Search

Amaç: Vitamin B12 eksikliğinde gelişen ciddi megaloblastik anemili olguların parenteral yoldan tedavisi sırasında hipokalemi gelişebilir. Biz de şiddetli megaloblastik anemi tanısıyla parenteral yoldan tedavilerine başladığımız hastalarımızın serum potasyum seviyelerini ve EKG bulgularını değerlendirmeyi amaçladık. Materyal Metod: Çalışmaya 9 erkek, 11 kadın 20 hasta alındı. Ortanca yaş 66.5 yıldı. Olguların tedavi öncesi ve tedavinin üçüncü gününde serum potasyum düzeyleri ve EKG bulguları arasındaki farklar ‘bağımlı grupta t testi’ uygulanarak değerlendirildi. Normal dağılım göstermeyen değişkenler için ortanca (sıra değeri) kullanıldı. Sonuçlar: Tedavinin üçüncü gününde serum potasyum seviyesinde izlenen düşüş tedavi öncesi değerle karşılaştırıldığında anlamlı değildi, 4.56mmol/L e karşın 4.28mmol/l; p=0.062. PR aralığı tedavi öncesi ortalama 0.157±0.05sn (ortanca 155msn), tedavinin üçüncü gününde ortalama 0.167±0.02 sn (ortanca 160 msn); p=0.024 bulundu. Düzeltilmiş QT aralığı (QTc) tedavi öncesi ortalama 0.379±0.074 sn (ortanca 400 msn), tedavinin üçüncügününde ortalama 0.420±0.047sn (ortanca 400msn); p=0.890 bulundu. Tartışma: Hipokalemi, tedaviye erken yanıtta yeni hematopoietik hücrelerin üretimi nedeniyle potasyum kullanımındaki belirgin artıştan kaynaklanmaktadır. Çalışmamızda, tedavinin erken döneminde ortalama potasyum seviyesinde kısmi bir azalma ve EKG’de PR aralığında anlamlı uzama tespit etmiş olmamıza karşın klinik bulgular görülmemiştir, fakat yine de bu tür hastalar tedavi sırasında yakından izlenmelidir. Objective:WeevaluatedserumpotassiumlevelsandECGfindingsofpatientswithseveremegaloblasticanemiaundergoingparenteralvitaminB12treatmentduringwhichhypokalemiamaydevelop. MaterialandMethods:Ninemaleand11femalepatientswithmedianage66.5yearswereincludedinthestudy.SerumpotassiumlevelsandtheECGfindingswereevaluatedbeforeandonthethirddayofthetreatmentandthedifferencebetweenwasevaluatedbyt-testindependentgroups. Results:Therewasnostatisticaldifferencebetweenthemeanvaluesofserumpotassiumbeforetreatmentandafterthe3rddayofthetreatment:4.56mmol/Lvs4.28mmol/L;p=0.062.Bytheway,themeanvaluesofPRintervalandQTcwereasfollows:0.157±0.05sec(median155msec)vs0.167±0.02sec(median160msec);p=0.024and0.379±0.074sec(median400msec)vs0.420±0.047sec(median400msec);p=0.890.

Atthe present time, with the development of medicine, surgery and the use oftechnologically advanced modern drugs, many diseases, including kidneydiseases, have become treatable. Kidneytransplantation has become a treatment option for kidney diseases and kidneytransplant rates have increased as well as life expectancy has been prolongedby means of obtained success. Immunosuppressive drugs are used in theposttransplant treatment process of renal transplant patients. With the newtreatment options, it is aimed to increase the success rate of kidneytransplantation and also to eliminate the side effects which are caused by theuse of immunosuppressive drugs. Cellular therapies are one of the treatmentoptions that are studied for use in kidney transplantation. Regulator T cells,regulator B cells, regulator macrophages, dendritic cells, mesenchymal stemcells are cell sources that are searched and experimented for use in organtransplantation. It has been shown that successful results have been obtainedby using cell therapies in studies carried out with experimental animal modelsfor transplantation. In this review, cell therapies used in and candidatefor renal transplantation are discussed., Günümüzde,tıp, cerrahi alanında görülen gelişmeler ve teknolojik olarak geliştirilenmodern ilaçların kullanımıyla beraber, geçtiğimiz yüzyılda böbrek hastalıklarıda dahil olmak üzere, ölümcül olan birçok hastalık artık tedavi edilebilirkonuma gelmiştir. Böbrek nakli, elde edilen başarılar ile beraber, hem böbrek hastalıkları için bir tedaviseçeneği haline gelmiş ve böbrek nakil oranları artış göstermiş, hem debeklenen yaşam süresi uzamıştır. Böbrek nakli yapılan hastaların cerrahisonrası tedavi süreçlerinde immünsüpresif ilaçlar kullanılmaktadır. Yenigeliştirilmeye çalışılan tedavi seçenekleri ile hem böbrek naklinde elde edilenbaşarı oranı arttırılmaya çalışılmakta hem de immünsüpresif ilaçlarınkullanımının yol açtığı yan etkilerin giderilmesi amaçlanmaktadır. Hücreseltedaviler de böbrek naklinde kullanılması için üzerinde çalışılan tedaviseçeneklerinden bir tanesidir. Regülatör T hücreler, regülatör B hücreler, regülatörmakrofajlar, dendritik hücreler, mezenkimal kök hücreler, organ nakillerindekullanılması için araştırma ve deneme yapılan hücre kaynaklarındandır. Deneyhayvanlarında nakil modellerinde yapılan çalışmalarda, hücre tedavileri ilebaşarılı sonuçlar alındığı gösterilmiştir. Bu derlemede böbrek naklindekullanılan ve de kullanılmaya aday olan hücre tedavileri tartışılmıştır.

Giriş: Beta-talasemi major (?-TM) hastalarında hemosiderozise bağlı kalp yetmezliği sık görülmektedir. Kalp yetmezliğini erken dönemde tespit etmek için manyetik rezonans görüntüleme (MRI) yöntemi kullanılmaktadır. N-terminal beyin natriüretik peptid (NT-proBNP) kalp yetmezliğinin tanısında oldukça hassas bir belirteçtir. Bu çalışmamızda T2* skoruna göre kardiyak demir birikimi olmayan (CMRT2* > 20 msn) ?-TM hastalarında, kalp yetmezliğinin erken dönemde tanısında NT-proBNP'nin etkinliğini araştırdık.Yöntem: T2* > 20 ms olan 31 ?-TM hastası ve 25 sağlıklı kişide NT-ProBNP düzeyleri kemilüminesans yöntem ile ölçüldü.Bulgular: Hastaların NT-proBNP düzeyleri [ortanca: 33 (IQR: 28-94) pg/mL] ile kontrol grubu [ortanca: 41 (IQR: 28-59) pg/mL] arasında anlamlı bir fark tespit edilmedi. Hastaların 6'sında NT-proBNP düzeylerinin cut-off değerinin üzerinde olduğu belirlendi.Sonuç: MRI yöntemi ile kıyaslandığında NT-proBNP daha ucuz, ulaşılabilir ve girişimsel olmayan bir yöntemdir. Talasemi hastalarının aylık kontrollerinde dahi kolaylıkla uygulanabilir. T2* skoru normal olan hastaların bazılarında NT-proBNP düzeylerinin cut-off değerlerinden daha yüksek bulunması, NT-proBNP'nin kalp yetmezliğini erken dönemde tespit etmede daha hassas bir belirteç olduğunu göstermektedir Introduction: Heart failure due to hemosiderosis is frequent in beta-thalassemia major (?-TM) patients. Magnetic resonance imaging (MRI) is used in the early detection of heart failure. Amino-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) is a very sensitive marker in the diagnosis of heart failure. In this study, we aimed to investigate the efficacy of NT-proBNP levels in thalassemia patients, who are thought to have no cardiac iron deposition according to T2* scoring system (CMRT2*?>?20 msn), in early identification of cardiac failure.Methods: NT-proBNP levels of 31 patients, who have T2*?>?20 ms, and of 25 healthy population were measured by chemoluminescence method.Results: NT-proBNP levels were not different in thalassemic patients [median: 33 (IQR: 28–94) pg/mL] compared to control group [median: 41 (IQR: 28–59) pg/mL]. We found that NT-proBNP level was above cut-off value in six patients.Conclusion: NT-proBNP is a cheaper, reachable, and noninvasive method compared to MRI technique, it can be easily used in monthly controls. Detection of highNT-proBNP levels above cut-off values in patients whose T2* values are normal indicates that measurement of NTpro-BNP is a more sensitive marker in early detection of cardiac failure.

Amaç: Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH), kronik intravasküler hemoliz bulguları,kemik iliği yetersizliği ve trombozla kendini gösterebilen edinsel, klonal bir hematopoietikkök hücre hastalığıdır. Klinik bulguların çok değişken olması, tanıda gecikmelere vehastalığın morbi-mortalitesinde artışa yol açabilmektedir. Tanıda altın standart yöntem, temelmoleküler defektin, yani glukozilfosfotidilinozitol (GPİ) çıpası yardımıyla hücre membranınabağlanan proteinlerdeki eksikliğin akım sitometrik yöntemle ortaya konulmasıdır.Tedavisinde ise tek küratif yöntem allojeneik kök hücre naklidir. Ancak günümüzde PNHtedavisinde, hemoliz, transfüzyon bağımlılığı, organ hasarı ve semptomları azalttığı gösterilenve bir terminal kompleman inhibitörü olarak görev yapan eculizumab da yaygın olarakkullanılmaktadır. Bu çok merkezli çalışmada amacımız, ülkemizdeki PNH hastaların kliniközelliklerinin ve tedavi yönetimlerinin değerlendirilmesidir.Gereç ve yöntem: Çalışmamıza yirmi farklı merkezin hematoloji kliniğinde PNH tanısı alantoplam 60 olgu dahil edilmiştir. Tüm olguların retrospektif olarak dosyaları taranmış,hastaların demografik özellikleri, laboratuvar bulguları, gelişen komplikasyonlar, akımsitometri bilgileri, aldıkları tedaviler ve ölüm sebepleri kaydedilmiştir.Bulgular: Çalışmamıza alınan 60 hastanın ortanca yaşları 33 (17-77) idi. Kırkaltı hasta klasikPNH ve 14 hasta sekonder PNH (13 hasta aplastik anemi+PNH, 1 hasta myelodisplastiksendrom+PNH) idi. Hastaların temel demografik özellikleri, hematolojik parametreleri,semptom ve bulguları Tablo1’de özetlenmiştir. Halsizlik ve karın ağrısı en sık başvuruyakınmaları olup, organomegali sadece 7 hastada saptanmıştı. Akım sitometrik analizdeortanca granülosit ve monosit klonları klasik PNH olgularında sırasıyla %75 (23.1-99.5) ve%77 (14.2-99) ve sekonder PNH olgularında %70.5 (13.8-95) ve %61 (14-95.5) olarak izlendi. Tromboembolik olaylar 60 hastanın 18 inde (%30) gözlenmişti. Klasik ve sekonderPNH olguları arasında tromboembolik olay gelişimi açısından istatistiksel bir farkgözlenmemişti (sırasıyla %17.3 ve %14.2, p:0.57). Hastaların, 2009 yılında eculizumabülkemizde ulaşılabilir olana dek immünsupresif ilaçlarla tedavi gördükleri, bu tarihten sonraise olguların %67.4’ünde (31/46) eculizumab tedavisine geçildiği izlendi. Ortalama yaşamsüresi 42 ay (7-183) olarak belirlendi. 60 hastadan 4’ü (%6.6) infeksiyon, 2’si fungalpnömoni, 1’i sepsis ve diğer 1 hasta ise CMV enfeksiyonu nedenli kaybedildi.Tartışma: Çalışmamızda, nadir bir hematopoietik kök hücre hastalığı olan PNH’nin görülmeyaşının literatürle benzerlik gösterdiğini görülmüştür. Trombotik komplikasyon sıklığı %30olarak belirlenmiş olup, sıklıkla ve beklendiği üzere venöz tromboz şeklinde geliştiğigörülmüştür. Literatürden farklı olarak tromboz nedenli ölen hasta görülmemiş, en sık ölümsebebi enfeksiyon olarak belirlenmiştir.Çalışmamız, PNH hastalarının değerlendirildiği ve ülkemizde bugüne kadar yapılmışen kapsamlı çalışmadır. Bu ve benzer çalışmaların, nadir görülen PNH gibi hastalıklarda,ileriye yönelik olarak hastalık yönetimini de etkileyebilecek çok değerli bilgiler verebileceğinidüşünüyoruz.Anahtar kelimeler: Eculizumab, Paroksismal nokturnal hemoglobinüri, Tromboz&nbsp

In developed countries, more than 30% of patients admitted to hospitals are diagnosed anemia. Yet, factors such as patient incompatibility, improper treatment, neglected research of the etiological factors make anemia a public health issue. This study aims to find out the etiology, related risk factors, treatment modalities and evaluation of follow-up in the patients with anemia. Seven hundred and twenty patients admitted to the adult hematology out-patient clinic between January 2011 and January 2012 were evaluated prospectively. Patients with active malignancy, chronic disease anemia, thalassemia major or intermedia and the patients, who did not complete diagnostic tests, were excluded. The remaining 561 patients were included in the study. SPSS for Windows 13.0 was used for the statistical analysis. Mean age was 36.1±17.0 years. Among the patients females were 90.7% and males 9.3%. According to the etiology: iron deficiency anemia; 43.8%, vitamin B12 deficiency; 7.6%, folic acid deficiency; 0.4%, iron deficiency and vitamin B12 deficiency together; 43.8%, iron deficiency and folic acid deficiency together; 1.8%, and folic acid deficiency and vitamin B12 deficiency anemia were 2.6%. Gender did not differ in the patients with vitamin B12 deficiency and folic acid deficiency (p=0.067 and p=0.597). Iron deficiency anemia and dimorphic anemia were more common in women than in men (p, Gelişmiş ülkelerde hastanelere başvuran hastaların %30’undan fazlasında anemi saptanmaktadır. Fakat hasta uyumsuzluğu, uygunsuz tedaviler, etiyolojik nedene yönelik araştırmaların yapılmaması gibi etmenler anemiyi tedavisi zor bir halk sağlığı sorunu haline getirmektedir. Bu çalışmada anemi saptanan hastalarda anemi etiyolojisi, etken risk faktörlerinin belirlenmesi, uygulanan tedaviler ve takibin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Hastanemiz erişkin hematoloji polikliniğine Ocak 2011 - Ocak 2012 tarihleri arasında başvuran ve anemi saptanan 720 hasta prospektif olarak incelendi. Aktif malignite, kronik hastalık anemisi, talasemi major veya intermedia tanısı olan hastalar ve tanısal testleri eksik olanlar çalışma dışı bırakıldıktan sonra kalan 561 olgu çalışmaya alındı. Bulguların değerlendirilmesinde istatistik analizler için SPSS for Windows 13.0 programı kullanıldı. Hastaların %90.7’si kadın, %9.3’ü erkekti. Yaş ortalaması 36.1±17.0 yıldı. Hastalık etiyolojisine göre: demir eksikliği %43.8, B12 vitamini eksikliği %7.6, folik asit eksikliği anemisi %0.4 saptandı. Hastaların % 43.8’inde demir ve B12 vitamini, %1.8’inde demir ve folik asit, %2.6’sında ise B12 vitamini ve folik asit eksikliği anemisi birlikteydi. Hastalarda B12 vitamin eksikliği (p=0.067) ve folik asit eksikliği anemilerinde (p=0.597) cinsiyet dağılımında anlamlı fark yoktu. Demir eksikliği anemisi (p