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Introduction La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une cause de pachyménigite (PM) non infectieuses. Elle est individualisée des PM idiopathiques par des caractéristiques histologiques spécifiques. Une série rétrospective (Wallace et al., 2013) suggère que plus de 50 % des cas de PM non infectieuses peuvent y être rattachées. Nous présentons une analyse descriptive et comparative de cette manifestation rare. Patients et méthodes Le recueil des observations a été réalisé : – en monocentrique à partir d’un recueil exhaustif des cas de PM (PM postopératoires exclues) ; – en multicentrique à, partir de la base de donné du recueil d’observation national de la maladie associée aux IgG4. Seul les cas avec une histologie spécifique avec étude en immunohistochimie étaient inclus pour l’analyse descriptive. Seul les cas probables ou définis selon les compréhensive Diagnostic Criteria (Umehara et al., 2011) était retenus. Résultats Dans notre centre 33 cas de PM ont été identifiés sur la période 2014–2017. Ceux-ci se répartissaient en PM : idiopathique n = 10, sarcoïdoses n = 6, maladie associée aux IgG4 n = 3, GPA n = 2, histiocytoses n = 2, pseudotumeur inflammatoire n = 1 et données incomplètes pour 3. Dans le registre national de la MAG4 huit observations supplémentaires de pachyméningites étaient renseignées parmi lesquels seuls 5 répondaient aux critères de l’étude. L’âge moyen des 8 cas de PM associée aux IgG4 était de 61,25 ans (extrêmes : 31–82), il s’agissait de 7 hommes et une femme. Quatre avaient une localisation médullaire (cervicale n = 2, thoracique/lombaire n = 2), trois une localisation cérébrale (base du crane n = 2, frontale n = 3). La présentation clinique était variable selon la localisation. La moitié de ces patients avaient présenté ou présentaient au diagnostic de PM une autre localisation de la MAG4 : hypermétabolisme de la paroi aortique n = 1 ou carotidien n = 1, adénopathies médiastinales n = 2, parotidite n = 1, pancréatite et atteinte pulmonaire n = 1. Sur le plan biologique les ACAN et les ANCA étaient toujours négatifs. La CRP moyenne était à 19,5 mg/L (extrêmes : 3–80). Les IgG4 sériques étaient > 1,35 g/L dans 2 cas sur 5 (2,2 et 3,69 g/L respectivement), non dosées dans 3 cas. L’analyse du LCR n’était réalisée que dans 3 cas avec cellulaire modérément élevée (respectivement 6, 13 et 30 éléments mononuclées par/mm 3 ). Conclusion La pachyménigite associée aux IgG4 est rare et représente 9 % des causes de PM non infectieuses sur notre recueil d’observation monocentrique. Les localisations observées dans l’ensemble la série française étaient en proportions égales médullaires ou cérébrales. Les données biologiques sont peu spécifiques et le diagnostic repose sur l’analyse histologique. Les formes de localisation cérébrale sont associées à d’autres atteintes cliniques de la maladie et s’intègrent dans un tableau systémique alors que les formes médullaires sont isolées. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

"Current management of multiple sclerosis Significant advances has been made in the management of MS patients. The treatment of relapses is well codified, and highly effective disease-modifying therapies target the inflammatory component in relapsing-remitting form of the disease, by reducing the frequency of relapses and the risk of the onset and worsening of disability. Disease-modifying therapies are less effective in the progressive forms of the disease. The management of the symptoms of the disease, often leading to disability, remains essential. It involves a coordinated multidisci¬plinary approach requiring the participation of many health professionals. It must also include the patient, as an active participant, in the management of his disease.", Competing Interests: Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien d’intérêts.

Acute transverse myelitis had many names and definitions, based primarily on clinical criteria. The role of MRI in the exploration of myelitis has increased recently after the individualization of neuromyelitis optica (NMO) in 2004. This approach has enabled clarification of the diagnostic and prognostic value of acute longitudinally extensive transverse myelitis (LETM), defined by an extensive T2 lesion affecting three vertebral segments in the sagittal plane. The limitations of this definition, the multiplicity of terms used to characterize it as well as the large number of etiologies associated with it led our group of experts to clarify its etiology and nosology. We conducted a national survey on this subject in order to propose a new definition of LETM. Additional first- and second-intention examinations were determined according to the clinical context. Infectious/para-infectious, inflammatory or paraneoplastic causes can thus be identified. To determine within a short time the cause of LETM is essential, since most of its causes are severe and require urgent treatment., (Copyright © 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.)

Conventional MRI has become essential in the field of multiple sclerosis (MS). It reveals brain injury in visualising focal lesions of demyelination of the white matter, damage of the blood-brain barrier, and tissue loss within the lesions. These parameters are now used for an early diagnosis and for assessing the efficacy of new therapies. For years, neuroimaging research groups have been developing MRI techniques to get more sensitive and specific parameters of brain injury. Such techniques provide information on the extent of atrophy (volume, brain thickness), the metabolism (MR spectroscopy), the tissue structure (magnetization transfer and diffusion) and the compensation processes (functional MRI) of the brain. They lead to new approaches for analysing the pathophysiological processes at work in MS and their course in time.

Neurological symptoms in a patient with large congenital melanocytic naevus are highly suggestive of cerebromeningeal melanoma metastasis. The presence of melanocytic cells in cerebrospinal fluid confirms this diagnosis If their malignant nature is shared with cutaneous naevocytic cells. Conversely, neurocutaneous melanosis is diagnosed when benign melanocytosis meningitis is found in patients with multiple and/or large congenital melanocytic naevus, whether cutaneous naevus cells are benign or not, or when cerebrospinal fluid cells are malignant with benign cutaneous melanocytic naevus. We report the case of a young man aged 19 presenting with multiple and large congenital melanocytic naevus who experienced transcient neurological signs and increased intracranial pressure. Cerebral neuroimaging evoked meningeal infiltration which benign melanocytic nature was supposed on CSF analysis and confirmed by necropsy findings, only 3 month after neurological onset, leading to neurocutaneous melanosis diagnosis. This rare neuroectodermal dysembryoplasia finds expression in various neurological signs, depending on patient's age and leptomeningeal and/or cerebral proliferation localization. Lumbar puncture, cerebral scanography and MRI may help diagnosis, but only histological examination can prove neurocutaneous melanosis, more often by necropsy because of poor prognosis.