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Background Mastocytosis is characterized by the accumulation/proliferation of abnormal mast cells. The frequency of isolated cutaneous involvement in adults with mastocytosis has not been fully determined. The main objective of our study was to assess the frequency of isolated cutaneous mastocytosis (CM) in adults with mastocytosis skin lesions. The second objective was to compare the clinical, histological, biological and imaging features in patients with isolated CM and patients with systemic mastocytosis (SM). Methods We included all patients with histology-proven mastocytosis skin lesions between January 2009 and December 2017. The mastocytosis diagnosis was made according to the international diagnostic criteria. All data were collected from a dedicated specific case report. Results Among 160 patients with mastocytosis skin lesions, 25 patients had isolated CM (15.6%), 105 had SM and 30 (18.7%) patients had undetermined mastocytosis. Skin KIT mutation (OR: 51.9, 95% CI: 3.9-678, P = 0.001) and high bone marrow tryptase (OR: 97.4, 95% CI: 10.3-915, P = 0.001) were strong predictors of SM. The prevalence of osteoporosis was higher in the SM population than in the isolated CM population. Moreover, a decrease in bone mineral density over a short period of follow-up (1-2 years) was associated with SM. There were no differences between the two groups regarding the frequency of mast cell activation symptoms, the presentation of skin lesions, the number of mast cells in the dermis and the level of serum tryptase. We propose considering the KIT mutation status and bone marrow tryptase levels to aid the diagnosis of isolated CM in adult mastocytosis patients. Conclusion Only a small minority of adults with mastocytosis skin lesions has isolated cutaneous involvement. In 18.7% of mastocytosis cases, even complete workup does not allow for a precise classification of patients.

International audience; Little is known about osteoporosis in mast cell disorders (MCDs) not related to systemic mastocytosis. We described osteoporosis and fractures in MCDs and showed that systemic mastocytosis was the only studied MCDs associated with osteoporotic vertebral fractures. Introduction : To describe osteoporosis (OP) and fragility fractures in mast cell disorders (MCDs). Methods : We retrospectively analyzed data concerning all successive patients with systemic mastocytosis (SM), cutaneous mastocytosis (CM), and mast cell activation syndromes (MCAS) diagnosed in our mastocytosis expert center between 2004 and 2015. We collected data concerning demographic profiles, clinical signs of MCD, osteoporosis, fractures, densitometry, and biological assessment of MCD. We compared CM and MCAS patients with SM patients with regard to the characteristics of OP and fragility fractures. Results : We assessed 89 SM patients, 20 CM patients, and 20 MCAS patients. Osteoporosis was less frequent in CM (15.0%) and MCAS (10.0%) than in SM (44.9%). Similarly, fractures were less frequent in non-SM MCDs, respectively 5.0%, 5.0%, and 28.1%. SM patients displayed high prevalence of vertebral fractures (22.5%), mostly multiple. Conversely, in non-SM patients, vertebral fractures appeared to be uncommon (5%) and more frequently associated with risk factors for osteoporosis. Conclusions : SM is associated with multiple vertebral osteoporotic fractures, whereas CM and MCAS do not appear to be associated with this phenotype.

BackgroundSystemic mastocytosis (SM) is a rare monoclonal mast cell disease, associated with vertebral osteoporosis (OP) in ~30% of the patients. This OP frequently leads to multiple vertebral fractures, in particular in young or premenopausal patients. Soluble mediators secreted by the pathogenic mast cells and subsequent activation of osteoclasts are thought to explain the development of such OP. However, data about the nature and the regulation of the pro-osteoporotic factors is limited. We hypothesize that a transcriptomic approach, assessing bone marrow cells involved in this pathological condition, can identify the specific determinants of fragility fractures in SM.ObjectivesTo identify a bone marrow transcriptomic profile associated with osteoporosis in SM.MethodsWe analysed clinical data and bone marrow samples collected at diagnosis in SM patients from our Reference Centre for Mastocytosis (CEREMAST) and fulfilling the SM WHO criteria. All patients signed an informed consent. Twelve SM patients with OP and fragility fracture (OP group) were age- and gender-matched with 12 SM patients without OP or fragility fracture (non-OP group). We used a Nanostring nCounter approach to compare the bone marrow mRNA profile. We used a predefined panel of 800 transcripts relevant for an osteo-immunological analysis. Genes expressions were normalized and compared by a Wilcoxon test with R software. We performed a pathway analysis with C5, C7, KEGG and Reactome databases.ResultsBoth OP and non-OP groups included 8 women and 4 men, with similar average age (OP 56.1 +/- SD 8.7 vs non-OP 57.1 +/- 9.3). The 12 patients from the OP group had at least 1 vertebral fracture (VF) with an average number of VF of 4.9 +/- 2.6. Lumbar and hip bone mineral density was significantly lower in the OP group. The transcriptomic analysis revealed a specific profile associated with osteoporotic vertebral fractures in SM, with 26 differentially expressed genes (see Figure 1). The analysis highlighted an involvement of NECTIN2 and of IL6/STAT3. Pathway analysis suggested a role for genes involved in cell cycle regulation, T cell activation, protein kinase activity and differentiation and activation of monocytic cells.Figure 1.Heatmap of the differentially expressed genes in bone marrow from SM patients with osteoporosis and fragility fracture versus without osteoporosisConclusionOur results highlight that a transcriptomic analysis of bone marrow is relevant to identify biomarkers associated with OP in SM. In addition to the pathogenic role of clonal mast cells and of monocytic lineage, this condition may involve non-clonal immune cells such as T cells.AcknowledgementsThis work has been supported by the GRIO (Groupe Français de Recherche et d’Infrmation sur les Ostéoporoses)Disclosure of InterestsYannick Degboe Grant/research support from: This work has been supported by a Novartis grant, Arnaud Constantin: None declared, Adeline Ruyssen-Witrand: None declared, Carle Paul: None declared, Patrice Dubreuil: None declared, Cristina Bulai Livideanu: None declared

Resume Introduction Devant des ulcerations cutaneomuqueuses chroniques, une infection herpetique doit etre recherchee. Nous rapportons une observation d’ulceration perineale due a herpes simplex virus (HSV), resistant a l’aciclovir (ACV), qui a revele une leucemie lymphoide chronique (LLC). Observation Une femme de 85 ans consultait pour une ulceration etendue invalidante de la region perineale evoluant depuis 8 mois. La patiente n’avait pas d’antecedent d’infection herpetique, ni de traitement antiviral. Un HSV de type 2 etait mis en evidence dans le prelevement cutane. Un traitement par valaciclovir etait prescrit, relaye par ACV intraveineux, sans efficacite. La biopsie de l’ulceration montrait une hyperplasie epitheliale benigne avec marquages positifs pour HSV 1 et HSV 2 en immunohistochimie. Le bilan immunitaire revelait une proliferation lymphocytaire B monoclonale posant le diagnostic de LLC B. La presence d’une souche HSV resistant a l’ACV etait suspectee et confirmee par la detection d’une mutation de la thymidine kinase (TK) virale sous forme de decalage du cadre de lecture avec codon stop : M183stop. Un traitement par foscarnet pendant 3 semaines permettait une cicatrisation presque complete ; il etait interrompu en raison de l’induction d’une insuffisance renale aigue. Les lesions residuelles etaient traitees par imiquimod creme. Du valaciclovir etait par la suite instaure a dose preventive, mais une recidive survenait 11 mois plus tard. Discussion La prevalence des HSV ACV-resistants est de 0,32 % chez le sujet immunocompetent et atteint 3,5 % chez le patient immunodeprime. Cette resistance est due a la selection locale, sous inhibiteurs de TK a des doses sous-optimales ou en traitement prolonge, de mutants resistants minoritaires preexistants. Ces virus resistants presentent une virulence et une capacite de reactivation plus faible que les virus sauvages. Le foscarnet, un inhibiteur de l’ADN polymerase virale, detruit la majorite de la population virale resistante a l’ACV, ce qui explique que les eventuelles rechutes se fassent avec un virus sauvage, permettant un traitement preventif par valaciclovir. A notre connaissance, aucun cas d’herpes chronique resistant a l’ACV et revelateur d’une LLC n’a ete decrit jusqu’ici. Conclusion Un herpes chronique resistant doit faire rechercher une maladie hematologique et, en cas de resistance clinique aux inhibiteurs de la thymidine kinase, envisager un traitement par inhibiteur de l’ADN polymerase.

Introduction Les pathologies du mastocyte sont des maladies rares pouvant presenter un masque rhumatologique. Parmi les differentes entites identifiees, la Mastocytose systemique (MS) est specifiquement associee au developpement d’une osteoporose trabeculaire, chez environ un quart des patients, osteoporose se compliquant classiquement de fractures vertebrales multiples [1] , [2] . Le diagnostic de MS reste complexe et ceci est illustre par l’emergence du concept de MS pre-diagnostique (pre-MS), i.e. les patients avec une symptomatologie compatible, mais qui malgre un bilan exhaustif retrouvant des criteres de MS, ne presentent pas suffisamment de criteres pour etablir le diagnostic. A ce jour, notre connaissance de l’histoire naturelle de l’atteinte osseuse reste limitee. Le but de cette etude etait d’evaluer si l’osteoporose est un phenomene precoce au cours de la MS. Patients et methodes Nous avons analyse retrospectivement les donnees de 197 MS et 28 pre-MS, suivies dans notre centre (CEntre de REferences des MASTocytoses du CHU de Toulouse). Nous avons retenu les donnees des patients presentant un jeu complet de donnees demographiques, cliniques, biologiques et densitometriques. Nous avons compare les elements concernant le profil osseux (incluant les facteurs de risque d’osteoporose, l’occurrence de fractures, les donnees densitometriques, les marqueurs du remodelage osseux) des MS au pre-MS. Analyse statistique : test de Student pour les moyennes (ou Wilcoxon si approprie), test de Fischer exact pour les proportions. Une valeur p Resultats Nous avons compare les donnees de 153 patients atteints de MS et 28 patients atteints de pre-MS. L’âge moyen au diagnostic etait de 46,7 ans (ecart-type 16,3) pour les MS et de 43,3 ans (ecart-type 14,5) pour les pre-MS, avec dans les deux populations 55 % de femmes. La presentation clinique cutanee et les symptomes de degranulation ne differaient pas statistiquement dans les 2 populations. Notre analyse a revele que l’osteoporose etait moins frequente parmi les pre-MS (15 % vs 34 %, p = 0,02). Les 6 patients classes pre-MS avec osteoporose presentaient majoritairement des facteurs de risque d’osteoporose (5/6 vs 31/53, p > 0,05). De meme, la frequence des fractures, fractures vertebrales multiples, densite minerale osseuse basse lombaire et a la hanche etaient numeriquement plus faible dans le groupe pre-MS, mais sans atteindre le seuil de significativite. Tous les patients classes pre-MS avec evenements fracturaires avaient des facteurs de risque d’osteoporose additionnels. Discussion Nos resultats montrent que la population des pre-MS presente une frequence moins elevee d’osteoporose que les MS. Les caracteristiques osseuses differaient numeriquement mais pas statistiquement, suggerant un manque de puissance lie au faible effectif et faible nombre d’evenements du groupe pre-MS. Nous ne pouvons pas exclure que l’osteoporose se developpe precocement au cours de la MS, des le stade pre-MS. Toutefois la presence d’une fragilite osseuse au sein des pre-MS semble associee a la presence de facteurs de risque additionnels d’osteoporose. Conclusion L’osteoporose est moins frequente chez les pre-MS que chez les MS.

Background Biological agents targeting IL-17 are very effective for clearing moderate to severe psoriasis. There is limited information regarding the frequency and pattern of psoriasis relapse upon treatment cessation. Objective To investigate the pattern of psoriasis recurrence in patients who were treated with brodalumab following Amgen's decision to stop the clinical program in June 2015. Materials and Methods Between June 2015 and March 2016, we constructed a retrospective multicenter cohort study including patients who were treated with brodalumab in Amgen's protocols after the abrupt interruption of the drug development program. The relapse was defined as the request of patient to initiate a new treatment after brodalumab withdrawal. Results Seventy seven patients were followed up. At the time brodalumab treatment was stopped, 67 (87%) patients had reached PASI 90. After brodalumab discontinuation, all 77 patients relapsed after a follow up of 9 months. The median time to relapse was 46 days (range 7 to 224 days). Concerning the type of relapse, 73 patients presented with plaque psoriasis, one patient presented with erythrodermic psoriasis and 3 patients experienced pustular psoriasis. In 7 patients who had no previous history of psoriatic arthritis (PsA), the relapse of psoriasis was associated with inflammatory joint pain suggestive of PsA. At week 36, eight patients who had a limited relapse were controlled with topical treatment, 43 patients received a biological agent, two patients were included in a clinical trial with an investigational drug and 15 patients were treated with conventional systemic agents. Conclusion Abrupt cessation of brodalumab is associated with a rapid relapse of psoriasis with some patients experiencing a rebound. It seems not advisable to stop treatment with IL-17 receptor antagonists abruptly even in patients who experience complete clearance of psoriasis. This article is protected by copyright. All rights reserved.

Introduction La decouverte de la voie Th17 a permis une avancee therapeutique majeure dans le psoriasis, avec l’enregistrement de 3 biotherapies ciblant l’IL-17. Les effets secondaires cutanes decrits lors des phases III–IV etaient essentiellement des candidoses. La constatation, depuis la commercialisation, d’eruptions psoriasiformes ou eczematiformes nous a conduit a effectuer un recueil large des eruptions non infectieuses sous anti-IL17 pour mieux les caracteriser. Materiel et methodes Etude retrospective, puis prospective du 01/01 au 01/10/18 menee au sein du GRPso. Etaient inclus les patients ayant presente une eruption non infectieuse apparue apres introduction d’un anti-IL17 pour un psoriasis, hors etude industrielle. Les donnees etaient recueillies par questionnaire. Resultats Quarante-sept cas etaient inclus (15 centres). La forme clinique principale etait le psoriasis en plaques (80,8 %) avec 23 % de rhumatisme psoriasique associe. L’âge moyen lors de l’eruption etait de 48,3 ans. Les antiIL17 etaient le secukinumab (n = 31;66 %), l’ixekizumab (n = 13;28 %), non precise (n = 3). Les reactions cutanees etaient classees en 4 categories: – eczematiforme: 24 cas, avec un delai d’apparition moyen de 29 semaines (1,5–156). L’histologie etait de type eczema dans 7 cas/8, – psoriasiforme: 9 cas, differents de l’atteinte psoriasique initiale (inverse, palmo-plantaire), delai d’apparition moyen de 20.5 semaines (1–49). L’histologie confirmait le psoriasis dans 2 cas/2, – reactions d’hypersensibilite: 8 cas, dont 7 angio-oedemes au site d’injection, – divers: 9 cas, 2 vascularites, 1 lichen plan, 1 lichen folliculaire (ces 4 derniers confirmes a l’histologie), 1 acne, 1 folliculite non infectieuse, 1 Verneuil, 1 vulvite aspecifique et 1 dermite seborrheique. Certains patients avaient plusieurs types de lesions. L’arret du traitement etait necessaire dans 72 % des cas, avec relai dans 28 cas (60 %) par une autre molecule. Discussion Nous rapportons ici une serie descriptive originale d’eruptions sous anti-IL17. L’IL17 assure un role central dans l’immunite cutaneo-muqueuse par le recrutement des PNN et l’augmentation de production des peptides antimicrobiens. En ciblant l’IL17, cette protection contre les agressions de la surface epitheliale est amoindrie, comme observe dans la dermatite atopique. Ceci pourrait expliquer les reactions eczematiformes observees au cours de l’etude. Les reactions psoriasiformes pourraient s’apparenter aux reactions paradoxales survenant sous anti-TNF, le blocage de la voie IL17 bloquant aussi la production du TNF. Conclusion A l’instar des anti-TNF, des reactions cutanees inflammatoires parfois severes peuvent survenir sous anti-IL17, necessitant souvent leur arret. L’etude plus approfondie des mecanismes cellulaires et moleculaires impliques dans ces manifestations dysimmunitaires apparait necessaire pour mieux comprendre les interactions entre la voie IL17 et les autres voies d’inflammation.

Introduction Nous rapportons le premier cas de photo allergie induite par de la midostaurine (M) (inhibiteur de proteine kinase IPK) chez une patiente presentant une mastocytose systemique avancee. Observations Patiente âgee de 79 ans ayant presente en mars 2019 une eruption photo distribuee vingt-quatre heures apres une promenade par temps ensoleille. L’anamnese recente retrouvait l’introduction de M deux mois auparavant. L’examen clinique montrait une eruption erythemato-violacee, papuleuse, prurigineuse des zones photo-exposees (visage, cou, decollete, dos des mains et dos des pieds), limitee par la chevelure, les vetements, la zone sous la montre et les chaussures, avec respect des zones d’ombres (sillons nasogeniens, plis retro-auriculaire, zone sous mentonniere). L’eruption diffusait en zone couverte (avant-bras et genoux). L’examen histologique des lesions montrait une dermatose lichenoide. L’exploration photo biologique en avril 2019 sous M. montrait : – une dose erythemateuse minimale (DEM) UVB Large : 0,14 J/cm2 (normale pour le phototype II) ; – DEM monochromatique a 308 nanometres (UVB) : 100 mJ/cm2, normale ; – photo test UVA simple (13 J/cm2) : positif a 24 heures avec un erythrœdeme. L’examen histologique du phototest trouvait une dermatose lichenoide, similaire aux aspects histologiques des lesions spontanees ; – DEM UVA effondree : 0,5 J/cm2 (normale 15 a 80 J/cm2). Le diagnostic de photo allergie a la midostaurine etait evoque. La M etait arretee debut avril 2019. L’evolution 2 mois apres l’arret de M (en juin 2019) montrait une disparition de l’eruption photo distribuee associee a l’apparition de lesions maculeuses hyperpigmentees post-inflammatoires du dos des mains et du dos des pieds. La DEM UVA etait normalisee (superieure a 13 J/cm2). Le diagnostic de photo allergie lichenoide a la midostaurine etait confirme sur les elements cliniques, chronologqiues, histologiques et photobiologiques (disparition de l’eruption photodistribuee et normalisation de la DEM UVA deux mois apres l’arret de M). Discussion Nous rapportons le premier cas de photo allergie a M avec photosensibilite dans l’UVA. Aucun cas n’a ete rapporte a ce jour dans la litterature. Un cas de phototoxicite liee a M avait ete observe (Ref : Poster no P399, JDP 2017, Paris). Cependant la phototoxicite induite par d’autres inhibiteurs de proteine kinase (imatinib, vemurafenib, vandetanib) est bien connue avec un spectre de la photosensibilite dans l’UVA. Conclusion Une photoprotection externe stricte doit etre mise en place chez tout patient prenant de la midostaurine.

Introduction L’eosinophile est produit dans la moelle osseuse sous l’influence de cytokines, en particulier l’interleukine 5 (IL5). Le syndrome hypereosinophilique (SHE) est defini par une hypereosinophilie sanguine > 1,5 G/L persistante, sans cause sous-jacente. La plupart des cohortes decrites proviennent de patients venant d’hematologie. Nous decrivons ici l’atteinte cutanee du SHE et la prise en charge therapeutique des patients en dermatologie. Materiel et methodes Etude retrospective monocentrique sur la periode 2011–2018. Resultats Vingt patients (14 H, 6 F), dont l’âge median au diagnostic etait de 74 ans, ont ete inclus. Le delai diagnostique median etait de 8 mois. L’eosinophilie sanguine moyenne au diagnostic etait de 7,1 G/L. Soixante-quinze pour cent des patients avaient un SHE idiopathique. Dix-neuf patients presentaient un prurit, de severite 8/10. Les lesions cutanees etaient polymorphes (eczematiformes, lichenoides, maculopapuleuses, angiooedeme, urticaire superficielle, prurigo, bulles, keratodermie palmoplantaire, erythrodermie, xerose, Fig. 1 ), avec souvent plusieurs types d’atteintes associes, et une predominance de lesions eczematiformes (65 %, Fig. 2 ). Dix patients avaient une atteinte cutanee isolee. Il n’y avait pas d’atteinte d’organe mettant en jeu le pronostic vital. Sur 54 biopsies cutanees, on notait des eosinophiles dans 74 % des cas. Une corticotherapie orale a ete initiee en monotherapie chez 13 patients, dont 62 % ont signale une reponse partielle ou complete a 3 mois. Elle a ete arretee chez 9 patients pour efficacite incomplete ou effets indesirables. L’hydroxyuree et le methotrexate ont ete les plus utilises en deuxieme ligne, avec une efficacite respective de 71 % et 80 % sur l’atteinte dermatologique. Discussion Les manifestations cutanees du SHE sont polymorphes, avec une predominance d’atteinte eczematiforme. Le prurit est tres present, mal supporte et resistant aux therapeutiques employees. Nos patients ont peu de manifestations extracutanees et nous n’avons pas note de formes graves, ce qui est different des cohortes hematologiques. La majorite des patients ont un SHE idiopathique, sous-type peu decrit car les donnees publiees concernent plutot les SHE myeloides ou lymphoides. L’hydroxyuree, conseillee en deuxieme ligne dans la litterature pour son efficacite sur l’atteinte hematologique, est une alternative utile en dermatologie. Conclusion Les patients avec SHE vus en dermatologie ont une presentation clinique polymorphe et le plus souvent un sous-type idiopathique. La corticotherapie generale peut permettre un soulagement rapide du prurit, mais doit etre remplacee tot par un traitement de fond type hydroxyuree afin de limiter les effets indesirables. Le mepolizumab, anticorps anti-IL5 ayant montre son efficacite sur l’atteinte hematologique en termes d’epargne cortisonique dans les formes non myeloides, represente un espoir pour ces patients.

Introduction Les mastocytoses comprennent les mastocytoses systemiques (MS) et les mastocytoses cutanees (MC). Il a cependant ete montre que 85 % des patients ayant une atteinte cutanee mastocytaire ont une MS associee. La frequence de manifestations neuro-psychiatriques, cognitives et sexuelles chez ces patients a ete peu etudiee. L’objectif de ce travail etait d’evaluer chez les patients ayant une mastocytose la prevalence des troubles neuro-psychiatriques, cognitifs et sexuels. Materiel et methodes Tous les patients ayant ete diagnostiques comme ayant une mastocytose et inclus dans une l’etude longitudinale AFIRMM ont ete pries de remplir un score evaluant la perception de la severite de leurs symptomes. Retrospectivement et jusqu’a decembre 2018 les donnees suivantes ont ete extraites : âge, sexe, la forme de la maladie, les differents symptomes d’activation mastocytaire (SAMA) en particulier neuro-psychiatriques et cognitifs, le score Hamilton (evaluant la severite de la depression avec un score allant de 0 a 65 : > 8 legere a moderee, > 22 severe) ainsi que la presence des troubles sexuels (dyspareunie ou dysfonction erectile). Resultats Parmi les 211 patients ayant une mastocytose, 124 ont rempli le questionnaire AFIRMM (68 femmes et 56 hommes). La mastocytose a ete classifiee comme une MS chez 101 patients (indolente : 81, avancee : 20) et une MC isolee chez 23 patients. L’âge moyen etait de 48 ans [17–92]. Les SAMA ont ete notes chez 86 % des patients (cutanes : 76 %, gastro-intestinaux : 48 %, cardio-vasculaires : 36 %, urinaires : 15 % et respiratoires : 10 %). Une depression legere a moderee a ete notee chez 36 patients (35 %) et severe chez 8 patients (8 %). Le score Hamilton moyen etait de 9 [0–37]. Une irritabilite a ete notee chez 53 % des patients (legere : 32 %, moderee : 18 %, severe : 3 % and intolerable : 1 %). Au moins un episode paranoiaque a ete note chez 7 % des patients. Des crises de migraines ont ete notees chez 55 % des patients (legeres : 26 %, moderees : 20 %, severes : 8 %, intolerables : 1 %) et des vertiges chez 32 % des patients (legers : 19 %, moderes : 9 %, severes : 3 %, intolerables : 1 %). Des troubles de la memoire ont ete notes chez 52 % des patients (legers : 36 %, moderes : 7 %, severes : 9 %) et des difficultes de concentration chez 41 % des patients (legers : 23 %, moderes : 12 %, severes : 6 %). Un patient sur 4 (24 %) a declare avoir des troubles sexuels (13 femmes et 14 hommes) consideres comme legers, moderes, severes ou intolerables chez respectivement 10, 8, 5 and 1 % des patients. Les symptomes neuro-psychiatriques, cognitifs et sexuels n’etaient correles ni a la forme de la maladie ni aux autres types de SAMA. Conclusion Une prevalence elevee de manifestations neuro-psychiatriques et cognitives a ete notee chez les patients atteints de mastocytose de meme que des troubles sexuels. Il convient de detecter systematiquement ces symptomes chez tous les patients atteints de MC ou MS.

Background There are limited data regarding the long-term continuation with biological therapy for patients with psoriasis. In particular, the reasons for secukinumab discontinuation have not been thoroughly investigated. Aim To better ascertain the real-life continuation of secukinumab in psoriasis, we conducted a retrospective study to evaluate the incidence, causes and factors of secukinumab discontinuation in patients with psoriasis. Methods All patients treated with secukinumab for psoriasis in the Department of Dermatology (Toulouse University and Larrey Hospital, Toulouse, France), between September 2011 and June 2017, were enrolled in the study. Results Of the 91 patients in the study, 22 (24.2%) discontinued secukinumab. In 14 (15%) patients, the discontinuation was due to loss of efficacy. Two patients stopped treatment because they planned a pregnancy and five patients stopped because of adverse events. A longer disease duration (P = 0.01) and presence of palmoplantar psoriasis (P = 0.01) seem to be predictive factors for treatment failure. Patients reaching 90 or 100% improvement in Psoriasis Area and Severity Index (PASI90 and PASI100, respectively) at weeks 12-16 had a lower risk of long-term treatment discontinuation compared with patients who had less complete clearance (P = 0.04). Conclusion Long-term persistence of secukinumab appears to be good, as only 24.2% (n = 22) of the patients in this study discontinued secukinumab over the follow-up period. Loss of efficacy prompted discontinuation in about 14% of patients by the 2-year follow-up. Persistence appears to be lower in patients with palmoplantar psoriasis and in patients previously exposed to many systemic treatments. Optimal therapeutic response at 12-16 weeks as defined by reaching PASI90-100 seems to be predictive of long-term treatment persistence.

Introduction La cladribine est un cytoreducteur utilise dans les mastocytoses (M) de l’adulte echappant au traitement symptomatique. Certaines M avec atteinte cutanee entrainent un handicap par alteration de la qualite de vie (QdV) justifiant ce traitement, mais l’evaluation de la QdV apres cladribine n’est pas rapportee. Nous avons traite par cladribine des adultes M avec atteinte cutanee et evalue la reponse cutanee et la QdV au decours. Materiel et methodes De 2015 a 2019, les adultes M confirmes selon les criteres OMS et traites par cladribine, ont ete inclus et traites par 3 ou 4 cures de 5 jours de cladribine SC (0,14 mg/kg). Une evaluation photographique comparative de reponse cutanee en analysant le % de surface cutanee atteinte (SC), l’erytheme cutane et la pigmentation (en utilisant 2 panels grades predefinis) etait pratiquee par un dermatologue en aveugle du patient. Le DLQI, le score specifique des mastocytoses MC-QoL etaient releves par un autre dermatologue comme les parametres clinicobiologiques. Eval1 etait faite apres la derniere cure et Eval2 entre 6–18 mois apres Eval1. Une analyse statistique comparative et appariee avant/apres cladribine etait realisee. Resultats Seize patients (13 zF) avec M d’âge median de 47 ans ont ete inclus. Les patients avaient tous initialement un prurit, des flushs (81 %), une atteinte de type maculopapuleuse (mediane 50 % de SC) et un signe de Darier constant. Les scores DLQI et MC-QoL etaient eleves respectivement en valeur mediane a 11/30 et 52/108. A l’evaluation 1, 6 mois en mediane apres initiation du traitement, les parametres cliniques etaient significativement ameliores (prurit, flushs, et signes extra-cutanes d’activation mastocytaires ; p Discussion Cette etude retrospective confirme l’efficacite de la cladribine anterieurement publiee sur les manifestations cutanees de la M, tout en montrant l’amelioration de la QdV dermatologique et globale specifique. Le profil de toxicite et le benefice attendu avec la cladribine sont en faveur de son utilisation dans les formes de M avec handicap modere a severe avec atteinte cutanee. L’utilisation de scores de handicap pour selectionner les patients est a prendre en consideration pour guider les options therapeutiques et le suivi des patients traites par cladribine.

Introduction Avec un nombre toujours plus grand de medicaments biologiques disponibles pour le psoriasis en plaques, les donnees sur l’efficacite relative dans differentes populations de patients prennent une importance croissante dans l’optimisation de la prise en charge clinique. Le brodalumab et le guselkumab sont autorises dans le traitement du psoriasis en plaques modere a severe chez l’adulte eligible a un traitement systemique. En l’absence de donnees d’essais controles randomises directs, nous avons utilise une comparaison indirecte ajustee par appariement (CIAA) pour estimer l’efficacite comparative chez les patients presentant une reponse insuffisante a l’ustekinumab. Materiel et methodes Nous avons utilise une analyse par CIAA non ancree appariant les donnees individuelles des patients (DIP) groupees issues des essais AMAGINE-2 et -3 et les donnees resumees de l’essai NAVIGATE, dans lequel les patients presentaient une reponse insuffisante a l’ustekinumab (45/90 mg). Dans les essais AMAGINE-2 et -3, les patients presentant une reponse insuffisante passaient au brodalumab 210 mg 1×/2 sem. a la semaine 16 (n = 124). Dans l’essai NAVIGATE, les patients presentant une reponse inadequate passaient egalement au guselkumab a la semaine 16 (n = 135). Les differences dans les caracteristiques de la maladie a l’inclusion et a la semaine 16 ont ete ajustees a l’aide d’une methode de reponderation par score de propension. Les differences de risque et les proportions ajustees ont ete calculees a l’aide d’un modele de regression logistique multivariee pour les reponses Psoriasis Area and Severity Index (PASI) 90 et 100 et pour la reponse Physician/Investigator Global Assessment (PGA/IGA) 0/1. Resultats Globalement, le brodalumab etait associe a des taux de reponse en matiere d’efficacite plus eleves que le guselkumab. Le traitement par brodalumab a entraine des augmentations statistiquement significatives, par rapport au guselkumab, des taux de PASI 100 a la semaine 36 (40,8 % vs 20,0 % ; DR : 20,8 % [IC a 95 % : 12,0–29,5], p Discussion Par rapport au guselkumab, le brodalumab etait associe a des taux significativement plus eleves de blanchiment complet, de repondeurs PASI 90 et de repondeurs PGA/IGA a la semaine 36 apres une reponse insuffisante a l’ustekinumab.

Introduction Une des questions qui se pose au dermatologue devant un nouveau cas de mastocytose est de savoir si elle est cutanee (MC) isolee ou systemique (MS). Proells et al. ont suggere que le dosage de la tryptase medullaire (TM) pourrait etre utile pour le diagnostic de MS, donnees corroborees par une etude monocentrique retrospective en 2016. L’objectif principal de notre etude etait de confirmer l’interet de la tryptase medullaire dans le diagnostic de MS chez les patients avec atteinte cutanee comparativement a la tryptase serique dans une etude prospective multicentrique. Materiel et methodes Nous avons effectue une etude prospective multicentrique (9 centres) dans le cadre d’un PHRC-IR 2015. Nous avons inclus 250 patients, dont 148 avait une atteinte cutanee associee. Nous avons retenu pour l’analyse 119 patients ayant eu un bilan diagnostic complet et un dosage de TM. Vingt-neuf patients etaient exclus car ils avaient un bilan incomplet ou pas de dosage de la TM centralisee. Selon les criteres diagnostiques de l’OMS adaptes, les patients etaient repartis en : MS, pre-MS ou MC isolee. La distribution de TM et de la tryptase serique (TS) a ete decrite en fonction du diagnostic clinique, gold-standard retenu. La courbe ROC pour diagnostiquer une MS a ete estimee pour la TM. Resultats Dans le groupe avec atteinte cutanee, 82 patients avaient une MS, 22 une pre-MS, 15 une MC isolee. Les taux moyens (± ecart type) de la TM dans les trois groupes etaient respectivement de 842 ± 1826 μg/L, 62 ± 77 μg/L, et 11 ± 8 μg/L. L’aire sous la courbe ROC separant le diagnostic de MS de celui de MC isolee etait de 92,8 %, IC95 %[85,7 %–97,0 %]. Un taux de TM ≥ 26,6 μg/L permet de differencier la MC isolee de la MS avec une sensibilite de 90 % et une specificite de 93 %. Pour un taux de TM de 38,4 μg/L, la sensibilite serait 87,8 % et la specificite de 100 %. Un taux de TS ≥ 10 μg/L et a 20 μg/L permettent cette differenciation avec une sensibilite respectivement de 70,8 % et 83,0 % et une specificite respectivement de 100 % et 93,3 %. L’ensemble de resultats de cette etude sera presentee lors de JDP. Discussion Dans cette etude prospective multicentrique nous montrons que la TM permet le diagnostic de MS chez un patient avec atteinte cutanee sans la realisation de la biopsie osteomedullaire avec une tres bonne validite intrinseque (aire sur la courbe de presque 93 %). Concernant la TS un meilleur resultat de sensibilite est obtenu avec un taux de TS ≥ 10 μg/L qu’avec un taux ≥ 20 μg/L. Conclusion Le dosage de la tryptase medullaire semble etre un nouveau critere de diagnostic de MS.

Background: There are limited data on the esthetic, functional, and morphological outcomes of surgical treatment of facial basal cell carcinoma (BCC). Objective: The aim of our study was to assess the determinants of the evaluation of both the patients and the investigator of the esthetic, functional, and morphological impact of the surgical treatment of facial BCC. Methods: A prospective observational study evaluated 111 patients treated surgically for facial BCCs (n = 135 BCCs), using the Patient and Observer Scar Assessment Scale (POSAS), a validated and reliable scale designed for the evaluation of all types of scars by professionals and patients. Results: Scar assessment rated by the patients was very good. Skin aging was associated with a better surgical outcome as evaluated by POSAS (OR = 0.30, 95% CI: 0.09-0.98; p = 0.04). Conversely, histologically infiltrative or sclerosing BCC (OR = 2.33, 95% CI: 0.95-5.71; p = 0.06) was independently associated with poorer POSAS. In terms of the investigator's evaluation, aging signs (protective factor: OR = 0.17, 95% CI: 0.04-0.73; p = 0.01), location on the H-zone of the face (risk factor: OR = 2.95, 95% CI: 1.07-8.15; p = 0.03), and histologically infiltrative or sclerosing BCC (risk factor: OR = 2.89, 95% CI: 1.01-8.29; p = 0.04) were independently associated with POSAS. Conclusion: Esthetic, functional, and morphological outcomes of facial BCC surgery provide high patient satisfaction overall. Taking wider margins requires specific measures to improve the surgical outcome.

International audience

Introduction La midostaurine, un inhibiteur de recepteurs tyrosine kinase (ITK), peut-etre responsable d’une thyrotoxicose, dont le mecanisme physiopathologique est discute. Patient Un homme de 70 ans traite depuis 1/2016 par midostaurine (200 mg/jour) pour une mastocytose systemique presente en 1/2018 une thyrotoxicose clinique et hormonale : TSH : 0,01 mUI/L (0,27-4,2), T4l : 27,5 pg/ml (9,3-17) et T3l : 6,5 pg/ml (2,0-4,3). La palpation thyroidienne est normale. Les anticorps anti-recepteur de la TSH et anti-thyroperoxydase sont negatifs. L’echographie cervicale retrouve une thyroide heterogene mais non nodulaire, sans hypervascularisation. La fixation de la scintigraphie a l’iode123 est homogene et augmentee, malgre des examens radiologiques avec injection de produit de contraste iode pour le suivi post-operatoire d’un carcinome bronchique. En 9/2018, la midostaurine est interrompue devant des troubles digestifs et des perturbations hepatiques, le bilan thyroidien se normalise en 2 mois (TSH : 0,24 mUI/L, T4l : 11,5 pg/ml). Discussion L’absence d’etiologie classique d’hyperthyroidie (absence de dystrophie nodulaire, absence d’Ac anti-recepteur de la TSH, une fixation thyroidienne augmentee) et la restauration d’une euthyroidie a l’arret du traitement, suggerent un role de la midostaurine dans sa survenue. Des observations de thyroidite « vasculaire » ou « inflammatoire » ont ete rapportees avec les ITK, mais la scintigraphie thyroidienne n’est pas en faveur de ce mecanisme. La stimulation de la synthese des hormones thyroidiennes pourrait etre liee a l’effet de la midostaurine (ou de ses metabolites) sur les recepteurs tyrosine kinases et la transduction intracellulaire du signal en aval du recepteur de la TSH.

Introduction Le rhinophyma correspond a une hypertrophie des glandes sebacees associee a une fibrose dermique. Cliniquement il correspond a un « gros nez rouge bossele ». Il existe differents traitements tels que l’excision au scalpel, la dermabrasion, le laser Erbium-Yag, le laser CO2 et plus rarement le bistouri electrique. Observations Nous rapportons ici les resultats de six patients ayant un rhinophyma, traites par bistouri electrique. Nous avons utilise un bistouri electrique, en mode monopolaire, a 20 W, mode chirurgical et nous utilisons une anse particuliere, triangulaire. Sous anesthesie locale ou generale, le bistouri electrique est utilise en mode « cut » et egalement « coag » ( Fig. 1 ). Les resultats de nos six patients sont presentes dans Fig. 2 . Discussion Nous rapportons six cas de rhinophyma traites par bistouri electrique monopolaire entre 2015 et 2018 dans le service de dermatologie. Il s’agissait de rhinophyma severes initialement avec essai de traitement au laser CO2 pour la moitie d’entre eux. Les resultats etaient meilleurs qu’apres le laser CO2 chez les patients traites par les deux techniques. Un tres bon resultat a ete note chez les patients sans traitement anterieur et avec une atteinte tres severe (patient no°3). On notait une amelioration de 60 a 100 %. Lors du suivi des patients il n’etait note aucune recidive. Concernant l’utilisation du bistouri electrique, Il y avait une bonne maniabilite de l’anse triangulaire avec l’utilisation successive du mode « cut » et « coag » permettant un controle de l’hemostase. Cependant, le bistouri electrique ne peut etre utilise chez certains patients (port de pace maker, femme enceinte). Cette technique ambulatoire etait bien toleree par les patients. Dans la litterature, le bistouri electrique est utilise pour d’autres interventions de reconstruction faciale telles que les blepharoplasties, rhinoplasties et lifting. Nous avons egalement trouve 37 autres cas de patients traites pour un rhinophyma par bistouri electrique. Des comparaisons avec le traitement par laser CO2 ont ete faites et ont montre une meilleure maniabilite, une bonne hemostase, et un cout moindre. Le risque cicatriciel post-bistouri electrique semble moins important. Ceci peut etre explique par un dommage thermique residuel moindre pour une epaisseur narinaire equivalente a 3,05 mm. Laser CO2 continu : 200–600 μm contre 2–10 μm pour le bistouri electrique. Conclusion Le bistouri electrique semble etre une bonne alternative au laser CO2 dans le traitement du rhinophyma. Il est d’utilisation simple, peu couteux, avec peu de complication. L’anse triangulaire a montre une bonne maniabilite.

Introduction Les mastocytoses systemiques (MS) sont caracterisees par l’accumulation/proliferation de mastocytes anormaux dans differents tissus. Il existe de nombreux types de mastocytose, y compris une forme impliquant uniquement la moelle osseuse, appelee « mastocytose systemique uniquement medullaire » (MSUM). La frequence de cette forme chez les adultes atteints de MS n’a pas ete determinee dans la litterature. L’objectif principal de notre etude est d’evaluer la frequence des MSUM chez les adultes atteints de MS. L’objectif secondaire est de comparer les caracteristiques cliniques, biologiques et d’imagerie chez les patients presentant une MSUM et les patients presentant une autre forme de MS (associee a une atteinte cutanee). Materiel et methodes Nous avons inclus tous les patients presentant une MS et vus dans le centre jusqu’en decembre 2018. Le diagnostic de MS a ete etabli selon les criteres de diagnostic internationaux. Toutes les donnees ont ete collectees dans la base de donnees interne. Les donnees suivantes ont ete collectees : demographiques (âge, sexe, retard du diagnostic), symptomes d’activation des mastocytes (mcas), donnees biologiques (taux de tryptase dans le serum et la moelle osseuse, taux d’IgE totales, mutation de KIT D816 V dans la moelle osseuse) et les caracteristiques d’imagerie (densite osseuse et presence d’osteoporose). Resultats Sur 182 patients atteints de MS, 31 patients (17 %) presentaient une MSUM. L’âge du diagnostic etait de 56 ans pour la MSUM et de 46 ans pour la MS associee a une atteinte cutanee (p = 0,012). Le delai de diagnostic etait plus long pour les MS associees a des lesions cutanees (5 mois) que pour la MSUM (2,5 mois) (p = 0,006). Il n’y avait pas de difference significative pour le taux de tryptase serique dans les deux groupes alors que le taux de tryptase medullaire etait plus eleve dans les cas de MSUM (p = 0,021). Le niveau moyen d’IgE totales et la frequence de mutation du D816 V du KIT dans la moelle osseuse n’etaient pas differents entre les deux groupes (p = 0,21). La frequence des mcas etait plus elevee (p = 0,005), en particulier l’urticaire chronique spontanee (p Conclusion Seule une petite minorite d’adultes atteints de MS ont une MSUM (17 %). Ces patients semblent souffrir plus frequemment de mcas, y compris d’urticaire chronique spontanee.

Introduction Les essais de phase III dans le psoriasis excluent les patients fragiles et sous representent en particulier les personnes âgees du fait de leurs comorbidites. De nouvelles therapeutiques ont ete mises a disposition des dermatologues pour traiter le psoriasis depuis 3 ans, une « petite molecule », l’apremilast et les anti-Il17 secukinumab, ixekizumab, et brodalumab pour lesquelles peu de donnees sont disponibles dans la population âgee. Nous proposons dans cette etude d’evaluer la tolerance et l’efficacite en pratique courante de l’apremilast chez les patients âges de plus de 65 ans. Materiel et methodes Nous avons realise une etude transversale avec analyse retrospective des dossiers. Tous les patients psoriasiques chez lesquels avait ete initie un traitement par apremilast apres la date d’anniversaire des 65 ans etaient inclus. L’analyse statistique portait sur l’objectif principal : analyse des evenements indesirables et evenements indesirables graves (EIG), et leurs facteurs de risque. L’efficacite de ces traitements etait evaluee sur le nombre de patients ayant atteint un PGA 0/1 (blanchi ou quasi blanchi) entre 3 et 6 mois. Des courbes de maintien des traitements avec analyse des causes d’arret ont ete realisees avec des stratifications en fonction de l’âge ( 85 ans). Resultats Au total, 136 patients ont ete inclus (58,1 % hommes ; âge moyen : 72,9 ans). L’âge moyen de debut de psoriasis etait de 47,3 ans, 78,4 % souffraient de psoriasis en plaques et 18,2 % de rhumatisme psoriasique. Concernant les comorbidites : 55,1 % des patients avaient une HTA, 46,3 % une dyslipidemie et 22,1 % un diabete. Le traitement a ete arrete par 54,4 % des patients. Les EI (56,6 %) etaient la 1re cause d’arret, suivis des echecs primaires (23,7 %) et des rechutes (9,2 %). Les 2 EI les plus frequemment rapportes etaient des diarrhees (n = 32) et des nausees (n = 13) ; 18 patients ont rapporte des EIG : diarrhees (n = 5), nausees (n = 2), amaigrissement (n = 2), depression (n = 2), insomnie (n = 2), œdeme du visage (n = 1), psoriasis paradoxal (n = 2) et cephalees (n = 1). La frequence des EI augmentait avec l’âge (83,3 % apres 85 ans, p = 0,007). Le PGA moyen a l’initiation etait de 3,1 et de 1,8 a 3 mois de traitement. Le taux moyen de maintien de l’apremilast etait de 4,2 mois chez les patients qui avaient arrete le traitement. Quand on stratifiait les patients selon l’âge, le taux de maintien semblait meilleur dans le groupe Conclusion L’apremilast semble etre une option therapeutique efficace pour le psoriasis du sujet âge. Le taux de maintien du traitement semble etre meilleur dans la population 85 ans.

Introduction Les essais de phase III dans le psoriasis excluent les patients fragiles et sous representent en particulier les personnes âgees du fait de leurs comorbidites. Les anti-interleukine (IL) 17, secukinumab, ixekizumab et brodalumab ont recemment ete mis a disposition des dermatologues pour traiter le psoriasis. Peu de donnees sont disponibles dans la population âgee. Nous proposons dans cette etude d’evaluer la tolerance et l’efficacite en pratique courante des anti-IL17 chez les patients âges de plus de 6. Materiel et methodes Nous avons realise une etude transversale avec analyse retrospective des dossiers. Tous les patients psoriasiques chez qui a ete initie un traitement par anti-IL17 apres 6 etaient inclus. L’analyse statistique portait sur l’objectif principal : analyse des evenements indesirables (EI) et evenements indesirables graves (EIG), et leurs facteurs de risque. L’efficacite de ces traitements etait evaluee sur le nombre de patients ayant atteint un PGA 0/1 (blanchi ou quasi blanchi) entre 3 et 6 mois. Des courbes de maintien des traitements avec analyse des causes d’arret ont ete realisees en comparant les differentes molecules (anti-IL17) avec des stratifications en fonction de l’âge. Resultats Au total, 114 patients ont ete inclus (hommes : 52,6 % ; âge moyen : 72,9 ans), 72 sous secukinumab, 35 sous ixekizumab et 7 sous brodalumab. L’âge moyen de debut de psoriasis etait de 48 ans, 88,4 % souffraient de psoriasis en plaques et 29,8 % de rhumatisme psoriasique. Concernant les comorbidites : 63,7 % des patients avaient une HTA, 47,4 % une dyslipidemie et 25,4 % un diabete. Le traitement a ete arrete par 28,9 % des patients, les rechutes (41,2 %) etaient la 1re cause d’arret, suivis des echecs primaires (32,4 %) et des EI (20,6 %). Les 3 EI les plus frequemment rapportes etaient : reactions aux points d’injection (n = 4), candidose buccale (n = 3) et syndrome grippal (n = 3). Deux patients ont rapporte des EIG : hematome intracerebral (n = 1) et pustulose palmaire (n = 1). Il n’y avait pas d’association significative entre la frequence des EI et l’âge (p = 0,34). Le PGA moyen a l’initiation etait de 3,5 et de 0,9 a 3 mois de traitement. La duree moyenne de maintien des traitements etait de 12,0 mois chez les patients qui avaient arrete le traitement. Il n’y avait pas de difference de maintien significative entre les differents traitements : secukinumab, ixekizumab et brodalumab ( Fig. 1 , p = 0,6). Quand on stratifiait les patients selon l’âge : le taux de maintien ne semblait pas differer selon l’âge ( Fig. 2 Pour le secukinumab). Conclusion Les anti-IL17 semblent etre une option therapeutique efficace et sure pour le psoriasis du sujet âge. Les principaux evenements indesirables rapportes par les patients ne semblent pas differer de la population jeune, malgre la plus grande frequence de comorbidites dans cette population.

Mastocytosis is a rare disease characterized by clonal neoplastic proliferation of mast cells (MCs). It ranges from skin lesions as cutaneous mastocytosis (CM) which may spontaneously regress to highly aggressive neoplasms with multiorgan involvement corresponding to some aggressive systemic mastocytosis (ASM), mast cell leukemia (MCL), and/or mast cell sarcoma (MCS). There is increasing evidence of CD30 expression in neoplastic MCs of the bone marrow. This expression has been described almost exclusively in aggressive forms of systemic mastocytosis (SM). The aim of the present study is to evaluate CD30 expression both in cutaneous and systemic forms of mastocytosis. Forty-two mastocytosis cases were reviewed, including cutaneous (n = 29) and systemic (n = 13) forms to assess the prevalence of CD30 expression. Thirty-nine out of 42 (92.8%) cases were CD30 positive. In cases of CM, 28/29 (96.5%) cases were CD30 positive, 11/13 cases of SM (84.6%) were positive for CD30. MCs in normal skin biopsies and in urticaria lesions were CD30-negative. This study found that CD30 is also frequently expressed in CM as well as in systemic forms. This finding is a major departure from the prevailing concept that CD30 expression is often related to aggressive systemic forms of mastocytosis.

Psoriasis vulgaris is an immune-mediated disease characterized by skin and systemic inflammation that is associated with an increased risk of comorbidities such as cardiovascular disease. Although typically associated with moderate-to-severe psoriasis, recent data suggests that increased vascular inflammation may occur in patients with milder psoriasis. It has been shown that systemic treatment of psoriasis leads to an improvement in cardiovascular-associated biomarkers, eg adiponectin levels. This article is protected by copyright. All rights reserved.

Introduction Les ulcerations chroniques associees a une sclerose cutanee peuvent etre liees a differentes causes. L’approche nosologique est parfois complexe. Une origine iatrogene, meme ancienne, doit etre suspectee. Observations Une patiente de 46 ans presentait des ulcerations des jambes douloureuses, chroniques et extensives evoluant depuis 2008, associees a une sclerose cutanee diffuse et progressive des membres inferieurs. A l’examen, de nombreux ulceres creusants entrainant des douleurs neuropathiques severes associes a de nombreuses cicatrices hyper- et hypopigmentees et a un remaniement cutane du derme et de l’hypoderme adherant au plan profond etaient observes. Elle ne presentait pas d’antecedents medicaux particuliers et ne prenait pas de traitement. Elle etait originaire du Bresil et vivait en France depuis une dizaine d’annees. Un bilan eliminait les causes classiques d’ulcerations des membres inferieurs. Une biopsie en peripherie d’une ulceration mettait en evidence des lesions granulomateuses, histiocytaires dans le derme profond et l’hypoderme avec des histiocytes mono- ou plurinuclees developpes autour de vacuoles optiquement vides de taille variable evoquant des lesions de siliconome. La patiente rapportait en effet des injections de silicone au niveau fessier a visee esthetique 20 ans auparavant. Resultats L’IRM mettait en evidence une infiltration cutanee et sous-cutanee de silicone. La prise en charge therapeutique complexe a ete realisee conjointement avec l’unite de gestion de la douleur, de plaie et cicatrisation et l’equipe de chirurgie plastique. Apres de nombreux echecs de cicatrisation dirigee, une prise en charge chirurgicale par greffe de peau a ete programmee ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Les complications liees aux injections de silicone sont nombreuses et peuvent survenir des annees apres les injections ; elles sont liees a la migration du silicone a travers les tissus. Elles entrainent des nodules sous-cutanes puis une fistulisation a la peau sous forme d’ulceres. L’importance de l’atteinte chez cette patiente est probablement liee a la quantite et a la qualite de silicone injecte et au manque de technique de l’operateur. Conclusion Devant la frequence des complications grave, il est interdit depuis le 31 mai 2000 l’importation, l’exportation, la mise sur le marche et l’utilisation du silicone liquide injectable a visee esthetique. Cependant, ce type de pratique reste encore tres frequent dans les pays d’Amerique latine ou le culte du corps, l’esthetique « low cost » et le manque de legislation entrainent des derives.

Introduction Les xanthelasmas sont des plaques jaunâtres, inesthetiques, periorbitaires correspondant a des depots de cholesterol dans des cellules spumeuses du derme superficiel et moyen. Diverses modalites therapeutiques existent mais aucune ne fait consensus. Notre objectif etait d’evaluer l’efficacite et la tolerance du laser CO2 continu compare au laser Q-switched NdYAG 1064 nm dans la prise en charge des xanthelasmas palpebraux. Patients et methodes Etude retrospective, de mars 2014 a avril 2017. Le laser NdYAG a ete utilise avec une piece a main de 3 mm, une fluence de 6–7 J/cm2, une frequence de 10 Hz et le laser CO2 en mode continu avec une puissance de 2-4watt. Des coques metalliques intra-oculaires etaient utilisees pour proteger les globes oculaires. La seance a ete realisee sous creme anesthesiante pour le laser NdYAG et sous anesthesie locale (AL) pour le CO2. L’evaluation de l’efficacite et des complications a ete realisee sur photos comparatives avant et apres traitement par 2 evaluateurs independants. Resultats Nous avons inclus 12 patientes dans le groupe laser NdYAG et 5 dans le groupe CO2 avec 17 et 42 lesions traitees respectivement. Le nombre moyen des seances etait de 1,8 et de 1 respectivement. Les caracteristiques de la population figurent dans le Tableau 1 . Le delai moyen de suivi etait de 14,4 mois. Sous laser NdYAG, 2 patientes ont presente une disparition complete ( Fig. 1a–c ), 7 une amelioration entre 30 et 50 %. L’efficacite etait optimale sur les lesions de faible epaisseur. Sous laser CO2, 2 patientes ont presente une disparition complete des lesions ( Fig. 1d et e ) et 3 une efficacite de 50 %. Les complications etaient plus frequentes avec le laser CO2 : cicatrice hypertrophique (1 sous CO2) ( Fig. 1d ), hypopigmentation (2 sous CO2, 3 sous NdYAG), douleur immediate (1 sous NdYAG), recidive (2 sous NdYAG, 1 sous CO2). L’echelle numerique de satisfaction etait de 4,4 pour le laser NdYAG et de 7 pour le CO2. Sept patientes traitees par laser NdYAG et 5 par CO2 auraient recommande le traitement a un tiers. Discussion Le laser ablatif CO2 permet, selon la litterature, une disparition complete des xanthelasmas apres 1 a 3 seances. Le risque cicatriciel est lie a la diffusion thermique et ainsi semble diminuer en mode superpulse et davantage en fractionnel. Par contre, l’efficacite du laser Q-switched NdYAG semble assez variable, necessitant au moins 4 seances, selon les series publiees. Il exerce un effet photomecanique, avec une diffusion thermique limitee, ce qui explique le moindre risque cicatriciel. Conclusion Le laser CO2 continu parait plus efficace compare au laser Q-switched NdYAG 1064 nm dans le traitement des xanthelasmas palpebraux apres 1 seule seance. Le laser NdYAG presente une efficacite partielle, pour des lesions de faible epaisseur, constatee apres au moins 2 seances. Le laser NdYAG semble mieux tolere, realise sans AL et associe a un faible taux de complications.

Angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia (ALHE) is an uncommon, benign disorder that presents as solitary or multiple papulonodules, located predominantly in the head and neck region. The pathogenesis of ALHE remains controversial. It has occurred following various forms of trauma or infection. The disorder is commonly regarded as an angioproliferative process accompanied by an inflammatory infiltrate that is thought to be a reactive component. ALHE may represent a T-cell lymphoproliferative disorder of a benign or low-grade malignant nature.1 Other reported cases have shown damaged arteries and veins at the base of the lesion, suggesting that an underlying arteriovenous malformation may play a role in the pathogenesis.2 Additionally, some evidence suggests that ALHE may be related to traumatic pseudoaneurysm, supporting a vascular origin.3 Multiple treatments are proposed in the dermatologic literature for ALHE. We report a case of multiple lesions on the neck treated with low-dose methotrexate.

Objectives Systemic mastocytosis (SM) is characterized by the accumulation of mast cells in tissues other than the skin. Bone involvement although frequent has not been thoroughly evaluated. Primary objective was to determine risk factors associated with fragility fractures (FF) in SM. Secondary objectives were to evaluate the ability of bone marrow tryptase (BMT) level to identify patients with FF, and to describe bone involvement in SM. Methods We analyzed retrospectively all consecutive patients seen in our expert center, with a diagnosis of SM according to the 2001 WHO criteria, and with complete bone assessment. We collected data about lifetime fractures, types of cutaneous manifestations, degranulation symptoms, blood and BMT levels, bone mineral density assessed by densitometry and KIT mutation. We performed a univariate analysis investigating the factors associated with FF and then a logistic multivariable regression analysis. We assessed the ability of bone marrow tryptase to identify patients with FF. Results Eighty-nine patients with SM were included. Thirty-six patients (40.4%) suffered from osteoporosis and twenty-five (28.1%) experienced lifetime FF. Univariate analysis identified age at diagnosis and disease onset, presence of telangiectasia macularis eruptiva perstans, digestive symptoms, mast cells activation symptoms, elevated BMT, low femoral and lumbar BMD, as associated with FF. Multivariate analysis identified elevated BMT, low femoral T score and older age at diagnosis as independently associated with FF. Conclusions Low femoral T-score, BMT level, and older age at diagnosis are markers associated with FF in SM. BMT may represent an important biomarker to predict FF in SM patients.