliction of unknown cause characterized by recurrent episodes of unilateral or bilateral nonobstructive and nonsuppurative inflammation of the parotid glands. Management of CRP is not standardized, and attempts at treatment often fail. We report a case of a 29-year-old female patient with CRP for 13 years, with recurrent acute episodes, complicated with a collection and cutaneous fistula, refractory to repeated courses of corticosteroids and antibiotics. Injections of botulinum toxin in the parotid gland and maintenance treatment with oral colchicine lead to a rapid and sustained improvement. Local botulinum toxin injections associated with colchicine might represent a safe and noninvasive treatment of CRP. The possible beneficial effect of colchicine could be an argument for auto-inflammatory participation in the pathogenesis of CRP.

Resume Introduction L'atteinte visuelle de l'arterite a cellules geantes (ACG) peut mener a une cecite bilaterale irreversible et constitue une urgence therapeutique. Les recommandations de prise en charge de l'ACG ont ete recemment actualisees. L'objectif de l'etude etait d'evaluer les delais de prise en charge adaptee des complications visuelles de l'ACG et ses determinants. Methode Etude retrospective, monocentrique, effectuee sur la periode janvier 2013–novembre 2018, ayant inclus l'ensemble des patients consecutifs avec une complication visuelle (baisse d'acuite visuelle et/ou alteration du champ visuel permanentes) en rapport avec une ACG. Resultats Trente-trois patients ont ete inclus (femmes : 21, hommes : 12 ; âge moyen au diagnostic : 79). Vingt-sept patients (82 %) presentaient des manifestations evocatrices d'ACG anterieures a la complication visuelle, depuis quelques semaines a plusieurs mois. Dix-sept patients (52 %) avaient un syndrome inflammatoire biologique connu (CRP mediane a 64 mg/L) avant la consultation hospitaliere. Le delai median entre le debut des manifestations ophtalmologiques permanentes et la prise en charge adaptee par corticotherapie etait de 3 jours (extremes : 0–134). Deux patients, sur les 21 ayant consulte un ophtalmologue extra-hospitalier, ont recu une corticotherapie avant l'adressage en milieu hospitalier. Trois patients (9 %) ont ete traites moins de 24 h apres le debut des troubles visuels. Conclusion Il existe un retard notable a la prise en charge adaptee des complications ophtalmologiques de l'ACG et des ecarts par rapport aux recommandations actuelles. De nombreuses actions sont donc a mener pour ameliorer le pronostic visuel des patients avec ACG, a la fois du point de vue preventif (i.e. diagnostic et traitement precoces de l'ACG avant la survenue de complications visuelles) et curatif (reconnaissance et traitement immediat des complications ophtalmologiques). Ces elements supportent la pertinence de filieres specifiques de prise en charge urgente de l'ACG.

Introduction La TEP-TDM est de plus en plus utile pour faire le diagnostic d’arterite a cellules geantes (ACG), en particulier en cas de forme extra-cephalique. Sa performance diagnostique est excellente avec une sensibilite de 82 % et une specificite proche de 100 % [1] . Au cours du suivi, la place et les modalites d’interpretation de la TEP-TDM sont moins bien definis. L’objectif de notre travail etait de determiner si le degre d’hypermetabolisme vasculaire a la TEP-TDM, au diagnostic d’ACG et apres 3 a 12 mois de suivi, etait predictif de la survenue de rechute d’ACG. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective multicentrique portant sur 53 patients atteints d’ACG avec atteinte des gros vaisseaux au diagnostic. Chaque patient avait eu une TEP-TDM au diagnostic (TEP no 1), et un controle dans les 3 a 12 mois suivant le diagnostic (TEP no 2). Pour chacun des 14 segments arteriels, le niveau d’hypermetabolisme vasculaire etait cote de facon semi-quantitative selon les recommandations internationales [2] : grade 0 en l’absence d’hypermetabolisme, grade 1 (SUV max arteriel SUV max hepatique). Le grade de fixation de chaque segment arteriel etait additionne pour obtenir un score nomme Total Vascular Score (TVS) qui variait de 0 a 42 points. Nous avons etudie le risque de survenue de rechute en fonction des TVS de la TEP no 1 et de la TEP no 2. La rechute etait definie comme la reapparition, apres une periode de remission d’au moins 3 mois, d’au moins un signe clinique d’ACG ou de PPR, ou d’un syndrome inflammatoire (CRP > 10 mg/L) pendant plus de 2 semaines consecutives sans autre cause que l’ACG et ayant conduit a majorer le traitement de l’ACG. Les resultats sont exprimes en mediane (espace interquartile) ou nombre (%) et compares par des tests de Mann–Whitney, Wilcoxon, Chi2 ou Fisher. Le risque de rechute a ete evalue par des courbes de Kaplan–Meier et les facteurs associes au risque de rechute ont ete analyses a l’aide de tests de log-rank. Resultats Cinquante-trois patients ont ete inclus dans cette etude, âges de 70 (63–75) ans, dans 79 % des cas de sexe feminin. La BAT etait positive dans 51 % des cas. Le TVS variait de 24 (18–32) points lors la TEP no 1 a 6,5 (0–14) points lors de la TEP no 2 (p 14 (p = 0,067). Pour la TEP no 2, nous avons analyse les 44 patients pour lesquels la TEP avait ete realisee en dehors d’un episode de rechute. Lors du suivi, un TVS superieur a 14 points ou 23 points etait associe a un risque de rechute de 50 % ou 67 % a 12 mois, et 67 % ou 100 % a 24 mois respectivement (p = 0,019 vs TVS ≤ 14 et p = 0,001 vs TVS ≤ 23 points respectivement). Discussion Nos donnees suggerent que la TEP realisee au cours du suivi de l’ACG est plus discriminante que celle realisee au diagnostic pour predire le risque de rechute. De plus, l’utilisation d’un score semi-quantitatif (TVS) permet d’en standardiser l’analyse et de determiner des seuils (≤ 14, 14 a 20, et > 20 points) pour predire le risque de rechute. Ces resultats sont concordants avec ceux de l’etude de Grayson et al. [3] qui rapportaient qu’un score vasculaire (PETVAS) superieur a 20 points etait predictif de la survenue de rechute au cours du suivi. Conclusion Un TVS > 14 points et a fortiori > 20 points lors d’une TEP de suivi realisee apres 3 a 12 mois de traitement est predictif de rechute au cours de l’ACG avec atteinte des gros troncs.

This paper addresses the question of the impact of the boundary on the dynamical behaviour of finite Boolean automata networks on Z2. The evolution over discrete time of such networks is governed by a specific stochastic threshold non-linear transition rule derived from the classical rule of formal neural networks. More precisely, the networks considered in this paper are finite but the study is done for arbitrarily large sizes. Moreover, the boundary impact is viewed as a classical definition of a phase transition in probability theory, characterising in our context the fact that a network admits distinct asymptotic behaviours when different boundary instances are assumed. The main contribution of this paper is the highlight of a formula for a necessary condition for boundary sensitivity, whose sufficiency and necessity are entirely proven with natural constraints on interaction potentials.

Introduction L’arterite a cellules geantes (ACG) est une vascularite des gros vaisseaux dont les complications les plus redoutees sont les atteintes ophtalmologiques afferentes comme les neuropathies optiques ischemiques anterieures aigues (NOIAA) et les occlusions de l’artere centrale de la retine (OACR) qui peuvent entrainer une cecite. La survenue d’une complication visuelle efferente avec une diplopie binoculaire est rare dans l’ACG, touchant moins de 15 % des patients et se manifeste par une diplopie transitoire ou persistante, le plus souvent secondaire a une paralysie d’un nerf oculomoteur. Les caracteristiques des patients avec une diplopie ont ete decrites dans plusieurs series de cas mais les donnees concernant le pronostic et la reponse au traitement sont rares. L’objectif de cette etude etait d’etudier les caracteristiques des patients se presentant avec une diplopie binoculaire au diagnostic d’ACG et d’evaluer le pronostic de la diplopie apres initiation du traitement. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective incluant tous les patients presentant une diplopie binoculaire au diagnostic d’ACG dans un centre specialise en ophtalmologie entre janvier 2015 et avril 2021. Le diagnostic d’ACG reposait sur les criteres ACR de 1990 et sur la positivite d’une biopsie de l’artere temporale ou les donnees d’une IRM haute resolution retrouvant une inflammation des parois vasculaires. Resultats Parmi les 111 patients avec un diagnostic d’ACG, 30 (27 %) presentaient une diplopie binoculaire (transitoire n = 3, persistante n = 27). La presentation clinique etait identique entre les patients avec et sans diplopie. Tous les patients avec diplopie presentaient un syndrome inflammatoire biologique contre 91 % des patients sans diplopie (p = 0,06). Le mecanisme de la diplopie etait attribue dans la plupart des cas a une paralysie oculomotrice (n = 19/24, 79 %), en particulier du III (n = 11) et/ou du VI (n = 10). Le delai moyen entre le debut de la diplopie et le diagnostic d’ACG etait de 18 jours. La diplopie avait disparu spontanement avant initiation du traitement chez 6 patients (20 %) ou n’etait plus objectivable du fait de complications ophtalmologiques afferentes unilaterales (n = 6) ou bilaterales (n = 5). Chez les autres patients (n = 13), la diplopie a disparu chez 92 % (n = 12) avec un delai moyen de 24 jours apres initiation des traitements. Le taux de resolution de la diplopie semblait plus important a 7 jours chez les patients traites par corticotherapie IV que par voie orale (60 % vs 25 %) mais identique a 1 mois (60 % vs 75 %) et a 6 mois (100 % vs 88 %). Les patients traites par tocilizumab (n = 5) avaient tous une atteinte visuelle afferente grave responsable d’une disparition de la diplopie binoculaire. La duree de suivi moyenne etait de 17 mois. Sept patients (23 %) ont presente une rechute de l’ACG au cours du suivi avec recidive de la diplopie chez seulement 2 patients (29 %), a nouveau resolutive apres reprise du traitement. Discussion Les patients presentant une diplopie ne semblaient pas presenter de caracteristiques cliniques specifiques mais presentaient tous un syndrome inflammatoire biologique. Chez les patients ne presentant pas de complications visuelles, la diplopie evolue favorablement sous traitement avec une disparition progressive de quelques jours a plusieurs semaines, quel que soit le traitement initial choisi (corticotherapie IV ou PO). En raison du faible nombre de patients ayant recu du tocilizumab, il est difficile de conclure sur une eventuelle efficacite de ce traitement. Meme si cela reste rare, la recidive de la diplopie a l’occasion d’une rechute d’ACG est possible mais semble egalement bien repondre a la reprise du traitement. Conclusion La diplopie n’est pas une situation exceptionnelle au diagnostic d’ACG. Elle requiert l’initiation d’un traitement en urgence car elle peut preceder l’apparition d’une atteinte visuelle afferente qui peut etre definitive. L’initiation du traitement permet une recuperation complete dans la grande majorite des cas, avec un risque faible de recidive en cas de rechute de l’ACG.

Objectives Macrophage activation syndrome (MAS) is a life-threatening hyperinflammatory syndrome that can occur during systemic lupus erythematosus (SLE). Data on MAS in adult SLE patients are very limited. The aim of this study is to describe the clinical characteristics, laboratory findings, treatments, and outcomes of a large series of SLE-associated MAS. Methods We conducted a retrospective study that included 103 episodes of MAS in 89 adult patients with SLE. Results 103 episodes in 89 adult patients were analyzed. Median age at first MAS episode was 32 (18–80) years. MAS was inaugural in 41 patients (46%).Thirteen patients relapsed. Patients had the following features: fever (100% episodes), increased serum levels of AST (94.7%), LDH (92.3%), CRP (84.5%), ferritin (96%), procalcitonin (41/49 cases). Complications included myocarditis (n = 22), acute lung injury (n = 15) and seizures (n = 11). In 33 episodes, patients required hospitalization in an ICU and 5 died. Thrombocytopenia and high CRP levels were associated independently with an increased risk for ICU admission. High dose steroids alone as first line therapy induced remission in 37/57 cases (65%). Additional medications as first or second line therapies included IV immunoglobulins (n = 22), cyclophosphamide (n = 23), etoposide (n = 11), rituximab (n = 3). Etoposide and cyclophosphamide-based regimens had the best efficacy. Conclusion MAS is a severe complication and is often inaugural. High fever and high levels of AST, LDH, CRP, ferritin and PCT should be considered as red flags for early diagnosis. High dose steroids lead to remission in two third of cases. Cyclophosphamide or etoposide should be considered for uncontrolled/severe forms.

Resume Introduction Le deficit en sphingomyelinase acide est une maladie de surcharge lysosomale autosomique recessive allant d’une forme neuro-viscerale severe de l’enfant, la maladie de Niemann-Pick A, a une forme chronique viscerale evoluant jusqu’a l’âge adulte, la maladie de Niemann-Pick B (NP-B). Methodes Etude retrospective multicentrique francaise de patients adultes suivis entre 1985 et mars 2015 pour une maladie de NP-B. Recueil des donnees cliniques et paracliniques a partir des dossiers medicaux. Resultats Vingt-huit patients (19 hommes, 9 femmes) ont ete analyses. Seize patients ont ete diagnostiques avant l’âge de 10 ans. Les principaux symptomes au diagnostic etaient l’hepatosplenomegalie et l’atteinte pulmonaire interstitielle. Une thrombopenie etait notee dans 24 des 28 cas (plaquettes Conclusion La maladie de NP-B associe une hepatosplenomegalie et une atteinte pulmonaire interstitielle. Un diagnostic precoce permet de reduire les complications et d’eviter les procedures inappropriees (par exemple splenectomie). A l’heure actuelle, la prise en charge repose principalement sur un traitement symptomatique, mais un essai de phase 2/3 de traitement enzymatique substitutif est en cours.

Resume La maladie de Rendu-Osler(-Weber), ou telangiectasie hemorragique hereditaire, est une maladie genetique entrainant une deregulation de l’angiogenese et conduisant a la formation de telangiectasies cutaneo-muqueuses et de shunts intravisceraux. La telangiectasie hemorragique hereditaire peut engager le pronostic vital par l’intermediaire d’une insuffisance cardiaque a debit eleve en presence de multiples shunts intrahepatiques. La telangiectasie hemorragique hereditaire expose egalement au risque d’infections, notamment intracerebrales en presence de malformations arterio-veineuses pulmonaires. La survenue d’infections osteoarticulaires a ete plus rarement decrite au cours de la telangiectasie hemorragique hereditaire. Nous rapportons le cas d’une patiente de 77 ans ayant presente des infections osteoarticulaires recidivantes a Staphylococcus aureus sensible a la methicilline dans un contexte de telangiectasie hemorragique hereditaire avec atteinte multiviscerale severe ayant necessite un traitement par bevacizumab. L’association entre telangiectasie hemorragique hereditaire et infections osteoarticulaires, et les hypotheses physiopathogeniques emises sont discutees. Des mesures preventives (decolonisation des gites staphylococciques, antibioprophylaxie) peuvent etre proposees chez les patients a risque d’infections recurrentes. Le traitement par bevacizumab a revolutionne la prise en charge des formes severes, mais son role preventif dans la survenue des infections reste a determiner. La reconnaissance de la telangiectasie hemorragique hereditaire, aux criteres diagnostiques simples et etablis, est donc importante pour le rhumatologue.

International audience; BACKGROUND:As intravenous immunoglobulins (IVIG) exhibit immunomodulatory and antifibrotic properties, they may be a relevant treatment for systemic sclerosis (SSc). The objectives of this work were thus to report on the efficacy and safety of IVIG in a population of SSc patients and to review the available literature.METHODS:46 patients from 19 French centers were retrospectively recruited. They were included if they had a diagnosis of SSc and received at least 1 IVIG infusion at a dosage >1g/kg/cycle. Relevant data collected at IVIG discontinuation were compared to those collected at IVIG initiation. A comprehensive literature review was performed.RESULTS:We observed a significant improvement of muscle pain (74% vs. 20%, p

Resume Introduction La maladie de Fabry est une maladie lysosomale liee a un deficit en alpha-galactosidase A entrainant des atteintes renales et cardiaques severes. Il existe peu de donnees sur la transplantation combinee cœur–rein dans ce contexte. Observations Deux freres diagnostiques apres 30 ans etaient transplantes du cœur et du rein a respectivement 49 et 42 ans en raison d’une insuffisance renale terminale et d’une cardiomyopathie hypertrophique d’evolution rapide. Ces deux patients sont encore en vie respectivement 4 et 9 ans apres greffe combinee. Il n’a pas ete mis en evidence de recidive de la maladie de Fabry sur les greffons. Conclusion La transplantation combinee cœur–rein dans la maladie de Fabry permet de traiter les atteintes de ces deux organes et peut avoir un bon pronostic chez des patients rigoureusement selectionnes. Un diagnostic precoce est necessaire afin d’eviter cette intervention dont la morbi-mortalite perioperatoire reste lourde.

Introduction La plupart des etiologies courantes de splenomegalies (SMG) sont facilement identifiees en pratique clinique courante. Cependant, une fois ces diagnostics de premiere intention ecartes, la demarche diagnostique est alors un vrai defi, la SMG pouvant etre associee a des etiologies plus rares comme les maladies de surcharge lysosomale (MSL). L’etude SMS (SplenoMegaly Study) est une etude francaise prospective, observationnelle, multicentrique et longitudinale, qui a pour objectif d’estimer la prevalence des differentes etiologies de SMG inexpliquees. Les resultats intermediaires presentes ici portent sur les caracteristiques des patients et les tests et diagnostics etablis lors du suivi. Patients et methodes Depuis 2015, tout patient âge de 15 ans et plus et adresse vers un service d’hematologie ou de medecine interne des 118 hopitaux participants, avec une SMG d’etiologie inexpliquee (definie comme d’origine inconnue apres exclusion des diagnostics de premiere intention sur la base d’un interrogatoire, d’un examen clinique et d’un bilan biologique de routine) ont ete inclus. Pour chaque patient, la derniere visite a lieu lorsqu’une etiologie est identifiee ou jusqu’a 12 mois apres l’inclusion. Comme il n’existe pas de definition precise de SMG, l’application Splenocalc [Chow and al., 2016], a ete utilisee pour confirmer la SMG. L’objectif est d’inclure 500 patients. Resultats En septembre 2019, 374 patients (60 % d’hommes) ont ete inclus, avec un âge median de 53 ans (16–94 ans), une longueur mediane de la rate de 15 cm (13–30 cm) et une structure homogene de la rate pour 88 % d’entre eux. Une echographie et un scanner ont ete realises pour confirmer la SMG chez respectivement 53 % et 46 % des patients. Au total, 276 patients (74 %) ont termine l’etude, dont 138 (50 %) ont eu un diagnostic etabli. Par rapport aux patients restes sans diagnostic, les patients avec un diagnostic sont plus âges (âge median 62,0 ans contre 45,5 ans ; p Conclusion La SMG inexpliquee semble etre un challenge diagnostique pour lequel l’interniste et l’hematologue ont un role cle. Apres 12 mois d’investigations regulieres, 50 % des patients sont restes sans diagnostic. Les patients avec un diagnostic etabli, en particulier ceux avec des hemopathies malignes, sont plus âges et ont une rate de taille plus importante que les patients restes sans diagnostic. La BOM semble etre un examen utile dans la demarche diagnostique. Les pathologies non malignes representent 65 % des diagnostics. Ces resultats intermediaires doivent etre interpretes avec prudence car la population cible n’a pas encore ete atteinte. Les resultats definitifs sont attendus en 2021. Cette etude SMS est sponsorisee par Sanofi Genzyme.

Introduction L’œdeme maculaire (OM) est une complication frequemment rencontree au cours des uveites non-infectieuses non-anterieures [1] . L’apparition d’un OM serait responsable d’une baisse d’acuite visuelle chez un tiers des patients souffrant d’une uveite posterieure [2] . Une prise en charge therapeutique adaptee et precoce est necessaire pour eviter l’apparition de sequelles visuelles permanentes. Les recommandations therapeutiques actuelles concernant la prise en charge de l’OM reposent sur des avis d’experts et des donnees retrospectives de faible effectif. Le but de notre etude etait d’evaluer l’efficacite des anti- TNF alpha et des anti-IL6 recepteur dans la prise en charge de l’OM. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective descriptive nationale multicentrique qui a pour but d’evaluer l’efficacite therapeutique des anti-TNF alpha et des anti-IL6 recepteur sur l’œdeme maculaire cystoide et les vascularites retiniennes. L’œdeme maculaire etait defini comme une epaisseur maculaire centrale superieure strictement a 300 mm mesuree en OCT (tomographie par coherence optique), associee a la visualisation de logettes intra-retiniennes. Ete inclus les patients majeurs atteints d’une uveite non-infectieuse, compliquee d’un œdeme maculaire cystoide necessitant une biotherapie. Le critere de jugement principal etait la reponse therapeutique a 6 mois. Les criteres de jugement secondaire etaient l’epargne cortisonique a 6 et 12 mois. Chaque ligne therapeutique chez un meme patient a ete evaluee separement. Resultats Un total de 362 patients ont ete inclus, 195 femmes (53,9 %) et 167 hommes (46,1 %). L’âge median (IQR) a l’instauration des biotherapies etait de 38 ans (27–55). Parmi ces 362 patients, un total de 474 lignes therapeutiques differentes ont ete comptabilisees, dont 314 pour un œdeme maculaire. Les diagnostics etiologiques de l’uveites responsables d’un œdeme maculaire etaient : 58 (18,6 %) maladies de Behcet, 34 (18 %) maladies de Birdshot, 20 (6,5 %) arthrites juveniles, 17 (7,1 %) sarcoidoses, 17 (8,4 %) maladies de Vogh-Koyanagi-Harada. La majorite des uveites etait idiopathiques (133 patients, 50,8 %). Apres 6 mois de traitement, 105 patients (33 %) ont presente une reponse complete (RC), 157 patients (50 %) ont presente une reponse partielle (RP), et 50 patients (16 %) n’ont pas repondu aux traitements. Reponse selon le type de biotherapie : parmi les 127 patients (40,6 %) traites par adalimumab, 36 patients (34,6 %) avaient une RC, 59 (37,6 %) avaient une RP et 30 cas (60 %) une absence de reponse. Parmi les 122 patients (39 %) ayant recu de l’infliximab, nous avons observe une RC chez 41 patients (39,4 %), une RP chez 70 patients (44,6 %) et une absence de reponse chez 11 patients (22 %). Cinquante-trois patients (17 %) ont recu du tocilizumab : 23 (22,1 %) ont presente une RC, 23 (14,6 %) une RP et 7 patients (14 %) n’ont pas repondu au traitement (p = 0,009). Epargne cortisonique a 6 mois : Parmi les 314 patients traites pour OM, la dose de corticotherapie a 6 mois etait ≤ a 7 mg chez 183 cas (67 %), alors que 88 patients (32 %) avaient une dose superieure a 7 mg. Epargne cortisonique selon le type de biotherapie : parmi les 127 patients (40,6 %) traites par adalimumab, 38 (43,2 %) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg et 68 cas (37,4 %) > 7 mg. Parmi les 122 patients (39 %) ayant recu l’infliximab, 25 (28,4 %) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg et 83 (45,6 %) > 7 mg. Cinquante- trois patients (17 %) ont recu du tocilizumab : 21 (23,9 %) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg a 6 mois en comparaison avec 26 patients (14,3 %) necessitant plus que 7 mg de corticoide a 6 mois. (p = 0,016). Epargne cortisonique a 12 mois : Parmi les parmi les 314 patients traites pour OM, la dose de corticotherapie a 12 mois etait ≤ 7 mg chez 110 cas (53 %), alors que 99 patients (47 %) avaient une dose superieure a 7 mg. Epargne cortisonique a 12 mois selon biotherapie :: parmi les 127 patients (40,6 %) traites par adalimumab, 48 (44 %) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg et 35 cas (35,4 %) > 7 mg. Parmi les 122 patients (39 %) ayant recu l’infliximab, 38 (34,9 %) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg et 46 (46,5 %) > 7 mg. Cinquante-trois patients (17 %) ont recu du tocilizumab : 19 (17,4 %) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg a 12 mois en comparaison avec 15 patients (15,2 %) necessitant plus que 7 mg de corticoide a 12 mois. (p = 0,25). Conclusion Il s’agit du premier registre national francais des OM traites par anti-TNF alpha et anti-IL6 recepteur.

Introduction Les uveites non-infectieuses sont a l’origine de 5 a 20 % des cas de cecite legale dans les pays developpes. Ce pronostic est secondaire a l’apparition de complications oculaires (œdeme maculaire, vascularite, glaucome), responsables de sequelles anatomiques irremediables. L’adalimumab, un anticorps monoclonal anti- TNF alpha, a montre son efficacite dans le controle de l’inflammation intra-oculaire au cours des deux etudes prospectives VISUAL I et II [1] . Cependant, l’efficacite des anti-TNF alpha dans la prise en charge des vascularites retiniennes et de l’œdeme maculaire n’a pas ete montree dans des etudes de grande ampleur ou prospective. Le but de notre etude etait d’evaluer l’efficacite des anti- TNF alpha dans la prise en charge de l’œdeme maculaire et des vascularites retiniennes. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective descriptive nationale multicentrique qui a pour but d’evaluer l’efficacite therapeutique des anti-TNF alpha (adalimumab, certolizumab, etarnecept, golimumab, infliximab) sur l’œdeme maculaire cystoide et les vascularites retiniennes. Ete inclus les patients majeurs atteints d’une uveite non-infectieuse, compliquee d’un œdeme maculaire cystoide ou d’une vascularite retinienne necessitant une biotherapie. Nous rapportons ici les resultats concernant les anti-TNF alpha. Le critere de jugement principal etait la reponse therapeutique a 6 mois. La reponse complete (RC) etait definie comme une regression complete des lesions alors que la reponse partielle (RP) etait definie comme une amelioration des lesions sans correction complete. Les criteres de jugement secondaire etaient l’epargne cortisonique a 6 et 12 mois. Chaque ligne therapeutique chez un meme patient a ete evaluee separement. Resultats Un total de 362 patients ont ete inclus, 195 femmes (53,9 %) et 167 hommes (46,1 %). L’âge median (IQR) a l’instauration des biotherapies etait de 38 ans (27- 55). Les diagnostics etiologiques des uveites responsables de cette vascularite etaient : 94 (26,2 %) maladies de Behcet, 40 (16,3 %) Birdshot, 22 (7,8 %) sarcoidoses, 20 (5,7 %) arthrites juveniles, 12 (4,9 %) Vogh-Koyanagi-Harada et 10 (3,1 %) spondylarthropathies. La majorite des uveites etait idiopathiques (137 patients, 44,1 %). Au total, 398 patients ont recu des anti-TNF alpha : 193 (41 %) de l’ adalimumab, 193 (41 %) de l’infliximab. 7 (1,5 %) du certolizumab, 5 (1,1 %) du golimumab et 2 (0,4 %) de l’etanercept. Reponse a 6 mois : parmi les 193 patients traites par adalimumab, 71 patients (39,9 %) avaient une RC, 85 (37,6 %) RP et 35 cas (53,8 %) une absence de reponse. Parmi les 193 patients ayant recu l’infliximab, nous avons observe une RP chez 102 patients (45,1 %), RC chez 74 patients (41,6 %), et une absence de reponse chez 17 patients (26,2 %). Sept patients ont recu du certolizumab : 4 (1,8 %) ont presente une RP, 2 (1,1 %) une RC et un patient (1,5 %) n’a pas repondu au traitement. Le golimumab a ete utilise chez 5 patients (0,4 %) avec une RP, deux (1,1 %) RC et une absence de reponse pour 2 patients 53,1 %). Deux patients ont recu l’etanercept et ont presente une reponse partielle (0,9 %). Epargne cortisonique a 6 mois : parmi les 193 patients traites par adalimumab (41 %), 69 (47,9 %) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg et 99 cas (36,3 %) > 7 mg apres 6 mois de traitement. Parmi les 193 patients ayant recu l’infliximab (41 %), 44 (30,6 %) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg et 131 (48 %) > 7 mg. Trois des 7 patients traites par certolizumab avaient des doses de corticoides > 7 mg apres 6 mois de traitement (1,1 %), en comparaison avec 2 des 5 patients traites par golimumab (1,4 %). Epargne cortisonique a 12 mois : parmi les 193 patients traites par adalimumab, 83 (45,4 %) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg et 54 cas (35,8 %) > 7 mg. Parmi les 193 patients ayant recu l’infliximab, 69 (37,7 %) avaient une corticotherapie ≤ 7 mg apres 12 mois de traitement versus 73 patients (48,3 %) ayant une posologie > 7 mg. Trois des 7 patients traites par certolizumab ont une corticotherapie > 7 mg (1,6 %), en comparaison avec 2 des 5 patients traites par golimumab (1,1 %). Conclusion Il s’agit du premier registre national francais evaluant l’efficacite des anti-TNF alpha sur la prise en charge des oedemes maculaires et des vascularites retiniennes au cours des uveites non-infectieuses et qui souligne l’efficacite de l’adalimumab et de l’infliximab.

Introduction La vascularite retinienne (VR) correspond a une inflammation des vaisseaux retiniens arteriels, veineux ou capillaires, pouvant aboutir a une occlusion vasculaire et une ischemie retinienne. Le but de notre etude etait d’evaluer l’efficacite des anti- TNF alpha et des anti-IL6 recepteur dans la prise en charge des vascularites retinienne. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective descriptive nationale multicentrique ayant pour but d’evaluer l’efficacite therapeutique des anti-TNF alpha (adalimumab, certolizumab, etarnecept, golimumab, infliximab) et des anti-IL 6 recepteur(tocilizumab) sur les vascularites retiniennes. Le critere de jugement principal etait la reponse therapeutique a 6 mois. La reponse complete (RC) etait definie comme une regression complete des lesions alors que la reponse partielle (RP) etait definie comme une amelioration des lesions sans correction complete. Les criteres de jugement secondaire etaient l’epargne cortisonique a 6 et 12 mois. Chaque ligne therapeutique chez un meme patient a ete evaluee separement. Resultats Un total de 362 patients ont ete inclus, 195 femmes (53,9%) et 167 hommes (46,1%). L’âge median (IQR) a l’instauration des biotherapies etait de 38 ans (27–55). Parmi ces 362 patients, un total de 474 lignes therapeutiques differentes ont ete comptabilisees, dont 258 pour une vascularite retinienne: 166 vascularites veineuses (55,5%), 46 vascularites arterielles (15,6%), 90 vascularites diffuses (30,1%), 98 vascularites segmentaires (32,7%), 90 vascularites occlusives (29,4%) et 100 vascularites non occlusives (32,6%). Les diagnostics etiologiques de l’uveite responsable de cette vascularite etaient: 91 (35,8%) maladies de Behcet, 23 (14,4%) Birdshot, 14 (7%) sarcoidoses, et 6 (3,7%) Vogh-Koyanagi- Harada. La majorite des uveites etait idiopathiques (104 patients, 40,3%). Reponse a 6 mois: 130 patients (50,3%) ont presente une reponse partielle (RP), 94 (36,4%) ont presente une reponse complete (RC) et on a observe une absence de reponse chez 33 patients (12,7%). Reponse selon le type de biotherapie: parmi les 100 patients traites par adalimumab (39,2%), 37 patients avaient une RC (39,8%), 42 RP (32,8%) et 20 cas une absence de reponse (60,6%). Parmi les 115 patients ayant recu l’infliximab (45,1%), nous avons observe une RP chez 64 patients (50%), RC chez 41 patients (44,1%), et une absence de reponse chez 10 patients (30,3%). Trente- trois patients (12,9%) ont recu du tocilizumab: 19 ont presente une RP (14,8%), 12 une RC (12,9%) et 2 patients n’ont pas repondu au traitement (6,1%) (p = 0,062). Epargne cortisonique a 6 mois: Parmi les 258 patients traites pour des vascularites retiniennes, la dose de corticotherapie a 6 mois etait ≤ 7 mg chez 75 cas (33%), alors que 155 patients avaient une dose superieure a 7 mg (67%). Epargne cortisonique selon le type de biotherapie: parmi les 100 patients traites par adalimumab (39,2%), 37 (50%) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg et 51 cas (33,3%) > 7 mg. Parmi les 115 patients ayant recu l’infliximab (45,1%), 25 (33,8%) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg et 79 (51,6%) > 7 mg. Trente-trois patients (12,9%) ont recu du tocilizumab: 9 (12,2%) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg a 6 mois en comparaison avec 21 patients (13,7%) necessitant plus que 7 mg de corticoide a 6 mois. (p = 0,014). Epargne cortisonique a 12 mois: Parmi les parmi les 258 patients traites pour des vascularites retiniennes, la dose de corticotherapie a 12 mois etait ≤ 7 mg chez 100 cas (52%), alors que 93 patients avaient une dose superieure a 7 mg (48%). Epargne cortisonique a 12 mois a 12 mois selon biotherapie:: parmi les 100 patients traites par adalimumab (39,2%), 43 (43,9%) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg et 30 cas (32,6%) > 7 mg. Parmi les 115 patients ayant recu l’infliximab (45,1%), 39 (39,8%) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg et 49 (53,3%) > 7 mg. Trente-trois patients (12,9%) ont recu du tocilizumab: 12 (12,2%) ont eu une corticotherapie ≤ 7 mg a 12 mois en comparaison avec 12 patients (13%) necessitant plus que 7 mg de corticoide a 12 mois. (p = 0,14). Conclusion Il s’agit du premier registre national francais des vascularites retiniennes traitees par anti-TNF alpha et anti-IL6 recepteur qui soulignent l’efficacite des aTNF dans les vascularites retiniennes.