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Résumé L’hydrocéphalie à pression normale idiopathique est une maladie chronique du sujet âgé. Elle est définie par la triade clinique de Hakim et Adams, en lien avec une dilatation des ventricules visible en imagerie et une pression de liquide céphalorachidien normale à la ponction lombaire. L’objectif de cette mise au point est de proposer des éléments pratiques de prise en charge de l’hydrocéphalie à pression normale en étudiant les articles des 10 dernières années sur le sujet. La revue de la littérature a été réalisée à partir de la base de données PubMed avec les mots clés : « normal pressure hydrocephalus » en sélectionnant des articles de tout type en français et en anglais (459 articles ont été étudiés). Le diagnostic d’hydrocéphalie à pression normale est difficile devant la présence de pathologies associées : maladie d’Alzheimer, microangiopathie cérébrale, etc. L’IRM cérébrale est un examen clé pour conforter le diagnostic d’hydrocéphalie à pression normale. La présence de certains signes radiologiques est hautement prédictive de la réponse positive à la ponction lombaire soustractive et au shunt chirurgical. La ponction lombaire soustractive reste le test thérapeutique de référence. Le drainage externe continu de liquide céphalorachidien est une alternative puisqu’il améliore la sensibilité diagnostique du test (mais les conditions de sa réalisation sont plus complexes). Le dosage des biomarqueurs de la maladie d’Alzheimer dans le liquide céphalorachidien semble intéressant en cas de doute diagnostique : un profil de biomarqueurs de type maladie d’Alzheimer étant un facteur pronostique de moindre efficacité de la ponction lombaire soustractive. Idiopathic normal pressure hydrocephalus is a chronic disorder affecting the elderly. It is defined by Adams and Hakim's triad in addition to ventricular dilation visible by brain imaging and normal cerebrospinal fluid pressure during lumbar puncture. The objective of this review was to propose a standard of care for idiopathic normal pressure hydrocephalus based on an extensive literature review conducted on 459 articles published over the last 10 years. Those articles were obtained by searching for the keywords “normal pressure hydrocephalus” in the PubMed database and selecting all the articles published in English or in French. The diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is difficult because of commonly associated diseases, such as Alzheimer's disease and microangiopathy. Brain MRI is one of the key procedures to assist in the diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Indeed, the presence of certain MRI features is highly predictive of a positive tap test and shunt responsiveness. Nevertheless, tap test remains the standard of care for diagnosis. Continuous cerebrospinal fluid drainage test is an alternative because it improves the sensitivity of diagnosis (but is a more complicated test to perform). Alzheimer's biomarkers dosing in the cerebrospinal fluid seems interesting when diagnosis remains uncertain: the presence of Alzheimer's profile of the biological markers is predictive of a lower response to the tap test. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Introduction: Isolated progressive speech and language difficulties are often the first symptom of primary progressive aphasia. Exegesis: We report a 63-year-old woman with progressive language impairment that remained isolated for at least two years, related to a greater atrophy within the left hemisphere. There was no impairment in daily living during two years and six months. Progressively, she developed a frontal dementia. Conclusion: Isolated language impairment may be the inaugural symptom of a focal form of a neurodegenerative disease. Progressive language deterioration without impairment in daily life activity or behavioral changes must be differentiated from Alzheimer disease. Brain imaging is important for the diagnosis. [Copyright &y& Elsevier]

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We present the case of a patient who was recently convicted for exhibitionism whose clinical assessment suggested undiagnosed Huntington's disease. We summarise the clinical characteristics, the genetics involved and the diagnostic difficulties which can be encountered. Finally, we discuss the implications of this diagnosis in forensic medicine. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Hashimoto''s encephalopathy was first described by Lord Brain in 1966. Since, other designations have been proposed and the existence of the disease itself has been debated. However, the number of reported cases in the literature is still increasing and physicians are sometimes confronted with patients with neuropsychiatric manifestations and positive thyroid antibodies. This article is an update based upon a search through Medline database that identified 316 references published between 1961 and 2011. Hashimoto''s encephalopathy is a rare condition for which there is a need for both diagnostic criteria and therapeutic consensus. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Non-cognitive symptoms of Alzheimer''s disease or related disorders, so called behavioural and psychological symptoms of dementia (BPSD) are among the most stressful features of the disease for both formal and informal caregivers. They have been shown to predict shortened delays of entry in long-term care facilities and are associated with increased financial burden of the disease management. Recent studies that documented BPSD in wide samples of demented patients using reliable rating scales such as the Neuropsychiatric Inventory (NPI) show that the phenomenology of non-cognitive symptoms is made of a limited number of clinical dimension such as hyperactivity, psychotic symptoms, mood and affective symptoms, apathy. Recent published data and preliminary results presented here show that these non-cognitive features of the disease have a significant but different impact of quality of life of both the patient and his caregiver. [Copyright &y& Elsevier]

Purpose. – The indications of emergency electroencephalogram (eEEG) were defined by a French consensus conference in May 1996. We retrospectively confronted the recommendations with the actual requests for emergency EEG in our University hospital, in order to determine the contribution of the eEEG in the most frequent clinical situations encountered.Material and method. – Three hundred and twenty nine consecutive eEEGs over a 6-months period were retrospectively analyzed.Results and conclusion. – The most frequent indications were presumption of brain death (13%), convulsive status epilepticus after treatment (12.1%), and suspicion of nonconvulsive epilepticus status (10.6%). More than one third of the requests (38.6%) were not in conformity with the recommendations of the consensus conference. The contribution of the EEG is much improved by the application of the consensual criteria. Thus, the EEG remains essential for the management of convulsive status epilepticus after treatment, to seek a subtle epilepticus status or a nonconvulsive epilepticus status. Conversely, the EEG did not prove useful in emergency after a transient loss or alteration of consciousness or a focal, non-febrile, neurological transient or permanent deficit. [Copyright &y& Elsevier]

Introduction Le syndrome des anti-phospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune rare définie par la survenue de thromboses veineuses et/ou artérielles, ou par une morbidité obstétricale (fausses couches précoces, mort fœtale ou pré-éclampsie) associée à la présence d’anticorps anti-phospholipides (APL) : anticoagulant circulant (ACC), anticorps anti-cardiolipine (aCL) de classe immunoglobuline G (IgG) et/ou immunoglobuline M (IgM) à taux élevés ou anticorps anti-β-2-glycoprotéine 1 (aβ2GP1) de classe IgG et/ou IgM détectés au moins 2 fois à 12 semaines d’intervalle [1] . Vingt-trois cas de dissection ont été rapportés au cours du SAPL dans la littérature [2] . Toutefois, cette manifestation reste exceptionnelle. Ainsi, nous rapportons l’observation originale d’un SAPL révélé par une pré-éclampsie sévère compliquée de dissections artérielles multiples, soulevant la question de l’association de mécanismes obstétricaux et vasculaires du SAPL chez une patiente. Observation Une femme primigeste âgée de 39 ans, aux antécédents de phénomène de Raynaud et de tabagisme sevré, était hospitalisée pour une pré-éclampsie à 29 semaines d’aménorrhée. La grossesse obtenue par stimulation ovarienne se déroulait sans problème, jusqu’à l’apparition d’un tableau de pré-éclampsie sévère avec un scotome central de l’œil gauche justifiant une césarienne en urgence après instauration de sulfate de magnésium et d’inhibiteur calcique. L’examen au fond d’œil retrouvait un œdème papillaire bilatéral avec un décollement séro-rétinien et l’imagerie cérébrale était normale. La patiente était transférée en réanimation pour l’apparition d’anomalies biologiques compatible avec un Hemolysis, Elevated Liver Enzymes and Low Platelet count (HELLP) syndrome. Après une amélioration clinique initiale, la patiente présentait à j9 des douleurs abdominales associées à des nausées et des vomissements, ainsi qu’une majoration de la pression artérielle malgré une trithérapie anti-hypertensive. Elle se plaignait d’une baisse de l’acuité visuelle. Biologiquement, le HELLP syndrome persistait. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et les éléments cliniques évoquaient un syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible, initialement retenu sur l’IRM. La tomodensitométrie abdominale révélait un hématome mural sur dissection de l’artère mésentérique supérieure. Des paresthésies du membre supérieur gauche et des céphalées apparaissaient à j1. Une nouvelle IRM cérébrale montrait un accident ischémique constitué occipital gauche secondaire à une dissection de l’artère vertébrale gauche, ainsi qu’un accident ischémique constitué cérébelleux droit. La réévaluation ophtalmologique retrouvait une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë. Un ACC, des aCL à 120 GPL et des aβ2GP1 de classe IgG à 99 U/mL étaient retrouvés et contrôlés à 12 semaines. L’ensemble de ces éléments confirmait le diagnostic de SAPL. Le traitement par anti-coagulation curative, un antiagrégant plaquettaire et une monothérapie anti-hypertensive permettaient un retour à domicile. L’examen clinique et la recherche génétique de pathologie héréditaire du collégène étaient négatifs. Trois mois après sa sortie, seuls les troubles visuels persistaient. Conclusion L’originalité de notre observation tient au mode de révélation de ce SAPL, notamment la survenue de dissections multiples, une complication rare du SAPL Nous proposons un mécanisme multifactoriel avec initialement une fragilité vasculaire acquise impliquant un âge tardif de la grossesse, un tabagisme, ainsi qu’une action directe des APL sur l’endothélium vasculaire secondaire à l’activation du complément et à une altération du remodelage de la matrice extracellulaire par activité de la métalloprotéase-9. Le rôle de la stimulation ovarienne restant incertain. Une synthèse de facteur tissulaire et de facteur pro-inflammatoire contribue habituellement à la survenue de thrombose et à la pré-éclampsie. La pré-éclampsie, complication du SAPL obstétrical, a ensuite été le facteur favorisant des dissections. La thrombopénie du HELLP a sans doute « protéger » la patiente d’une thrombose mésentérique, ce qui n’a pas été le cas pour l’artère cérébral. Il est habituel de considérer le SAPL obstétrical comme une entité indépendante du SAPL vasculaire, notamment parce que les mécanismes thrombotiques ne peuvent pas expliquer l’ensemble des manifestations obstétricales [3] . Chez notre patiente, les complications vasculaires et obstétricales du SAPL ont probablement contribué à la survenue de cette présentation atypique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]