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Resume L’arthrite septique (AS) sur articulation native de l’adulte est une affection rare mais qui constitue une urgence diagnostique en raison de la morbi-mortalite et du risque fonctionnel secondaire aux dommages structuraux. Sa prise en charge actuelle est heterogene et les recommandations disponibles sont anciennes. Le groupe de travail sur les infections osteo-articulaires de la Societe francaise de rhumatologie (SFR) en cooperation avec la Societe francaise de pathologies infectieuses de langue francaise (SPILF) et la Societe francaise de chirurgie orthopedique et traumatologique (SOFCOT) a travaille selon la methodologie HAS afin d’elaborer des recommandations de pratique clinique pour la prise en charge diagnostique et therapeutique des AS sur articulation native de l’adulte. Parmi les nouveautes, l’accent est mis sur l’importance de la documentation microbiologique (hemocultures et ponction articulaire) avant de debuter le traitement antibiotique, la recherche de diagnostics differentiels (recherche de microcristaux), la place de l’echographie articulaire pour guider une ponction, et l’indication a realiser une radiographie de reference. L’echographie cardiaque est indiquee seulement en cas d’AS a Staphylococcus aureus, streptocoques d’origine buccodentaire, Streptococcus gallolyticus, ou Enterococcus faecalis, ou de suspicion clinique d’endocardite infectieuse. Au plan therapeutique, nous insistons sur l’importance d’une collaboration medico-chirurgicale. L’antibiotherapie (molecules et durees) est presentee sous forme de tableaux didactiques en fonction des principaux germes en cause (staphylocoques, streptocoques et bacilles a Gram negatifs). L’antibiotherapie probabiliste est reservee aux patients presentant des signes de gravite. Enfin, les traitements non medicamenteux tels que le drainage de l’articulation et la reeducation precoce font l’objet de recommandations specifiques.

Septic arthritis (SA) in an adult native joint is a rare condition but a diagnostic emergency due to the morbidity and mortality and the functional risk related to structural damage. Current management varies and the recommendations available are dated. The French Rheumatology Society (SFR) Bone and Joint Infection Working Group, together with the French Language Infectious Diseases Society (SPILF) and the French Orthopaedic and Trauma Surgery Society (SOFCOT) have worked according to the HAS methodology to devise clinical practice recommendations to diagnose and treat SA in an adult native joint. One new focus is on the importance of microbiological documentation (blood cultures and joint aspiration) before starting antibiotic treatment, looking for differential diagnoses (microcrystal detection), the relevance of a joint ultrasound to guide aspiration, and the indication to perform a reference X-ray. A cardiac ultrasound is indicated only in cases of SA involving Staphylococcus aureus, oral streptococci, Streptococcus gallolyticus or Enterococcus faecalis, or when infective endocarditis is clinically suspected. Regarding treatment, we stress the importance of medical and surgical collaboration. Antibiotic therapies (drugs and durations) are presented in the form of didactic tables according to the main bacteria in question (staphylococci, streptococci and gram-negative rods). Probabilistic antibiotic therapy should only be used for patients with serious symptoms. Lastly, non-drug treatments such as joint drainage and early physical therapy are the subject of specific recommendations.

Resume Objectif L’infection de prothese articulaire est une complication grave de l’arthroplastie. Elle necessite un traitement medico-chirurgical lourd source de complications plus frequentes perioperatoires chez le sujet âge. L’allongement de l’esperance de vie associee a une amelioration des procedures permet de proposer ces traitements meme a des patients tres âges. L’objectif de cette etude est de comparer les caracteristiques et l’evolution apres traitement a visee curative des infections de protheses articulaires selon l’âge des patients. Methodes Parmi 765 patients hospitalises pour une infection de protheses articulaires, 2 groupes etaient compares selon l’âge : ≥ 80 ans (n = 124) et Resultats Les deux groupes etaient comparables sur les antecedents et les comorbidites sauf pour le score ASA (American Society of Anesthesiologists) ≥ 3 significativement plus frequents chez les ≥ 80 ans. Il y avait plus d’infection a streptocoques (20 % vs 13 %, p Conclusion Les patients de 80 ans et plus semblent eligibles a un traitement medico-chirurgical curateur au meme titre que les plus jeunes a condition d’apprecier en preoperatoire, au cas par cas, les benefices/risques d’une chirurgie curative lourde.

Prosthetic joint infection (PJI) is a serious complication of joint replacement surgery. The major pharmacological and surgical treatments required by PJI increase the risk of peri-operative complications in elderly patients. The increase in life expectancy combined with procedural advances make these treatments possible even in the oldest patients. Here, our objective was to compare the characteristics and outcomes of curative PJI treatment in patients 80 years vs. ≥ 80 years.A prospective single-center design was used to compare the characteristics and outcomes of curative treatment for hip or knee PJI in patients 80 years and ≥ 80 years admitted in 2004-2014.Of 765 patients admitted for PJI, 590 were 80 years and 124 were ≥ 80 years. Medical history and comorbidities were similar in the two groups. The older group had a significantly higher proportion of patients with American Society of Anesthesiologists Scores ≥ 3 and with streptococcal infection (20% vs. 13%, P 0.05). After complete surgical excision and prolonged antibiotic therapy, the only event whose frequency differed significantly between the two groups was PJI-related death, which was more common in the older patients (6.5% vs. 0.8%, P 0.05). The 2-year survival rate after one-stage exchange arthroplasty was 90% in the ≥80 year group.Patients aged 80 years or older are eligible for the same curative pharmacological and surgical PJI treatments used in their younger counterparts. Before surgery, the risk/benefit ratio of the major surgical procedure required to treat PJI must be assessed on a case-by-case basis.

Resume Objectif L’infection tuberculeuse de prothese articulaire est une localisation rare et son diagnostic souvent retarde. L’objectif est de decrire sa prise en charge dans un centre de reference des infections osteo-articulaires. Methodes Etude retrospective monocentrique ayant inclus 9 patients entre 1987 a 2016 Resultats L’âge median etait de 80 ans. Deux patients avaient un antecedent de tuberculose. La hanche etait atteinte dans tous les cas. Quatre patients avaient une autre atteinte : pulmonaire (n = 3), urinaire et scrotale (n = 1), vertebrale (n = 1). Le diagnostic a ete porte sur les prelevements peroperatoires systematiques lors de la pose de la prothese ou a distance de la pose. Pour les 8 patients suivis sous traitement, la duree moyenne de l’antibiotherapie a ete de 16 mois (12–18). Pour les 4 decouvertes lors de la pose de prothese, il n’y a pas eu de reprise chirurgicale pour l’infection. Pour les 5 autres patients, un changement de la prothese a ete realise dans 3 cas, une resection de hanche dans un cas et un patient n’a pas ete opere. L’evolution a ete favorable dans tous les cas apres un suivi allant de 15 mois a 10 ans. Conclusion L’infection tuberculeuse de prothese articulaire est rare. Le pronostic est bon si le traitement antibiotique est prolonge d’une duree qui reste a determiner. La strategie chirurgicale doit se discuter au cas par cas et le materiel prothetique peut etre conserve lorsque l’infection tuberculeuse est de decouverte fortuite a la pose de la prothese.

Background Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare complication of systemic lupus erythematosus (SLE). Methods We identified all patients with SLE and PAH (SLE-PAH) who were enrolled in the French Pulmonary Hypertension Registry with a diagnosis confirmed by right heart catheterization (RHC). A control group of 101 patients with SLE without known PAH was selected from SLE expert centers participating in the Pulmonary Hypertension Registry. Survival was estimated by the Kaplan-Meier method. Hazard ratios associated with potential predictors of death were estimated using Cox proportional hazard models. Results Of the 69 patients with SLE-PAH identified in the French Pulmonary Hypertension Registry, 51 were included in the study. They did not differ from the control group regarding age, sex, or duration of SLE at the time of the analysis but had a higher frequency of anti-SSA and anti-SSB antibodies. The delay between SLE diagnosis and PAH diagnosis was 4.9 years (range, 2.8-12.9) years. The 3- and 5-year overall survival rates were 89.4% (95% CI, 76.2%-96.5%) and 83.9% (95% CI, 68.8%-92.1%), respectively. The survival rate was significantly better in patients with anti-U1-RNP antibodies ( P = .04). Conclusions Patients with SLE-PAH have an overall 5-year survival rate of 83.9% after the PAH diagnosis. Anti-SSA/SSB antibodies may be a risk factor for PAH, and the presence of anti-U1-RNP antibodies appears to be a protective factor regarding survival.

Resume Introduction L’osteomalacie est une osteopathie fragilisante responsable de douleurs chroniques et de fracture dont le diagnostic et le traitement sont indispensables. En l’absence de reponse a une supplementation en vitamine D et devant l’existence d’une fuite renale de phosphore, il faut savoir evoquer le diagnostic de diabete phosphate oncogenique qui peut etre secondaire a la production de FGF-23 par une tumeur mesenchymateuse phosphaturique qui doit etre localisee rapidement et resequee pour permettre la disparition de l’osteomalacie. Observation Une patiente de 70 ans etait hospitalisee pour l’exploration de multiples fractures en lien avec une osteomalacie ne repondant pas a une supplementation en vitamine D. On notait une hypophosphoremie profonde persistante. Il etait finalement mis en evidence un diabete phosphate avec un taux de reabsorption renal du phosphore effondre, sans argument pour un syndrome de Fanconi. L’origine oncogenique de cette perte de phosphore etait confirmee par un dosage de FGF-23 eleve, faisant suspecter l’existence d’une tumeur mesenchymateuse phosphaturique secretant du FGF-23, responsable de la perte renale de phosphore et de l’osteomalacie. Il aura fallu trois ans et la repetition a trois reprises d’une scintigraphie a l’octreotide marquee a l’indium et d’un TEP-scanner pour finalement localiser la tumeur au niveau de la premiere phalange du troisieme orteil du pied droit, dont l’exerese chirurgicale a permis la guerison complete de la patiente avec deux ans de recul. Conclusion En presence d’un bilan phosphocalcique evocateur de diabete phosphate oncogenique et d’un dosage de FGF-23 eleve, il faut savoir repeter les examens pour localiser la tumeur responsable car sa visualisation sur ces examens peut etre retardee par rapport au diagnostic.

Resume Introduction Le deficit en sphingomyelinase acide est une maladie de surcharge lysosomale autosomique recessive allant d’une forme neuro-viscerale severe de l’enfant, la maladie de Niemann-Pick A, a une forme chronique viscerale evoluant jusqu’a l’âge adulte, la maladie de Niemann-Pick B (NP-B). Methodes Etude retrospective multicentrique francaise de patients adultes suivis entre 1985 et mars 2015 pour une maladie de NP-B. Recueil des donnees cliniques et paracliniques a partir des dossiers medicaux. Resultats Vingt-huit patients (19 hommes, 9 femmes) ont ete analyses. Seize patients ont ete diagnostiques avant l’âge de 10 ans. Les principaux symptomes au diagnostic etaient l’hepatosplenomegalie et l’atteinte pulmonaire interstitielle. Une thrombopenie etait notee dans 24 des 28 cas (plaquettes Conclusion La maladie de NP-B associe une hepatosplenomegalie et une atteinte pulmonaire interstitielle. Un diagnostic precoce permet de reduire les complications et d’eviter les procedures inappropriees (par exemple splenectomie). A l’heure actuelle, la prise en charge repose principalement sur un traitement symptomatique, mais un essai de phase 2/3 de traitement enzymatique substitutif est en cours.

Resume La maladie de Rendu-Osler(-Weber), ou telangiectasie hemorragique hereditaire, est une maladie genetique entrainant une deregulation de l’angiogenese et conduisant a la formation de telangiectasies cutaneo-muqueuses et de shunts intravisceraux. La telangiectasie hemorragique hereditaire peut engager le pronostic vital par l’intermediaire d’une insuffisance cardiaque a debit eleve en presence de multiples shunts intrahepatiques. La telangiectasie hemorragique hereditaire expose egalement au risque d’infections, notamment intracerebrales en presence de malformations arterio-veineuses pulmonaires. La survenue d’infections osteoarticulaires a ete plus rarement decrite au cours de la telangiectasie hemorragique hereditaire. Nous rapportons le cas d’une patiente de 77 ans ayant presente des infections osteoarticulaires recidivantes a Staphylococcus aureus sensible a la methicilline dans un contexte de telangiectasie hemorragique hereditaire avec atteinte multiviscerale severe ayant necessite un traitement par bevacizumab. L’association entre telangiectasie hemorragique hereditaire et infections osteoarticulaires, et les hypotheses physiopathogeniques emises sont discutees. Des mesures preventives (decolonisation des gites staphylococciques, antibioprophylaxie) peuvent etre proposees chez les patients a risque d’infections recurrentes. Le traitement par bevacizumab a revolutionne la prise en charge des formes severes, mais son role preventif dans la survenue des infections reste a determiner. La reconnaissance de la telangiectasie hemorragique hereditaire, aux criteres diagnostiques simples et etablis, est donc importante pour le rhumatologue.

Resume Introduction La maladie de Fabry est une maladie lysosomale liee a un deficit en alpha-galactosidase A entrainant des atteintes renales et cardiaques severes. Il existe peu de donnees sur la transplantation combinee cœur–rein dans ce contexte. Observations Deux freres diagnostiques apres 30 ans etaient transplantes du cœur et du rein a respectivement 49 et 42 ans en raison d’une insuffisance renale terminale et d’une cardiomyopathie hypertrophique d’evolution rapide. Ces deux patients sont encore en vie respectivement 4 et 9 ans apres greffe combinee. Il n’a pas ete mis en evidence de recidive de la maladie de Fabry sur les greffons. Conclusion La transplantation combinee cœur–rein dans la maladie de Fabry permet de traiter les atteintes de ces deux organes et peut avoir un bon pronostic chez des patients rigoureusement selectionnes. Un diagnostic precoce est necessaire afin d’eviter cette intervention dont la morbi-mortalite perioperatoire reste lourde.

Objectives To describe the occurrence in prosthetic joints of crystal-induced arthritis (CIA) defined as the deposition within the synovial membrane and/or joint cavity of calcium pyrophosphate dehydrate (CPPD) (chondrocalcinosis), sodium urate (gout), or hydroxyapatite. Methods We retrospectively reviewed the 7 cases of prosthetic-joint CIA seen between 1993 and 2013 at a medical-surgical center specialized in the management of osteoarticular infections. Results The 4 females and 3 males ranged in age from 67 to 79 years. Acute CIA occurred at the knee in 6 patients (5 with total knee arthroplasty and 1 with unicompartmental knee arthroplasty) and at the hip in 1 patient (with total hip arthroplasty). Time from arthroplasty to CIA varied from 7 days to 9 years. An abrupt onset was a consistent feature, with pain, complete loss of function, and local evidence of inflammation. A single patient had a fever and 6 patients had laboratory evidence of systemic inflammation. Joint aspiration showed hemarthrosis in 3 patients and inflammatory joint fluid with 20,000 to 79,000 neutrophils/mm3 in 6 patients. Joint fluid cultures were negative in 6 patients. CPPD crystals were evidenced in 5 patients, including 1 who also had hydroxyapatite crystals detected by electron microscopy after alizarin red staining. Monosodium urate crystals were found in 1 patient. The remaining patient had both CPPD crystals and positive cultures for Campylobacter fetus. In 5 patients, treatment with colchicine or a nonsteroidal antiinflammatory drug ensured prompt control of the symptoms and systemic inflammation. The patient with total hip arthroplasty underwent joint aspiration for hemarthrosis. In 1 patient, an intraarticular injection of triamcinolone hexacetonide improved the symptoms and systemic inflammation. The patient with Campylobacter fetus infection was treated with antibiotics, excision of the abscess, and synovectomy. Conclusion CIA may occur after arthroplasty, within synovial membrane remains or neosynovium developed around the prosthetic joint. CIA is a manifestation of a metabolic disease that persists and can reactivate after surgery. Routine testing for crystals is rarely performed in patients with sterile arthritis of a prosthetic joint, and crystals are difficult to detect in joints with hemarthrosis; consequently, the frequency of prosthetic-joint CIA may be underestimated. Although rare, CIA should be considered routinely when symptoms suggesting septic arthritis develop in a prosthetic joint, in order to avoid unnecessary prolonged antibiotic therapy and, in some cases, surgery. The treatment is usually simple.

Objectives Fabry disease is a rare X-linked metabolic disorder characterized by a deficiency in the enzyme alpha-galactosidase A. Both males and females can be affected. The main presenting symptom is pain in the extremities, whereas at a more advanced stage, the manifestations include hypertrophic cardiomyopathy, cardiac dysrhythmia, proteinuria, chronic kidney dysfunction, stroke, and hearing loss. When not diagnosed and treated, Fabry disease causes early death. No studies specifically designed to describe the musculoskeletal manifestations of Fabry disease are available. Methods We conducted a single-center retrospective study of patients receiving follow-up at a Fabry disease referral center. We described the musculoskeletal manifestations and analyzed the differential diagnoses. Results Our study included 40 patients belonging to 20 families, including 25 females with a mean age of 44.2 years (range, 20–76 years) and 15 males with a mean age of 40.1 years (range, 16–61 years). Mean age at the diagnosis of Fabry disease was 37.2 years (range, 7–71 years) in the females and 26.9 years (range, 9–51 years) in the males. Specific enzyme replacement therapy was given to 10 (40%) females and 12 (80%) males. Musculoskeletal manifestations were as follows: past or present pain in the extremities (13 females and 10 males), combined in some patients with vasomotor disorders in the extremities and telangiectasia; exercise intolerance (12 females and 12 males); osteoporotic fractures (2 brothers aged 45 and 44 years, respectively); osteoporosis (3 females, aged 57, 63, and 75 years, respectively), which contributed to death in the oldest patient; osteopenia (2 females aged 38 and 47 years, respectively; and 1 male aged 43 years); Charcot foot and lymphedema with serious infectious complications (4 males older than 40 years), with avascular osteonecrosis of the lower limbs in 2 cases; toe amputations (3 cases); bilateral lower-limb amputation (1 case); abnormally slender lower limbs (5 females and 8 males); acute gout (3 males with severe chronic kidney failure); and carpal tunnel syndrome (1 female and 1 male, both younger than 40 years). Mistaken diagnoses that were made at an early stage, contributing to delay the identification of Fabry disease, included rheumatic fever (2 females and 2 males), growing pains (2 males), pain with paralysis (1 female), chilblains of the lower limbs (1 female), and erythermalgia (1 female). In adulthood, the following mistaken diagnoses were made: Sjogren's syndrome and/or sicca syndrome (6 females), systemic sclerosis (1 male), dysautonomia (1 female), and familial Mediterranean fever (1 female). Conclusion The diagnosis of Fabry disease is usually delayed, due to confusion with more common disorders. Musculoskeletal manifestations may constitute the presenting symptoms. Past or present pain in the extremities is typical. Osteoporosis may develop early and become severe. Together with the family history, the presence of musculoskeletal manifestations can lead to the correct diagnosis by prompting alpha-galactosidase assays in males and genetic testing in females. Fabry disease is often responsible for musculoskeletal manifestations, of which the most common are pain in the extremities and osteoporosis. These manifestations can be inaugural and lead to diagnostic wanderings. They require specific treatment strategies.

Resume Objectifs Decrire les arthrites microcristallines (AM) dues aux depots synoviaux et/ou intra-articulaires de cristaux : de pyrophosphate de calcium dihydrate (PPCD) (chondrocalcinose), d’urate de sodium (goutte) ou d’hydroxyapatite survenant sur protheses articulaire. Methodes Il s’agit d’une etude retrospective de 7 observations d’AM sur prothese articulaire observees entre 1993 et 2013 dans un centre medicochirurgical specialise dans la prise en charge des infections osteoarticulaires. Resultats Ces arthrites concernent 3 hommes et 4 femmes âges de 67 a 79 ans. La crise d’AM est survenue au genou dans 6 cas (prothese totale dans 5 cas et prothese unicompartimentale dans 1 cas) ; sur une prothese totale de hanche (PTH) dans un cas. Le delai de survenue par rapport a l’arthroplastie est variable, de 7 jours a 9 ans. Le debut est toujours brutal caracterise par une douleur et une impotence fonctionnelle totale associees a de signes inflammatoires locaux. Une fievre a ete observee chez un patient. Un syndrome inflammatoire biologique a ete observe dans 6 cas. La ponction articulaire a revele une hemarthrose (3 cas) ; une arthrite inflammatoire avec polynucleose comprise entre 20 000 et 79 000 polynucleaires/mm3 (6 cas). La culture du liquide articulaire est sterile dans 6 cas. Des cristaux de PPCD sont retrouves dans 5 cas associes chez une malade a des cristaux d’hydroxyapatite reveles par la coloration au rouge d’alizarine en microscopie electronique, des cristaux d’urate de sodium dans un cas. Dans un cas une infection a Campylobacter fetus etait associee a la presence de cristaux de PPCD. La colchicine ou un anti-inflammatoire non steroidien a permis une amelioration rapide des symptomes et du syndrome inflammatoire 5 fois. Une hemarthrose sur PTH a eu une ponction evacuatrice. Une infiltration de corticoide (Hexacetonide de triamcinolone) dans 1 cas a permis une amelioration des symptomes et du syndrome inflammatoire biologique. La patiente presentant l’infection sur prothese a C. fetus a ete traitee par antibiotherapie, excision de l’abces et synovectomie. Conclusion La survenue d’une AM est possible meme apres arthroplastie car il persiste un residu synovial ou il va se constituer une neo-synoviale periprothetique. Les AM sont le temoin d’une maladie metabolique qui persiste et qui peut se reactiver en postoperatoire. Les cristaux sont rarement systematiquement recherches dans un contexte d’arthrite sterile sur prothese et sont difficiles a identifier sur hemarthrose. La frequence de cette affection est peut-etre sous-estimee. Bien que rare, le diagnostic d’AM doit systematiquement etre evoque devant une arthrite « pseudo-septique » sur prothese afin d’eviter une antibiotherapie prolongee et parfois un geste chirurgical inutiles. Le traitement est le plus souvent simple.

Resume Objectifs La maladie de Fabry (MF) ou deficit en alpha-galactosidase A est une maladie metabolique rare de transmission liee a l’X. Elle affecte les hommes (H) mais egalement les femmes (F). Les principales manifestations sont a la phase precoce des douleurs des extremites et, a un stade plus tardif, des atteintes cardiaque (cardiomyopathie hypertrophique et rythmique), renale (proteinurie, insuffisance renale chronique), et neurologique (AVC, surdite). La MF aboutit a un deces precoce en l’absence de diagnostic et de traitement. Les manifestations osteoarticulaires (MOA) de la MF n’ont jamais fait l’objet d’une description specifique. Methodes Analyse retrospective monocentrique de 40 observations de patients avec MF, suivis dans un centre de reference. Description des MOA et analyse du diagnostic differentiel. Resultats Quarante patients (15 H, âge moyen 40,1 ans, 16–61 ; 25 F, âge moyen 44,2 ans, 20–76), issus de 20 familles, ont ete analyses. L’âge moyen au diagnostic de MF etait de 26,9 ans chez l’homme (9–51) et de 37,2 ans chez la femme (7–71). Douze H (80 %) et 10 F (40 %) ont ete traites par enzymotherapie specifique. Les MOA suivantes ont ete observees : douleurs des extremites presentes ou passees (10 H, 13 F) parfois associees a un acrosyndrome et a des telangiectasies ; intolerance a l’effort (12 H, 12 F) ; osteoporose fracturaire chez 2 freres âges de 45 et 44 ans, osteoporose (3 F ; 57, 63, et 75 ans) avec deces en partie imputable a l’osteoporose chez la plus âgee, osteopenie (1 H, 43 ans ; 2 F, 38 et 47 ans) ; pied de Charcot et lymphœdeme avec complications infectieuses graves chez 4 H (âge > 40 ans) associees a des osteonecroses des membres inferieurs dans deux cas, amputations d’orteils (3 cas), amputation des deux membres inferieurs (1 cas) ; membres inferieurs greles (8 H, 5 F) ; crise de goutte (3 H) dans un contexte d’insuffisance renale severe ; syndrome du canal carpien (1 H, 1 F, âges de moins de 40 ans). Les diagnostics alternatifs, en partie source d’un retard diagnostique, furent a un stade precoce : RAA (2 H, 2 F), douleurs de croissance (2 H), « douleurs avec paralysie » (1 F), engelures des membres inferieurs (1 F), erythermalgie (1 F) ; a l’âge adulte : syndrome de Gougerot-Sjogren et/ou syndrome sec (6 F), sclerodermie systemique (1 H), dysautonomie (1 F), fievre mediterraneenne familiale (1 F). Conclusion La MF est en general diagnostiquee trop tardivement, au profit d’autres diagnostics plus frequents. Les signes d’alerte peuvent etre osteoarticulaires. Les douleurs des extremites presentes ou passees sont caracteristiques de la MF. L’osteoporose peut etre precoce et severe. Couplees a un arbre genealogique, les MOA permettent de poser le diagnostic de MF par dosage biochimique de l’alpha-galactosidase A chez l’homme et analyse genetique chez la femme. Les MOA de la MF sont frequentes, dominees par les douleurs des extremites et une osteoporose. Elles peuvent etre revelatrices de la MF et sources d’erreurs diagnostiques. Elles necessitent une prise en charge ciblee.

Resume Introduction Le deficit en sphingomyelinase acide conduit a une maladie severe de l’enfant (maladie de Niemann-Pick A) ou a une forme plus attenuee observee a l’âge adulte (Niemann-Pick B) associant une fibrose pulmonaire et une splenomegalie. Observation Un homme de 52 ans atteint de la maladie de Niemann-Pick B se presentait avec une rupture splenique. Une embolisation de l’artere splenique etait initialement realisee. A 3 mois, le volume splenique avait augmente et il existait une asplenie fonctionnelle. La scintigraphie splenique montrait cependant 20 % de parenchyme fonctionnel. Une splenectomie etait finalement decidee en raison d’une necrose complete de la rate. Conclusion Malgre sa contre-indication theorique dans la maladie de Niemann-Pick en raison du risque d’aggravation respiratoire, la splenectomie doit parfois etre realisee.

Introduction Le Propionibacterium spp est un bacille anaerobie a Gram positif a croissance lente, commensal de la peau, faiblement virulent. Propionibacterium acnes est un agent responsable d’infection osteoarticulaires (IOA) sur materiel, notamment sur protheses articulaires. En revanche, P. avidum est beaucoup plus rarement isole, seuls deux cas d’infection de prothese de hanche ont ete decrits. Nous rapportons 13 cas d’infection de prothese articulaire (IPA) a P. avidum. L’objectif principal de notre etude est de decrire les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, biologiques et radiologiques des patients ayant une IPA a P. avidum, ainsi que leur prise en charge medicochirurgicale et leur evolution. Materiel et methodes Etude de cohorte prospective, monocentrique de 01/2004 a 07/2016. Parmi 1100 patients ayant une IPA pris en charge dans notre centre de reference des IOA durant cette periode, 13 IPA a P. avidum, confirmees par la culture d’au moins deux prelevements peroperatoires, ont ete incluses. Resultats Il s’agissait d’infections de prothese de hanche dans tous les cas, se developpant chez 7 femmes et 6 hommes d’âge median de 64 ans [43–80] et d’IMC median de 34 kg/m2 [27–43], dont 9 (69 %) etaient obeses et 4 (31 %) en surpoids, tous operes sauf un par voie anterieure. La contamination etait postoperatoire tardive survenant apres un mois chez 12 patients, onze ont presente une douleur, quatre une fistulela CRP mediane etait de 25 [4–31] mg/L. Dans 4 cas, un autre micro-organisme a ete isole en plus [staphylocoque a coagulase negative (3), Corynebacterium striatum (1)]. Le dernier patient a developpe une infection aigue avec installation soudaine de fievre, douleur et impotence fonctionnelle associees a une CRP elevee (166 mg/L). Les 12 IPA chroniques ont ete traitees par un changement en un temps, l’infection aigue par une excision lavage synovectomie. La duree mediane de l’antibiotherapie etait de 12 [6–13] semaines dont 4 [2–6] semaines en IV, suivi d’un relai oral. La duree moyenne du suivi etait de 27 mois [3–144] avec un suivi minimum de 2 ans chez 9 patients. Aucune recidive d’IPA n’a ete observee. Discussion P. avidum est un agent rare d’IPA, atteignant dans notre cohorte que la hanche chez des patients souvent obeses. Conclusion Le changement de prothese en un temps operatoire associe a une antibiotherapie prolongee est le traitement de choix, dans notre experience, des infections de prothese de hanche a P. avidum.

Resume Nous rapportons le cas d’une patiente de 84 ans immunocompetente hospitalisee pour un tableau clinique associant cervicalgies intenses et fievre. Le diagnostic d’osteite de l’odontoide a ete fait a l’IRM. Cette infection complique une septicemie a point de depart dentaire a Staphylococcus aureus meticilline-sensible. Secondairement est survenue une deuxieme localisation septique sur sa prothese de hanche. Elle a ete traitee par antibiotherapie intraveineuse puis par voie orale a visee « suppressive » prolongee pendant deux ans. Le changement de prothese n’a pas ete envisage compte tenu de l’âge, du refus de la patiente et des risques de complications neurologiques potentielles lors de l’intubation. L’evolution sous ce traitement a ete favorable avec un recul de plus de deux ans.

Resume La nevralgie d’Arnold (NA) est une cephalee paroxystique unilaterale d’origine cervicale secondaire a une irritation ou une compression du grand nerf occipital (GNO) posterieur et/ou du petit nerf occipital. Le diagnostic est evoque devant une symptomatologie clinique unilaterale occipito parietale et une imagerie concordante. Un test anesthesique positif confirme le diagnostic. Les causes en sont multiples. Le diagnostic ne doit etre retenu qu’apres avoir elimine les autres causes de cephalees, et notamment les autres causes de cephalees d’origine cervicale. La NA representerait 8,7 % des nevralgies d’origine cervicale, essentiellement le GNO dans 90 % des cas. La prise en charge therapeutique est parfois difficile d’autant qu’il existe peu de preuves scientifiques de l’efficacite des therapeutiques proposees. Le rhumatologue peut etre amene a intervenir dans la prise en charge de la NA notamment en realisant des infiltrations locales.

Introduction La maladie de Fabry est une maladie genetique liee a l’X a l’origine d’un deficit enzymatique en alpha-galactosidase A lysosomale et d’une accumulation ubiquitaire en glycosphingolipides. On a longtemps considere la maladie de Fabry comme uniquement symptomatique chez les hommes hemizygotes. Il est aujourd’hui indiscutablement etabli que les femmes presentent egalement des formes severes. Avec l’identification de variants « cardiaques » ou « a debut tardif », les estimations de la prevalence de la maladie bien qu’encore discutees ont evolue, de 1/117 000 hommes a 1/3000 naissances vivantes. Tous les organes peuvent etre atteints, les intervenants sont donc varies, expliquant en partie l’impression d’extreme rarete de la maladie. Afin de mieux apprehender l’histoire naturelle de la maladie, ses problematiques, mais aussi permettre des etudes fondamentales, la base nationale collaborative de donnees French FAbry Biobank and RegistrY (FFabry) a ete initiee. Patients et methodes De decembre 2014 a janvier 2017, 15 centres de specialite medicales differentes (medecine interne, nephrologie, endocrinologie, neurologie, cardiologie, genetique medicale) ont permis l’inclusion et le recueil de donnees de 103 patients (53 hommes, 50 femmes), representant plus de 44 mutations differentes. Les donnees ont ete recueillies retrospectivement d’apres les dossiers medicaux. Les donnees manquantes ont ete exclues de l’analyse. Resultats Concernant les hommes, l’âge moyen etait de 44,4 ans (min–max 17,5–74,2), la duree moyenne de suivi depuis le diagnostic de 8 ans (0–36 ans). Outre les acroparesthesies observees chez 38/52 patients (73,1 %), la symptomatologie etait dominee par l’atteinte cardiaque avec une cardiopathie hypertrophique notee chez 33/52 patients (63,5 %), des troubles du rythme chez 16/52 (30,8 %), des troubles de conduction egalement observes chez 16/52 (30,8 %) necessitant un pacemaker chez 9/52 (17,3 %) a un âge median de 51,6 ans. Deux freres etaient greffes cœur + rein. Une maladie renale chronique etait connue chez 25/52 patients (48,1 %) dont 8 patients en insuffisance renale terminale, tous ayant beneficie d’une greffe renale a un âge median de 34,6 ans. Six hommes (11,5 %) ont presente un accident vasculaire cerebral ischemique constitue avant 50 ans sans cardiopathie rythmique. L’IRM cerebrale etait pathologique chez 15/24 patients, dominee par des hypersignaux FLAIR de la substance blanche de presentation aspecifique. Quarante-cinq patients etaient traites par enzymotherapie substitutive (agalsidase alfa 21, agalsidase beta 24). Une enzymotherapie etait debute chez 3 nouveaux patients, tandis que la proteine chaperone etait prescrite chez 3 patients dont 2 en relais d’enzymotherapie soit une couverture therapeutique de 50/53. Concernant les femmes, l’âge moyen etait de 49 ans (16,7–75,4), la duree de suivi moyenne depuis le diagnostic de 6,5 ans (0–26 ans). Moins frequentes, les douleurs concernaient neanmoins 28/44 patientes (63,6 %). La maladie renale etait au premier plan affectant 23/50 patientes (46,0 %) mais plus tardive : 19 patientes (82,6 %) avaient plus de 45 ans dont 7 plus de 60 ans. Deux patientes avaient beneficie d’une greffe renale. De facon surprenante, une atteinte neurovasculaire affectait 23,4 % des patientes avec un antecedent d’AVC ischemique constitue chez 9/47 patientes a un âge median de 42,9 ans, 1 AVC hemorragique et 1 AIT. Les IRM cerebrales etaient egalement pathologiques chez 22/30 toujours dominees par des hypersignaux FLAIR (50 %). Une cardiopathie hypertrophique etait presente chez 16/42 patientes avec des troubles du rythme et de conduction chez respectivement 16/48 (33,3 %) et 10/47 (21,3 %) des patientes ayant conduits a l’implantation de pacemaker chez 4 femmes a un âge median de 58,4 ans. Seules 28 patientes etaient traitees (agalsidase : 26, migalastat : 2). Parmi les 21 patientes non traitees et n’ayant jamais recu de traitement specifique (âge moyen 43,4 ans), on notait une insuffisance renale debutante chez 5, une cardiopathie hypertrophique chez 3, un antecedent d’AVC chez 2 et une IRM cerebrale pathologique chez 5. Conclusion Le spectre clinique de la maladie de Fabry reste a etoffer, plus encore alors que les therapies disponibles sont couteuses. Cette etude descriptive met en lumiere l’importance de la cardiopathie chez les hommes et des accidents neurovasculaires chez les femmes, ainsi que la plus faible couverture therapeutique de ces dernieres.

Resume La maladie de Dupuytren est une fibrose retractile de l’aponevrose palmaire entrainant une flexion irreductible et progressive des doigts responsable d’un handicap fonctionnel parfois majeur. Elle affecte plusieurs millions de sujets en Europe et en Amerique du Nord. Ses facteurs de risque sont genetiques et parfois lies au diabete. Il n’y a pas d’amelioration spontanee. Si la chirurgie representait jusqu’a un passe recent le seul traitement, l’aponevrotomie percutanee a l’aiguille apparait etre une alternative therapeutique valable qui doit etre realisee en premiere intention par un praticien experimente. Les resultats a court et a long terme de l’aponevrotomie percutanee a l’aiguille apparaissent, en effet, identiques a ceux du traitement chirurgical mais les complications sont moindres. Elle est indiquee pour les formes palmaires pures, palmodigitales ou digitales pures. Le « test de la table » permet d’evaluer la perte d’extension liee a la maladie de Dupuytren et de poser l’indication de l’aponevrotomie. Il conviendra de definir un consensus medicochirurgical sur la prise en charge de cette maladie.

Resume Introduction La necrose aigue de l’œsophage est une pathologie rare et peu connue. Observation Nous rapportons une observation de necrose aigue du tiers inferieur de l’œsophage secondaire a une hypovascularisation lors d’une reprise de prothese totale de hanche. Notre patient âge de 72 ans presentait de nombreux antecedents vasculaires : coronaropathie, arteriopathie obliterante des membres inferieurs, diabete, hypertension arterielle. Une hematemese le lendemain de l’intervention chirurgicale, associee a des epigastralgies permettait le diagnostic lors d’une fibroscopie gastroduodenale. Le traitement consistait en une mise a jeun, l’administration d’inhibiteurs de la pompe a protons, une renutrition parenterale et une transfusion de culots globulaires. La fibroscopie de controle quatre jours apres retrouvait une disparition complete des lesions de necrose. Conclusion La necrose aigue de l’œsophage est une pathologie apparaissant dans un contexte d’hypoperfusion et de stress chez des patients fragilises. L’evolution est habituellement favorable en l’absence de comorbidite.

Introduction La fievre mediterraneenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire genetique la plus frequente et est associee a des mutations du gene MEFV. Un traitement quotidien par colchicine peut, dans la plupart des cas, prevenir la survenue des acces febriles et l’inflammation chronique. Sans traitement, certains patients developpent une amylose inflammatoire (AA) qui se manifeste le plus frequemment par un syndrome nephrotique plus ou moins associe a une insuffisance renale. L’amylose AA est associee a une morbi/mortalite non negligeable. Les objectifs etaient de decrire les principales caracteristiques de l’amylose AA secondaire a la FMF en France afin de reponde a 3 questions : – pourquoi l’amylose AA secondaire a la FMF existe-t-elle encore ? – peut-on donner des biotherapies a ces patients et si oui, lesquelles ? – quelle est la mortalite de cette affection ? Patients et methodes Etude retrospective des cas d’amylose secondaire a la FMF en France via le centre de reference national de la FMF. Tous les patients repondaient aux criteres de Livneh de la FMF et l’amylose AA avait toujours ete prouvee histologiquement. Resultats Trente-huit patients adultes ont ete identifies (sex-ratio = 1), dont 3 issus de mariages consanguins. Les principales origines etaient : juive sepharade (45 %), armenienne (26 %), arabe (16 %), turque (5 %), autres (8 %). Tous les patients sequences pour le gene MEFV (75 %) avaient 2 mutations pathogenes dans l’exon 10. L’âge median a l’inclusion dans l’etude etait de 52 ans [33–79]. La FMF avait ete diagnostiquee a un âge median de 21 ans [0–62]. L’âge median au diagnostic d’amylose etait de 40 ans [24 a 69]. Le delai median entre le diagnostic de FMF et celui de l’amylose AA etait de 8 ans [0–55]. L’atteinte renale etait constante. Pour 37 % des patients, le diagnostic de FMF a ete pose en meme temps que celui de l’amylose (8/14 avec une maladie renale tres avancee et 6/14 avec une FMF atypique). En ce qui concerne les patients ayant eu un diagnostic anterieur de la FMF (n = 24 ; 63 %), les raisons du developpement de l’amylose sous colchicine etaient : (i) une posologie insuffisante pour controler l’inflammation sanguine (ii) mal observance, (iii) rarement toxicite. Vingt-six patients recevaient un traitement par colchicine (1 mg/j). Douze patients (soit 31,6 %) ont recu de l’anakinra, conduisant a une stabilisation de la fonction renale dans la majorite des cas ; 3 ont ete ensuite transplantes renaux. Onze patients au total (29 %) ont eu une transplantation renale. Vingt patients (53 %) ont ete ou sont encore dialyses ; parmi ces patients dialyses : 5 ont ensuite ete transplantes et 2 ont recu l’anakinra. Cinq patients sont decedes (13 %), avant 2010, aucun n’avait recu de biotherapie, ni ete transplante et tous avaient un syndrome inflammatoire non controle. Conclusion L’amylose AA est une complication rare mais grave de la FMF qui est toujours d’actualite en France en 2016 et qui conduit a un diagnostic tardif de FMF dans un tiers des cas. Les raisons sont le diagnostic retarde de FMF ou un controle imparfait du syndrome inflammatoire biologique en cas de FMF connue. La prevention reste essentielle par une bonne observance therapeutique, un suivi et un depistage reguliers. La colchicine reste le traitement de premiere intention pour prevenir l’amylose AA. La morbidite s’est amelioree depuis l’utilisation des biotherapies comme les anti-interleukine-1 (anakinra) qui sont bien tolerees et efficaces.

Resume Objectif L’osteomyelite de l’adulte est rare. Elle survient classiquement sur un terrain particulier, qu’il s’agisse d’un sujet drepanocytaire ou immunodeprime. Beaucoup plus rarement, elle concerne l’adulte immunocompetent non drepanocytaire. Le present travail a pour but de decrire les caracteristiques epidemiologiques, cliniques, biologiques et radiologiques des osteomyelites des os longs chez l’adulte immunocompetent non drepanocytaire, ainsi que leur prise en charge. Methodes Etude descriptive retrospective incluant tous les patients immunocompetents non drepanocytaires, hospitalises de novembre 2002 a novembre 2008 dans notre centre pour une osteomyelite des os longs. Dans tous les cas, les manifestations cliniques de l’infection avaient debute a l’âge adulte sans symptomatologie d’osteomyelite de l’enfance. Resultats Six cas d’osteomyelites de l’adulte immunocompetent ont ete recenses sur six ans. Le germe isole etait un Staphylococcus aureus meticilline-sensible chez quatre patients et une salmonelle (Salmonella typhi sauvage, Salmonella enterica) chez les deux autres. Il n’y avait pas d’atteinte multifocale, ni polymicrobienne. Cliniquement, la symptomatologie etait peu specifique : insidieuse, sous forme de douleur moderee parfois accompagnee de tumefaction sans fievre initiale chez cinq patients responsable d’un delai diagnostique important chez trois patients. La prise en charge a ete medicochirurgicale dans tous les cas. L’evolution initiale etait favorable chez tous les patients (suivi median : 15 mois ; extremes : 8–72). Conclusion L’osteomyelite de l’adulte est un diagnostic a evoquer, y compris chez l’adulte immunocompetent. L’evolution prolongee et une presentation atypique de ces infections peuvent etre responsables d’un delai diagnostique important.

Introduction La dermatoporose, dont le concept a ete defini en 2007 [1] , correspond aux manifestations cliniques et aux complications fonctionnelles liees a une insuffisance cutanee chronique. Les facteurs de risque connus comprennent l’âge, la corticotherapie locale ou systemique, et l’exposition solaire. Le diagnostic positif repose sur l’association de 3 signes cliniques : l’atrophie cutanee, le purpura de Bateman, et les pseudo cicatrices. La prise en charge therapeutique n’est pas encore codifiee. Si la physiopathologie de ce syndrome est mieux apprehendee, l’epidemiologie de la dermatoporose est encore peu connue, notamment chez les patients ambulatoires. Il a pu etre mis en evidence une association entre dermatoporose et insuffisance renale chronique, sous-tendant un lien physiopathologique eventuel entre pathologies liees au vieillissement. A l’heure actuelle, le lien eventuel entre dermatoporose et osteoporose n’a pas ete etudie. En plus de determiner la prevalence de la dermatoporose en cabinet de medecine generale, l’objectif de cette etude etait de rechercher une eventuelle association entre dermatoporose et fracture majeure osteoporotique. Patients et methodes Etude prospective, observationnelle, multicentrique, sur la periode mars 2016–mai 2017. Inclusion des patients de plus de 50 ans consultant en cabinet de medecine generale en Ile-de-France, apres accord oral. Recueil des donnees de l’interrogatoire (sexe, âge, antecedent de fracture majeure osteoporotique selon la definition du GRIO) et de l’examen physique (presence de signes de dermatoporose). Analyse statistique (regression logistique) par le logiciel R. Resultats Quatre-cent-trente-quatre-patients (F : 273, H : 161 ; âge moyen 69 ans ± 12) ont ete inclus. Vingt-quatre patients (F : 17, H : 17 ; âge moyen 82 ans, ± 9), soit 5,53 % de la population globale, presentaient une dermatoporose. En analyse multivariee, il existait une association entre un âge superieur a 80 ans et la presence d’une dermatoporose (OR 27,6 ; 3,6–210,9). Il n’est par contre pas mis en evidence d’association avec le sexe. Vingt-cinq patients (5,76 % ; F : 20, H : 5 ; âge moyen 76 ± 12) presentaient un antecedent de fracture majeure osteoporotique. Neuf patients (2,07 % ; F : 6, H : 3 ; âge median 84) presentaient une dermatoporose et une fracture majeure osteoporotique. En analyse multivariee (âge, sexe), la dermatoporose est significativement associee a une fracture osteoporotique (OR 10,1 ; 3,5–29,1). La presence d’un purpura de Bateman (isole ou associe a d’autres signes) etait egalement associee a un antecedent de fracture majeure osteoporotique (OR 6,1 ; 1,9–19). Discussion Il s’agit de la 1ere etude epidemiologique realisee chez des patients ambulatoires. Il est mis en evidence une prevalence significative de la dermatoporose (5,53 %), avec une augmentation de la prevalence a partir de l’âge de 80 ans. La prevalence dans la population generale est tres inferieure a celle rapportee (32 %) en milieu geriatrique [2]. Nous montrons egalement pour la premiere fois une association statistique entre dermatoporose et fracture majeure osteoporotique. Ces resultats preliminaires, reposant uniquement sur les donnees de l’examen physique, devront bien sur etre confirmes par des etudes complementaires avec recueil exhaustif des facteurs de risque d’osteoporose et de dermatoporose, mesure echographique de l’epaisseur cutanee, osteodensitometrie. Des etudes complementaires sont egalement necessaires pour mieux apprehender la prise en charge de la dermatoporose et son association a d’autres insuffisances d’organe. Conclusion La dermatoporose constitue un marqueur d’insuffisance d’autres organes (reins, os). Sa presence doit inciter le praticien a rechercher et traiter le cas echeant une osteoporose. La formation des praticiens a sa reconnaissance est necessaire.

Summary Objective To describe the epidemiological, clinical, and laboratory characteristics of patients with group B streptococcal (GBS) prosthetic joint infections, their diagnoses, treatment, and long-term outcomes. Methods We conducted a retrospective cohort study including all patients hospitalized from January 1994 through May 2006 for a GBS prosthetic joint infection. Results The study included 30 patients, aged 35-87 (median 74) years with prosthetic hip (24) or knee (6) infections, 20 with at least one underlying disease. The route of infection was presumed to be hematogenous in 27 patients, and a portal of entry was identified in 9 (genitourinary tract 4, skin 2, gastrointestinal tract 2, oropharynx 1). All patients underwent surgery (6 debridement-synovectomy, 9 1-stage exchange arthroplasty, 8 2-stage exchange arthroplasty, 6 hip resection arthroplasty, and 1 knee arthrodesis) and received prolonged intravenous antibiotics. Four patients relapsed. One patient developed 2 other infections on her knee prosthesis. Two deaths were infection-related, and one was treatment-related. Nineteen patients followed for ≥2 years were cured. One patient was lost to follow-up and 3 died of causes unrelated to infection or treatment within 2 years. Conclusion GBS prosthetic joint infections are mostly acute hematogenous infections that require prompt management for satisfactory outcome. Despite high antibiotic susceptibility, treatment failure is frequent because of the severity of the infection and patients’ advanced age, underlying diseases, and relapses.

Resume Objectif Les infections de protheses d’origine streptococcique ont une evolution plus favorable que celles dues a d’autres germes. Mais dans notre experience, d’assez nombreux echecs sont survenus au cours des infections de prothese a streptocoque B. Nous avons donc compare l’evolution des infections de prothese de hanche a streptocoque B a celles dues a d’autres germes. Methodes Cent trent-neuf patients hospitalises pour infection de prothese de hanche (24 a streptocoque B, 115 avec un autre germe) ont ete inclus. Le critere principal de jugement etait le delai entre le geste operatoire curatif et l’apparition d’un echec, defini comme une rechute de l’infection initiale ou un deces lie a l’infection ou au traitement. Les criteres secondaires de jugement etaient le delai entre le geste chirurgical curatif et l’apparition d’une rechute ou de tout evenement (rechute, reinfection, deces lie ou non). Les probabilites cumulees de survenue des criteres de jugement principal et secondaire ont ete estimees. Les facteurs predictifs de rechute ont ete determines par analyse multivariee. Resultats Avec un suivi median de 22 mois, un echec etait plus frequemment observe chez les patients avec une infection de prothese a streptocoque B (hazard ratio 4,88 [IC 95 %, 1,4–17], p = 0,012). En analyse multivariee, le score ASA et l’infection a streptocoque B etaient des facteurs independamment predictifs d’echec. La survie sans evenement etait significativement inferieure pour ces patients (hazard ratio 2,64 [IC 95 %, 1,2–6], p = 0,02). Conclusion L’evolution des infections de prothese de hanche a streptocoque B est moins favorable que celles dues a d’autres germes.

Background Outcome of streptococcal prosthetic hip infection is often thought to be better than that caused by other pathogens. That supposition was not confirmed in our experience with group B streptococcal prosthetic joint infection. Objective We compared outcomes of group B streptococcal and other-pathogen prosthetic hip infections. Methods One hundred and thirty nine patients, 24 with group B streptococcal and 115 other-pathogen prosthetic hip infections, were included. The primary outcome was the time from surgical treatment to treatment failure, defined as relapse, infection- or treatment-related death. Secondary outcomes were the times from surgical treatment to relapse or any event (event-free survival). The cumulative incidence estimator was used to model primary and secondary outcomes. Multivariable regression analysis was used to determine a set of independent predictors of treatment failure. Results With a median follow-up of 22 months, treatment failed more frequently in patients with group B streptococcal prosthetic hip infections (hazard ratio, 4.88 [95% CI, 1.4–17], P = .012). Multivariable analysis retained the American Society of Anesthesiologist score and group B streptococcal infection as independent risk factors of treatment failure; event-free survival was lower for these patients (hazard ratio, 2.64 [95% CI, 1.2–6], P = .02). Conclusion Despite high antibiotic susceptibility, outcomes of group B streptococcal and other-pathogen prosthetic hip infection differ.

Resume Objectif Mise au point du diagnostic et de la prise en charge des osteites bacteriennes des os longs chez l’adulte. Methodes A partir de notre experience et des donnees de la litterature. Physiopathologie L’osteite des os longs de l’adulte est une infection le plus souvent post-traumatique ou survenant sur materiel etranger et qui est difficile a traiter. Les mecanismes physiopathologiques de la chronicisation de l’infection sont complexes et font intervenir des facteurs locaux (vasculaires, necrose osseuse, presence de corps etrangers…), generaux (diabete, immunodepression…) et bacteriens (virulence, proteines d’adherences, mecanisme de resistance aux antibiotiques varie avec en particulier le developpement de biofilm et de microcolonies…). Diagnostic L’osteite chronique se manifeste par des fistules cutanees ou simplement des douleurs osseuses accompagnees ou non d’une febricule. Le scanner et l’IRM visualisent l’etendue des lesions. Le diagnostic bacteriologique est une etape capitale pour une prise en charge optimale en identifiant le ou les germes responsables. Traitement Il est en general medico-chirurgical. Le traitement chirurgical comprend une excision large des tissus infectes, l’obtention d’une consolidation et une couverture osseuse. L’antibiotherapie doit etre active sur les germes isoles, diffusee dans l’os et bien toleree. Elle necessite une surveillance etroite et prolongee et une adaptation des posologies au cas par cas. Seule l’absence de recidive apres un arret tres prolonge des antibiotiques permet de parler de guerison.

A cote des arthrites et des osteomyelites septiques a germes banals ou a Mycobacterium tuberculosis existent des infections tendineuses et osteoarticulaires moins connues dites « a mycobacteries atypiques (MA) ».Les cas publies restent rares meme si la frequence de ces affections semble augmenter a mesure qu’elles deviennent mieux connues et que les situations d’immunodepression qui favorisent leur survenue se multiplient. Les tableaux cliniques constitues par ces manifestations osteoarticulaires de nature infectieuse ne correspondent pas toujours aux descriptions habituelles de la pathologie osteoarticulaire septique. Elles sont ainsi longtemps meconnues. Cela aboutit a un retard diagnostique et therapeutique prejudiciable. Si le diagnostic differentiel avec les atteintes tuberculeuses constitue le plus souvent un probleme pratique preoccupant, ces manifestations peuvent aussi longtemps mimer une pathologie inflammatoire rhumatismale : sarcoidose mais aussi polyarthrite rhumatoide et ou rhumatisme psoriasique. A une epoque ou l’on s’emploie a determiner le plus precocement le diagnostic nosologique d’une arthrite inflammatoire afin d’instituer rapidement un traitement de fond actif, allant de facon caricaturale des infiltrations de corticoides aux agents antiTNF, ces infections pourtant rares doivent figurer dans notre liste de diagnostics devant une arthrite. Parallelement, leur identification microbiologique est beaucoup plus problematique que celle des infections tuberculeuses ou a pyogenes. Bacteries de l’environnement, les MA se comportent chez l’homme comme les bacteries contaminantes d’un prelevement ou comme les veritables agents d’une infection opportuniste. Elles sont enfin a l’origine de difficultes therapeutiques car leurs traitements medical et souvent chirurgical restent mal codifies et les antibiotiques utilises parfois peu actifs. Plutot que de se livrer a une compilation de cas cliniques souvent epars ou de « series » forcement limitees de la litterature, nous tenterons de degager les points communs de ces infections en soulignant quelques singularites parfois caracteristiques de certaines d’entre elles, apres avoir tente de cerner ces agents infectieux mal connus que sont les MA.

Le succes d’une prothese articulaire, apres echec d’un traitement medical rhumatologique, semble maintenant evident a tous qu’il s’agisse d’une prothese de hanche ou de genou, les plus communement mises en place. Ainsi, environ 100 000 protheses par an sont implantees en France dans une hanche et 50 000 dans un genou. Ces chiffres vont vraisemblablement augmenter en raison du vieillissement de la population et d’une certaine banalisation de cette intervention dans une population plus jeune. Pourtant, malgre l’amelioration des procedures d’antibioprophylaxie et de lutte contre les infections nosocomiales, le risque pour un patient de voir s’infecter sa prothese reste encore trop important : moins de 1 % pour la hanche ou l’epaule et moins de 2 % pour le genou, articulation plus superficielle [1]. Il est probable que ces chiffres soient sous-evalues. L’infection d’une prothese constitue pour un patient souvent âge un drame a l’origine d’une morbidite difficilement acceptable pour un acte a visee fonctionnelle et parfois d’un risque de mortalite en cas d’atteinte aigue (septicemie). Pour la societe, le cout du traitement est majeur car, se conjuguent interventions et hospitalisations souvent iteratives, antibiotherapies de longue duree, arrets de travail et sequelles severes pour les plus jeunes. Une telle infection risque de survenir tout au long de la vie du malade. Le diagnostic est trop souvent meconnu, source de retards therapeutiques prejudiciables. Le traitement reste mal codifie car les patients sont tres heterogenes et nous ne disposons pas d’etudes prospectives et randomisees. Les criteres de diagnostic d’une infection sur prothese et les formes cliniques observees sont eux-memes discutes et varient selon les equipes. Un certain nombre de principes semble cependant se degager, au premier rang desquels la necessite d’un diagnostic precoce et d’une prise en charge specialisee, gage du succes therapeutique, parallelement aux mesures preventives.

Resume Nous rapportons trois observations d'infections osseuses a Salmonella typhi. La premiere interesse une patiente immunocompetente avec une localisation unique ; le deuxieme cas est celui d'une patiente drepanocytaire heterozygote avec des localisations multiples ; le troisieme patient avait une spondylodiscite aigue. Dans les trois cas le principal diagnostic differentiel etait la tuberculose, evoquee sur le terrain (patients originaire d'Afrique subsaharienne), l'evolution chronique chez les deux premiers patients et la presence de granulomes sur une biopsie.

We report three cases of Salmonella typhi osteitis. One patient was an immunocompetent woman with a single focus of osteitis, another had heterozygous sickle cell disease with multifocal osteitis, and the remaining patient had acute discitis. Tuberculosis was considered in all three patients, based on origin from an endemic area (sub-Saharan Africa), a chronic course in the first two patients, and granulomas in a biopsy specimen from one patient.

An immunocompetent 84-year-old woman was admitted for severe neck pain with a fever. Magnetic resonance imaging showed osteitis of the dens. She had methicillin-susceptible Staphylococcus aureus bacteremia related to a dental extraction. She then developed an infection of a hip prosthesis due to the same organism. Her treatment consisted in intravenous antibiotics followed by oral suppressive antibiotic therapy for 2 years. Exchange arthroplasty was not performed given the advanced age of the patient, her unwillingness to undergo the procedure, and the risk of neurological complications during endotracheal intubation. The outcome was favorable at last follow-up more than 2 years after antibiotic treatment initiation.

Resume Introduction Si la toxicite musculaire des statines est connue, l’incidence des rhabdomyolyses est sous-estimee, et le risque augmente en cas de coprescriptions medicamenteuses. Observation Nous rapportons une observation de rhabdomyolyse severe chez un patient traite par l’association acide fusidique et atorvastatine depuis sept mois. L’analyse de la litterature retrouve huit cas de rhabdomyolyse sous l’association acide fusidique et atorvastatine et six cas de rhabdomyolyse sous l’association acide fusidique et simvastatine. Le risque de rhabdomyolyse sous inhibiteurs de l’HMG-CoA reductase depend du degre de metabolisme de la statine par le cytochrome P450 3A4, mais egalement d’une coprescription, ici l’acide fusidique, inhibant ce cytochrome. Conclusion Notre observation souligne l’importance d’une surveillance clinique et d’un dosage des CPK sous traitement par statine en cas de douleur ou faiblesse musculaire acquise.

Resume Propos. – Cette enquete d'epidemiologie descriptive realisee en mars 2002 avait un double but : 1) contribuer a l'elaboration d'un Livre blanc sur la specialite ; 2) analyser les besoins de formation des internistes. Methodes. – Pour les trois premiers patients vus en consultation et au cours d'une visite en salle dans la semaine suivant la reception du questionnaire, les 2155 internistes repertories sur le fichier ADELI devaient decrire l'âge, le sexe, la provenance des patients ; le motif de recours et la nature du ou des symptome(s) ; la nature et la complexite de la problematique ainsi que le type de competences requises. Ils devaient egalement renseigner le diagnostic principal pour tous les patients vus ce meme jour. Resultats. – Nous avons eu 360 reponses dont 332 exploitables. Cinq mille six cent quarante et un diagnostics principaux ont ete colliges. Quinze pour cent des internistes interroges exercaient dans des disciplines autres que la medecine interne. Les maladies orphelines etaient les pathologies les plus frequemment prises en charge en consultation (17 %) alors qu'en hospitalisation, les pathologies infectieuses, hematologiques et cancerologiques dominaient. Dans 55 % des cas, les patients etaient adresses par un generaliste ou un specialiste en 2e ou 3e recours. Dans 70 % des cas, la seule competence de l'interniste suffisait. La complexite de la problematique etait evaluee globalement a 45/100 sur une echelle analogique. Conclusion. – Cette analyse renseigne sur la typologie des patients pris en charge par l'interniste, sur la nature de son exercice professionnel et sur ses reels besoins de formation medicale post-universitaire.

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Resume Objectif. – Definir sensibilite et specificite de la ponction de hanche preoperatoire systematique pour le diagnostic d’infection sur prothese. Puis etudier en sous-groupe selon la suspicion clinique d’infection avant la ponction. Methodes. –Entre juin 1994 et juin 1997, toute intervention sur une prothese de hanche a ete precedee d’une ponction, sous amplificateur de brillance : les resultats bacteriologiques de ces ponctions consecutives ont ete compares aux prelevements peroperatoires. L’intervention etait motivee soit par une suspicion clinique d’infection, soit par des douleurs de protheses faisant suspecter un descellement. Resultats. – La population etudiee etait multi-operee. On suspectait cliniquement l’infection dans 39,4 % des cas. Cent neuf ponctions ont ete realisees. Ponctions : 63 negatives dont neuf faux negatifs, 44 positives, pas de faux positif, sensibilite = 83 %, specificite = 100 %, efficacite diagnostique = 91,6 %, valeur predictive positive = 100 %, valeur predictive negative = 85,7 %. Dans la sous-population des patients suspects d’infection (n = 43), la ponction identifie l’ensemble des germes mis en cause dans 60,5 % des cas. Dans la sous-population des patients non suspects d’infection avant la ponction (n = 66), on releve 12 infections de prothese. La ponction a permis le diagnostic preoperatoire d’infection chez sept de ces patients, modifiant ainsi profondement leur prise en charge. La limitation de la ponction systematique aux seules protheses datant de moins de 5 ans ou en presence d’une vitesse de sedimentation > 30 mm a la premiere heure n’aurait pas modifie nos resultats. Conclusion. – La ponction de hanche avant reprise d’une prothese douloureuse est un examen efficace pour le depistage de l’infection de prothese qui peut mimer la symptomatologie d’un descellement simple. Il semble que l’on puisse eventuellement se passer de cet examen chez les patients ayant une prothese datant de plus de 5 ans et ayant une vitesse de sedimentation < 30 mm a la premiere heure.

Resume But de l’etude. – Recherche prospective d’une relation entre l’evolution d’une lomboradiculalgie commune par hernie discale et les resultats d’un scanner realise precocement. De nombreux patients souffrant d’une sciatique ont un scanner lombaire precoce sans que le benefice medical de cette pratique ait ete evalue. Patients et methodes. – Soixante-dix-huit patients ayant une cruralgie ou une sciatique commune depuis moins d’un mois ont eu un scanner lombaire. L’examen a montre une hernie discale concordante chez 75 d’entre eux. Ces 75 patients ont ete traites medicalement. Soixante d’entre eux ont pu etre reexamines a 3 mois et donc repartis en deux groupes selon leur etat clinique, le groupe 1 correspondant a une amelioration (guerison complete ou partielle) et le groupe 2 a l’echec du traitement medical. Les resultats du scanner ont ensuite ete compares dans les deux groupes. Resultats. – Aucune caracteristique morphologique de la hernie discale n’est significativement correlee a l’evolution clinique des patients revus trois mois apres le debut des symptomes. La migration en hauteur de la hernie discale etait en moyenne plus ample chez les malades ameliores, mais ce resultat n’est pas significatif ( p = 0,07). Conclusion. – Dans cette etude, la realisation precoce d’un scanner lombaire ne permet pas de predire l’evolution d’une lomboradiculalgie par hernie discale. Aucun critere scanographique ne caracterise les patients qui ont eu une evolution defavorable, critere qui aurait permis de les orienter rapidement vers un traitement radical. Nous concluons que la realisation precoce d’un scanner lombaire n’a aucun interet pronostique dans la lomboradiculalgie commune.