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La survenue d'une hémophilie acquise au cours de la grossesse ou du post partum est une éventualité rare (2 à 10 % selon les séries). Elle est règle évoquée devant des manifestations hémorragiques à type d'ecchymoses ou d'hémorragies des muqueuses associées à un allongement isolé du temps de céphaline activée (TCA). Le diagnostic est confirmé par la constatation d'un taux bas de Facteur VIII (FVIII) associé à la présence d'un inhibiteur anti-FVIII. La prise en charge en post-partum est proche de celle des autres hémophilies acquises : correction d'un syndrome hémorragique sévère par des agents « bypassant », éradication de l'inhibiteur par corticoïdes seuls ou en association à un autre immuno-suppresseur en fonction du taux de FVIII résiduel et du titre d'inhibiteur. La prise en charge des formes survenant au cours de la grossesse, heureusement exceptionnelles, repose sur de rares expériences ou des avis d'experts. La gestion de l'accouchement, étape très délicate au plan hémorragique en cas de persistance de l'inhibiteur anti-FVIII doit être préparée de manière pluridisciplinaire. Enfin comme pour toute hémophilie acquise, une rechute est possible notamment dans l'année suivant la rémission. Lors d'une grossesse ultérieure, le risque de récidive est possible mais ne doit pas être une contre-indication à une nouvelle grossesse. The occurrence of acquired hemophilia during pregnancy or postpartum is rare (2 to 10 % in series). It is generally suspected in the presence of haemorrhagic manifestations (especially subcutataneous or mucosal bleeding) associated with an isolated prolongation of the activated partial thromboplastin time (APTT). The diagnosis is confirmed by the association of a low level of factor VIII (FVIII) and the presence of an anti-FVIII inhibitor. Postpartum management is similar to that of other acquired haemophilias: correction of a severe haemorrhagic syndrome by "bypassing" agents, eradication of the inhibitor by corticosteroids alone or in combination with another immunosuppressive agent depending on the residual level of FVIII and the titer of the inhibitor. Management of the forms occurring during pregnancy is based on rare experiences or expert opinions. The management of childbirth is particularly delicate in terms of haemorrhage, especially if the anti-FVIII inhibitor is still present, and must be prepared in a multidisciplinary manner. Finally, as with any acquired hemophilia, a relapse is possible, especially in the year following remission. During a subsequent pregnancy, the risk of recurrence is possible but should not be a contraindication to a new pregnancy. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Dans notre établissement, le service d'accueil et des urgences (SU) adulte, accueille chaque année plus de 100,000 patients. Afin de fluidifier le parcours d'hospitalisation non programmée à partir des urgences, ont été mises en place fin 2017 une unité d'hospitalisation d'attente de 20 lits et une gestion centralisée des lits (gestionnaire de lits, logiciel de gestion des lits, lits dédiés). Le bilan d'une première année de fonctionnement fait l'objet de ce travail. Le nombre de passages au SU adulte continue à progresser (+ 3,5 % entre 2017 et 2018), avec un taux d'hospitalisation directe à partir du SU vers les secteurs d'hospitalisation conventionnelle d'environ 20 %, deux tiers en médecine et un tiers en chirurgie. En 2018, 3450 patients dont 54,6 % de plus de 75 ans ont été admis dans cette unité d'attente, avec une durée moyenne de séjour de 1,3 ± 1,4 jours, 35,4 % restant moins de 24 heures, 29,3 % sortant à moins de 48 heures et 34,8 % plus de 48 heures, dont 5,2 % restés plus de 4 jours. Cent trente-deux patients (3,8 %) sont décédés, 805 (23,3 %) sont retournés à domicile, 220 (6,4 %) ont été transférés dans un autre établissement et 2287 (66,3 %) ont été secondairement hospitalisés dans un autre service de l'hôpital, plus de 9 fois sur 10 dans un service de médecine (médecine interne 30 %, gériatrie 27,9 %, pneumologie 12,2 %). La filière d'hospitalisation non programmée à partir du SU mise en place, permet une hospitalisation quotidienne en lits de court séjour de près de 50 patients, avec le week-end une diminution nette du nombre de lits disponibles pour cette filière. Les principales pathologies sont les infections respiratoires (14,2 %), les cardiopathies (9,7 %), les troubles métaboliques (3,9 %) et les infections de l'appareil urinaire (3,6 %). Cette unité d'hospitalisation d'attente associée à une gestion centralisée donne satisfaction dans l'amélioration de la filière du non programmée notamment pour la filière médicale venant du service des urgences. La problématique du manque de lits d'aval le week-end et la gestion des périodes épidémiques restent un défi à relever. The adult emergency department at Rouen University hospital (CHU) welcomes over 100.000 patients per year. In order to streamline unscheduled hospital admissions from the emergency room (ER), a 20-bed pre-hospitalization unit and a centralized bed management system (bed manager, bed manager software, dedicated beds) have been put into place. Emergency admissions have increased by (+ 3.5% between 2017 and 2018) with 20% direct hospitalization from the ER to other conventional units (2/3 in medicine, 1/3 in surgery). In 2018, 3450 patients, of which 54% aged over 75 years have been admitted in the pre-hospitalization unit with an average length of stay of 1.3 ± 1.4 days: 35.4% stayed less than 24 hours and 34.8% more than 48 hours of which 5.2% stated more than 4 days, 132 patients (3.8%) died, 805 patients (23.3%) were discharged at home, 220 (6.4%) transferred to another facility, and 2287 (66.3%) were secondarily hospitalized in another hospital unit: more than 9 times out of 10 in a medicine unit (internal medicine 30%, geriatrics 27.9%, respiratory medicine 12.2%). This unscheduled emergency hospitalization allowed a daily hospitalization of 50 short stay inpatients beds. It has to be noted that the number of available inpatient beds clearly decreases during the week-ends. The main pathologies were respiratory infections (14.2%), heart diseases (9.7%), metabolic disorders (3.9%), and urinary tract infections (13.6%). This pre-hospitalization unit associated with a centralized bed management system has clearly improved the unscheduled hospital admissions, in particular concerning the emergency medical sector. The lack of inpatient beds at the week-end and the management of epidemic periods still remain a challenge that has to be taken up. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Purpose. – A wide spectrum of auto-immune manifestations is frequently reported in non-Hodgkin’s lymphoma (NHL). The purpose of the review is to describe the immune manifestations observed in NHL, according to their histological subtype and to discuss the current physiopathological hypothesis with their therapeutic relevance. Current knowledge and key points. – Most of the organs can be targeted by an immune process due to the lymphoproliferative disease: they include skin diseases (paraneoplastic pemphigus, vasculitis, urticaria, acrosyndromes), peripheral and central nervous system involvement (polyneuropathy, multifocal neuropathy), haematological manifestations (immune cytopenia, acquired bleeding disorders), rheumatologic diseases (arthritis, systemic vasculitis, myositis) and renal lesion (cryoglobulinemia, glomerulopathies). A higher prevalence of autoantibodies, such as antinuclear antibodies, Antiphospholipid antibodies, or endomysium antibodies, is observed in NHL but usually without clinical manifestations. In B-cell NHL, clinical and biological immune manifestations are more frequently observed in indolent lymphoma than in aggressive NHL. In T-cell NHL, immune manifestations are frequent and polymorphous, preceding usually the diagnosis of lymphoma. The prognosis value of the immune manifestations in NHL is unclear. Immune manifestations can be also be related to the treatment procedure, including fludarabine, Interferon, autograft or Rituximab. The physiopathology of the immune manifestations may involve auto-antibodies production by natural CD5+ autoreactive B-cell from which is issue the proliferation, a lost of immune tolerance, an abnormality in the Fas/Fas Ligand pathway or a chronic antigenic stimulation. Future prospects and projects. – As observed in T-cell lymphoma cases, immunosuppressive treatment can control both immune manifestations and lymphoproliferation, suggesting that lymphoma and auto-immunity may be the two aspects of the same process. The monoclonal antibody anti-CD20 (rituximab), able to suppress the tumoral cells and change the B-cell repertoire is the most promising treatment to cure immune disorders related to NHL. So far, rituximab has been successfully used in mixed cryoglobulinemia and cold agglutinins secondary to NHL. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Purpose. – Venous tromboembolic treatment in patients with cancer can be a clinical dilemma. Comorbid conditions, significant risk of recurrence of bleeding associated with warfarin, difficult venous access, are some of the factors that often complicate anticoagulants therapy in patients with cancer. Exegesis. – Low molecular weight heparin has replaced unfractionated heparin as the first line treatment in the majority of patients with venous thromboembolism and cancer, in hospital or safely at home. Recent trial demonstrated that long-term low molecular weight heparin administrated over a 6-month period reduced the rate of recurrence venous thromboembolism with non increase in bleeding compared with oral anticoagulant therapy. Placement of an inferior vena caval filter should be reserved for patients with active or very high risk of bleeding, but oncologist should consider these sobering results in such patients. Whether anticoagulants might also improve cancer survival rates independent of their effect on thromboembolism deserves further investigation. Perspective. – In future, new antithrombotic agents such as oral direct thrombin or long-acting synthetic factor Xa inhibitor may be useful in these patients. [Copyright &y& Elsevier]

L'artérite à cellules géantes est la plus fréquente des vascularites primitives des artères de gros calibre survenant chez les sujets de plus de 50 ans. Plusieurs examens d'imagerie ont été évalués dans le but d'affiner le diagnostic de l'artérite à cellules géantes. Parmi ces techniques, l'écho-doppler a montré de bonnes performances pour dépister une atteinte inflammatoire des artères temporales ainsi que des branches de l'aorte. Plusieurs publications et les récentes recommandations de l'EULAR ont réaffirmé la place de cette technique dans le diagnostic d'artérite à cellules géantes. Giant cell arteritis is the most common primary vasculitis of large-vessel occurring in subjects over 50 years of age. Many imaging techniques has been evaluated to improve the diagnosis of giant cell arteritis. Among these imaging techniques, ultrasound has shown good performances to detect inflammatory involvement of the temporal arteries as well as branches of the aorta. Several publications and recent EULAR recommendations have emhasized the place of this tool in the diagnosis of giant cell arteritis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Acquired hemophilia (AH) is a rare, serious bleeding disorder most often associated with older age and life-threatening complications. The patient care pathway for AH is complex because of the different types of bleeding, the presence of comorbidities, and the heterogeneity of medical specialists who care for these patients. This observational study used the French national PMSI (Programme de médicalisation des systèmes d'information) database to characterize patients with AH in real-life practice and analyze their hospital pathway. In total, 180 patients with AH were identified over a 5-year study period (January 2010 to December 2014), based on three criteria: bypassing agent use, International Classification of Diseases, 10th revision code allocation, and aged over 65 years. Comparison of the incidence rate of AH versus registry data validated the PMSI as an epidemiological database. Rituximab was prescribed more often (60/180; 33.3%) than expected following guidelines and was associated in half of cases to early infections (32/60; 53.3%), surgery procedures were frequently performed during the year before AH onset (29/159; 18.2%), which may suggest a triggering effect, extended hospital stays (median: 20 days) and mortality remaining high (66/180; 36.7%) that occurred mainly during the first month after AH diagnosis. Median costs and number of injections were comparable between recombinant activated factor VII and plasma-derived activated prothrombin complex concentrate. These findings could inform future medico-economic approaches in this AH population (duration of stays, bypassing agents, rituximab use, comorbidities, hospitalizations with infections). [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Le syndrome du canal carpien est une neuropathie périphérique fréquente, le plus souvent idiopathique ou post-traumatique. Il entraîne des douleurs neuropathiques dans le territoire du nerf médian. L'artère persistante du nerf médian est une variation anatomique rare à l'âge adulte, qui peut se compliquer de thrombose, et entraîner un syndrome du canal carpien de survenue brutale, avec sensation de froid ou d'œdème. Ces caractéristiques inhabituelles doivent faire évoquer une cause vasculaire au syndrome du canal carpien, et conduire à la réalisation d'un écho-Doppler couleur, qui permet de confirmer le diagnostic. Le scanner avec injection de produit de contraste et l'angio-IRM peut également aider au diagnostic. Nous décrivons ici 2 cas de syndrome du canal carpien par thrombose de l'artère persistante du nerf médian, dont une observation originale secondaire à une thromboangéite oblitérante. Ces thromboses peuvent également être d'origine post-traumatique. La prise en charge thérapeutique ne fait pas l'objet de recommandations spécifiques, mais peut reposer sur le traitement anti-agrégant plaquettaire, les statines, l'anticoagulation curative, ou encore une prise en charge chirurgicale. Carpal tunnel syndrome is a common peripheral neuropathy, usually idiopathic or post-traumatic due to the compression of the median nerve. Numbness and paresthesias in the median nerve distribution are the most common symptoms associated with this condition. Persistent median artery is a rare anatomic variation, thrombosis of this additional artery can be responsible for an acute carpal tunnel syndrome, and patients frequently complain about coldness and acute hand swelling. These unusual features must lead clinicians to think of a vascular cause. The diagnosis can be easily confirmed by using ultrasound doppler, but CT-scan and MRI are sometimes helpful. We describe 2 cases of acute carpal tunnel syndrome due to thrombosed persistent median artery, including a case of thromboangiitis obliterans. These thrombosis might also be due to traumatic causes. No guidelines are currently available to help physicians for the management of carpal tunnel syndrome from thrombosed persistent median artery. Antiplatelet therapy, statin, anticoagulant might be helpful, and surgery has sometimes be reported as effective. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Les événements cardiovasculaires sont la deuxième cause de décès en France. L’évaluation du risque cardiovasculaire global à l’aide d’une évaluation personnalisée avec pondération des facteurs de risque, permet de prédire le risque d’événements cardiovasculaires à dix ans. Les traitements validés visant à réduire la mortalité cardiovasculaire en prévention primaire sont peu nombreux. Le recours aux statines en prévention primaire est discuté. Nous rapportons dans cette mise au point les données actualisées des recommandations et des essais cliniques en matière de traitement par statines en prévention primaire. Cardiovascular events are the second leading cause of death in France. The assessment of overall cardiovascular risk using a personalized assessment with weighting risk factors can predict the risk of cardiovascular events in ten years. The validated treatments to reduce cardiovascular mortality in primary prevention are few. The use of statins in primary prevention is discussed. We report in this review the updated conclusions from clinical trials regarding the treatment with statins in primary prevention. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé L’érythromélalgie est un acrosyndrome paroxystique rare, associant douleur, augmentation de la chaleur locale et rougeur des extrémités. Elle est considérée dans ses formes familiales comme une neuropathie des petites fibres à transmission autosomique dominante en rapport avec des mutations du gène SCN9a codant pour le canal sodique voltage dépendant Nav1. On distingue les formes secondaires associées aux syndromes myéloprolifératifs, à la prise de certains médicaments (inhibiteurs calciques, bromocritine), ou plus rarement, à certaines situations (infection virale, maladies systémiques) et les formes primitives familiales d’origine génétique ou sporadiques proches des neuropathies des petites fibres. Le traitement des formes secondaires associées aux syndromes myéloprolifératifs repose sur l’aspirine. Celui des formes primitives est plus difficile et justifie une approche physiopathologique en utilisant des molécules agissant sur les canaux sodiques tels la lidocaïne, la mexilétine ou la phénytoïne. Erythromelalgia is a rare intermittent vascular acrosyndrome characterized by the combination of recurrent burning pain, warmth and redness of the extremities. It is considered in its primary form as an autosomal dominant neuropathy related to mutations of SCN9A , the encoding gene of a voltage-gated sodium channel subtype Nav1.7. Secondary erythromelalgia is associated with myeloproliferative disorders, drugs (bromocriptine, calcium channel blockers), or clinical conditions such as rheumatic diseases or viral infection. Primary familial erythromelalgia include genetics and sporadic forms associated with small fibers neuropathy. Aspirin is a useful treatment of erythromelagia associated with myeloproliferative disorders. Treatment of primary erythromelalgia is difficult, individualized, with sodium channel blockers such as lidocaine, carbamazepine and mexiletine. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Introduction Si dans la plupart des pays la warfarine est l’anti-vitamine K de référence, la fluindione, molécule à durée d’action prolongée, reste majoritairement prescrite en France. Certains de ses effets indésirables, notamment les complications immuno-allergiques, restent mal connus. Observation Une femme de 77 ans présentait une neutropénie sévère fébrile de mécanisme immuno-allergique d’évolution favorable rapportée à la fluindione, débutée 25 jours auparavant pour une fibrillation auriculaire. Conclusion Cet effet indésirable rare permet de rappeler l’importance de la surveillance biologique dans les premières semaines suivant l’introduction de la fluindione et les principaux éléments diagnostiques et thérapeutiques des agranulocytoses iatrogènes. Introduction While in most countries warfarin is the preferred anti-vitamin K, fluindione, a molecule with a prolonged half-life remains largely prescribed in France. Some of its side effects, including immuno-allergic complications, remain poorly understood. Case report A 77-year-old woman presented with a febrile severe neutropenia of immunoallergic mechanism with a favourable outcome associated with fluindione, introduced 25 days earlier for the treatment of atrial fibrillation. Conclusion This rare side effect is a reminder of the importance of biological monitoring in the first weeks following the introduction of fluindione and key diagnostic elements and therapeutic aspects of iatrogenic agranulocytosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Propos Les traitements anticoagulants oraux concernent plus de 1 million de patients en France et constituent la première cause de iatrogénie médicamenteuse. L’apparition récente des anticoagulants oraux directs (AOD) dans la fibrillation atriale (FA) et la maladie thromboembolique veineuse (MTEV) offre une alternative thérapeutique. Devant l’augmentation croissante de la prescription de ces molécules, comportant de nombreux avantages mais également des inconvénients, il nous a paru intéressant d’évaluer, en pratique médicale hospitalière quotidienne, la proportion de patients pour laquelle l’initiation d’un AOD pourrait se faire en toute sécurité. Méthodes Il s’agit d’une étude prospective observationnelle menée dans un service de médecine interne sur une période d’un an. Tous les patients hospitalisés sous traitement anticoagulant oral ont été inclus consécutivement. Outre les données démographiques usuelles, l’indication du traitement anticoagulant, l’existence de contre-indications et d’interactions médicamenteuses connues pour les AOD ont été colligées, afin de déterminer le pourcentage de patients pouvant bénéficier d’un AOD en toute sécurité. Résultats Au total, 290 patients ont été inclus avec une moyenne d’âge de 76,3 ± 15,2 ans. La FA et la MTEV représentaient respectivement 67,2 % et 22,4 % des indications du traitement anticoagulant. L’indication des anticoagulants répondait à l’AMM des AOD pour 260 patients (89,7 %). Parmi eux, 79,1 % ne présentaient pas de contre-indication à ces nouvelles molécules et seuls 53,1 % n’avaient pas d’interaction médicamenteuse. La principale contre-indication à la prescription des AOD était une insuffisance rénale sévère (clairance < 30 mL/min) dans 10,7 % des cas. Les antiagrégants plaquettaires et l’amiodarone constituaient, dans notre cohorte, les deux principales interactions médicamenteuses avec les AOD (respectivement 14,5 % et 11,6 %). Presque deux tiers des patients (65,1 %) avaient au moins une interaction médicamenteuse avec les AVK. Conclusion Ces résultats, concernant la prescription d’AOD dans la « vraie vie », mettent en garde contre un engouement trop rapide envers ces molécules que sont les AOD. En effet, seuls 53,1 % des patients anticoagulés seraient susceptibles de bénéficier de la prescription d’AOD de façon totalement sécuritaire. La prudence reste donc de mise et les AVK gardent une place importante au sein de l’arsenal thérapeutique des anticoagulants. Purpose More than one million patients received an oral anticoagulant treatment in France. This medication is the first aetiology of iatrogenic events. Recently, direct oral anticogulant (DOA) provided efficacy and safety in the treatment of atrial fibrillation and venous thromboembolic events. Given the growing increase in the prescription of these molecules, with many advantages but also disadvantages, it seemed interesting to assess in routine hospital medical practice, the proportion of patients for which the initiation of AOD could be safe. Methods This prospective, observational study was conducted in the department of internal medicine from October 2012 and September 2013. All inpatients receiving oral anticoagulant treatment have been included. Demographic data, indication of anticoagulant treatment, contraindications and interactions have been reported. From these information, we have established the percentage of patients who could benefit from DOA safely and securely. Results Two hundred and ninety inpatients were included with a mean age of 76.3 ± 15.2 years old. Atrial fibrillation and thromboembolic venous disease were the most prevalent indications of anticoagulant treatments (67.2% and 22.4% of cases respectively). Among all patients, 260 had an indication of DOA (89.7%), authorized by the French National health agency. Eighty percent had both indication and no contraindication for DOA. However, only 53.1% of patients neither had drug–drug interaction. Main contraindications were severe renal failure (clearance < 30 mL/min) in 10.7% of cases, and recent history of gastric ulcer in 15.3% of cases. The most frequent interactions with DOA were antiplatelet agent (14.5%) and amiodarone (11.6%). Almost two thirds of inpatients (65.1%) had at least one drug-drug interaction with VKA. Conclusion These results, coming from “real life”, provide that only 53.1% of inpatients under anticoagulants could receive DOA safely. Caution is warranted, and VKA still have a preponderant role among anticoagulant drugs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Introduction Le recours à une transfusion de culots de globules rouges chez un patient drépanocytaire majeur est parfois indispensable. L’hémolyse post-transfusionnelle retardée est une complication rare mais potentiellement grave. Cette manifestation peut survenir à tout âge. Elle est probablement sous-diagnostiquée du fait du peu de signes spécifiques. Observations Nous décrivons dans cet article, les signes cliniques, biologiques et les aléas de la prise en charge thérapeutique de trois cas d’hémolyse post-transfusionnelle retardée. La chromatographie haute performance évaluant le pourcentage d’HbA1 est l’examen permettant d’établir le diagnostic. La physiopathologie de cet événement est encore mal connue. Plusieurs traitements ont été utilisés, cependant, la prise en charge thérapeutique reste discutée à l’heure actuelle. Conclusion La transfusion de tout patient susceptible d’avoir une hémolyse post-transfusionnelle retardée est fortement déconseillée car elle risque d’aggraver l’hémolyse. La prévention d’une récidive est primordiale. Introduction The use of a red blood cell transfusion in a patient with major sickle cell disease is sometimes necessary. The occurrence of delayed haemolytic transfusion reaction is a rare but potentially serious complication. This event can occur at any age. It is probably under diagnosed due to the difficulty in diagnosis with few specific signs. Case reports We describe in this article the clinical, biological, and hazards of therapeutic management of three cases of delayed haemolytic transfusion reaction in sickle cell disease patients. The high performance chromatography, which evaluates the percentage of HbA1, is the biological investigation used to establish the diagnosis of this event. The pathophysiology of this event remains still poorly understood. Several treatments have been used during this event. However, the therapeutic management remains controversial. Conclusion Transfusion in any patient likely to suffer from delayed haemolytic transfusion reaction is not recommended because of the risk of worsening this reaction. Prevention of recurrence is essential. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Introduction Le rituximab est un anticorps monoclonal anti-CD20, utilisé notamment dans le traitement des lymphomes et de la polyarthrite rhumatoïde. Son efficacité a récemment été montrée au cours des vascularites à ANCA. Nous rapportons une observation de rhumatisme psoriasique survenu au cours d’un traitement par rituximab. Observation Une femme de 66 ans, sans notion de psoriasis familial ou personnel, suivie pour une polyangéïte avec granulomatose présentait une rechute de sa maladie. Un traitement par rituximab était débuté, permettant une rémission complète. Deux mois après le début du traitement apparaissaient des arthrites de trois interphalangiennes distales, suivies d’arthrites et dactylites asymétriques des mains et poignets. Les examens d’imagerie montraient des lésions compatibles avec le diagnostic de rhumatisme psoriasique. Conclusion L’imputabilité du rituximab était retenue notamment sur la chronologie d’apparition du rhumatisme psoriasique. Il pourrait s’agir d’une réaction paradoxale, par analogie à celles observées sous anti-TNFα. Introduction Rituximab is a monoclonal antibody targeting the CD20 molecule of the B lymphocyte. Its efficacy has been recently reported in ANCA-associated vasculitis. We report a case of psoriatic arthritis that occurs during a treatment with rituximab in granulomatosis with polyangiitis. Case report A 66-year-old woman, without past history of psoriasis, presented with a relapsing granulomatosis with polyangiitis in July 2010 with sinus and lung involvement. Treatment with rituximab was started, allowing a complete remission in 6 months. Two months after the first two infusions of rituximab she developed asymmetric arthritis of 3 distal interphalangeal joints. A few months later, the clinical presentation showed asymmetrical arthritis of the hands and wrists and dactylitis. Standard radiographs and MRI showed an inflammatory impairment according with psoriatic arthritis. Conclusion Accountability of rituximab was retained in the development of the disease given the chronology of psoriatic arthritis development. It may be a paradoxical reaction, by analogy to those observed in anti-TNFα. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Introduction La maladie thromboembolique veineuse est une pathologie fréquente chez les patients âgés, tout comme la déshydratation. L’objectif de cette étude était d’évaluer la prévalence de la déshydration dans une population âgée de plus de 70 ans suspecte de thrombose veineuse profonde (TVP). Méthodes Il s’agit d’une étude observationnelle prospective ayant inclus des patients de plus de 70 ans suspects de TVP. La déshydratation clinico-biolologique était diagnostiquée sur la présence d’un pli cutané, d’une perte de poids ≥ 5 %, d’une sensation de soif, d’une osmolalité supérieure à 295 mOsm/L ou d’un rapport blood urea nitrogen (BUN)/créatinine supérieur à 20. Résultats Cent quarante-quatre patients (âge moyen 81,8 ± 5,8 ans) ont été inclus. Une TVP était retenue chez 97 patients. La déshydratation clinique n’était pas plus fréquente dans le groupe TVP + (37,2 % vs 35,1 %). À l’inclusion, 69,1 % des patients TVP + et 53,2 % des patients TVP − avaient une osmolalité plasmatique supérieure à 295 mosm/L (NS). Le rapport BUN/créatinine supérieur à 20 était retrouvé chez 58,8 % des patients TVP + et 72,3 % des patients TVP − (NS). La déshydratation clinico-biologique, était présente chez 28,6 % des patients TVP + et 33,3 % des patients TVP − (NS). La valeur prédictive positive du score de Wells ≥ 3 était de 86,5 %, et la valeur prédictive négative d’un score de Wells ≤ 0 était de 85 %. Conclusion La présence d’une déshydratation ne semble pas prédictive d’une survenue de TVP et n’influence pas la performance statistique du score de Wells chez les patients de plus de 70 ans. Introduction Venous thromboembolism and dehydration are frequent conditions in elderly. The objective of this study was to assess the prevalence of dehydration in patients aged over 70 years suspected of deep vein thrombosis (DVT). Methods This is a prospective observational study that included patients aged over 70 years and suspected of deep vein thrombosis. Clinical and biological dehydration was diagnosed on the presence of a skin fold, a weight loss ≥ 5%, a thirst, a plasmatic osmolality > 295 mOsm/L or blood urea nitrogen/creatinine ratio > 20. Results One hundred and forty-four patients (mean age 81.8 ± 5.8 years) were included. A diagnosis of DVT was retained in 97 patients. Clinical dehydration was not more frequent in the DVT + group (37.2% vs 35.1%). At baseline, 69.1% of DVT + patients and 53.2% of DVT − patients had a plasma osmolality greater than 295 mosm/L (NS). BUN/creatinine ratio greater than 20 was found in 58.8% of DVT + patients and 72.3% of DVT − patients (NS). Clinical and biological dehydration was present in 28.6% of DVT + patients and in 33.3% of DVT − patients (NS). The positive predictive value of the Wells score ≥ 3 was 86.5%, and negative predictive value of a Wells score ≤ 0 was 85%. Conclusion The presence of dehydration does not appear predictive of the occurrence of DVT and does not influence the statistical performance of the Wells score in elderly patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Résumé Introduction Le diagnostic d’amylose AL peut être rendu difficile par la diversité et l’absence de spécificité des symptômes engendrés. Observation Nous rapportons un cas d’hématome hépatique atraumatique, conduisant à la découverte d’une amylose hépatique secondaire à un probable myélome multiple. L’élément original est la découverte de deux anomalies de l’hémostase acquises, un déficit en facteur X et un syndrome de Willebrand acquis, par probable inhibiteur. Conclusion Cette observation rappelle l’importance de l’exploration de l’hémostase au cours de l’amylose AL. Introduction Diagnosis of AL amyloidosis can be complicated by the diversity and the absence of specificity of symptoms. Case report We report a patient who presented with a non-traumatic hepatic hematoma, leading to the discovery of hepatic amyloidosis secondary to probable multiple myeloma. The originality of our report lies in the discovery of two acquired abnormalities of haemostasis: a factor X deficiency and an acquired von Willebrand syndrome, by a likely inhibitor. Conclusion Our case report is a reminder of the importance of haemostasis analysis in AL amyloidosis. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Numerous autoimmune-inflammatory rheumatic diseases have been associated with accelerated atherosclerosis or other types of vasculopathy leading to an increase in cardiovascular disease incidence. In addition to traditional cardiovascular risk factors, endothelial dysfunction is an important early event in the pathogenesis of atherosclerosis, contributing to plaque initiation and progression. Endothelial dysfunction is characterized by a shift of the actions of the endothelium toward reduced vasodilation, a proinflammatory and a proadhesive state, and prothrombic properties. Therefore, assessment of endothelial dysfunction targets this vascular phenotype using several biological markers as indicators of endothelial dysfunction. Measurements of soluble adhesion molecules (ICAM-1, VCAM-1, E-selectin), pro-thrombotic factors (thrombomodulin, von Willebrand factor, plasminogen activator inhibitor-1) and inflammatory cytokines are most often performed. Regarding the functional assessment of the endothelium, the flow-mediated dilatation of conduit arteries is a non-invasive method widely used in pathophysiological and interventional studies. In this review, we will briefly review the most relevant information upon endothelial dysfunction mechanisms and explorations. We will summarize the similarities and differences in the biological and functional assessments of the endothelium in different autoimmune diseases. [ABSTRACT FROM AUTHOR]

Abstract: Introduction: The MYH9 syndrome is a group of rare autosomal dominant platelet disorders associating in most of the cases a macrothrombocytopenia and characteristic leukocyte inclusions. Clinical features may include renal, visual, or hearing impairment. The bleeding tendency is usually moderate. Case report: We report a 28-year-old-man, with an auto-immune haemolytic anaemia associated with a MYH9 syndrome. Conclusion: To our knowledge, this is the first report of such an association. [Copyright &y& Elsevier]

Abstract: Deep venous thrombosis of the upper limb has become recently more common because of the increasing use of central venous catheters. Diagnosis is sometimes difficult. Main causes are pacemaker and central venous catheter related thrombosis. The thoracic outlet syndrome is a rare cause and requires a multidisciplinary diagnostic and therapeutic approach. A systematic research of a thrombophilic disorder is not recommended because of the weak therapeutic impact. Duration of anticoagulation is similar to lower limb deep venous thrombosis despite a lower rate of recurrence. Therapeutic alternatives recently developed include thrombolysis, angioplasty and vein stenting. To date, no randomized controlled studies have evaluated the efficacy and safety of the various treatments that have been proposed for upper limb deep venous thrombosis. [Copyright &y& Elsevier]