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Resumen El sarcoma histiocitico es un tumor maligno infrecuente, de patogenia incierta, caracterizado por una proliferacion de celulas neoplasicas con morfologia e inmunofenotipo de los histiocitos tisulares maduros. Aunque existen pocas referencias bibliograficas, afecta a pacientes de ambos sexos, de amplio rango de edad y afectacion nodal y/o extranodal. Se ha senalado la existencia en muchos casos de una estrecha relacion entre esta entidad y varias neoplasias hematolinfoides en un mismo paciente, lo que ha dado lugar a multiples estudios para esclarecer su etiologia y su patogenia. Su curso suele ser rapidamente progresivo y no se conoce una pauta terapeutica eficaz. Actualmente su diagnostico sigue siendo por exclusion. Presentamos el caso de un paciente de 82 anos con perforacion de un asa yeyunal con una tumoracion maligna que infiltra transmuralmente la pared y solo expresa CD68, CD45RO, CD163, lisozima y vimentina, junto con un reordenamiento clonal linfoide B con escasa amplificacion.

[EN]: Soft tissue myoepithelial carcinomas (STMM) are clinically aggressive tumors that arise in the extremities and limb girdles of young patients. Histologically, they show moderate to severe atypia and infiltrative margins. EWSR1-gene rearrangements are present in 45% of cases and are associated with increased malignancy.A large mass in the right hip of a 26-year-old male that had been surgically removed showed strands of cells embedded in a hyalin-myxoid matrix without ductal differentiation. Cells expressed cytokeratins, EMA, S-100 protein and calponin. STMM was diagnosed. Although the tumor did not have an EWSR1 gene rearrangement, it behaved aggressively and the patient died from multiple metastases 18 months after diagnosis. © 2011 SEAP y SEC., [ES]: Los carcinomas mioepiteliales de partes blandas (STMM), afectan a las extremidades o cinturas de pacientes jóvenes y evolucionan agresivamente. Muestran una marcada atipia y bordes infiltrantes y su pronóstico empeora con el reordenamiento del gen EWSR1, presente en el 45% de los casos. Presentamos el caso de un varón de 26 años al que se le extirpó un STMM situado en la cadera derecha, compuesto por cordones y nidos sólidos de células atípicas rodeadas de un estroma mixoide-hialino, sin diferenciación ductal. Expresaban citoqueratinas, EMA, S100 y calponina. La hibridación in situ fluorescente (FISH) no reveló reordenamientos del gen EWSR1. Tras recibir cuidados paliativos, el paciente murió por múltiples metástasis a los 18 meses del diagnóstico. Se trata de un caso de STMM sin reordenamiento del gen EWRS1 pero inusualmente agresivo., Partially supported by the Ministry of Science and Innovation of Spain-FEDER (PI081828, RD06/0020/0059).

Resumen Caso clinico Los autores presentan un sarcoma de partes blandas cervicales que por su forma de presentacion clinica, localizacion yuxtatiroidea y aspecto histologico simulaba un tumor maligno de glandula tiroides. Resultados Aunque la histologia podia ser compatible con varias formas de carcinoma tiroideo, especialmente con un carcinoma medular, los resultados del estudio inmunohistoquimico y las alteraciones moleculares del gen EWS mediante FISH en parafina correspondieron a un tumor maligno de celulas redondas de estirpe mesenquimal, concordante con sarcoma de Ewing/ PNET. Conclusion Este caso, de gran dificultad diagnostica, sirve para recordar que en el diagnostico diferencial de tumores tiroideos pobremente diferenciados hemos de considerar la posibilidad de afectacion secundaria del mismo por tumores de estructuras vecinas, ya que los sarcomas primarios de la glandula tiroides son muy infrecuentes y en su mayoria corresponden a formas sarcomatoides de carcinomas tiroideos.

Resumen Introduccion El sarcoma sinovial es un tumor de partes blandas poco frecuente en cabeza y cuello y excepcional en la mandibula. Presentacion del caso Presentamos un caso de un paciente de 74 anos previamente diagnosticado y tratado de osteosarcoma mandibular, que muestra una tumoracion en el remanente mandibular con extension infratemporal. El diagnostico con microscopia optica, tecnicas inmunohistoquimicas y ultraestructura fue de sarcoma sinovial monofasico. Se realizo estudio genetico para la traslocacion t (x;18) que resulto positiva, confirmandose el diagnostico de recidiva local por sarcoma sinovial. La biopsia previa estaba erroneamente diagnosticada. Conclusiones El sarcoma sinovial monofasico requiere diagnostico diferencial con otras entidades. Es una tumoracion que recidiva en mas de la mitad de los casos y presenta un riesgo elevado de metastasis. Su diagnostico exacto necesita un buen procesamiento tisular, tecnicas inmunohistoquimicas, ultraestructurales y estudio genetico.