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La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique rare touchant les adultes jeunes. L'atteinte cardiaque de la sarcoïdose, parfois inaugurale, est associée à un pronostic défavorable. Malgré une amélioration des connaissances sur la prise en charge de la sarcoïdose cardiaque, les recommandations récentes montrent que les données, notamment concernant les traitements, restent limitées, notamment en raison de la rareté de la maladie. L'objectif de ce travail était de décrire la présentation clinique, biologique et radiologique de l'atteinte cardiaque de sarcoïdose, et de décrire les traitements proposés dans les années récentes. Il s'agissait d'une étude rétrospective menée entre Janvier 2014 et Septembre 2024. Les critères d'inclusion étaient la présence d'une sarcoïdose définie selon les critères du WASOG avec une documentation histologique et une atteinte cardiaque retenue selon les recommandations (ref 1). Les données cliniques, biologiques, radiologiques, et de suivi ont été collectées. Un total de 48 dossiers de patients remplissant les critères d'inclusion ont été analysés : 30 hommes (63 %) d'âge moyen au diagnostic de sarcoïdose de 44,8 ans (écart type : 14,4 ans). Neuf patients (19 %) avaient une cardiopathie ischémique associée, et 14 (25 %) une intoxication tabagique sevrée ou active. Près de trois quarts des patients avaient une atteinte médiastinale ou parenchymateuse pulmonaire associée (n = 34, 72 %), suivies par une atteinte ganglionnaire (n = 23, 49 %) et hépatique ou splénique (n = 11, 23 %). Dix patients (21 %) avaient une hypercalcémie. L'atteinte cardiaque était diagnostiquée à un âge moyen de 50,5 ans (écart type : 12,9 ans). Elle était inaugurale de la maladie chez 20 patients (42 %), ou survenait avec un délai moyen de 68 mois (écart type : 165 mois) après le diagnostic. Les signes cliniques étaient dominés par la dyspnée (n = 21, 46 %) et les palpitations (n = 16, 35 %). L'électrocardiogramme était anormal chez 40 patients (89 %) avec principalement des troubles de conduction. Le traitement de l'atteinte cardiaque a consisté en une corticothérapie pour 79 % des patients (chez les 21 % restants, l'absence de corticothérapie était liée à une contre-indication, ou à une atteinte cardiaque mise en évidence à un stade tardif, sans signe d'activité), combinée à un traitement immunosuppresseur comportant pour la moitié des patients du méthotrexate et pour 16 patients de l'infliximab. Un défibrillateur implantable était indiqué pour 21 patients (48 %) et 2 patients ont bénéficié d'une transplantation cardiaque. Les biomarqueurs cardiaques étaient élevés (troponinémie moyenne : 75,5 ng/L, taux de NT-proBNP moyen : 713 ng/L). L'échocardiographie transthoracique objectivait une fraction d'éjection ventriculaire gauche moyenne à 47 % à la faveur d'une cardiomyopathie hypertrophique (n = 12, 48 %) ou dilatée (n = 10, 40 %). L'IRM cardiaque confirmait la discrète altération de la fonction ventriculaire gauche, mais également droite (fraction d'éjection ventriculaire droite moyenne à 36 %). Il existait un rehaussement tardif chez 80 % des patients. La tomographie par émissions de positons montrait un hypermétabolisme cardiaque dans 55 % des cas qui, quand il était présent, était associé à une fixation extracardiaque dans trois quarts des cas. La biopsie endomyocardique, réalisée chez 10 patients, offrait une rentabilité diagnostique de 70 %. Deux patients sont décédés subitement, alors qu'il étaient traités, sans autopsie réalisée. L'atteinte cardiaque de sarcoïdose est une atteinte souvent inaugurale, et sévère, avec une dysfonction ventriculaire associée fréquente. Un tiers des patients était traité par infliximab dans cette série récente, mais ces données doivent être confrontées au suivi à long terme. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Les anticorps anti-tumor necrosis factor-α (anti-TNF-α), en particulier l'infliximab, sont actuellement proposés comme médicaments de troisième ligne dans le traitement de la sarcoïdose. Malgré cela, certains patients ne s'améliorent pas ou rechutent au cours du suivi. Une explication pourrait être le développement d'anticorps anti-infliximab. Nous avons évalué l'incidence et l'impact des anticorps anti-infliximab dans la sarcoïdose avec au moins une atteinte extra-thoracique, chez les patients traités par infliximab. Il s'agissait d'une étude rétrospective menée dans un centre entre janvier 2015 et décembre 2023. Les critères d'inclusion étaient (1) la présence d'une sarcoïdose extrathoracique documentée histologiquement (critères WASOG) ; (2) un traitement par inflixmab ; (3) au moins une détermination d'anticors anti-infliximab au cours du suivi. La détermination des anticorps antiinfliximab était réalisée par le même laboratoire, en même temps que le dosage résiduel d'infliximab, après au moins 2 perfusions de traitement, et juste avant une injection. Parmi 91 patients ayant une sarcoïdose extrathoracique traitée par infliximab, 51 dossiers de patients remplissant les critères d'inclusion ont été inclus : 35 hommes (69 %), d'âge median au diagnostic de sarcoïdose 39 ans interquartile [33 ; 47], avec en médiane 4 organes atteints [2-4] et une forte prévalence des atteintes neurologiques (n = 35, 69 %) et cardiaque (n = 10, 20 %). Cinquante patients sur 51 (98 %) avaient reçu des corticostéroïdes avant l'initiation de l'infliximab et 48 (94 %) avaient été traités avec un agent immunosuppresseur avant l'introduction d'infliximab. Le temps de suivi médian entre l'initiation de l'infliximab et la détermination de la présence d'anticorps anti-infliximab était de 1,6 ans [0,67 ; 3,75]. La durée médiane (IQR) de traitement par infliximab était de 3,8 ans [3,04 ; 7,33]. L'évolution clinique sous infliximab, évaluée par l' "extrapulmonary physician organ severity tool score" (ePOST) et le "clinical outcome status" (COS) était significativement favorable pour l'ensemble de la cohorte (p < 0,001). Vingt-cinq patients (49 %) avaient une diminution de la charge lésionnelle supérieure à 50 %, évaluée par le Physician global assessment (PGA) en fin de suivi. Parmi les 26 patients qui ont été évalués par 18F-fluoro-desoxyglucose tomographie par émission de positrons (18FDG-TEP-scanner), à l'introduction de l'infliximab et en fin de suivi, 25 (96 %) se sont améliorés. Neuf patients (18 %) ont développé des anticorps anti-infliximab au cours du suivi. Il n'y avait pas de différence comparativement au patients sans anticorps anti-infliximab sur les caractéristiques initiales, les traitements reçus avant ou pendant l'infliximab (en particulier le pourcentage de patients ayant un immunosuppresseur et une corticothérapie associée à l'infliximab), ni les scores d'activité au cours du suivi. On notait toutefois dans le groupe avec anticorps anti-infliximab une utilisation du methotrexate dans 67 % des cas (et 83 % dans le groupe sans anticorps anti-infliximab). La concentration résiduelle d'infliximab était par ailleurs significativement plus basse chez les patients ayant des anticorps anti-infliximab positifs que chez ceux n'en ayant pas (0 μg/mL [0 ;0] et 13,6 μg/mL [5,4 ; 20,0]) restpectivement (p < 0,001). Vingt-trois patients (45 %) ont eu au moins une infection au cours du suivi. Neuf patients (18 %) ont développé des anticorps anti-infliximab au cours du suivi. Ces derniers ne semblent pas avoir d'impact sur l'évolution sous traitement par anti-TNF- α. Néanmoins, l'échantillon de petite taille et le suivi limité dans le temps nécessitent d'obtenir des éléments de suivi à plus long terme, d'autant que la concentration résiduelle d'infliximab était plus basse chez les patients ayant des anticorps anti-infliximab. [ABSTRACT FROM AUTHOR]