Search

L’essai Ritux 3 a permis l’obtention de l’AMM du rituximab pour le traitement du pemphigus vulgaire (PV) modéré à sévère. En raison du nombre limité de patients atteints de pemphigus foliacé (PF) ou superficiel inclus dans l’essai, cette autorisation n’a pas été étendue aux PF. Il est suggéré dans la littérature que l’efficacité du rituximab serait moindre dans les PF que dans les PV. L’objectif de notre étude était de comparer l’efficacité et la tolérance à long terme du rituximab chez les patients atteints de PF par rapport à ceux atteints de PV.

Les radiodermites sont un effet indésirable fréquent de la radiothérapie. Pourtant, bien qu’elles soient caractérisées par des formes quasi géométriques et des localisations typiques, elles constituent aussi une complication méconnue des procédures interventionnelles guidées par rayons X (PIGRX). En particulier, les radiodermites chroniques peuvent survenir plusieurs mois, voire années, après la procédure irradiante. Elles se présentent sous forme d’une plaque poïkilodermique dépilée, scléreuse, parfois ulcérée. La confusion avec d’autres dermatoses peut conduire à un retard diagnostique. Il existe peu d’options de traitement médical. Pour les radiodermites chroniques uniquement, le traitement chirurgical est possible, mais sa complexité doit le faire réserver aux cas les plus graves. Les facteurs de risque de développer une radiodermite chronique après PIGRX ont été identifiés, mais restent difficilement maîtrisables.

Le syndrome de Sézary (SS), forme rare et agressive de lymphome T cutané épidermotrope, est associé à une immunodépression importante liée à la maladie et aux traitements. L’augmentation d’incidence des carcinomes épidermoïdes cutanés (CEC) chez les patients immunodéprimés est bien connue, notamment chez les transplantés. Une étude rétrospective nationale multicentrique a été menée afin d’évaluer l’incidence et les caractéristiques des CEC chez les patients suivis et traités pour un SS.

L’efficacité et la tolérance du mogamulizumab (MOGA), anticorps monoclonal dirigé contre le CCR4, ont été démontrées lors d’un essai multinational mené chez des patients atteints de syndrome de Sézary (SS) ou de mycosis fongoïde (MF). Cependant, peu de données sont disponibles « en vraie vie ». Notre étude en situation réelle visait à décrire l’efficacité et la tolérance du MOGA chez les patients adultes, globalement et selon le type de lymphome T cutané (SS ou MF).

Les lymphomes T cutanés (CTCL) à un stade avancé sont des maladies rares, généralement réfractaires et mortelles. Des séries de cas ont suggéré que la greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques (allogreffe) pourrait améliorer le pronostic des CTCL à un stade avancé. L’objectif de cette étude était d’étudier l’effet l’allogreffe sur l’évolution des personnes atteintes de CTCL au stade avancé.

La molécule 131I-ICF01012, ciblant la mélanine intra- et extracellulaire, a été développée pour la radiothérapie interne vectorisée (RIV) du mélanome métastatique. Des résultats précliniques prometteurs de diminution de croissance tumorale et de survie ont conduit à un essai clinique de phase 1 en cours (NCT03784625). Cependant, une des limites de son utilisation est sa capacité à cibler uniquement les métastases pigmentées ; or, chez un même patient, des métastases pigmentées et non pigmentées peuvent coexister. L’effet abscopal est un phénomène immunologique décrit après radiothérapie externe et se traduisant par la régression de métastases situées à distance de la tumeur cible irradiée. Cet effet, bien que suspecté, n’a jamais été démontré pour la RIV, mais s’il existe un effet abscopal induit par l’utilisation d’131I-ICF01012, il pourrait permettre la destruction immunologique des métastases non pigmentées. Des études préliminaires ayant montré la libération de Damage Molecular Patternset le recrutement des lymphocytes T CD8+ après RIV avec 131I-ICF01012, sous-tendent l’existence d’un effet abscopal. Dans cette étude, nous cherchons à mettre en évidence cet éventuel effet abscopal, ainsi que d’étudier les mécanismes immunologiques liés à cet effet dans un nouveau modèle murin double tumeurs pigmentées et non pigmentées après traitement par 131I-ICF01012. Ce modèle permet de transposer les observations cliniques dans un modèle préclinique. Nous avons mis au point un modèle murin C57BL6/J double tumeur avec une tumeur pigmentée (B16-OVA) et l’autre non pigmentée (B16-OVAmTYR-/-). Deux modèles mono-tumeurs (B16-OVA ou B16-OVAmTYR-/-) servent de contrôles. Après caractérisation de la croissance tumorale et de la pigmentation, des imageries SPECT/CT et des études de biodistribution ont confirmé l’accumulation d’131I-ICF01012 dans la tumeur pigmentée et une absence de captation dans la tumeur non pigmentée. Pour le modèle murin double tumeur, la survie médiane a été augmentée dans le groupe RIV (21,5 vs 25,0 ; p=0,0289). 131I-ICF01012 a diminué significativement le volume de la tumeur non pigmentée au jour 19 post-inoculation, suggérant la survenue d’un effet abscopal 9jours après injection. Des études moléculaires (immunofluorescence et transcriptomique) sont en cours pour caractériser les mécanismes immunologiques mis en place. Ce travail présente la première mise en évidence préclinique d’un effet abscopal induit par la RIV dans le mélanome.

Les syndromes d’immunodéficience congénitale sont rares et leur pronostic est mauvais. Ils débutent parfois par des signes cutanés isolés qui peuvent égarer le diagnostic et retarder une prise en charge spécifique. Nous présentons un cas de syndrome IPEX (Immune dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-linked syndrome) qui illustre cette situation.

L’omalizumab, anticorps anti-IgE, est la molécule de seconde ligne pour le traitement de l’urticaire chronique après échec des antihistaminiques à dose maximale. Si son efficacité et sa tolérance sont très bien documentées, aucun facteur prédictif de rechute n’a été clairement identifié dans les essais cliniques.

Les critères permettant de distinguer les patients traités par immunothérapie pour un mélanome répondeurs à cette thérapeutique ou non sont mal connus. Dix à 35 % des mélanomes présentent au diagnostic une régression histologique, définie contre une réponse immune face aux cellules tumorales. Ce phénomène est à rapprocher des lymphocytes infiltrant la tumeur (=TIL) et du phénomène de vitiligo induit sous traitement du mélanome, qui sont des facteurs de bon pronostic et prédictifs de réponse à l’immunothérapie. L’objectif de notre travail était d’étudier la régression comme facteur prédictif de réponse à l’immunothérapie.

Une dermo-hypodermite inflammatoire au décours d’un traumatisme direct évoque en premier lieu une infection. Deux diagnostics différentiels sont importants : le syndrome de Morel-Lavallée et la cytostéatonécrose.

L’arrivée des thérapies ciblées et de l’immunothérapie a considérablement amélioré le pronostic du mélanome métastatique. Dans ce contexte, la médecine nucléaire occupe une place importante dans la prise en charge de la maladie. Lors du bilan d’extension, la recherche de ganglion sentinelle par méthode isotopique et la TEP au 18FDG amène des informations pronostiques pertinentes aidant à une stratification optimale du patient. L’apport de la TEP dans l’évaluation de la réponse thérapeutique reste cependant à démontrer. De nouvelles molécules radioactives à but thérapeutique ou théranostique sont actuellement en cours de développement. Les dernières générations de benzamides ciblant la mélanine et radiomarquées avec de l’iode-123 ou -131 en sont un exemple particulièrement original et innovant. En ciblant la mélanine, elles permettraient le diagnostic puis le traitement des métastases pigmentées de mélanome.

Le syndrome de Sézary (SS), forme rare et agressive de lymphome T cutané, a un taux de survie à 5 ans variant de 18 % à 52 %. Les traitements sont suspensifs avec des rémissions de courte durée. Depuis une quinzaine d’années, la prise en charge a été modifiée par l’introduction d’anticorps monoclonaux (AcM) thérapeutiques. Notre étude a pour but de décrire les caractéristiques épidémiologiques du SS dans une large cohorte et d’en étudier les facteurs pronostiques, notamment l’impact du mogamulizumab sur l’évolution.

L’essai clinique Ritux 3 a démontré la supériorité du rituximab (RTX) (1g à J0 et J14, 500mg à M12 et M18) associé à une corticothérapie orale courte par rapport à une corticothérapie standard (CS) dans le traitement du pemphigus modéré à sévère, avec un suivi de 36 mois. L’objectif de ce travail était de comparer les données d’efficacité (taux de rechute) et de tolérance (effets indésirables [EI], taux de mortalité) à très long terme de ces deux stratégies.

Les dermites de contact lymphomatoïdes correspondent à une hypersensibilité retardée avec infiltration lymphocytaire T prédominante. Nous en rapportons un cas dans lequel l’infiltration lymphocytaire B était majoritaire et associée à un eczéma. La seconde particularité de cette observation est le mode de contact avec l’allergène, indirect et conjugal.

The majority of research program on new radiopharmaceutics turn to tracers used for positron emission tomography (PET). Only a few teams work on new non fluorine labeled tracers. However, the coming of SPECT/CT gamma cameras, the arrival of semi-conductors gamma cameras should boost the development of non-PET tracers. We exhibit in this article the experience acquired by our laboratory in the conception and design of two new non fluorine labelled compounds. The 99mTc-NTP 15-5 which binds to proteoglycans could be used for the diagnosis and staging of osteoarthritis and chondrosarcoma. The iodobenzamides, specific to the melanin, are nowadays compared to 18F-fluorodeoxyglucose in a phase III clinical trial for the diagnosis and detection of melanoma metastasis. Our last development focus on BZA heteroaromatic analogues usable for melanoma treatment.

Les lymphomes cutanés primitifs sont un groupe hétérogène de lymphomes T cutanés (LTC) et de lymphomes B cutanés (LBC). Nous avons peu d́informations sur les caractéristiques des patients atteints de ces maladies et leurs stades initiaux. Malgré plusieurs publications nationales européennes il existe peu de données sur ĺévolution de leur épidémiologie au cours du temps. Le but de cette étude était de comparer ĺépidémiologie, les caractéristiques et la démographie des patients atteints d́un lymphome cutané primitif au cours des quinze dernières années et d́investiguer d’éventuels changements.

Le mycosis fongoïde (MF) de l’enfant est rare. Son profil évolutif à l’âge adulte est mal connu. Notre objectif était de décrire les profils épidémiologique/clinique/histologique/thérapeutique et évolutif du MF de l’enfant.

La pemphigoïde de la grossesse (PG) place le clinicien en situation difficile, en raison du risque, non prévisible, de complications gravidiques (CG) associées. Ces CG surviennent, selon la littérature, avec une fréquence de 35 % qui justifie la recherche de marqueurs prédictifs. L’objectif de ce travail était d’étudier la relation entre les CG et le taux d’AC anti-BPAG2, outil diagnostique couramment utilisé en pratique clinique.

AbstractBackground: We previously proposed a set of 4 clinical criteria for the diagnosis of bullous pemphigoid (BP) that consisted of age greater than 70 years, absence of atrophic scars, absence of mucosal involvement and absence of predominant bullous lesions on the neck and head. These results have been challenged because direct immunoelectron microscopy (IEM), which was used as the standard diagnostic criterion in our initial study, does not identify the different antigens of the basement membrane zone. Objective: To reassess the validity of these clinical criteria for the diagnosis of BP using immunoblot analysis of patient sera as the main diagnostic criterion, in order to precisely identify the antigens recognized by patient sera. Methods: One hundred and eighty-nine sera from patients with various subepidermal autoimmune blistering diseases (AIBDs) were tested by immunoblotting using dermal and epidermal extracts. IEM was used as a complementary diagnostic procedure in a few patients whose serum recognized BPAG2 exclusively or was negative in immunoblotting. Results: 142 patients (75%) had at least 3 of the 4 clinical diagnostic criteria. Sera from patients who lacked the set of BP clinical criteria were more frequently immunoblot negative (34%) than sera from patients who had the criteria (18%; p = 0.025). BPAG1 was more frequently recognized by sera from patients with the set of BP clinical criteria (78%) than by sera from patients without the criteria (45%; p = 5·10–4). In contrast, BPAG2 was recognized by a great number of sera from patients who lacked the criteria of BP (71%), which was in accordance with the presence of numerous patients with cicatricial pemphigoid in this group. Among patients with various subepidermal AIBDs, the diagnosis of BP could be made with a sensitivity of 86%, a specificity of 90% and an excellent prognostic positive value over 95%, if 3 of these clinical criteria were present. Conclusion: These results confirm the interest of this set of clinical criteria for the rapid diagnosis of BP.Copyright © 2004 S. Karger AG, Basel

Background:We previously proposed a set of 4 clinical criteria for the diagnosis of bullous pemphigoid (BP) that consisted of age greater than 70 years, absence of atrophic scars, absence of mucosal involvement and absence of predominant bullous lesions on the neck and head. These results have been challenged because direct immunoelectron microscopy (IEM), which was used as the standard diagnostic criterion in our initial study, does not identify the different antigens of the basement membrane zone. Objective:To reassess the validity of these clinical criteria for the diagnosis of BP using immunoblot analysis of patient sera as the main diagnostic criterion, in order to precisely identify the antigens recognized by patient sera. Methods:One hundred and eighty-nine sera from patients with various subepidermal autoimmune blistering diseases (AIBDs) were tested by immunoblotting using dermal and epidermal extracts. IEM was used as a complementary diagnostic procedure in a few patients whose serum recognized BPAG2 exclusively or was negative in immunoblotting. Results:142 patients (75%) had at least 3 of the 4 clinical diagnostic criteria. Sera from patients who lacked the set of BP clinical criteria were more frequently immunoblot negative (34%) than sera from patients who had the criteria (18%; p = 0.025). BPAG1 was more frequently recognized by sera from patients with the set of BP clinical criteria (78%) than by sera from patients without the criteria (45%; p = 5·10–4). In contrast, BPAG2 was recognized by a great number of sera from patients who lacked the criteria of BP (71%), which was in accordance with the presence of numerous patients with cicatricial pemphigoid in this group. Among patients with various subepidermal AIBDs, the diagnosis of BP could be made with a sensitivity of 86%, a specificity of 90% and an excellent prognostic positive value over 95%, if 3 of these clinical criteria were present. Conclusion:These results confirm the interest of this set of clinical criteria for the rapid diagnosis of BP.

To assess the efficiency of melanoma screening and prevention campaigns in the Auvergne region (France), cases of melanoma have been recorded since 1st June 1998. The epidemiological follow-up of melanoma was carried out using two sentinel networks; one involving the pathologists, and the other, the dermatologists of the region. Incidence was calculated using the capture–recapture method, by cross-matching the data supplied by both dermatologists and pathologists. Between June 1st 1998 and December 31st 2000, 363 cases of melanoma were recorded. The crude incidence rate of melanoma per 100,000 person-years was 17.1 for all melanomas and 14.6 for invasive melanomas. These rates of incidence were higher than the estimated national rate of France, and were close to incidences found in countries of Northern Europe. This might be explained by an increase in screening for melanoma, by more precise estimation of the incidence due to the capture–recapture method, or by geographic factors (mountainous area). An answer may be provided by following the variation in time of incidence and thickness of melanomas; the increase in the number of thin (low Breslow index) melanomas corresponding with increased screening.

Background:Paraneoplastic pemphigus (PNP) is an autoimmune blistering disease characterized by the production of autoantibodies mainly directed against proteins of the plakin family. An overlapping distribution of autoantibody specificities has been recently reported between PNP, pemphigus vulgaris (PV), and pemphigus foliaceus (PF), which suggests a relationship between the different types of pemphigus. Objective:Our purpose was to evaluate the sensitivity and the specificity of clinical, histologic, and immunologic features in the diagnosis of PNP. Methods:The clinical, histologic, and immunologic features of 22 PNP patients were retrospectively reviewed and compared with those of 81 PV and PF patients without neoplasia and of 8 PV and 4 PF patients with various neoplasms. Results:One clinical and 2 biologic features had both high sensitivity (82%-86%) and high specificity (83%-100%) whatever the control group considered: (1) association with a lymphoproliferative disorder, (2) indirect immunofluorescence (IIF) labeling of rat bladder, and (3) recognition of the envoplakin and/or periplakin bands in immunoblotting. Two clinicopathologic and two biologic features had high specificity (87%-100%) but poor sensitivity (27%-59%): (1) clinical presentation associating erosive oral lesions with erythema multiforme-like, bullous pemphigoid-like, or lichen planus-like cutaneous lesions; (2) histologic picture of suprabasal acantholysis with keratinocyte necrosis, interface changes, or lichenoid infiltrate; (3) presence of both anti-epithelial cell surface and anti-basement membrane zone antibodies by IIF; and (4) recognition of the desmoplakin I and/or BPAG1 bands in immunoblotting. Interestingly, 45% of patients with PNP presented initially with isolated oral erosions that were undistinguishable from those seen in PV patients, and 27% had histologic findings of only suprabasal acantholysis, which was in accordance with the frequent detection of anti-desmoglein 3 antibodies in PNP sera. Conclusion:The association with a lymphoproliferative disorder, the IIF labeling of rat bladder, and the immunoblotting recognition of envoplakin and/or periplakin are both sensitive and specific features in the diagnosis of PNP. (J Am Acad Dermatol 2000;43:619-26.)

Prognostic studies of primary cutaneous lymphomas (PCL) other than mycosis fungoides (MF) and the Se´zary syndrome (SS; non–MF/SS PCL) have been mainly performed on subgroups or on small numbers of patients by using univariate analyses. Our aim was to identify independent prognostic factors in a large series of patients with non–MF/SS PCL. We evaluated 158 patients who were registered in the French Study Group on Cutaneous Lymphomas database from January 1, 1986 to March 1, 1997. Variables analyzed for prognostic value were: age; sex; type of clinical lesions; maximum diameter, location, and number of skin lesions; cutaneous distribution (ie, local, regional, or generalized); prognostic group according to the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) classification for PCL; B- or T-cell phenotype; serum lactate dehydrogenase (LDH) level; and B symptoms. Univariate and multivariate analyses were performed using a model of relative survival. Forty-nine patients (31%) died. The median relative survival time was 81 months. In univariate analysis, EORTC prognostic group, serum LDH level, B symptoms, and variables related to tumor extension (ie, distribution, maximum diameter, and number of skin lesions) were significantly associated with survival. When these variables were considered together in a multivariate analysis, EORTC prognostic group and distribution of skin lesions remained statistically significant, independent prognostic factors. This study confirms the good predictive value of the EORTC classification for PCL and shows that the distribution of skin lesions at initial evaluation is an important prognostic indicator.

Prognostic studies of primary cutaneous lymphomas (PCL) other than mycosis fungoides (MF) and the Sézary syndrome (SS; non–MF/SS PCL) have been mainly performed on subgroups or on small numbers of patients by using univariate analyses. Our aim was to identify independent prognostic factors in a large series of patients with non–MF/SS PCL. We evaluated 158 patients who were registered in the French Study Group on Cutaneous Lymphomas database from January 1, 1986 to March 1, 1997. Variables analyzed for prognostic value were: age; sex; type of clinical lesions; maximum diameter, location, and number of skin lesions; cutaneous distribution (ie, local, regional, or generalized); prognostic group according to the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) classification for PCL; B- or T-cell phenotype; serum lactate dehydrogenase (LDH) level; and B symptoms. Univariate and multivariate analyses were performed using a model of relative survival. Forty-nine patients (31%) died. The median relative survival time was 81 months. In univariate analysis, EORTC prognostic group, serum LDH level, B symptoms, and variables related to tumor extension (ie, distribution, maximum diameter, and number of skin lesions) were significantly associated with survival. When these variables were considered together in a multivariate analysis, EORTC prognostic group and distribution of skin lesions remained statistically significant, independent prognostic factors. This study confirms the good predictive value of the EORTC classification for PCL and shows that the distribution of skin lesions at initial evaluation is an important prognostic indicator.

Les lymphomes T sous-cutanés à type de panniculite (SPTCL, subcutaneous panniculitis T cell lymphoma) sont une forme rare de lymphome T cutané d’évolution classiquement indolente, néanmoins certains patients ont une évolution agressive dont les déterminants sont mal connus. Une étude récente a identifié une mutation germinale de HAVCR2 (codant pour TIM-3, récepteur d’inhibiteur de checkpoint) dans des cas familiaux de SPTCL, notamment dans des populations asiatiques et de l’Océan Pacifique. La prévalence de cette mutation dans les cas sporadiques n’est pas connue. Le but de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, histologiques et le suivi d’une large cohorte de SPTCL et d’étudier la prévalence des mutations HAVCR2 dans les formes sporadiques.

L’étude RITUX3 a montré l’efficacité du traitement de 1ereintention par rituximab (RTX) (2g initialement puis 500mg à M12 et M18) au cours du pemphigus. Le taux de rechute à 2 ans était de 24 % (11 sur 46 patients). Le but de l’étude était d’évaluer le taux de rechute à long terme des patients traités dans l’étude RITUX3.

La découverte de la voie Th17 a permis une avancée thérapeutique majeure dans le psoriasis, avec l’enregistrement de 3 biothérapies ciblant l’IL-17. Les effets secondaires cutanés décrits lors des phases III–IV étaient essentiellement des candidoses. La constatation, depuis la commercialisation, d’éruptions psoriasiformes ou eczématiformes nous a conduit à effectuer un recueil large des éruptions non infectieuses sous anti-IL17 pour mieux les caractériser.

Le traitement de référence de la pemphigoïde bulleuse (PB) est la corticothérapie locale très forte. Celle-ci est parfois difficile à réaliser en pratique. Pour cette raison, les guidelines européennes ont récemment proposé la prednisone orale à la dose de 0,5mg/kg/j comme traitement alternatif à la corticothérapie locale. On a montré que cette dose de 0,5mg/kg/j est aussi efficace que la corticothérapie locale dans les PB pauci-bulleuses, mais ceci n’a jamais été évaluée dans les PB multi-bulleuses. L’objectif était d’en évaluer l’efficacité et la tolérance.

L’[131I]ICF01012, benzamide développée par notre équipe, présente une forte affinité pour la mélanine. L’objectif principal de cette phase I est de déterminer la dose recommandée (GBq/m2) d’[131I]ICF01012 administrée pour le traitement de patients atteints de mélanomes de stade IV. Les objectifs secondaires rapportés ici sont l’évaluation de la pharmacocinétique, biodistribution et dosimétrie.

Les lymphomes T cutanés érythrodermiques (LTCE), sont classés en stades B0, B1 ou B2 selon l’importance de leur charge tumorale sanguine initiale. Leur pronostic est diversement apprécié selon les études, mais il tend à s’améliorer ces dernières années, notamment pour les patients B2. Ces stades sont souvent envisagés comme réalisant un spectre évolutif mais peu d’études ont évalué le risque de passage d’un stade à l’autre. Ce travail est une analyse rétrospective monocentrique du pronostic évolutif des LTCE.

La pandémie liée à SARS-Cov-2 au printemps 2020 s’est accompagnée du signalement, par les dermatologues, de lésions s’apparentant à des engelures alors que les conditions climatiques n’étaient pas propices à leur apparition, suggérant un lien entre ces lésions et l’infection par le SARS-CoV-2.

Le carcinome à cellules de Merkel (CCM) est une tumeur neuroendocrine cutanée primitive rare. Son incidence est en hausse et son pronostic sévère. Peu de données nationales sont disponibles. Notre objectif est de faire une mise à jour des données françaises concernant les cas de CCM dans le réseau CARADERM.

Le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent des lymphomes T cutanés (LTC). L’évolution est habituellement indolente avec une survie à 5 ans de 88 %. Les formes histologiquement pustuleuses de MF (MFP) sont rares mais semblent, dans des cas isolés, avoir un pronostic défavorable.

Les patients ayant une maladie bulleuse auto-immune (MBAI) étant à risque d’infection (âge, traitement corticoïde et/ou immunosuppresseur), nous avons évalué le risque de la COVID-19 et de ses formes sévères chez les patients ayant une MBAI.

CARADERM est un réseau national de 39 centres régionaux qui vise à améliorer le traitement du carcinome de Merkel (CM), du CBC avancé, et des carcinomes annexiels. Nous dressons un état des lieux du CM en France.

Les données d’efficacité des biothérapies (BT) sont peu nombreuses dans le psoriasis pustuleux acral (PPA) : des séries de cas pour les anti-TNF et une étude contrôlée de faible effectif pour l’ustékinumab (UST).

Le psoriasis pustuleux acral (PPA) est une forme rare difficile à traiter de psoriasis. Seule l’efficacité de la ciclosporine a été évaluée de façon robuste.

Les lymphomes T sous-cutanés à type de panniculite (SPTCL, subcutaneous panniculitis T cell lymphoma) sont une forme rare de lymphome T cutané d’évolution classiquement indolente, néanmoins certains patients ont une évolution agressive dont les déterminants sont mal connus. Le but de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, histologiques et le suivi d’une large cohorte de SPTCL et d’étudier les facteurs pronostiques.

Le taux de mortalité du pemphigus est très variable dans la littérature, allant de 5 % jusqu’à 25 %. L’objectif de l’étude était d’évaluer la mortalité du pemphigus et ses principaux facteurs pronostiques, incluant les différents traitements.

L’essai Ritux3 a montré la supériorité du rituximab (RTX) associé à une corticothérapie orale (CO) courte en termes d’efficacité et de tolérance dans le traitement de 1reintention du pemphigus par rapport à la CO longue. Malgré ces résultats, le coût élevé du RTX peut être un frein à son remboursement par les différents systèmes de santé. Notre objectif était de comparer les coûts directs d’un traitement par RTX+CO courte par rapport à la CO standard de référence dans le traitement de 1religne du pemphigus.

La pemphigoïde bulleuse (PB) est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente. Les doses de corticothérapie locale ou générale sont habituellement adaptées au nombre de nouvelles bulles (arbitrairement pauci-bulleuse<10 bulles/j ou multi-bulleuse>10 bulles/j). Aucune correspondance n’existe avec le score BPDAI (Bullous Pemphigoid Disease Area Index) qui est un score composite sur 360 points permettant une évaluation des érosions cutanées et muqueuses, et des lésions urticariennes.

Une différence d’appréciation de la sévérité d’une dermatose et de l’efficacité du traitement peut être responsable d’une altération de la relation médecin-patient. L’objectif de cette étude était de comparer l’évaluation de la sévérité du pemphigus et de l’efficacité du traitement par les médecins et les patients par un questionnaire en miroir.