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Introduction and Objectives: Center-based cardiac rehabilitation (CR) programs have been forced to close due to COVID-19. Alternative delivery models to maintain access to CR programs and to avoid physical inactivity should be considered. The aim of this study was to assess physical activity (PA) levels after completing a home-based digital CR program. Methods: A total of 116 cardiovascular disease (CVD) patients (62.6±8.9 years, 95 male) who had been attending a face-to-face CR program were recruited and assessed (baseline and at three months) on the following parameters: PA, sedentary behavior, adherence, cardiovascular and non-cardiovascular symptoms, feelings toward the pandemic, dietary habits, risk factor control, safety and adverse events. The intervention consisted of a multidisciplinary digital CR program, including regular patient assessment, and exercise, educational and psychological group sessions. Results: Ninety-eight CVD patients successfully completed all the online assessments (15.5% drop-out rate). A favorable main effect of time was an increase in moderate to vigorous PA and a decrease in sedentary time at three months. Almost half of the participants completed at least one online exercise training session per week and attended at least one of the online educational sessions. No major adverse events were reported and only one minor event occurred. Conclusion: During the pandemic, levels of moderate to vigorous PA improved after three months of home-based CR in CVD patients with previous experience in a face-to-face CR model. Diversified CR programs with a greater variety of content tailored to individual preferences are needed to meet the motivational and clinical requirements of CVD patients. Resumo: Introdução e objetivos: Os programas convencionais de reabilitação cardíaca (RC) foram forçados a encerrar devido à Covid-19. Modelos alternativos para que os doentes tenham acesso a um programa de RC evitando a inatividade física devem ser considerados. O objetivo deste estudo foi avaliar os níveis de atividade física (AF) de um programa digital de RC em casa. Métodos: Foram recrutados e avaliados (inicialmente e aos três meses) 116 doentes cardiovasculares (CV) (62,6±8,9 anos, 95 homens) que frequentavam um programa presencial de RC, nos seguintes parâmetros: AF, comportamento sedentário, adesão, sintomas CV e não CV, sentimentos face à pandemia, hábitos alimentares, fatores de risco, segurança e eventos adversos. A intervenção consistiu num programa digital multidisciplinar de RC, inclusive acompanhamento regular, sessões de exercício, de ensino e de psicologia em grupo. Resultados: Completaram com sucesso todas as avaliações online (15,5% drop-out) 98 pessoas com doença CV. Houve um efeito favorável no aumento da AF moderada a vigorosa e diminuição do tempo sedentário aos três meses. Quase metade da amostra fez, pelo menos, mais de uma sessão de exercício físico online por semana e assistiu a pelo menos uma das sessões educacionais online. Não se verificaram eventos major e registou-se apenas um minor. Conclusão: Em tempo de pandemia, os níveis de AF moderada a vigorosa melhoraram após três meses em doentes CV que frequentavam previamente um modelo presencial de RC. São necessários mais programas de RC com maior variedade de conteúdos adaptados à preferência individual para dar resposta às necessidades motivacionais e clínicas dos doentes CV.

Introduction: Despite successful repair of aortic coarctation (AC), systemic hypertension (HTN) can persist in a significant percentage of patients. Exercise-induced HTN is also common in these patients, although its clinical significance is still unclear. In this study we aimed to assess the prevalence of exercise-induced HTN in adult patients with repaired AC. Methods: We retrospectively reviewed the clinical records of patients aged >18 years with repaired AC followed at an adult congenital heart disease outpatient clinic in a tertiary care center. Demographic and clinical data including age at intervention, blood pressure (BP) at rest and on exercise, transthoracic echocardiogram (TTE) and treadmill exercise test results were evaluated. Exercise-induced HTN was defined as peak systolic BP ≥210 mmHg for men and ≥190 mmHg for women. Results: We analyzed 65 patients (40 [61.5%] male; mean age at follow-up 30±8 years). Median age at AC repair was 7 years (P25-P75: 4-20) and mean follow-up was 20±7 years. Only one patient had diabetes and 10 (15.4%) had dyslipidemia. The majority of patients had controlled BP at rest and only nine (18%) were under antihypertensive medication. Forty-nine patients performed a treadmill exercise test. The mean duration of exercise was 10.7±3.1 minutes and mean peak heart rate was 166±18 beats per minute. Eleven (22%) patients had a hypertensive response, among whom only three (33%) had uncontrolled BP at rest. In our study treatment with angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEI) (OR 4.0 [95% CI 1.9–18.1]) and the peak instantaneous gradient in the descending aorta by TTE (OR 8.2 [95% CI 1.8–37.0]) were predictors of a hypertensive response with exercise. Age at surgery and type of AC repair were not associated with a hypertensive response on exercise. Conclusions: In this study we found a significant prevalence of exercise-induced HTN in adult patients after successful AC repair despite adequate BP control at rest. Exercise-induced HTN was significantly related to higher peak gradient in the descending aorta and treatment with ACEI. These results highlight the complexity of the adult AC population and show that, even after a good surgical result, several patients remain at high cardiovascular risk and require long-term follow-up. Resumo: Introdução: Apesar de a correção bem-sucedida da coartação da aorta, a hipertensão arterial pode persistir numa percentagem significativa de doentes. A resposta hipertensiva ao esforço é também um achado comum nestes doentes, embora com significado clínico ainda pouco esclarecido. No presente estudo pretendemos avaliar a prevalência de hipertensão induzida pelo exercício numa população adulta com coartação da aorta corrigida. Métodos: Análise retrospetiva de dados demográficos e clínicos de adultos operados a coartação da aorta, seguidos numa consulta de cardiopatias congénitas do adulto num centro terciário. Foram avaliados os dados correspondentes às características clínicas à data da cirurgia, perfil tensional atual, gradiente máximo residual na aorta descendente por ecocardiograma transtorácico (ETT) e parâmetros da prova de esforço. A resposta hipertensiva foi definida para uma pressão sistólica máxima no exercício ≥ 210 mmHg nos homens e ≥ 190 mmHg nas mulheres. Resultados: Avaliamos 65 doentes [40 (61,5%) do sexo masculino; idade média 30±8 anos]. A idade mediana à data da cirurgia foi 7 anos [percentil 25 - percentil 75 (P25-75)] (P25-75: 4-20 anos). O tempo médio de seguimento foi 20±7 anos. Apenas um doente tinha diabetes mellitus e 10 (15,4%) tinham dislipidemia. A maioria dos doentes tinha a pressão arterial controlada em repouso e apenas 9 (18%) doentes ainda estavam sob titulação da terapêutica anti-hipertensiva. Quarenta e nove doentes foram submetidos a prova de esforço, sendo a duração média da prova de 10,7±3,1 minutos e a frequência cardíaca máxima de 166±18 batimentos por minuto. Onze (22%) doentes tiveram uma resposta hipertensiva com o exercício e apenas 3 (72,7%) destes mantinham difícil controlo da pressão arterial em repouso. A terapêutica concomitante com inibidores da enzima de conversão da angiotensina (i-ECA) [OR 4.0 (95% IC 1,9 – 18,1)] e um gradiente máximo na aorta descendente obtido por ETT [OR 8,2 (95% IC 1,8 – 37,0)] associaram-se a resposta hipertensiva ao esforço. A idade à data da cirurgia ou o tipo de cirurgia não se correlacionaram com a resposta hipertensiva ao exercício. Conclusões: Neste estudo encontramos uma prevalência significativa de resposta hipertensiva ao exercício, após a correcção bem-sucedida da CoAo, e apesar de um adequado controlo da pressão arterial em repouso. A resposta hipertensiva ao exercício esteve significativamente associada a um maior gradiente máximo na aorta descendente obtido por ETT, bem como ao uso de i-ECA como antihipertensores. Estes resultados realçam a complexidade da população adulta com CoAo e o facto de que muitos doentes permanecem sob importante risco cardiovascular, apesar de uma prévia correcção da CoAo bem-sucedida. Keywords: Aortic coarctation, Exercise-induced hypertension, Follow-up, Palavras-chave: Coartação da aorta, Hipertensão arterial, Exercício, Follow-up

Takotsubo cardiomyopathy is a reversible form of left ventricular dysfunction with an apparently benign natural history after left ventricular recovery. Rarely there are complications such as arrhythmias and apical thrombus. We describe a case of takotsubo cardiomyopathy complicated with apical thrombus and persistent complete atrioventricular block after improvement of left ventricular wall motion. Resumo: A miocardiopatia de takotsubo constitui uma forma transitória e aparentemente benigna de disfunção ventricular esquerda. Raramente cursa com complicações como arritmias e trombos apicais. Descrevemos um caso de miocardiopatia de takotsubo complicada com trombo apical e bloqueio aurículo-ventricular completo persistente após a normalização da contractilidade do ventrículo esquerdo. Keywords: Takotsubo cardiomyopathy, Complete heart block, Apical thrombus, Palavras-chave: Miocardiopatia de takotsubo, Bloqueio aurículo-ventricular completo, Trombo apical

Aim: The aim of this study was to determine the early and long-term results of percutaneous balloon mitral valvotomy (PBMV) in patients with Wilkins score (WS) between 9 and 11. Methods: We performed a retrospective review of clinical records of patients with rheumatic mitral stenosis who underwent PBMV between November 1991 and March 2008. Follow-up was obtained by telephone interview and/or clinical records. The procedure was considered unsuccessful when post-procedure mitral valve area was 8 and 55 mm [16.5% vs. 13.6%, p=1.00]; mitral regurgitation [46.5% vs. 37.5%, p=0.428]) or baseline transmitral gradient (13 mmHg [P25-P75: 10-19] vs. 13 mmHg [P25-P75: 7-20]). Improvements in mitral valve area by planimetry and in hemodynamic gradient were similar in the two groups (0.91±0.39 cm2 vs. 0.84±0.44 cm2, p=0.55; 8.8±5.3 mmHg vs. 7.3±5.9 mmHg, p=0.275, respectively). There were no significant differences in major complications or success rates (4.0 vs. 12.5 p=0.131; 89.9% vs. 95.8%, p=0.69) or in need for urgent surgery or future reintervention (2.0 vs. 8.3%, p=0.168; 22% vs. 27.3%, p=0.594). In-hospital mortality occurred only in patients in the WS gray zone (2 [8.3%] vs. 0%, p=0.04), one death (4.2% vs. 0%, p=0.194) possibly being related to a higher WS (secondary to stroke) and the other as a consequence of peripheral vascular complication. Improvements in NYHA functional class soon after the procedure and during follow-up were similar in the two groups. Total mortality was similar in the two groups (3.1 vs. 8.7%, p=0.244). Conclusions: PBMV was a safe and effective procedure in patients in the WS gray zone. Optimal results can be achieved in these patients if they are carefully selected and operated at experienced centers. Resumo: Objetivo: O objetivo deste estudo foi o de determinar os resultados a curto e longo prazo da valvulotomia percutânea mitral por balão em pacientes com score de Wilkins de 9 a 11. Métodos: Foi realizado um estudo retrospetivo através da recolha de dados de clínicos de doentes com estenose mitral reumática submetidos a valvulotomia mitral por balão, de novembro de 1991 a março de 2008. O follow-up foi obtido por meio de entrevista telefónica e/ou através dos registros clínicos. O procedimento foi considerado com sucesso quando a área valvular mitral 8 e 55 mm (16,5% versus 13,6%, p = 1,00), insuficiência mitral (46,5% versus 37,5%, p = 0,428)] ou no gradiente hemodinâmico transmitral (13 mmHg (P25-75: 10-19) vs 13 mmHg (P25-75: 7-20). A área valvular mitral (planimetria) e a melhoria do gradiente hemodinâmico foram semelhantes nos dois grupos (0,91 ± 0,39 cm2 versus 0,84 ± 0,44 cm2, p = 0,55; 8,8 ± 5,3 mmHg versus 7,3 ± 5,9 mmHg, p = 0,275, respetivamente). Não houve diferenças significativas na incidência de complicações major ou na taxa de sucesso (4,0 versus 12,5 p = 0,131; 89,9% versus 95,8%, p = 0,69), assim como na necessidade de cirurgia urgente ou futura reintervenção (2,0 versus 8,3%, p = 0,168; versus 22% 27,3%, p = 0,594). A mortalidade hospitalar ocorreu apenas em doentes com score de Wilkins na zona cinzenta [2 (8,3%) versus 0%, p = 0,04], sendo uma morte (4,2% versus 0%, p = 0,194) eventualmente correlacionados com uma maior pontuação Wilkins (secundária a acidente vascular cerebral), e a restante ocorreu em consequência de complicação vascular periférica. No que diz respeito à melhoria da classe funcional após o procedimento e durante o follow-up os resultados não foram estatisticamente significativos, tendo sido semelhantes entre os grupos. A mortalidade total foi semelhante em ambos os grupos (3,1 versus 8,7%, p = 0,244). Conclusões: A valvulotomia percutânea mitral por balão foi um procedimento seguro e eficaz em doentes na zona cinzenta do score de Wilkins. A seleção destes doentes para obtenção de melhores resultados deve ser criteriosa e cuidadosamente avaliada. A referenciação destes doentes é fundamental e deve ser realizada em centros com grande experiência nesta técnica. Keywords: Mitral stenosis, Percutaneous balloon valvotomy, Wilkins score, Palavras-chave: Estenose mitral, Valvuloplastia percutânea mitral por balão, Score de Wilkins

Churg–Strauss syndrome (CSS) is an unusual disease that presents as systemic vasculitis and peripheral eosinophilia in patients with an atopic constitution. Cardiac involvement is unusual and often not prominent on initial presentation, but is an important cause of morbidity and mortality in patients with CSS. We report the case of a young woman with severe acute myocarditis. Coronary arteriography demonstrated extensive focal vasculopathy, consistent with coronary vasculitis, and myocardial biopsy showed eosinophilic myocarditis. This presentation led to an initial diagnosis of CSS in this patient and appropriate therapy resulted in a spectacular remission of disease activity. Resumo: A Síndrome de Churg-Strauss é uma doença rara que se caracteriza por vasculite sistémica associada a eosinofilia periférica, tipicamente em doentes com constituição atópica. O envolvimento cardíaco é incomum e geralmente discreto na apresentação inicial mas constitui uma importante causa de morbilidade e mortalidade nestes doentes. Descrevemos o caso de uma mulher jovem admitida por miocardite aguda. A angiografia coronária mostrou lesões coronárias difusas sugestivas de vasculite coronária e a biópsia miocárdica mostrou a presença de miocardite eosinofílica. Esta apresentação clínica permitiu o diagnóstico inaugural de síndrome de Churg-Strauss nesta doente e a instituição de terapêutica adequada resultou na remissão completa da atividade da doença. Keywords: Churg–Strauss syndrome, Coronary vasculitis, Eosinophilic myocarditis, Complete reversal of cardiac involvement, Palavras-chave: Síndrome de Churg–Strauss, Vasculite coronária, Miocardite eosinofílica, Reversão completa do envolvimento cardíaco

One of the greatest challenges in medicine consists of arriving at a correct diagnosis despite different presentations of the disease. We present a case in which, notwithstanding the initial diagnosis, the search for the etiology was essential for clinical guidance. Left ventricular non-compaction (LVNC) was first described by Chin et al. in 1990. This relatively new entity is characterized by excessive thickening of the myocardial wall, formed of a thin epicardial layer and a substantially thicker non-compacted endocardial layer. The clinical presentation is highly variable but it must always be borne in mind that heart failure, atrial and ventricular arrhythmias and embolic events are common complications of LVNC. Resumo: Um dos maiores desafios da medicina é a realização de um diagnóstico correto, apesar das diferentes possíveis apresentações de cada doença. Em seguida apresentamos um caso que, apesar de um diagnóstico inicial, a busca da etiologia foi fundamental para a orientação clínica. A não compactação do ventrículo esquerdo (LVNC) foi primeiramente descrita por Chin et al, em 1990. Esta patologia relativamente nova é caracterizada pelo espessamento da parede miocárdica, constituída por uma camada fina epicárdica e uma camada substancialmente mais espessa de miocárdio não-compactado na região endocárdica. A apresentação clínica pode ser altamente variável, mas é preciso sempre ter em mente que a insuficiência cardíaca, arritmias atriais e ventriculares e eventos embólicos são as complicações mais comuns de LVNC. Keywords: Left ventricular non-compaction, Acute coronary syndrome, Arrhythmias, Heart failure, Palavras-chave: Ventrículo esquerdo não compactado, Síndroma coronária aguda, Arritmias, Insuficiência cardíaca

Ebstein's anomaly (EA) is a rare congenital malformation of the tricuspid valve, often associated with other cardiac malformations, especially atrial septal defect, which is present in 80–90% of patients and predisposes to paradoxical embolization. We describe the case of a 47-year-old male, a drug abuser, with a known but not investigated cardiac murmur. He presented to the emergency department with worsening exertional dyspnea and fatigue associated with recent recurrent transient ischemic attacks. On brain computed tomography there were multiple non-recent ischemic infarctions. Transthoracic echocardiography showed EA with severely dilated right cardiac chambers, right systolic dysfunction and severe tricuspid regurgitation. Contrast and transesophageal echocardiography revealed a patent foramen ovale with right-to-left shunt. After exclusion of other potential causes of the neurologic events, they were assumed to be the consequence of paradoxical embolism. Resumo: A anomalia de Ebstein é uma malformação congénita rara da válvula tricúspide, geralmente associada a outras malformações congénitas, particularmente os defeitos do septo auricular, que podem estar presentes em cerca de 80% a 90% dos doentes e favorecer a embolia paradoxal. Descrevemos o caso de um homem de 47 anos de idade, toxicodependente, com história de sopro cardíaco conhecido de longa data, mas não estudado. Recorreu ao Serviço de Urgência por dispneia e fadiga de esforço com agravamento progressivo associados a eventos recorrentes de acidentes isquémicos transitórios. A TC cerebral evidenciou múltiplas lesões isquémicas sequelares não recentes. A ecocardiografia transtorácica revelou a presença de anomalia de Ebstein com dilatação severa das cavidades direitas, disfunção ventricular direita e regurgitação tricúspide severa. O ecocardiograma com contraste e transesofágico permitiram evidenciar a coexistência de foramen oval patente com shunt direita-esquerda. Foram excluídas outras possíveis causas explicativas para o quadro neurológico, que se assumiu na dependência de embolismo paradoxal. Keywords: Ebstein's anomaly, Paradoxical embolism, Patent foramen ovale, Palavras-chave: Anomalia de Ebstein, Embolismo paradoxal, Foramen oval patente