Traitement de la sarcoïdose cardiaque : étude observationnelle multicentrique chez 48 patients.

La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique rare touchant les adultes jeunes. L'atteinte cardiaque de la sarcoïdose, parfois inaugurale, est associée à un pronostic défavorable. Malgré une amélioration des connaissances sur la prise en charge de la sarcoïdose cardiaque, les recommandations récentes montrent que les données, notamment concernant les traitements, restent limitées, notamment en raison de la rareté de la maladie. L'objectif de ce travail était de décrire la présentation clinique, biologique et radiologique de l'atteinte cardiaque de sarcoïdose, et de décrire les traitements proposés dans les années récentes. Il s'agissait d'une étude rétrospective menée entre Janvier 2014 et Septembre 2024. Les critères d'inclusion étaient la présence d'une sarcoïdose définie selon les critères du WASOG avec une documentation histologique et une atteinte cardiaque retenue selon les recommandations (ref 1). Les données cliniques, biologiques, radiologiques, et de suivi ont été collectées. Un total de 48 dossiers de patients remplissant les critères d'inclusion ont été analysés : 30 hommes (63 %) d'âge moyen au diagnostic de sarcoïdose de 44,8 ans (écart type : 14,4 ans). Neuf patients (19 %) avaient une cardiopathie ischémique associée, et 14 (25 %) une intoxication tabagique sevrée ou active. Près de trois quarts des patients avaient une atteinte médiastinale ou parenchymateuse pulmonaire associée (n = 34, 72 %), suivies par une atteinte ganglionnaire (n = 23, 49 %) et hépatique ou splénique (n = 11, 23 %). Dix patients (21 %) avaient une hypercalcémie. L'atteinte cardiaque était diagnostiquée à un âge moyen de 50,5 ans (écart type : 12,9 ans). Elle était inaugurale de la maladie chez 20 patients (42 %), ou survenait avec un délai moyen de 68 mois (écart type : 165 mois) après le diagnostic. Les signes cliniques étaient dominés par la dyspnée (n = 21, 46 %) et les palpitations (n = 16, 35 %). L'électrocardiogramme était anormal chez 40 patients (89 %) avec principalement des troubles de conduction. Le traitement de l'atteinte cardiaque a consisté en une corticothérapie pour 79 % des patients (chez les 21 % restants, l'absence de corticothérapie était liée à une contre-indication, ou à une atteinte cardiaque mise en évidence à un stade tardif, sans signe d'activité), combinée à un traitement immunosuppresseur comportant pour la moitié des patients du méthotrexate et pour 16 patients de l'infliximab. Un défibrillateur implantable était indiqué pour 21 patients (48 %) et 2 patients ont bénéficié d'une transplantation cardiaque. Les biomarqueurs cardiaques étaient élevés (troponinémie moyenne : 75,5 ng/L, taux de NT-proBNP moyen : 713 ng/L). L'échocardiographie transthoracique objectivait une fraction d'éjection ventriculaire gauche moyenne à 47 % à la faveur d'une cardiomyopathie hypertrophique (n = 12, 48 %) ou dilatée (n = 10, 40 %). L'IRM cardiaque confirmait la discrète altération de la fonction ventriculaire gauche, mais également droite (fraction d'éjection ventriculaire droite moyenne à 36 %). Il existait un rehaussement tardif chez 80 % des patients. La tomographie par émissions de positons montrait un hypermétabolisme cardiaque dans 55 % des cas qui, quand il était présent, était associé à une fixation extracardiaque dans trois quarts des cas. La biopsie endomyocardique, réalisée chez 10 patients, offrait une rentabilité diagnostique de 70 %. Deux patients sont décédés subitement, alors qu'il étaient traités, sans autopsie réalisée. L'atteinte cardiaque de sarcoïdose est une atteinte souvent inaugurale, et sévère, avec une dysfonction ventriculaire associée fréquente. Un tiers des patients était traité par infliximab dans cette série récente, mais ces données doivent être confrontées au suivi à long terme. [ABSTRACT FROM AUTHOR]