Paradoxical embolism associated with Ebstein's anomaly in an adult: Case report

Ebstein's anomaly (EA) is a rare congenital malformation of the tricuspid valve, often associated with other cardiac malformations, especially atrial septal defect, which is present in 80–90% of patients and predisposes to paradoxical embolization. We describe the case of a 47-year-old male, a drug abuser, with a known but not investigated cardiac murmur. He presented to the emergency department with worsening exertional dyspnea and fatigue associated with recent recurrent transient ischemic attacks. On brain computed tomography there were multiple non-recent ischemic infarctions. Transthoracic echocardiography showed EA with severely dilated right cardiac chambers, right systolic dysfunction and severe tricuspid regurgitation. Contrast and transesophageal echocardiography revealed a patent foramen ovale with right-to-left shunt. After exclusion of other potential causes of the neurologic events, they were assumed to be the consequence of paradoxical embolism. Resumo: A anomalia de Ebstein é uma malformação congénita rara da válvula tricúspide, geralmente associada a outras malformações congénitas, particularmente os defeitos do septo auricular, que podem estar presentes em cerca de 80% a 90% dos doentes e favorecer a embolia paradoxal. Descrevemos o caso de um homem de 47 anos de idade, toxicodependente, com história de sopro cardíaco conhecido de longa data, mas não estudado. Recorreu ao Serviço de Urgência por dispneia e fadiga de esforço com agravamento progressivo associados a eventos recorrentes de acidentes isquémicos transitórios. A TC cerebral evidenciou múltiplas lesões isquémicas sequelares não recentes. A ecocardiografia transtorácica revelou a presença de anomalia de Ebstein com dilatação severa das cavidades direitas, disfunção ventricular direita e regurgitação tricúspide severa. O ecocardiograma com contraste e transesofágico permitiram evidenciar a coexistência de foramen oval patente com shunt direita-esquerda. Foram excluídas outras possíveis causas explicativas para o quadro neurológico, que se assumiu na dependência de embolismo paradoxal. Keywords: Ebstein's anomaly, Paradoxical embolism, Patent foramen ovale, Palavras-chave: Anomalia de Ebstein, Embolismo paradoxal, Foramen oval patente