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Les encéphalites limbiques sont caractérisées par l’association clinique de troubles cognitifs et de crises d’épilepsies d’installation subaiguë. Nous rapportons une observation d’encéphalite limbique auto-immune à anticorps anti-LGI1 dont les symptômes initiaux typiques régressèrent sans traitement avant de récidiver. Cette présentation inhabituelle retarda le diagnostic, la mise en place d’un traitement à visée immunologique et s’accompagna d’une récupération partielle des symptômes. Nous discutons notre observation à la lumière des cas cliniques et études sélectionnées lors d’une revue de la littérature.

Les tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques (TMGN) sont une des principales causes de mortalité dans la neurofibromatose de type 1 (NF1). Étant donné la multiplicité temporelle et spatiale des lésions suspectes de transformation, le diagnostic histologique de certitude peut entraîner un recours chirurgical potentiellement itératif et délabrant. L’objectif de notre étude était de déterminer les valeurs seuils de métriques métaboliques déterminées en TEP/TDM au 18F-FDG (SUVmax, activité glycolytique totale [TLG], volume métabolique tumoral total [TMTV], rapport tumoral au foie [T/L] et index d’hétérogénéité [HI]), permettant de distinguer au mieux les TMGN et les neurofibromes (NF) simples ou dysplasiques.

L’hydrocéphalie chronique de l’adulte se caractérise par une triade clinique associant des troubles de la marche, une détérioration neuro-cognitive et une incontinence urinaire. Les signes apparaissent de façon insidieuse chez un patient de plus de 40ans. Le diagnostic radiologique est fait sur une IRM cérébrale qui retrouve un élargissement ventriculaire, des anomalies de la répartition du liquide cérébro-spinal (LCS) des espaces sous-arachnoïdiens (élargissement des scissures latérales mais raréfaction du LCS au vertex) et un flux du LCS aqueducal augmenté ; en cas d’hydrocéphalie obstructive sur une sténose décompensée de l’aqueduc, ce flux est nul et le plancher du troisième ventricule est abaissé. Des tests complémentaires (PL déplétive d’au moins 40mL de LCS ou un test de perfusion) permettent de confirmer l’indication chirurgicale à une dérivation ventriculo-péritonéale (en cas d’hydrocéphalie communicante) ou à une ventriculo-cisternostomie (en cas d’hydrocéphalie obstructive). Une amélioration clinique est retrouvée chez 80 % des patients si l’indication chirurgicale est bien posée, faisant de cette pathologie une des seules causes de démence curable.

L’hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) non traumatique présente une incidence annuelle de 9 pour 100 000 habitants. Il s’agit d’un évènement rare mais grave, avec une mortalité estimée à 40 % dans les 48 premières heures. Dans 85 % des cas, elle est liée à la rupture d’un anévrisme intracrânien. À la phase précoce, dans les 24 premières heures, le scanner cérébral associé à un angioscanner du polygone de Willis est l’examen recommandé pour le diagnostic positif d’HSA et pour le diagnostic étiologique, à la recherche d’un anévrisme intracrânien. L’IRM cérébrale peut être proposée si l’état clinique du patient le permet. La séquence FLAIR est plus sensible que le scanner pour démontrer l’hémorragie sous-arachnoïdienne. Elle présente une sensibilité plus élevée pour le diagnostic étiologique des hémorragies sulcales. Une ponction lombaire doit être réalisée si ces examens sont normaux et la suspicion clinique élevée.

Le lymphome B cutané diffus à grandes cellules type jambe (LB-TJ) est un lymphome B cutané rare de type GC, de pronostic amélioré par l’association rituximab-polychimiothérapie (R-PCT), mais les rechutes cutanées, ganglionnaires ou viscérales sont fréquentes. L’atteinte cérébrale est rare et mal décrite. Nous en rapportons 8 cas.

Après 16 mois d’utilisation d’une TEP/IRM Siemens Biograph mMr en soins courants, il est important de dresser un 1erbilan. Le projet SyMPTOm (Simultaneous MR/PET in Oncology) a pour but de prendre en charge les patients chez qui les 2 examens sont nécessaires et sont réalisés ici simultanément selon le principe du « one-stop-shop ». De juin 2017 à octobre 2018, 1439 examens TEP/IRM ont été réalisés, dont 89 % en externe. Notre rythme de croisière, en moyenne 5,5 examens/j ouvré (entre 5 et 8/j), a été atteint dès le 2etrimestre d’activité. De plus, 348 IRM « froides » ont été réalisées en début de vacation avant le passage du 1erpatient « chaud ». Les MRP administrés sont à 75 % le FDG, devant la FDOPA, la FCH et quelques examens au FNa. L’oncologie représente les 2/3 des indications (66 %), dont les hémopathies lymphoïdes (15 %) et les CHC (10 %), devant les cancers prostatiques (8 %), les recherches de transformation maligne de neurofibromatoses (7 %), les tumeurs cérébrales et les tumeurs neuro-endocrines à 5 % chacune. Le périmètre s’est étendu à la neurologie non oncologique pour 24 % de l’activité, avec une prédominance d’encéphalopathies myalgiques (11 %) devant les démences ou les syndromes parkinsoniens (7 % et 6 %) et à la cardiologie pour 5 %. Les indications TEP/IRM s’appuient en majorité sur les centres de référence/experts du site. La mise au point de protocoles d’acquisition personnalisés, combinant l’optimisation des séquences d’acquisition IRM et des champs de vue TEP, a mobilisé les équipes médicales et paramédicales, en lien avec les ingénieurs et des élèves du master2 « Signaux et Images en Médecine ». La mise en place de vacations en double équipe simultanée (binôme médecin nucléaire et radiologue spécialiste d’organe) pour aboutir à un seul compte-rendu est une innovation organisationnelle enrichissante pour tous. L’impact clinique de ce travail fait en amont des RCP sur l’optimisation du parcours de soins sera évalué. Par exemple, lors du stagingdes CHC, la TEP/IRM a modifié la prise en charge thérapeutique chez 21 % des patients (Vermersch, ESGAR 2018 et JFR 2018). On peut donc conclure à une bonne faisabilité de la technique en routine clinique, avec néanmoins un nombre d’examens quotidiens limité, en raison en partie de la fragilité relative du matériel (27 jours d’immobilisation pour panne/maintenance), de contre-indications à l’IRM non repérées auparavant et à un recrutement restreint aux axes stratégiques de l’établissement.

Un phénotype à risque de neurofibromatose 1 (NF1) a été identifié : présence de plus de 10 neurofibromes (NF) sous cutanés prédictifs de NF internes, à risque de complications dont la transformation maligne. Ces formes étaient auparavant explorées par TEP/Scan, nous rapportons notre expérience d’une nouvelle technique, la TEP/IRM pour évaluation dans la détection précoce des transformations malignes de NF internes.