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RATIONALE & OBJECTIVE: The KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes) guideline on CKD presented an international classification system that ranks patients' risk for CKD progression. Few data on children informed guideline development STUDY DESIGN: Observational cohort study SETTINGS AND PARTICIPANTS: Children aged 1-18 years enrolled in the North American Chronic Kidney Disease in Children (CKiD) cohort study and the European Effect of Strict Blood Pressure Control and ACE Inhibition on the Progression of CRF in Pediatric Patients (ESCAPE) trial. PREDICTOR: Level of estimated glomerular filtration rate (eGFR) and proteinuria (urine protein-creatinine ratio (mg/mg)) at study entry OUTCOME: A composite event of renal replacement therapy, 50% reduction of estimated GFR (eGFR), or eGFR 2.0 at study entry. Six ordered stages with varying combinations of eGFR categories (60-89, 45-59, 30-44 and 15-29 ml/min/1.73m(2)) and UPCR categories (2.0) described the risk continuum. Median times to event ranged from >10 years for eGFR 45-90 and UPCR 2. Children with glomerular disease were estimated to have a 43% shorter time to event than children with nonglomerular disease. Cross-validation demonstrated risk patterns that were consistent across the ten subsample validation models. LIMITATIONS: Observational study, utilized cross validation rather than external validation CONCLUSION: CKD staged by level of eGFR and proteinuria characterizes the timeline of progression and can guide management strategies in children.

El trasplante renal es el tratamiento optimo de la insuficiencia renal terminal en la edad pediatrica. En Francia, por ejemplo, entre 100 y 120 ninos menores de 18 anos reciben un trasplante renal cada ano. La duracion de la espera para los ninos es inferior a la de los adultos, debido a un cierto grado de prioridad de acceso al trasplante. La preparacion del injerto conlleva la actualizacion de las vacunaciones (en especial contra la hepatitis B y la varicela), la correccion de las posibles malformaciones de las vias urinarias, la busqueda de una trombofilia, la determinacion de los antigenos de histocompatibilidad y la busqueda de anticuerpos dirigidos contra estos antigenos. Los resultados del trasplante han mejorado gracias a los nuevos inmunosupresores, con una reduccion de los episodios de rechazo agudo, que es el factor determinante de la supervivencia a largo plazo de los injertos. Los resultados son mejores tras el trasplante de un rinon de donante vivo (en la mayoria de los casos, de uno de los progenitores) en comparacion con un rinon de donante en estado de muerte encefalica, con una supervivencia de los injertos a los 10 anos del 77 y 65%, respectivamente. Aparte de las complicaciones inmunologicas del rechazo, las otras complicaciones son las infecciones, en especial virales por citomegalovirus o virus de Epstein-Barr, los problemas urologicos, el riesgo de trombosis precoz y la recidiva de la enfermedad causal, como el sindrome nefrotico corticorresistente, la hiperoxaluria primaria o el sindrome hemolitico uremico atipico. El crecimiento longitudinal despues del trasplante sigue siendo una preocupacion fundamental. Dicho crecimiento se ve ralentizado en caso de disfuncion del injerto y por la corticoterapia. Los nuevos tratamientos inmunosupresores permiten reducir las dosis e incluso evitar o suspender los corticoides. Por ultimo, la observacion del tratamiento inmunosupresor es un factor esencial de la supervivencia de los injertos a largo plazo y los peores resultados se observan durante la adolescencia.

El sindrome de Fanconi es secundario a un defecto mas o menos generalizado de la reabsorcion en los tubulos renales proximales, con una perdida excesiva de aminoacidos, glucosa, fosforo, bicarbonato y otros electrolitos. Los ninos afectados presentan retraso de crecimiento, raquitismo, poliuria y deshidratacion. La causa mas frecuente es la cistinosis. Esta, de transmision autosomica recesiva, es una enfermedad lisosomica caracterizada por la acumulacion de cistina en todos los tejidos y organos. El gen causal, CTNS, codifica la cistinosina, un transportador lisosomico de cistina. La anomalia observada en el 60-70% de los ninos con sindrome de Fanconi originarios de Europa del Norte, es una gran delecion de 57 kb. Se han descrito alrededor de 80 mutaciones del gen CTNS. En la forma infantil de la enfermedad, al comienzo prevalece un sindrome de Fanconi, que se manifiesta entre los 3-6 meses. Sin tratamiento, la lesion renal avanza hacia la insuficiencia renal terminal despues de los 6 anos de edad. Los depositos corneales de cistina causan fotofobia. Las otras manifestaciones son mas tardias: insuficiencia tiroidea, diabetes mellitus, miopatia y encefalopatia. El diagnostico se basa en la determinacion biologica de la concentracion de cistina intraleucocitica, que esta elevada. El tratamiento consiste en una compensacion de las perdidas urinarias de agua y electrolitos, en la administracion de indometacina y en un tratamiento de fondo con cisteamina, que permite la deplecion de cistina de las celulas. Las otras enfermedades responsables de un sindrome de Fanconi en el nino son geneticas en su mayoria, en especial la intolerancia a la fructosa, la galactosemia, la tirosinosis, la enfermedad de Wilson, las glucogenosis, la enfermedad de Dent, el sindrome de Lowe y las citopatias mitocondriales.

El sindrome nefrotico, definido por una proteinuria y una hipoalbuminemia inferior a 30 g/l, siempre es secundario a una afeccion glomerular. Cualquiera que sea su causa, el sindrome nefrotico se puede complicar con infecciones bacterianas, hipovolemia con colapso e insuficiencia renal, trombosis venosas o arteriales y malnutricion. El sindrome nefrotico idiopatico o nefrosis es la causa de mas del 90% de los sindromes nefroticos entre los 3-10 anos. La nefrosis es corticosensible en un 85% de los casos. El riesgo principal es el de las recaidas que se pueden producir a medida que disminuye la corticoterapia (corticodependencia) o cuando finaliza. Los tratamientos alternativos se reservan para los casos en los que la corticoterapia discontinua, prescrita para mantener la remision, provoca efectos secundarios importantes, como la detencion de la curva de crecimiento estatural. Entre estos tratamientos estan el levamisol, los agentes alquilantes, la ciclosporina y el micofenolato mofetilo (MMF). En alrededor del 50% de los casos la nefrosis corticorresistente evoluciona hacia la insuficiencia renal terminal. Aparte de la nefrosis, el sindrome nefrotico puede ser secundario a una glomerulonefritis primitiva (glomerulonefritis extramembranosa, enfermedad de Berger) o secundaria (purpura reumatoidea, lupus eritematoso diseminado) o a otras causas (amilosis, sindrome hemolitico y uremico, sindrome de Alport). Antes de la edad de 1 ano, es muy comun que el sindrome nefrotico sea de origen genetico y su evolucion, desfavorable, hacia una insuficiencia renal terminal. Ademas de los tratamientos especificos, cuando estos son aplicables, el tratamiento sintomatico tambien es importante para evitar las complicaciones del sindrome nefrotico.

Resumen El sindrome hemolitico y uremico (SHU) se caracteriza por la asociacion de anemia hemolitica con esquistocitos, trombocitopenia y afectacion renal secundaria a lesiones de microangiopatia trombotica. La forma tipica es la mas frecuente en el nino. Esta se presenta tras un episodio de diarrea por Escherichia coli enteropatogena. Pueden estar implicados otros germenes como Shigella dysenteriae o Streptococcus pneumoniae. La insuficiencia renal es reversible en la mayoria de casos, pero se observan secuelas renales a largo plazo en alrededor de una tercera parte de los pacientes cuando la duracion de la anuria inicial sobrepasa 1 semana. El tratamiento de esta forma es puramente sintomatico (transfusion de concentrado de hematies, tratamiento de la insuficiencia renal aguda). Las formas atipicas son menos frecuentes, pero a menudo de peor pronostico. El SHU atipico puede asociarse a mutaciones del gen del factor H, a un deficit de proteasa del factor von Willebrand, a un deficit congenito del metabolismo de la vitamina B12 y a determinados farmacos, o ser en apariencia primario. Las formas familiares son corrientes. La recidiva despues de trasplante renal resulta excepcional en las formas postinfecciosas, pero frecuente en las atipicas.

Resume La nephrose ou syndrome nephrotique idiopathique est la nephropathie glomerulaire la plus frequente chez l'enfant. Les rechutes sont frequentes, mais l'evolution a long terme est faisable. En cas de corticoresistance, le pronostic est different car l'evolution vers l'insuffisance renale terminale est observee dans la moitie des cas. Le syndrome nephrotique est confirme par la decouverte d'une proteinurie associee a une hypoallumenie.

Resume La decouverte d'une HTA chez l'enfant implique la recherche poussee d'une cause et une prise en charge a long terme pour en prevenir les complications L'hypertension arterielle essentielle debute dans l'enfance et des valeurs plus elevees de pression arterielle a ce moment-la permettent de prevoir la survenue a l'âge adulte d'une hypertension arterielle.

Resumen El trasplante renal es el tratamiento de referencia de la insuficiencia renal terminal en el nino. La preparacion para el trasplante es una etapa importante, incluye un estudio exhaustivo, con especial enfasis en la actualizacion de las vacunas, la eventual correccion de las anomalias del tracto urinario, la determinacion del grupo HLA (human leukocyte antigen) y la busqueda de anticuerpos linfocitotoxicos. El rinon trasplantado puede proceder de un donante en estado de muerte encefalica o de un donante vivo emparentado (la mayoria de las veces uno de los dos padres). Los resultados en terminos de supervivencia actuarial de los injertos son mejores con los rinones procedentes de donantes vivos emparentados. Las causas de fracaso son, esencialmente, el rechazo, ya sea agudo, precoz e irreversible o, mas frecuentemente, cronico al cabo de varios anos. Una de las principales causas de rechazo cronico que aparece despues de unos cuantos anos es el seguimiento incorrecto del tratamiento inmunosupresor. A lo largo de los ultimos anos, se han realizado importantes progresos en el tratamiento inmunosupresor que permiten reducir la incidencia del rechazo agudo y, de este modo, prolongar la supervivencia de los trasplantes. Entre estos tratamientos, se pueden citar los anticuerpos monoclonales humanizados dirigidos contra el receptor de la interleucina 2, el tacrolimus, el micofenolato de mofetilo y la rapamicina. Dichos tratamientos tienen efectos secundarios que es importante conocer. Tambien pueden presentarse otras complicaciones tras el trasplante: trombosis vascular, sobre todo en los ninos menores de 5 anos, complicacion urologica, hipertension arterial, complicacion infecciosa, en particular las infecciones por citomegalovirus o por el virus de Epstein-Barr (EBV) o recidiva de la enfermedad causal. El crecimiento estatural de los ninos despues del trasplante depende de la funcion renal y de la dosis de corticoides. Se observa un crecimiento de recuperacion cuando la funcion renal es normal o casi normal y cuando se ha podido reducir el nivel de la corticoterapia. La corticoterapia discontinua a partir del primer ano de tratamiento mejora el crecimiento.

Resume L'endotheline 1 (ET-1) possede une puissante action vasoconstrictrice, en particulier au niveau renal. Cette etude decrit la mise au point d'un dosage de l'ET-1 a partir de reactifs commerciaux sur un volume de plasma reduit (0,6 ml) et evalue chez l'enfant l'influence de l'insuffisance renale sur les concentrations plasmatiques de l'ET-1. L'ET-1 est prealablement extraite sur minicolonnes Sep Pack C18 activees par du methanol, equilibrees par de l'eau distillee, eluees par un melange acide trifluoroacetique, acetonitrile, eau (v/v/v). Les rendements d'extraction sont de 90,5 ± 8,9%. Le dosage radio-immunologique utilise un standard ET-1 Novabiochem et un immunserum anti-ET-1 Peninsula. Les coefficients de variation intra- et interessais sont respectivement de 10,7 et 15,8%. Chez les enfants insuffisants renaux non dialyses, les concentrations plasmatiques d'ET-1 (9,8 ± 3,2 pg/ml; moyenne ± DS; n =48) sont plus elevees ( P n = 29) et inversement correlees ( P n = 41; P

Objectif Analyser en microscopie confocale in vivo et en OCT de segment anterieur la cornee de patients atteints de cystinose. Materiels et Methodes Dans cette etude, les dossiers de 4 enfants âges de 7 a 16 ans ayant beneficie d’un examen ophtalmologique complet, d’une analyse de la cornee en microscopie confocale in vivo (Heidelberg Retina Tomograph-Rostock Cornea Module, HRT-RCM) ainsi qu’en OCT de segment anterieur (OCT-Visante®) ont ete retrospectivement analyses. Discussion Tous les patients presentaient des depots hyper-reflectifs correspondant a des cristaux de cystine au niveau de la cornee. En microscopie confocale in vivo, ces cristaux apparaissaient sous la forme de fins depots lineaires hyper-reflectifs d’une longueur variable de quelques microns jusqu’a 100 microns. Ces cristaux ont ete retrouves au niveau de l’epithelium, de la couche de Bowman, du stroma anterieur, du stroma moyen et du stroma posterieur. L’endothelium apparaissait indemne de ces depots. La densite maximale de ces cristaux a ete observee au niveau du stroma anterieur. Les images d’OCT de segment anterieur permettaient egalement de visualiser ces depots au niveau de la cornee et confirmaient leur localisation preferentielle au niveau du stroma anterieur. Cette derniere technique montrait egalement un gradient de depots au sein de la cornee, les cristaux etant plus nombreux au limbe par rapport a la cornee centrale. Conclusion La microscopie confocale in vivo et l’OCT de segment anterieur permettent une analyse a la fois qualitative et quantitative des depots de cristaux de cystine au sein de la cornee. Ces deux techniques d’imagerie peuvent etre utiles lors du suivi de patients atteints de cystinose et notamment pour l’evaluation de nouvelles therapeutiques.