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L'actinomycose pulmonaire est une maladie infectieuse rare qui peut être difficile à diagnostiquer en raison d'anomalies d'imagerie non spécifiques et de la nécessité d'effectuer des prélèvements pulmonaires répétés par biopsie guidée par scanner ou par bronchoscopie. Elle peut se manifester par une hémoptysie, qui peut survenir avec ou sans antibiothérapie, et une embolisation de l'artère bronchique peut s'avérer nécessaire. Nous rapportons ici un cas d'actinomycose pulmonaire avec imagerie par tomodensitométrie thoracique, angiographie par soustraction numérique et échantillons histologiques.

L’objectif principal de ce travail était d’évaluer la relation entre densité pulmonaire, vascularisation de petit calibre pulmonaire et hypertension pulmonaire (HTP) chez des patients atteints de pneumopathie interstitielle diffuse fibrosante progressive (PF-ILD).

La transplantation pulmonaire (TxP) constitue le traitement ultime de l’insuffisance respiratoire terminale quelle qu’en soit l’origine et voit son activité en permanente expansion. Le travail minutieux des centres de TxP portant sur la sélection des donneurs et des receveurs d’un greffon pulmonaire ainsi que de l’ensemble des efforts fournis pour relever les défis de la prise en charge chirurgicale, péri-opératoire et la gestion des complications médicales de la TxP à plus long terme ont permis une augmentation du nombre de procédures et l’amélioration du pronostic post-TxP. Les membres du groupe de travail de la Société de pneumologie de langue française (SPLF) ont réalisé une mise à jour des données connues de la littérature et analysé les facteurs de risque qui limitent les chances de survie après la TxP. L’objectif de ce travail a été de guider les pneumologues dans leur prise en charge de l’insuffisance respiratoire terminale, de les aider à identifier les patients potentiellement éligibles à la TxP et de déterminer selon quels délais les adresser à centre de TxP. Les objectifs de la TxP demeurent l’allongement de la vie et l’amélioration de la qualité de vie des malades. Les propositions faites dans ce document portent sur une ressource limitée et restent guidées par des principes éthiques décrits plus loin.

Depuis les précédentes recommandations françaises publiées en 2017, les connaissances concernant la fibrose pulmonaire idiopathique ont évolué sur de nombreux aspects.

L’éditeur a le regret de vous informer que cet article ayant déjà été publié dans Rev Mal Respir2017;34:834–851. Doi : 10.1016/j.rmr.2017.07.022. Cette seconde publication faite par erreur a été retirée.

L’éditeur a le regret de vous informer que cet article ayant déjà été publié dans Rev Mal Respir2017;34:852–899. Doi: 10.1016/j.rmr.2017.07.019. Cette seconde publication faite par erreur a été retirée.

L’éditeur a le regret de vous informer que cet article ayant déjà été publié dans Rev Mal Respir2017;34:900–68. Doi: 10.1016/j.rmr.2017.07.017. Cette seconde publication faite par erreur a été retirée.

Long-term survival after lung transplantation (LT) is hampered by the occurrence of chronic lung allograft dysfunction (CLAD), either as bronchiolitis obliterans syndrome (BOS) or restrictive allograft syndrome (RAS). BOS may be triggered by several factors, e.g. recurrent post-transplant infections [1]. As immunoglobulin (Ig) A is key for mucosal immune defence against infections and for controlling the microbial load [2], this study explored whether IgA and its epithelial receptor, the polymeric Ig receptor (pIgR) are impaired in BOS.

Introduction: La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est de description récente mais les atteintes cliniques polymorphes qui lui sont rattachées sont connues depuis longtemps sous des dénominations différentes. Toutes ont en commun la présence d’une infiltration lymphoplasmocytaire oligoclonale riche en plasmocytes IgG4+ et de fibrose.

Depuis les précédentes recommandations françaises publiées en 2017, les connaissances concernant la fibrose pulmonaire idiopathique ont évolué sur de nombreux aspects.

En transplantation pulmonaire (TxP) dans le but de réduire les complications au niveau des anastomoses bronchiques (AB), les bronches souches issues du donneur sont coupées le plus courtes possibles, se limitant souvent à un ou deux anneaux cartilagineux, ce qui conduit à des AB très proches de chaque carène secondaire. Si une complication anastomotique survient dans ce contexte, les prothèses bronchiques droites ne sont pas toujours idéales et les prothèses bronchiques bifurquées peuvent être une meilleure option.

L’immunosuppression (IS) en transplantation d’organe solide est standardisée dans chaque équipe, mais assez peu personnalisée et n’intègre pas les paramètres physiologiques liés au receveur. L’objectif est d’évaluer l’influence des caractéristiques du receveur et de l’IS d’induction sur la cinétique de reconstitution des lymphocytes circulants après transplantation pulmonaire (TxP), en comparant les données issues de 2 centres français de TxP d’activité comparable, n’utilisant pas le même traitement IS d’induction (Fig. 1).

Peu de données sont disponibles sur l’influence de l’immunosuppression (IS) sur la cinétique de reconstitution des différentes sous-populations lymphocytaires du sang périphérique (SPLP) après transplantation pulmonaire (TxP) et son impact sur le pronostic de l’allogreffe.

Les patients candidats à une transplantation pulmonaire (TxP) peuvent présenter une dysfonction musculaire respiratoire (DMR), peu de données sont disponibles. L’objectif était :

La détection des variations spirométriques constitue l’élément essentiel de la surveillance après une TP. Le dépistage et la prise en charge précoce des complications respiratoires pourraient améliorer la fonctionnalité ultérieure du greffon et la survie du receveur. L’emploi de la télétransmission via Internet des mesures réalisées par un spiromètre électronique portable (Spirotel®) à domicile pourrait y participer.

Une nouvelle enquête de pratique, menée à l’initiative du centre de référence et des centres de compétences (CR/CC) pour les maladies pulmonaires rares, a interrogé 547 pneumologues ; 260 (49,6 %) ont répondu, dont 166 suivant au moins un patient atteint de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) ont rempli un questionnaire. Les pneumologues (72 % d’hommes) avaient une activité hospitalière (65 %), libérale (24 %), ou mixte (11 %). Les CR/CC suivaient un nombre moyen de patients plus élevé par centre (53) que les autres CHU (33), CHG (14), et en activité libérale (9). Les patients suivis en CR/CC tendaient à avoir plus souvent une FPI légère à modérée (63 %), une capacité vitale≥50 % théorique (46 %), et une DLco≥35 % (63 %) que dans les autres centres. Le diagnostic était porté dans plus de 2/3 des cas entre 9 et 24mois après les premiers symptômes, les patients voyant le plus souvent 3 médecins successifs pour aboutir à un diagnostic définitif. Quatre-vingt pour cent des patients ont été adressés à un CR/CC. La fiche de discussion multidisciplinaire était connue des pneumologues (74 %) et jugée adaptée aux pratiques (94 %). Les recommandations pratiques sur la FPI étaient connues (92 %), adaptées (96 %), et suivies (90–97 %). La prise en charge était multidisciplinaire dans 50 % des cas. Le traitement prédominant était une monothérapie par pirfénidone (31 %). Les attentes principales des pneumologues et les pistes pour l’amélioration de la prise en charge concernaient la coopération professionnelle, la coordination du parcours de soins, l’amélioration des connaissances, et la recherche. Cette enquête nationale, originale, témoigne de l’adhésion des pneumologues à une prise en charge structurée et actualisée.

Un précédant travail a montré la faisabilité des mesures de force des muscles respiratoires (FMR) chez les insuffisants respiratoires en attente de transplantation pulmonaire (TP) [1]. L’objectif ici était d’évaluer l’évolution de la FMR en pré et post-TP et la présence de la dysfonction des muscles respiratoires (DMR) en pré-TP.

La lipoprotéinose alvéolaire (LPA) auto-immune est caractérisée par une accumulation alvéolaire de surfactant secondaire à la présence d’anticorps anti-GMCSF. Le traitement de référence est le lavage pulmonaire thérapeutique. Dans une étude prospective le rituximab, un anticorps monoclonal anti-CD20, améliorait l’atteinte pulmonaire chez 8 des 9 patients traités [1].

L’évaluation pré-thérapeutique est une étape cruciale de la prise en charge des nodules pulmonaires. Nous avons testé un nouveau système d’analyse en temps réel de la fluorescence endogène des tissus via une aiguille 22G, susceptible de distinguer les lésions malignes des processus non tumoraux.

La recherche d’une anomalie génétique responsable d’une fibrose pulmonaire est envisagée dans différentes situations : plusieurs cas familiaux définissant une fibrose pulmonaire familiale ; diagnostic avant 50ans ; présence d’anomalies extra-respiratoires évoquant une téloméropathie (hépatiques, hématologiques). L’objectif de cette étude était de caractériser la fréquence des mutations des complexes télomérase et surfactant dans ces contextes.