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Interstitial lung disease (ILD) is becoming one of the main causes of death of patients with systemic sclerosis (SSc). The prevalence of ILD associated with SSc (SSc-ILD) varies from 33% to 100% according to diagnostic methods. Clinical features such as dyspnea on exertion, dry cough, and chest pains are not specific and usually late-appearing, implying more specific tests in the diagnostic, prognosis, and follow-up of ILD in patients with SSc. High resolution thoracic CT scanner (HRCT) is more sensitive than chest X-ray in the detection of SSc-ILD. Pulmonary function tests (PFT) are non-invasive and periodically used to assess the impacts of SSc on respiratory function. Diagnostic values of bronchoalveolar lavage and histological examination on lung biopsy are controversial. However, these techniques are essential for studying cellular and molecular mechanisms underlying the pathophysiology of SSc-ILD. Several biomarkers such as surfactant-A (SP-A), -D (SP-D), mucin-like high molecular weight glycoprotein (KL-6), and chemokine CCL-18 have been implicated in SSc-PID. Serum levels of these proteins are correlated with the severity of SSc-ILD, as assessed by HRCT and/or PFT. Finally, alveolar concentration of exhaled nitric oxide can be used to screen SSc patients with high risk of deterioration of respiratory function, in whom immunosuppressant treatment could be useful in preventing the evolution to irreversible lung fibrosis.

Resume Propos Le but de notre etude etait de determiner la prevalence des anticorps anti-PM-Scl dans le cadre de la recherche d’anticorps antinucleaires. Surtout, nous avons analyse la signification clinique et evolutive des anticorps anti-PM-Scl chez les patients atteints de polymyosite ou de dermatomyosite isolee. Methodes Nous avons realise une etude de la prevalence des anticorps anti-PM-Scl sur 9064 demandes successives de recherche d’anticorps antinucleaires adressees au laboratoire d’immunologie du centre hospitalier universitaire de Rouen entre 2004 et 2006. Nous avons ensuite analyse les caracteristiques cliniques et evolutives sous traitement des patients ayant une polymyosite/dermatomyosite. Resultats Sur 9064 demandes de recherche d’anticorps antinucleaires, la detection a ete positive dans 3263 cas (36 %) ; des anticorps anti-PM-Scl ont ete detectes chez neuf patients, soit 0,1 % de l’ensemble des serums, 0,2 % des serums avec anticorps antinucleaires positifs et 1,2 % des serums avec anticorps antinucleaires solubles. Parmi les neuf patients avec anticorps anti-PM-Scl, trois avaient une dermatomyosite et un presentait une polymyosite ; chez ces patients, les localisations viscerales severes de la dermatomyosite/polymyosite etaient les suivantes : hypoventilation alveolaire (n = 2) et atteinte œsophagienne (n = 1). De plus, deux patients avaient une neoplasie associee a la maladie musculaire. Conclusion Contrairement aux precedentes publications qui mentionnaient le bon pronostic des dermatomyosites/polymyosites avec anticorps anti-PM-Scl, notre travail suggere que ce type de myopathie inflammatoire pourrait etre greve d’une morbidite importante. En effet, ces patients presentaient frequemment des localisations pulmonaires et œsophagiennes, ainsi qu’une neoplasie associee ; ainsi, le sous-groupe de patients atteints de dermatomyosite/polymyosite avec anticorps anti-PM-Scl devrait beneficier d’explorations pneumologiques et digestives de meme que de la recherche d’une neoplasie sous-jacente lors du bilan initial et du suivi evolutif de la maladie.

Introduction La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) est une des premieres causes de mortalite dans la sclerodermie systemique. Le scanner thoracique en coupes fines est l’examen de reference pour mettre en evidence des signes precoces d’atteintes du parenchyme pulmonaire. Il s’agit neanmoins d’un examen irradiant, qui n’est pas systematiquement repete. Des protocoles diminuant l’irradiation recue par le patient (« low-dose ») existent, et pourraient etre utiles dans le cadre du suivi. L’objectif de ce travail etait d’etudier au sein d’une cohorte de patients atteints de sclerodermie systemique l’evolution clinique et radiologique de ceux ayant un scanner thoracique en coupes fines normal au diagnostic. Patients et methodes Tous les patients suivis dans notre centre pour sclerodermie systemique a partir de 2004 ont ete inclus dans cette cohorte. Tous les patients beneficiaient a l’inclusion d’une evaluation clinique, biologique, d’explorations fonctionnelles respiratoires (EFR), d’une echographie cardiaque et d’un scanner thoracique en coupes fines. Au cours du suivi etait reproduite annuellement la meme evaluation, a l’exception du scanner qui etait realise selon un protocole diminuant la dose d’irradiation (« low-dose »). Deux radiologues ont retrospectivement et separement relu le premier et le dernier scanner de chaque patient. Resultats Parmi la cohorte de 190 patients, 99 avaient un scanner thoracique initial normal. Parmi eux, 89 % presentaient une forme cutanee limitee, 60,1 % des anticorps anti-centromeres. Dix patients recevaient des immunosuppresseurs. Le suivi median etait de 6,1 ans. Tous ces patients avaient un scanner final normal. Huit patients sont decedes du fait de leur sclerodermie, mais pas d’une atteinte pulmonaire. Soixante-cinq patients avaient une CVF et DLCO stables. Quatre patients diminuaient leur CVF de plus de 10 % avec une CVF finale inferieure a 80 %, mais avec des etiologies autre q’une PID (obesite, atteinte musculaire de la sclerodermie, apparition d’un epanchement pleural). Conclusion Comme d’autres etudes de la litterature, les donnees de notre cohorte montrent avec un suivi prolonge que la normalite d’un scanner thoracique initial, dans une population ayant en grande majorite une atteinte cutanee limitee, qu’un scanner thoracique initial normal est associe a l’absence de d’atteinte interstitielle ulterieure. La realisation d’un scanner thoracique « low-dose », exposant a une irradiation quatre fois moindre qu’un scanner en coupes fines n’apporte pas de benefice au suivi de ce type de patient. Le suivi clinique et des EFR est suffisant, reservant la realisation d’un nouveau scanner aux patients ayant une deterioration sur un de ces parametres.

Resume Introduction On ne sait pas si la prescription d’un regime pauvre en sodium permet de limiter l’augmentation des chiffres tensionnels chez les patients recevant une corticotherapie systemique. Methodes Etude monocentrique, croisee, la premiere periode de regime sode ( 6 g/j) etant tiree au sort, proposee a des patients debutant une corticotherapie systemique et ayant une pression arterielle avant traitement inferieure ou egale a 159/99 mmHg. Des donnees demographiques et cliniques etaient relevees a l’inclusion, puis chaque periode de regime sode durait trois semaines. La pression arterielle de chaque patient etait relevee au terme de chacune de ces periodes. Par ailleurs, il etait demande aux patients de remplir durant une semaine de chaque periode un semainier alimentaire. Ces semainiers etaient analyses par une dieteticienne qui calculait les apports sodes et caloriques moyens de chaque patient au cours de chaque periode. La relation entre apports sodes et variation des chiffres de pression arterielle etait evaluee grâce a des modeles mixtes. Resultats Entre juin 2006 et juin 2008, 49 patients ont ete inclus, 24 dans le groupe 1 (periode 1 = sel 6 g/j ; femmes : 56 % ; âge moyen : 60 ± 19 ans ; posologie initiale moyenne de prednisone : 56 ± 16 mg/j). Les apports sodes moyens des deux groupes etaient respectivement de 2,5 ± 1,8 et 9,3 ± 1,9 g/j pour la periode 1 et de 7,8 ± 3,2 et 3,8 ± 2,9 g/j pour la periode 2. Les variations des chiffres de pression arterielle n’etaient pas significativement associees aux apports sodes ou au groupe de randomisation. Il n’y avait pas d’effet ordre. Cinq patients (2 patients du groupe 1 et 3 patients du groupe 2) avaient une pression arterielle systolique superieure d’au moins 20 mmHg par rapport a leur pression arterielle systolique initiale apres six semaines de traitement. Conclusion A court terme, les apports sodes ne semblent pas influencer les variations des chiffres de pression arterielle des patients debutant une corticotherapie systemique.

Resume Introduction Les internistes sont frequemment prescripteurs de corticotherapies systemiques prolongees, mais on ne sait pas si la perception qu’ils ont de la frequence et de la gene induite par les effets indesirables de ces traitements est correcte. Methodes L’enquete a ete menee a l’aide d’un questionnaire electronique compose de questions a choix simple ou a choix multiples et adresse par courriel aux 813 medecins internistes, membres de la Societe nationale francaise de medecine interne, disposant d’une adresse electronique. Dans ce questionnaire, il etait demande aux praticiens d’estimer la frequence et la gene induite par les effets indesirables d’une corticotherapie systemique prolongee (c’est-a-dire, prescrite durant au moins trois mois). A titre indicatif, les resultats obtenus etaient compares aux donnees fournies par des patients traites au long cours par corticoides, vus en consultation d’un service de medecine interne et qui rapportaient leur vecu du traitement en termes de frequence des effets indesirables et de gene induite. Resultats Quarante et un pour cent des internistes ont repondu au questionnaire. Il s’agissait essentiellement d’hommes (71 %) travaillant en centre hospitalo-universitaire (53 %). Chez les 115 patients dont les reponses etaient analysables, la duree moyenne de corticotherapie etait de 44 ± 38 mois, prescrite a la posologie moyenne de 15 ± 14 mg par jour, le plus souvent pour un lupus (33 %) ou une maladie de Horton (15 %). La lipodystrophie, les troubles trophiques cutanes, les troubles neuropsychiatriques et l’insomnie etaient rapportes par plus de la moitie des patients. La frequence estimee par les praticiens des manifestations neuropsychiatriques, des troubles cutanes et de la lipodystrophie etait nettement inferieure a la frequence rapportee par les patients. Si les modifications morphologiques (prise de poids et lipodystrophie) etaient citees par les praticiens comme les effets indesirables les plus genants, en accord avec l’avis des patients, les medecins sous-estimaient la gene induite par les troubles neuropsychiatriques et l’insomnie. Conclusion La frequence et la gene induite par les troubles neuropsychiatriques cortico-induits semblent sous-estimees par les medecins internistes.

Resume Introduction A l’exception des mesures concernant la prevention de l’osteoporose, il n’existe pas de recommandations consensuelles quant aux mesures adjuvantes a prescrire lors d’une corticotherapie systemique prolongee. Nous avons cherche a savoir si les pratiques des internistes concernant ces mesures adjuvantes etaient homogenes ou pas. Methodes L’enquete a ete menee a l’aide d’un questionnaire electronique adresse, en septembre 2007, par courriel aux 813 medecins internistes membres de la Societe nationale francaise de medecine interne disposant d’une adresse electronique. Ce questionnaire concernait la frequence de prescription des mesures associees a une corticotherapie systemique prolongee et pour lesquelles il n’existait pas de recommandations consensuelles (regime alimentaire, mesures d’entretien musculaire, supplementation potassique, protection gastrique, vaccination antigrippale, relais par hydrocortisone). Resultats Trois cents trente-six des 813 medecins sollicites ont repondu au questionnaire (taux de reponse : 41 %). Ces repondeurs etaient majoritairement des hommes (71 %) et travaillaient principalement en centre hospitalo-universitaire (53 %). En ce qui concernait les mesures dietetiques preconisees, seul le regime hyposode etait prescrit de facon relativement homogene par les praticiens (69 % des praticiens le prescrivaient chez plus de 80 % de leurs patients). Un regime hypocalorique, pauvre en glucides et riche en proteines, etait ou non preconise par les praticiens. Une kinesitherapie d’entretien musculaire n’etait pas frequemment proposee (74 % des praticiens la prescrivaient chez moins de 20 % de leurs patients). En revanche, il n’existait aucun consensus concernant la recommandation ou non d’un exercice physique regulier. La supplementation potassique, la protection gastrique, la vaccination antigrippale et le relais hydrocortisone ne faisaient egalement l’objet d’aucun consensus au sein de la communaute interniste. Conclusion Les principales mesures adjuvantes a une corticotherapie systemique prolongee ne font l’objet d’aucun consensus au sein de la communaute interniste francaise.

Resume Propos Il n'existe aucune donnee dans la litterature concernant : 1) l'observance des patients traites par corticoides aux recommandations dietetiques qui leurs sont preconisees ; 2) le lien entre alimentation et apparition d'une lipodystrophie cortico-induite (LCI). Methodes Etude de cohorte bicentrique effectuee entre juin 2003 et mai 2005. Tous les patients debutant une corticotherapie systemique etaient invites a participer. Ils recevaient des conseils dietetiques par une dieteticienne puis notaient sur un semainier tous leurs apports alimentaires au cours d'une semaine par mois durant le premier et le troisieme mois de traitement. Les questionnaires etaient analyses en aveugle par deux dieteticiennes qui calculaient la moyenne quotidienne des apports calorique, protidoglucidolipidique, sode et en alcool. Par ailleurs, trois evaluateurs se prononcaient a la fin du suivi sur la presence ou l'absence d'une LCI en analysant les photographies des patients prises au depart et apres trois mois de traitement. Une regression logistique etait effectuee pour mettre en evidence d'eventuels facteurs de risque alimentaires a l'apparition d'une LCI. Resultats Quatre-vingt-huit patients ont ete inclus et 80 ont ete suivis au moins trois mois (femmes : 76 %, âge moyen : 59,1 ± 18,7 ans). La plupart de ces patients (65 %) souffraient de maladie de Horton ou de connectivite. La posologie initiale moyenne de prednisone etait de 54 ± 17 mg/j et celle du troisieme mois de 31 ± 15 mg. Les recommandations dietetiques etaient globalement bien suivies en debut de corticotherapie hormis en ce qui concerne les apports protidiques qui demeuraient insuffisants. La restriction sodee etait plus strictement suivie par les femmes que par les hommes. En analyse multivariee, des apports caloriques quotidiens eleves (> 30 kcal/kg par jour) etaient significativement associes au risque de developper une LCI. En revanche, nous ne mettions pas en evidence de lien entre apports glucidiques, lipidiques, protidiques ou sodes et apparition d'une LCI. Conclusion Les recommandations dietetiques preconisees aux patients debutant une corticotherapie sont globalement bien suivies en debut du traitement. Un regime controle en calories pourrait permettre de limiter le risque de LCI.

Resume Propos. – Le cyclophosphamide en bolus mensuels est utilise pour traiter les sclerodermies systemiques avec atteinte pulmonaire. Depuis 1996 l'intensification therapeutique par cyclophosphamide suivie d'autogreffe de cellules souches hematopoietiques peripheriques a permis (etudes de phase I–II) d'ameliorer significativement l'atteinte cutanee et les scores fonctionnels au cours des sclerodermies systemique graves. Cependant, la toxicite cardiaque du cyclophosphamide intraveineux reste discutee chez ces patients. Methodes. – Afin d'analyser la toxicite cardiopulmonaire potentielle de ce traitement, nous avons etudie retrospectivement tous les patients atteints de sclerodermie systemique grave traites par cyclophosphamide intraveineux lors d'une intensification therapeutique suivie d'autogreffe (groupe A) ou en bolus mensuels (groupe B), recrutes dans sept centres francais. Les parametres evaluant les fonctions cardiaques et pulmonaires au debut du traitement puis lors du dernier suivi entre six et 12 mois apres le debut du traitement ont ete compares (moyennes ± deviation standard) avec le test de Mann-Whitney. Resultats. – Les deux groupes (A = 14, B = 13) etaient comparables au debut du traitement. Les doses moyennes (/m2) de cyclophosphamide recues dans le groupe A etaient superieures (p = 0,02) a celles recues dans le groupe B. Apres un suivi moyen comparable de dix mois, la cardiotoxicite (grades OMS) immediate du cyclophosphamide (n = 3 groupe A, n = 2 groupe B), et l'evolution des fonctions cardiaque et pulmonaire ne sont pas differentes entre les deux groupes. Conclusion. – Malgre des doses de cyclophosphamide superieures lors de l'autogreffe, la cardiotoxicite precoce ne semble pas augmentee comparee aux bolus mensuels. L'essai prospectif europeen ASTIS, en cours, permettra de comparer les benefices respectifs de ces deux formes de traitement par cyclophosphamide dans la sclerodermie systemique severe.

Resume Propos et objectifs L’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) represente l’une des graves complications menacant la vie des patients atteints de sclerodermie systemique (ScS). En France, les modalites de depistage et de gestion de l’HTAP associee a la ScS ne sont pas encore bien codifiees et ne font pas l’objet d’un consensus. Nous avons mene une enquete aupres des medecins inscrits sur la liste du Groupe de recherche francais sur la sclerodermie (GRFS) pour faire un etat des lieux de la prise en charge de l’HTAP associee a la ScS. Methodes Nous avons envoye en 2002 un questionnaire a 160 medecins membres du GRFS, pour evaluer l’epidemiologie et la clinique des patients ScS, ainsi que les modalites de depistage et de gestion de l’HTAP chez ces patients. Resultats Quatre-vingt-huit medecins dans 71 centres ont repondu a ce questionnaire. Chaque centre suivait en moyenne 33 ScS, avec une repartition globale de 53 % de ScS limitees et de 47 % de ScS diffuses. Ces medecins voyaient en moyenne 5 nouveaux cas de ScS par an. Les patients leur etaient adresses par les confreres de ville (53 %) ou d’hopital (47 %). Le nombre moyen de patients ScS + HTAP etait de 5,1 par medecin (1,5 nouveaux patients ScS + HTAP par an). La quasi-totalite (65/67) des centres ayant repondu depistaient systematiquement l’HTAP chez les patients ScS, par echo-Doppler cardiaque, en moyenne tous les 1,3 ans. La majorite (41/63) des centres collaboraient, pour la gestion de leurs patients atteints d’HTAP, avec un service specialise. Environ un tiers de ces centres traitaient ces patients par inhibiteurs calciques (82 %) et/ou prostacycline (90 %). Le suivi des patients se faisait par l’echographie Doppler cardiaque dans tous les cas. La majorite des medecins (72 %) etaient interesses par un protocole de recherche sur ce sujet et auraient pu chacun y inclure 4 patients, soit un total de 160. Conclusion L’HTAP, complication severe de la ScS, est depistee par les medecins du GRFS avec l’echographie cardiaque a une frequence se rapprochant des recommandations de l’OMS (1,3 versus 1 fois/an).

Resume Propos. – Evaluer l’utilisation du Medical Outcome Study Short Form 36 (SF-36), score evaluant la qualite de vie, dans la sclerodermie systemique et apprecier l’impact de cette maladie sur la qualite de vie. Methodes. – Etude transversale de 86 patients atteints de sclerodermie systemique (66 femmes et 20 hommes, 64 formes diffuses, 22 formes limitees). La qualite de vie a ete evaluee par le score SF-36. La severite de la maladie a ete evaluee par l’examen clinique, des tests paracliniques et le score de retentissement fonctionnel S–HAQ (HAQ modifie pour la sclerodermie). Resultats. – Les scores du SF-36 sont plus bas (moins bonne qualite de vie) dans les formes diffuses que dans les formes limitees de sclerodermie systemique. La composante physique du score de la qualite de vie est plus alteree en presence qu’en l’absence des atteintes cliniques, et ce d’autant plus que le nombre d’atteintes augmente. La qualite de vie des patients atteints de sclerodermie systemique est correlee au retentissement fonctionnel de la maladie. Conclusion. – La qualite de vie des patients atteints de sclerodermie systemique est correlee a la severite de l’atteinte clinique de la maladie. Le SF-36 est un outil utile pour l’evaluation clinique des patients atteints de sclerodermie systemique.

Resume Propos. – L'ulcere de Mooren (UM) est une ulceration corneenne peripherique inflammatoire chronique avec depots conjonctivaux d'immunoglobulines d'etiologie indeterminee. Cette pathologie rare serait due a un processus auto-immun cellulaire et humoral. Elle est souvent rebelle, avec un risque de perforation corneenne qui met en jeu le pronostic anatomique de l'œil. Lorsque les traitements corticoides et chirurgicaux procurent des resultats mediocres, la chimiotherapie a ete proposee, mais ses effets secondaires en limitent l'usage. Methode. – Suivi longitudinal de trois patients atteints d'UM rebelles aux traitements conventionnels, traites par bolus intraveineux mensuels de 1 g de cyclophosphamide (Cy). Resultats. – Un patient de 24 ans, presentant un UM perfore de l'œil gauche malgre une keratoplastie lamellaire associee a une corticotherapie intraveineuse, a pu cicatriser sa cornee au terme de 9 mois de traitement par Cy. Un patient de 50 ans presentant un UM de l'œil gauche, rebelle, a recu durant 20 mois du Cy qui a permis une cicatrisation corneenne. Un patient de 70 ans, presentant des UM bilateraux avec une lesion corneenne preperforative de l'œil droit, a obtenu la cicatrisation apres resection conjonctivale et 4 mois de traitement par Cy. Nous n'avons pas note d'effets secondaires avec ce mode d'administration contrairement aux donnees de la litterature sur les chimiotherapies orales. Conclusion. – Nous rapportons l'efficacite du traitement des UM rebelles aux traitements conventionnels par Cy en bolus intraveineux mensuels de 1 g. Ce traitement pourrait etre propose dans les cas d'UM rebelles.

Resume Les anevrismes mycotiques sont rares, longtemps asymptomatiques mais potentiellement fatals en l’absence de traitement avant la phase tardive de rupture. Associes classiquement a Streptococcus pyogenes et Staphylococcus aureus, ils impliquent frequemment aujourd’hui Salmonella, notamment chez les sujets âges, immunodeprimes ou en contexte iatrogene. Souvent localises a l’aorte abdominale, ils peuvent plus rarement sieger dans d’autres localisations. Le traitement associe une antibiotherapie efficace a une resection chirurgicale des lesions infectees avec revascularisation. Nous rapportons une observation d’anevrisme poplite rompu associee a une septicemie a Salmonella bredney.

A peripheral neuropathy occurs rarely during the course of an inflammatory myopathy. Once the classical aetiologies of peripheral neuropathies are ruled out, the diagnosis of neuromyositis can be accepted. We report a patient with dermatomyositis who presented a peripheral neuropathy revealed by dysautonomia. The presence of associated vasculitis led us to consider that this constituted the mechanism of the neurological involvement.

Resume Le drug rash with hypereosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome est un syndrome d’hypersensibilite medicamenteuse grave. Nous rapportons l’observation d’une femme de 57 ans ayant developpe un DRESS syndrome 15 jours apres la premiere prise de phenylbutazone. Elle avait une eruption cutanee, une atteinte hepatique et une hypereosinophilie sanguine. La symptomatologie regressait totalement apres arret du medicament.

Resume Propos L'asthenie et son traitement restent un vaste probleme de Sante publique irresolu, ou les praticiens possedent peu d'etudes cliniques pour guider leur therapeutique. L'asthenie postinfectieuse est une entite particuliere ressemblant aux etats d'inhibition non psychiatriques caractar une lassitude generale, une baisse d'activite physique et psychique, et une baisse de motivation. Methodes La sulbutiamine (Su), disulfure de l'isobutyrylthiamine, a ete proposee pour traiter l'inhibition. Nous avons donc mene une etude ran en double aveugle visant a evaluer l'efficacite de deux doses de Su versus placebo dans l'asthenie chronique postinfectieuse. Ont ete inclus 326 p presentant une asthenie postinfectieuse; 106 ont recu 400 mg/j de Su ; 111 ont recu 600 mg/j de Su et 109 patients ont recu le placebo. L'evaluati porte sur les 315 patients interpretables, a ete jugee principalement par la version francaise de l'echelle Multidimensional Fatigue Inventory (MF Resultats Ils montrent une difference significative entre le 1er et le 28e jour de l'etude avec une baisse de moitie du score MFI, comparabl trois groupes de patients. Le sous-groupe des femmes traitees par Su 600 mg/j a un score MFI significativement inferieur au 7e jour et non au 28e Cependant, la variabilite des reponses doit nuancer l'interpretation de ce resultat. Conclusions Il est faisable d'evaluer rigoureusement en medecine generale ambulatoire l'effet therapeutique d'un medicament pour lutter contre l'asthenie postinfectieuse. Des etudes complementaires sont necessaires afin de confirmer ces resultats et de preciser l'effet differentiel selo