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目的 探讨血友病性骨骼肌肉病变的外科手术治疗方法及围手术期凝血因子消耗情况。 方法 回顾性分析1996年1月至2019年12月在中国医学科学院北京协和医院骨科因骨骼肌肉病变接受手术治疗的261例血友病患者。根据手术创伤大小选择凝血因子替代治疗方案。记录病变的临床表现、手术种类、围手术期凝血因子消耗、输血率及再手术情况，对比单次麻醉下单部位手术与多部位手术的凝血因子消耗及费用。 结果 261例患者均为男性，平均年龄为30.6（6~65）岁。血友病A 235例，血友病B 26例；重型（因子活性5%）29例。共施行手术338例次（关节内出血及关节炎226例次、血友病并发肌腱肌膜出血挛缩61例次、血友病假瘤45例次、其他6例次）。338例手术中，大型手术270例（79.9%），关节置换203例（60.1%）。因手术部位病变复发再手术14例，再致残率为4.2%。共55例（21.1%）患者在围手术期接受红细胞输注。血友病A患者术前FⅧ的平均用量为（44.4±8.1）IU/kg，术后2周内FⅧ总用量平均为（647±177）IU/kg（40 962 IU）。术后3个月康复期内，6例（2.3%）患者发生手术部位再出血。7例患者术后检出FⅧ抑制物，平均抑制物水平为（13.7±11.2）BU/ml。单次麻醉下多关节手术组（68例）与单关节手术组凝血因子消耗量及费用差异无统计学意义。 结论 针对血友病性骨骼肌肉病变，在合理补充凝血因子条件下，根据病变的具体情况选择合适的手术治疗方案是有效的缓解症状的方法。单次麻醉及凝血因子替代治疗下进行多关节手术不增加凝血因子消耗，具有更佳的成本效益。

A variety of dermatological lesions have been described in COVID-19, although the prevalence and pathogenic relationship remain unclear particularly for chilblain-like lesions. Dermatological examination was performed in a prospective cohort of consecutive patients seen at the service for SARS-CoV-2 infection. Out of 417 patients with confirmed SARS-CoV-2 infection [median age 29.5 years (range 15–65); 62.5% males], dermatological lesions were detected in 7 (1.7%). Three patients had acral lesions; their age (range) was 15–29 years; all had a negative nasopharyngeal swab and developed IgG and/or IgM-specific antibodies; all presented none or mild symptoms. A fourth patient remained negative at repeated testing; mother, father and sister had a documented mild COVID-19. Non-acral lesions were observed in four older patients, with severe COVID-19. Chilblain-like lesions may be the sole manifestation of SARS-CoV-2 infection; their presence in asymptomatic school children and adolescents should be considered a potential signal of familial or community spread of the virus.

目的 比较颗粒免疫过滤法（PIFA）和乳胶免疫比浊法（LIA）检测肝素/血小板因子4（PF4）复合物抗体在诊断肝素诱导的血小板减少症（HIT）中的效力。 方法 前瞻性分析2016年5月至2018年7月连续送检至我院行肝素/PF4复合物抗体（HIT抗体）检测的94例疑诊HIT患者的临床资料、检测结果，并随访治疗方案及疗效。根据患者临床资料评估4Ts评分、结合患者临床结局诊断或排除HIT，并据此分析单独或联合应用PIFA法及LIA法的灵敏度、特异度、阳性预测值（PPV）、阴性预测值（NPV），并以4Ts评分为先验概率分析其诊断HIT的后验概率（PTP）。 结果 在94例患者中，15例（16.0%）患者临床诊断为HIT，中危组37例中有6例（16.2%），高危组15例中有9例（60.0%）。PIFA法的诊断效力：灵敏度100%（15/15），特异度51.9%（41/80），PPV 28.3%（15/53），NPV 100%（41/41），4Ts评分中危、高危的阳性PTP分别为28.7%、75.7%，阴性PTP均为0%。LIA的诊断效力：灵敏度66.7%（10/15），特异度94.9%（75/79），PPV 71.4%（10/14），NPV 93.8%（75/80），4Ts评分中危、高危的阳性PTP分别为71.8%、95.2%，阴性PTP分别为6.3%、34.4%。受试者工作特征（ROC）曲线分析显示，LIA法诊断价值大于PIFA法，两种检测方法联合应用优于单一检测方法。 结论 4Ts评分系统是临床诊断HIT的重要依据，联合肝素/PF4抗体检测可提高确诊和除外HIT的准确性。尽管LIA法的诊断价值优于PIFA法，PIFA法以其100%的NPV和临床操作方便性也具备一定优势。联合应用两种方法检测可获得更高的诊断效力。

目的 评价重组人血小板生成素（rhTPO）减量维持治疗对于原发免疫性血小板减少症（ITP）的有效性和安全性。 方法 ITP患者接受连续2周的rhTPO治疗（300 U·kg−1·d−1），PLT ≥ 50×109/L者进入维持治疗。入组者初始给予隔日用药方案，根据血小板计数调整rhTPO给药间隔，维持PLT（30~100）×109/L，维持治疗共12周。 结果 在91例rhTPO治疗有效的患者中，14例退出研究（12例依从性欠佳，2例经研究者决定换用其他治疗方案）。77例患者完成研究，其中38例在12周维持治疗中始终维持治疗有效（PLT≥30×109/L）。在维持治疗第4、8、12周时，治疗有效率分别为92.6%（63/68）、82.7%（43/52）、85.0%（34/40）。所有接受治疗患者的中位血小板计数波动于（70~124）×109/L。rhTPO相关不良反应发生率为7.7%，均为轻度。 结论 延长给药间隔的减低剂量rhTPO维持治疗可使绝大多数ITP患者的血小板计数维持于安全水平，但给药间隔差异较大，需进行个体化调整。