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Abstract: Purpose: Also called acute febrile neutrophilic dermatosis, Sweet''s syndrome is an inflammatory disorder with a prominent cutaneous expression. It is characterized by a variety of manifestations, clinical and histological findings. The objective of this study was to describe their clinical, pathological and therapeutic characteristics. Methods: We report on a series of 47 patients who presented a Sweet''s syndrome, collected in our institution in Tunis between 1997 and 2011. Results: The patient population consisted of 11 men and 36 women. The mean age was 47 years with extreme ranging from 28 to 74 years. An associated disorder was observed in ten patients: inflammatory disease (three cases), inflammatory bowel disease (two cases), tuberculosis (three cases) and diabetes (three cases). One case of pregnancy was observed. Cutaneous lesions consisted of erythematous plaques or nodules. Lesions were located mainly on the upper or lower extremities. All biopsy specimens demonstrated a dermal infiltrate composed predominantly of neutrophils. Fibrinoid necrosis and intramural inflammation were observed in eight cases. Conclusion: The skin disorder can precede, follow, or appear concurrent with the diagnosis of an associated disease which requires careful surveillance. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Aim of study: The authors wanted to analyze the epidemiological features of extrapulmonary hydatid cysts and compare their results with those reported in literature. Methods: Two hundred and sixty-five cases of extrapulmonary hydatid cysts collected from 1990 to 2007 were retrospectively studied. Results: One hundred and one male and 164 female patients (sex ratio M/F=0.61 mean age 38.7 years) were included. In our series, hydatid cysts involved mainly the kidney (24.1%), the central nervous system (22.6%), the liver (19.6%) and the spleen (11.3%). Conclusion: Contrary to published data, our results show that hydatid cysts of the kidney and of the central nervous system are more frequent than hepatic location which ranks 3rd. Such unusual results may be due to a selection bias. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Phaeohyphomycosis is a rare mycotic opportunist disease witch usually affects immunodepressed patients. Infection follows a traumatic inoculation of fungi into the skin with formation of a subcutaneous cyst. We report the case of a 20-year-old woman presenting with a subcutaneous, painless, and recurrent cystic lesion on the right ankle for 9 years. A surgical excision was performed. Histopathologic examination showed a granuloma with central abscess surrounded by a thick fibrous tissue. After staining with PAS, septate hyphae and spores were found in the granuloma, consistent with a phaeomycotic cyst. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Hydatidosis is an endemic affection in Tunisia. Cerebral echinococcosis is a relatively rare entity accounting for only 1–2% of all hydatid cysts in humans. Extradural hydatid cyst of the posterior fossa is a very uncommon site for the disease. We report the case of a four-year-old child admitted for high intracranial pressure. Brain CT scan showed an extradural posterior fossa cyst without enhancement after contrast medium injection. Operative finding revealed a hydatid cyst. The histological examination of the tissue sample confirmed the diagnosis. The patient was given albendazole post operatively. She feels well six months later. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Introduction: Localized gastric amyloidosis is rare. It should be considered in differentiation of gastric tumors, in which biopsy is the only means to confirm the diagnosis. Case report: A 56-year old male patient presented dysphagia and vomiting. A plastic linitis was suggested by endoscopic ultrasonography. Total gastrectomy and clearance of perigastric lymph nodes were performed. The postoperative pathological diagnosis determined the lesion to be localized gastric amyloidosis and no malignant tumor was found. No sign of recurrence has been found one year after surgical resection. Discussion: Currently, surgical resection of pathological tissue and circumambient lymph nodes may be a preferable therapeutic strategy for the localized amyloidosis to prevent possible complications. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Mucormycosis is a rare and acute fungal infection which is frequently lethal, usually observed in non-controlled diabetic patients. The infection usually begins in the nose but it can invade the lung, the digestive tract, and the skin. Rhinocerebral mucormycosis accounts for 40 to 49% of mucormycosis cases. We report the case of a 53-year-old diabetic man, with chronic renal failure, presenting with rhinocerebral mucormycosis. Our patient was treated by an association of amphotericin B and surgical debridement. This observation provides on opportunity to recall clinical, histopathological, and therapeutic aspects of rhinocerebral mucormycosis. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Blastomycosis is a rare mycotic infection in Africa. Isolated cutaneous disease is extremely rare. We report three cases of cutaneous blastomycosis confirmed by istologic and mycologic examination. No visceral involvement was found. Blastomycosis is rare in Tunisia. The most common site of involvement is the lung. The three cases reported presented with skin involvement only, suggesting a cutaneous inoculation of Blastomyces dermatitidis. The diagnostic criteria of cutaneous blastomycosis are discussed. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Visceral leishmaniasis due to Leishmania infuntum is endemic in Tunisia. The incidence in adult patients has increased in recent years; but most of these patients are not HIV positive as in other Mediterranean countries where all the cases are associated with HIV. We present the case of a woman with symptoms suggestive of leishmaniasis but whose bone marrow was sterile and whose serological tests for Leishmania spp. were negative. For this patient, the parasite was only detected in a routine duodenal biopsy. There are few reports of visceral leishmaniasis cases diagnosed by duodenal biopsy and almost all patients were HIV positive in that case. Thus it seems interesting to perform a duodenal biopsy in case of a difficult diagnostic even in the absence of gastrointestinal symptoms and/or HIV infection. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: We report a case of intraductal papillary mucinous tumor of the pancreas (IPMT) degenerated and fistulized into the stomach, the duodenum and the colon. Diagnoses of malignancy and fistulization were proven preoperatively. Pancreaticoduodenectomy extended to the body was performed. Pathological examination revealed a malignant IPMT with an invasive component. Of the 3 fistulizations tracts, both gastric and duodenal ones were malignant. To our knowledge, this is the first reported case of IPMT with colonic fistulization. Twelve months later, the patient is alive without signs of recurrence. [Copyright &y& Elsevier]

La carcinome endométrioïde primitif de la trompe est exceptionnel. Il n'a été rapporté que trois fois dans la littérature. Sa survenue sur endométriose tubaire doit répondre, comme pour l'ovaire, à des critères histologiques stricts, établis par Sampson et Scott en 1953. Nous en rapportons une observation concernant une patiente âgée de 45 ans, ayant subi une hystérectomie totale avec annexectomie bilatérale pour des ménométrorragies associées à des léiomyomes utérins résistants au traitement médical. La découverte du carcinome endométrioïde intra-épithélial primitif de la trompe gauche développé sur une endométriose tubo-ovarienne bilatérale était fortunite lors de l'examen histologique. Notre observation semble être unique dans le sens où elle met en évidence une filiation certaine entre les lésions d'endométriose tubaire et le carcinome endométrioïde contigu, à l'inverse du seul cas similaire rapporté dans la littérature où le continuum entre ces deux lésions n'a pas été objectivée. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La rosacée granulomateuse (RG) ou lupoïde est une variante clinique de la rosacée caractérisée par des papules jaunâtres et des nodules pouvant laisser des cicatrices atrophiques. Ces lésions sont moins inflammatoires que dans une rosacée classique et reposent sur une peau non érythémateuse et non couperosique. L’aspect clinique est souvent trompeur et peut mimer en particulier une sarcoïdose cutanée. Observation Une patiente âgée de 44 ans, sans antécédents, consultait pour des lésions du visage évoluant depuis 5 ans. À l’examen cutané, on notait des papules érythémateuses et des nodules lupoides à la vitropression reposant sur un fond peu inflammatoire siégeant au niveau de la joue gauche, de la lèvre supérieure blanche et des paupières supérieure et inférieure droites. Des pustules étaient observées au niveau des joues. Une biopsie cutanée a été réalisée. L’histologie avait révélé un abondant infiltrat lympho-plasmocytaire associé à des granulomes épithéloides avec présence de nombreux démodex. Le diagnostic de RG était retenu. La patiente était mise sous doxycycline 100 mg/jour et métronidazole 250mg*3/jour associés à une photoprotection pendant 3 mois avec une amélioration partielle. Discussion La RG est une forme clinique rare et atypique de rosacée qui peut simuler cliniquement et histologiquement une sarcoïdose cutanée. La prise en charge des deux maladies est très différente, d’où la nécessité d’un examen complet avec recours à des examens complémentaires en cas de doute. Cliniquement, les papulo-nodules peu inflammatoires avec un aspect lupoide à la vitropression, siègent préférentiellement en périorificiel et au niveau des joues. Par ailleurs, L’association aux signes classiques de la maladie (érythème et couperose) est inconstante, ce qui rend le diagnostic différentiel avec les sarcoides encore plus difficile. Cependant, la présence de pustules et l’absence de manifestations cliniques associées (fièvre, asthénie, gêne respiratoire…), comme c’est le cas de notre patiente, permet souvent de redresser le diagnostic. Au moindre doute, un panel de bilans biologiques et radiologiques s’impose. Cribier s’est intéressé à la physiopathologie de la rosacée et a confirmé que Demodex Follicularum avec les bactéries qu’il héberge (Bacillus Oleronius) est un acteur important dans la rosacée notamment dans la forme granulomateuse. La biopsie cutanée de papules de la face vient étayer cette hypothèse révélant souvent un espace optiquement vide au centre de granulomes à corps étrangers, où des recoupes permettent de démontrer la présence de restes de Demodex. La détéction de cet acarien à l’histologie est inconstante. Une étude anatomopathologique récente ayant inclus 24 lames de rosacée granulomateuse a mis en évidence la présence de Demodex dans 7 cas seulement. Ailleurs, la biopsie cutanée peut montrer un granulome épithélioide (10 % des cas dans la littérature) et parfois giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse, mimant une sarcoidose. Cependant ce granulome est moins bien limité et souvent plus polymorphe que celui de la sarcoidose. La prise en charge de la RG n’est pas standarisée. Cette forme est généralement très résistante aux traitements habituels de la rosacée. Les molécules qui ont donné les meilleurs résultats dans la littérature sont : le pimécrolimus topique, l’isotrétinoine et la dapsone. Conclusion La RG est une dermatose faciale qui pose un problème diagnostique avec les autres granulomatoses notamment la sarcoidose. L’histologie n’est pas toujours contributive. Un interrogatoire minutieux et un examen clinique méticuleux mènent souvent au bon diagnostic. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les manifestations cutanées au cours du lupus érythémateux disséminé (LED) font partie d’un spectre lésionnel hétérogène associant à la fois des lésions spécifiques et non spécifiques. Les dermatoses bulleuses sont rarement observées, pouvant intégrer les lésions cutanées non spécifiques. Parmi ces dernières, la dermatose bulleuse linéaire à IgA n’a été rapportée que dans quelques cas. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 18 ans, chez qui le diagnostic de LED a été porté depuis 6 mois et sous chloroquine avec une bonne évolution clinique. Elle consulte pour un érythème prurigineux associé à des lésions vésiculobulleuses de taille variable, d’allure herpétiforme et confluentes, qui siègent au niveau de la région péribuccale, des extrémités et de l’abdomen. L’examen histologique de la biopsie cutanée montre une bulle par clivage sous-épidermique avec un infiltrat inflammatoire fait de polynucléaires neutrophiles. L’immunofluorescence directe a mis en évidence un dépôt linéaire d’IgA le long de la basale posant ainsi le diagnostic de dermatose bulleuse linéaire à IgA. Conclusion La dermatose bulleuse linéaire à IgA est une affection rare qui est rapportée en association avec des causes médicamenteuses, infectieuses ou tumorales malignes. Son association à un LED est exceptionnelle, non spécifique et le précède souvent. La présentation clinique fait discuter la dermatite herpétiforme qui est plus fréquente au cours du LED. L’aspect histologique est quant à lui proche de celui de la pemphigoïde bulleuse, mais les polynucléaires neutrophiles prédominent sur les éosinophiles. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le lymphome cérébral primitif (LCP) est une entité rare, représentant seulement 2 % des lymphomes non hodgkiniens et 4 % des tumeurs du système nerveux central. Bien que l’incidence des hémopathies soit plus élevée chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique (LES), l’association LES-LCP reste exceptionnelle avec seulement 15 cas publiés à ce jour. Nous rapportons une nouvelle observation. Observation Il s’agit d’une patiente âgée de 40 ans, suivie pour LES depuis 6 ans avec atteinte rénale. Elle était traitée par une corticothérapie au long cours et des immunosuppresseurs. Elle a présenté des convulsions tonicocloniques généralisées. L’IRM cérébrale avec spectroscopie montrait deux lésions cérébrales de siège pariétal droit et rolandique gauche, bien limitées, en hyposignal T1 et hypersignal T2, avec rehaussement en cocarde. Le profil spectral était à pic lipidique. Ces aspects étaient évocateurs de métastases. Le bilan radiologique à la recherche d’un primitif et les marqueurs tumoraux étaient négatifs. Une ponction lombaire a révélé une méningite lymphocytaire. Une biopsie stéréotaxique a été réalisée après avoir éliminé un neurolupus et une tuberculose. L’examen histologique montrait la présence d’une prolifération tumorale de faible densité cellulaire et largement nécrosée. Celle-ci était faite de cellules lymphomateuses disposées en plages cellulaires diffuses avec un angiotropisme marqué. Les cellules tumorales étaient de grande taille, au noyau rond, à chromatine fine et nucléolé. Elles étaient CD20+ avec un ki67 > 80 %. Ce profil était celui d’un lymphome B diffus à grandes cellules. Dans le cadre du bilan d’extension, une biopsie ostéomédullaire était réalisée montrant une moelle osseuse envahie. La patiente a reçu 3 cycles de chimiothérapie (Méthotrexate « haute dose » + Ifosfamide) dont 2 cycles associés au rituximab. L’IRM cérébrale de contrôle montrait une régression estimée à plus de 50 %. Discussion Le LCP est une cause rare de méningite lymphocytaire chez les patients lupiques, celle-ci incitant en pratique quotidienne à éliminer un neurolupus ou une tuberculose. L’association que nous rapportons peut présenter pour l’anatomopathologiste des difficultés diagnostiques. En effet, les corticoïdes, souvent prescrits au cours du LES, induisent une stérilisation des lésions tumorales et sont pourvoyeurs de faux-négatifs au moment de la biopsie stéréotaxique retardant ainsi la prise en charge. Dans les cas où la densité cellulaire est faible, il faut s’acharner à rechercher des images d’angiotropisme qui sont assez évocatrices du LCP. Conclusion Aucun facteur prédictif de survenue de LCP chez les lupiques n’a été identifié. Cependant, plusieurs études ont suggéré le rôle de l’EBV ainsi que l’utilisation des immunosuppresseurs comme facteurs de risque potentiels. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Les vascularites cutanées (VC) ont une définition histologique. Elles sont caractérisées par une atteinte inflammatoire et destructrice de la paroi des vaisseaux. Elles sont polymorphes dépendant du type des vaisseaux atteints ainsi que du stade évolutif lésionnel. Le but de notre étude est d’étudier les caractéristiques clinico-histologiques et étiologiques des VC. Matériels et méthodes Il s’agissait d’une étude rétrospective menée de janvier 2016 à juillet 2017 portant sur tous les cas de VC confirmés histologiquement et présentant des lésions cutanées. Résultats Cinquante-cinq cas de VC ont été colligés. Il s’agissait de 16 hommes et 39 femmes. L’âge moyen de nos patients était de 50,54 ans avec des extrêmes allant de 17 à 78 ans. La durée moyenne des signes cutanés était de 6 mois. Les lésions cutanées étaient à type de purpura infiltré dans la majorité des cas (63,6 %) et il était nécrotique dans 20 % des cas. D’autres lésions cutanées ont été observées : plaques érythémateuses (7 cas), aphtoses bipolaires (6 cas), papules urticariennes (4 cas), nouures (2 cas), mastite unilatérale (1 cas), ulcérations (1 cas), rash maculopapuleux (1 cas), pustules (1 cas) et bulles (1 cas). Le siège des lésions cutanées était au niveau des membres inférieurs dans 90,9 % des cas, des membres supérieurs dans 36,3 % des cas, du tronc dans 18,1 % et du visage dans 12,7 %. Les signes extracutanés étaient dominés par les arthralgies (54,5 %) suivies par la fièvre (27,2 %) et le syndrome sec (9 %). Des adénopathies périphériques et une neuropathie périphérique étaient notées dans 2 cas et 1 cas respectivement. Un syndrome inflammatoire biologique était objectivé dans 63,6 %. La biopsie cutanée était réalisée dans tous les cas confirmant le diagnostic. Elle objectivait une vascularite leucocytoclasique dans 70,9 % des cas, une vascularite lymphocytaire dans 10,9 % des cas, une vascularite à éosinophiles dans 9 % des cas, une panniculite lobulaire et septale associée à une vascularite dans 7,25 % des cas et une vascularite nécrosante des vaisseaux de petits calibres dans 1 cas. L’immunofluorescence directe n’était réalisée que dans 36,3 % des cas et elle était positive dans 75 % des cas. Les VC étaient d’origine médicamenteuse (3 cas) et infectieuse (2 cas). Les germes responsables étaient bactériens (1 cas) et mycosiques (1 cas). Elles étaient paranéoplasiques dans 2 cas. Les néoplasies sous-jacentes étaient : un adénocarcinome du poumon (1 cas) et une hémopathie (2 cas). Les causes de VC étaient dominées par les vascularites systémiques (34,5 %). Il s’agissait de purpura rhumatoïde dans 14 cas (73,6 %), de cryoglobulinémie dans 3 cas, de périartérite noueuse dans 1 cas et d’une granulomatose éosinophilique avec polyangéite dans 1 cas. La VC était associée à une maladie de Behçet dans 7 cas (12,7 %), à un érythème induré de Bazin dans 6 cas (10,9 %) et à une pyoderma gangrenosum dans 3 cas (5,45 %). Chez 13 patients (23,6 %), aucune étiologie n’a pu été déterminée. Conclusion Nos résultats confirment la multitude des étiologies des VC et permettent de suggérer d’adapter une stratégie dans l’enquête étiologique. En effet, la prise en charge dépend de l’extension de la vascularite, de sa cause et de son profil évolutif. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction L’érythème induré de Bazin (EIB) est une vascularite nodulaire survenant habituellement chez des femmes jeunes sous forme de nodules cyanotiques de la face postérieure du tiers inférieur des jambes qui se résorbent en gardant une induration ou s’ulcèrent plus rarement en laissant une cicatrice hyperpigmentée. Il s’agit d’une affection chronique évoluant par poussées surtout hivernales. Cette entité pose un problème quant à son origine tuberculeuse. Sa prise en charge reste donc sujette à controverse. Patients et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les patients ayant été hospitalisés pour un EIB au service de dermatologie La Rabta de Tunis durant la période s’étalant du mois de mai 2006 au mois d’août 2017. Résultats Cinq cas ont été colligés. La moyenne d’âge était de 51 ans avec des extrêmes allant de 28 à 65 ans. Tous les patients étaient de sexe féminin. Des antécédents personnels ou familiaux de tuberculose étaient retrouvés dans 3 cas (pulmonaire, cutanée et ganglionnaire, chacune dans un cas). Deux de nos patientes présentaient un terrain d’insuffisance veineuse chronique et aucune n’était en surcharge pondérale. La durée d’évolution était en moyenne de 10 ans. Toutes les patientes présentaient des nodules inflammatoires de 1 à 2 cm de diamètre, douloureux, mobiles par rapport au plan profond avec un épiderme normal ou rouge violacé en regard, prédominant aux membres inférieurs avec une évolution vers l’ulcération dans 2 cas. Ces lésions avaient laissé une cicatrice hyperpigmentée dans 3 cas et une zone indurée dans 3 cas. Une seule patiente présentait un syndrome général associant une fièvre à 38 °C et des sueurs nocturnes. L’intradermo-réaction à la tuberculine était positive chez 2 patientes et phlycténulaire chez 2 autres. Le bilan à la recherche d’un foyer tuberculeux comprenant la recherche de BK dans les crachats et les urines et un bilan radiologique était négatif dans tous les cas. La biopsie cutanée avait révélé des granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse dans tous les cas avec un aspect de lipohagie dans 2 cas, une thrombose vasculaire était observée dans 2 cas et une vascularite leucocytoclasique sur toutes les biopsies. La PCR sur biopsie cutanée à la recherche de l’ADN de M. tuberculosis était pratiquée dans 2 cas et était négative. Un traitement antituberculeux avait été institué chez 3 de nos patientes. La première avait des antécédents familiaux de tuberculose pulmonaire et une IDR à la tuberculine phlycténulaire, la deuxième avait un antécédent personnel de tuberculose pleuropulmonaire et péritonéale. Quant à la troisième, elle avait présenté une tuberculose cutanée à type de scrofulodermes puis une tuberculose ganglionnaire et une IDR phlycténulaire. L’évolution était marquée par la disparition des nodules sans récidive dans 2 cas et une amélioration transitoire avec survenue ultérieure de poussées dans 1 cas. Une patiente était mise initialement sous dapsone sans amélioration. La régression de la symptomatologie était obtenue après adjonction de la colchicine et de la prednisone. La deuxième patiente été mise sous colchicine avec une très bonne évolution. Discussion L’EIB est une entité rare mais sujette toujours à des controverses d’ordre étiologique. La plupart des auteurs s’accordent à la considérer comme un état d’hypersensibilité retardée de type IV à de multiples antigènes dont le M. tuberculosis est le chef de file. En effet, le bacille tuberculeux n’a jamais été isolé des nodules cutanés. Toutefois la technique de PCR a mis en évidence la présence d’ADN de M. tuberculosis dans plusieurs observations rapportées dans la littérature : 77 % de positivité dans une étude espagnole incluant 65 cas d’EIB. En Tunisie et dans les autres pays d’endémie tuberculeuse, devant une hypodermite nodulaire chronique des membres inférieurs, en présence d’arguments en faveur d’une étiologie tuberculeuse à savoir des antécédents de personnels ou familiaux de tuberculose, la notion de contage, la forte positivité de l’IDR, la présence d’un granulome tuberculoÏde à la biopsie ou la mise en évidence d’un foyer tuberculeux extracutanée, doivent conduire à la prescription d’une antibiothérapie antibacillaire. L’évolution favorable sous traitement antituberculeux chez nos 2 patientes est un argument de plus confortant l’origine tuberculeuse. L’échec du traitement antituberculeux justifie le recours à un traitement symptomatique par dapsone avec souvent de bons résultats. Conclusion Devant une hypodermite nodulaire chronique des jambes en présence d’éléments orientant vers une étiologie tuberculeuse, un traitement antibacillaire s’impose notamment dans des pays endémiques comme le nôtre. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction La maladie dermatophytique est une mycose cutanéo-viscérale chronique, rare, probablement liée à un déficit immunitaire cellulaire vis-à-vis des dermatophytes communs. Observation Un homme de 72 ans présente depuis quelques années des nappes érythémato-squameuses étendues au tronc et aux membres associés à l’installation progressive de nodules prédominant au visage et à la partie haute du tronc. Une kératodermie palmo-plantaire, des dystrophies unguéales, des adénopathies axillaires et inguinales sont aussi notées. Un lymphome cutanée a été suspecté et le patient fut hospitalisé pour exploration et prise en charge. Le bilan biologique montre une hyperéosinophilie (1900 élément/mm3), un taux élevé d’IgE (5000UI) et d’IgG (53,49 g/l). La sérologie HIV est négative et l’étude des populations lymphocytaires (TCD4 et TCD8) est normale. L’IDR à la tuberculine est négative. Les biopsies de la peau et des ganglions montrent une réaction granulomateuse avec présence de filaments mycéliens et des spores surtout visibles après les colorations PAS et Grocott. Les cultures isolent un trichophyton verrucosum. La radiographie thoracique et l’échographie abdominale sont normaux. Le diagnostic de maladie dermatophytique a été posé. Un traitement par terbinafine 500 mg/j a été institué et une amélioration partielle a été notée après quelques semaines. Discussion La maladie dermatophytique est une maladie génétique autosomique récessive caractérisée par un déficit sélectif de l’immunité cellulaire envers les dermatophytes. Le gène déficient CARD9 vient d’être récemment décrits. Les espèces de dermatophytes en cause sont dans la majorité des cas d’origine anthropophile. Depuis sa première description Hadida et Schousboe, une cinquantaine d’observations ont été rapportées dans la littérature. La plupart des patients étaient originaire des pays du Maghreb, dans un contexte de forte consanguinité. La maladie dermatophytique atteint surtout l’adulte jeune de sexe masculin. Elle débute le plus souvent par une teigne du cuir chevelu récidivante et évolue longtemps sous forme de dermatophytie extensive superficielle. À un stade plus avancé, le parasitisme envahit le derme et l’hypoderme (papulo-nodules, nodosités dermo-hypodermique), les ganglions (adénopathies périphériques et profondes) et les viscères (système nerveux central, foie, rate, os, poumon..). Le traitement de la maladie, basé sur les antifongiques et les immunostimulants, n’est pas encore codifié. Conclusion La maladie dermatophytique est une affection rare et potentiellement grave. Notre observation est originale par le début tardif de la symptomatologie, l’absence d’atteinte du cuir chevelu et le caractère zoophile du dermatophyte en cause trichophyton verrucosum qui n’est retrouvé que dans 5,4 % des cas. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Introduction Le syndrome de Sweet (SS) ou dermatose aiguë fébrile neutrophilique est une maladie inflammatoire d’expression cutanée prédominante. Il s’agit de la dermatose neutrophilique la plus fréquente. À travers une série hospitalière, nous nous proposons d’étudier les particularités épidémio-cliniques, histologiques et thérapeutiques ainsi que les principales associations pathologiques observées au cours du SS. Patients et méthodes Nous avons rétrospectivement colligé tous les cas de SS suivis au service de dermatologie de l’hôpital La Rabta de Tunis sur une période de 36 ans (1981–2016). Résultats cinquante-sept patients étaient colligés. La moyenne d’âge était de 44,7 ans (28–72 ans) avec une nette prédominance féminine (82,45 %). La symptomatologie était d’installation brutale dans tous les cas. À la phase prodromique, une symptomatologie fonctionnelle était rapportée dans 32 cas. Il s’agissait d’une fièvre (24 cas), d’arthralgie (20 cas), d’un syndrome pseudo-grippal (9 cas), de conjonctivite (11cas) et de douleurs abdominales (3 cas). Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic était de 16 jours. À la phase d’état, une éruption cutanée typique faite de plaques érythémato-papuleuses infiltrées étaient présente chez tous les patients. Des aspects atypiques (vésiculo-bulles ou pustules, nodules dermo-hypodermiques) étaient présents dans 19 cas (33 %). Le siège préférentiel était les membres (50 %). Le visage était atteint dans 13 cas (22,8 %). Aucune localisation extra-cutanée n’a été objectivée. À l’histologie, un œdème dermique associé à un infiltrat neutrophilique étaient retrouvés dans tous les cas avec image de vascularité dans 10 cas. Cinquante et un patients (89,4 %) présentaient une forme classique idiopathique. Les principales associations pathologiques au cours du SS étaient une leucémie myéloïde chronique (1 cas), une tuberculose ganglionnaire (2 cas), un syndrome de Gougerot-Sjögren (1 cas), un lupus érythémateux systémique (1 cas) et une grossesse (1 cas). Concernant le traitement, la colchicine était prescrite dans 37 cas (65 %), la prednisone indiquée dans 21 cas (37 %) et la dapsone prescrite dans 2 cas. L’évolution était favorable dans la majorité des cas (95 %). Cinq patients ont été perdus de vue. Des récidives étaient observées dans 2 cas : l’un après arrêt de la colchicine et le 2 e après arrêt de la corticothérapie générale. Discussion Les données épidémio-cliniques de notre série rejoignent ceux de la littérature. Histologiquemet, l’aspect typique (œdème dermique et infiltrat à neutrophiles) fait partie des critères diagnostiques, mais une vascularité peut parfois être présente sans être un critère d’élimination du diagnostic. Les formes idiopathiques ou classiques du SS sont les plus fréquentes mais il peut s’associer à des pathologies néoplasiques (hémopathie, tumeurs solides), dysimmunitaires, infectieuses ou plus rarement être induit par un médicament ou une grossesse. Le traitement de référence est la corticothérapie générale. D’autres molécules semblent également intéressantes en particulier la colchicine, l’indométacine ou la dapsone. Conclusion Le SS fait partie du spectre des maladies neutrophiliques. Bien que les manifestations dermatologiques sont souvent au premier plan, il faut toujours rechercher des localisations extra-cutanées. Enfin, le SS peut précéder ou révéler des pathologies associées en particulier néoplasiques, ce qui justifie un suivi rigoureux et prolongé. [ABSTRACT FROM AUTHOR]