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Introduction Le scleromyxœdeme est une mucinose systemique responsable d’un syndrome sclerodermiforme souvent associee a une gammapathie monoclonale de signification indeterminee (MGUS). Le dermatoneurosyndrome (DNS), une encephalopathie aigue, est sa complication la plus grave. Les donnees de la litterature sur les caracteristiques clinicobiologiques, pronostiques, l’impact des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) et des autres traitements, sont rares. Il s’agit de la plus vaste etude menee sur le sujet. Patients et methodes Nous avons collige dans une etude multidisciplinaire multicentrique retrospective les cas de scleromyxœdeme definis par les criteres de Rongioletti et Rebora, observes en France (1 au Qatar) entre 1999 et 2017. La reponse etait definie comme cutanee partielle : regression d’au moins 50 % des lesions cutanees initiales (RCP), cutanee complete : disparition totale des lesions (RCC) ; globale partielle : regression d’au moins une atteinte d’organe (RGP), globale complete : regression de toutes les atteintes d’organe (RGC). Resultats Trente-quatre malades ont ete inclus (âge median : 56 ans ; sex-ratio H/F = 1,1). L’atteinte cutanee etait une eruption papuleuse (100 %), du dos des mains (84 %), glabellaire (81 %), sclerodermiforme (90 %), s’associant parfois a un facies leonin (43 %). Un livedo et un cutis laxa etaient plus rarement associes. Un syndrome du canal carpien (32 %) et une atteinte articulaire (26 %) etaient les complications extracutanees les plus frequentes suivis du DNS (23 %) parfois recidivant (25 %) et source de sequelles (25 %). L’atteinte cardiaque (a type de myocardiopathie infiltrative mucineuse) etait retrouvee chez 2 malades. Quatre-vingt-onze pour cent des malades avaient une gammapathie monoclonale principalement IgG lambda (77 %). Outre une histologie « classique » (2/3 des cas) une forme « granulome annulaire like » etait notee dans 1/3 des cas. Le groupe DNS avait plus volontiers une forme histologique « granulome annulaire like » (87 % vs 15 %), un syndrome du canal carpien (62 % vs 25 %). Trente-deux patients (94 %) ont recu des IgIV (2 g/kg/mois), seules (65 %), ou avec corticoides (CT) (35 %), thalidomide (14 %) lenalidomide (8 %). Les taux de RCC et RGC etaient de 52 % et 40 % avec IgIV seules et 33 % avec CT. Les imids seuls n’induisaient qu’une RCP (aucun DNS). Apres IgIV la rechute etait constante a l’arret (delai median : 14 mois), l’echappement etait de 25 % malgre la poursuite des IgIV. Un Infarctus du myocarde et 1 thrombose veineuse etaient notes dans le groupe IgIV. Dans ce groupe, l’incidence du DNS etait de 18 %. Un seul deces par choc septique dans les suites d’un traitement par agents alkylants associe a une atteinte myocardique mucineuse etait note dans l’etude. Dans 2 formes graves et refractaires aux IgIV, le bortezomib + dexamethasone entrainait une RCC et une RGC ; le lenalidomide + dexamethasone une RCP et une RGP. Discussion Les IgIV semblent tres efficaces sur l’atteinte cutanee du scleromyxœdeme mais ne sont que suspensives, et ne previennent pas toujours le DNS qui impose reanimation, corticotherapie IV, echanges plasmatiques et rapprochement des cures d’IgIV. Le canal carpien et une histologie « granulome annulaire like » caracterisee par un infiltrat histiocytaire CD68+ semblent lui etre associe. La physiopathologie du scleromyxœdeme et le role pathogene de la gammapathie monoclonale ainsi que de l’infiltrat histiocytaire reste a preciser. Conclusion Malgre une efficacite rapide et constante des IgIV dans le scleromyxœdeme, les nouvelles strategies therapeutiques employees dans le myelome telles que les imids ou les inhibiteurs du proteasome semblent interessantes dans les formes du sujet jeune, refractaires ou compliquees. Leur efficacite doit etre confirmee par des etudes prospectives.

Resume Introduction Le syndrome arthrocutane associe des pustules et un erytheme noueux a une atteinte articulaire et systemique. Il est decrit dans les complications de la chirurgie abdominale de derivation ileojejunale mais aussi dans les maladies intestinales chroniques inflammatoires (MICI). Exegese Nous rapportons le cas d'une adolescente dont le syndrome arthrocutane a permis de reveler une maladie de Crohn au cours d'une hospitalisation pour une pustulose profuse et des nouures des membres inferieurs dans un contexte febrile. L'evolution etait emaillee par un episode de rectorragie. La coloscopie et les biopsies coliques mettaient en evidence une maladie de Crohn. La corticotherapie generale permettait une nette amelioration des symptomes cutanes, digestifs et generaux. Conclusion Le syndrome arthrocutane consiste en une eruption vesiculopustuleuse, un erytheme noueux, de la fievre, des manifestations articulaires ou oculaires. Histologiquement, il est proche du syndrome de Sweet. La physiopathologie met en jeu une proliferation microbienne avec formation de complexes immuns diriges contre les tissus cutanes et une activation de polynucleaires neutrophiles et de facteurs de croissance. Son traitement repose sur les anti-inflammatoires steroidiens ou non-steroidiens, voire la dapsone.

Resume Introduction. – Le ganglioneurome est une tumeur nerveuse benigne rare de localisation retroperitoneale frequente. Nous rapportons l'observation d'une patiente de 22 ans dont la tumeur a ete revelee par une colique nephretique compliquee d'une pyelite et d'un abces renal. Exegese. – La patiente a presente des douleurs lombaires febriles brutales et des signes urinaires. Une riche iconographie a permis de visualiser, notamment l'echographie avec contraste, une volumineuse masse retroperitoneale. L'exerese chirurgicale par laparotomie a ete realisee. Les modes de revelation du ganglioneurome sont varies et trompeurs. Les examens biologiques et radiologiques permettent de suspecter le diagnostic, mais seule l'histologie de la piece operatoire l'affirmera. Conclusion. – Devant une volumineuse masse retroperitoneale avec etat general conserve, on doit envisager le diagnostic de ganglioneurome car l'exerese chirurgicale complete permet une guerison sans recidive. Prealablement, l'ensemble des autres diagnostics differentiels doit etre elimine.

Resume Propos. – Decrire la nature et la frequence des maladies generales responsables du prurit sine materia. Valeur de ce signe en qualite de marqueur d’une neoplasie sous-jacente. Methodes. – Etude prospective menee sur cinq ans (1996–2001). Criteres d’inclusion : caractere diffus du prurit et absence de lesions cutanees primitives specifiques d’une dermatose prurigineuse connue. Parametres releves des donnees de l’anamnese et de l’examen physique. Des explorations systematiques biologiques et morphologiques sont pratiquees. Resultats. – Quatre-vingt-quinze patients inclus (54 hommes, 41 femmes) d’âge moyen de 55,5 ans ± 18,1. Hospitalisation classique chez 24 malades avec une duree moyenne de sejour de huit jours ± 3,15. Dans 38 cas (40 %), une maladie generale est retrouvee. Les causes predominantes sont : la toxocarose (8 cas), les hemopathies (7 cas), l’insuffisance renale chronique (6 cas), l’hypothyroidie (5 cas) et la carence martiale (5 cas). Une neoplasie est retrouvee dans huit cas (8,42 %) repartis en sept hemopathies malignes (3 myelomes, 2 maladies de Hodgkin et 2 syndromes myeloproliferatifs) et un cancer solide (adenocarcinome pulmonaire). Conclusion. – Une maladie generale est observee dans 38 cas (40 %). La toxocarose, maladie parasitaire frequente en Franche-Comte, vient en chef de file. Le prurit sine materia peut etre annonciateur d’une hemopathie maligne.

Resume Introduction. – L’ecthyma gangrenosum est une infection cutanee a Pseudomonas pouvant survenir dans un contexte de bacteriemie ou isolement. Exegese. – Les auteurs rapportent l’observation d’une femme de 66 ans hospitalisee pour une fievre a 40 °C, une alteration de l’etat general, des arthralgies et des myalgies accompagnees d’ulcerations necrotiques de la face. Les prelevements cutanes et les hemocultures etaient positifs a Pseudomonas stutzeri. Une amelioration des lesions cutanees fut obtenue sous antibiotherapie. Cependant, la persistance de l’alteration de l’etat general, d’une febricule, du syndrome inflammatoire et l’apparition d’une mononevrite faisaient poser le diagnostic de vascularite systemique. Seule l’introduction d’une corticotherapie generale a permis d’obtenir la guerison complete de la patiente. Conclusion. – L’ecthyma gangrenosum est une entite importante a connaitre du fait de sa gravite et peut exceptionnellement s’accompagner, comme pour notre patiente, d’une vascularite systemique dont l’etiologie est discutee par les auteurs.

Resume Introduction. – Le carcinome a cellules de Merkel (CCM) est une tumeur rare de mauvais pronostic dont la prise en charge therapeutique optimale reste encore a definir. L’exerese chirurgicale de la tumeur primitive en est le traitement de reference et la realisation d’une radiotherapie ou d’une chimiotherapie adjuvante peut etre discutee. Malades et methodes. – Vingt-quatre cas de CCM recenses sur une periode de 9 ans (dont 17 cas dans le departement du Doubs), ont ete analyses de facon retrospective. Les caracteristiques cliniques et histologiques et la reponse aux differents traitements ont ete evaluees. Resultats. – Nos patients etaient representes par 17 femmes et 7 hommes âges en moyenne de 74,3 ans. Le suivi median des patients etait de 34 mois. L’incidence annuelle pour le departement du Doubs etait de 0,378 pour 100 000 habitants. La localisation cervicocephalique etait predominante (54 %). Lors du diagnostic, 68 % des patients presentaient un stade I et 32 % avaient une localisation ganglionnaire (stade II) ou viscerale (stade III). Pour les 15 patients de stade I, la survie globale a 5 ans etait de 73,85 %. Une recidive locale ou ganglionnaire etait notee dans cinq cas (33 %), bien que deux patients aient ete traites par chirurgie et radiotherapie locale postoperatoire. Pour les stades II et III, la survie globale a 5 ans etait de 51,43 %. Discussion . – Notre serie de 24 patients illustre les caracteristiques cliniques, histologiques et evolutives de cette tumeur rare du sujet âge de mauvais pronostic. La prise en charge therapeutique est discutee.

Acquired ichthyosis and livedoid palmoplantar keratoderma have rarely been described in systemic lupus erythematosus (SLE). In the first case, a 51-year-old man presented with generalized acquired ichthyosis associated with renal glomurelosclerosis and neurolupus. rituximab allowed total resolution of the acquired ichthyosis. A livedoid palmoplantar keratoderma was observed in a 45-year-old woman as the initial clinical manifestation of a systemic lupus erythematosus associated with Raynaud's phenomenon, photosensitivity and inflammatory polyarthralgia. Although the pathophysiology is not well-defined, these unusual cutaneous manifestations should be considered by physicians when diagnosis of SLE is suspected.

We report a 46-year-old woman with a systemic lupus erythematosus complicated with a lupus panniculitis. The patient developed initial deep breast nodules secondarily completed by superficial erythematosus and keratotic cutaneous lesions. Neoplasia was ruled out by X-ray and echographic investigations. Both subcutaneous and skin biopsies were consistent with the diagnosis of lupus mastitis. Lupus mastitis is a form of lupus panniculitis seldom associated with systemic lupus. A breast neoplasia should be ruled out by appropriate investigations and deep biopsies. The first-line treatment is based on antimalarial drugs.

Resume Propos Le syndrome auto-immun multiple realise une condition pathologique rare et particuliere car associant chez un meme malade au moins trois maladies auto-immunes differentes. Le vitiligo occupe une place privilegiee parmi les affections dermatologiques auto-immunes observees au cours des syndromes auto-immuns multiples. Methodes Nous avons realise une etude multicentrique retrospective rassemblant 11 cas de syndromes auto-immuns multiples comportant un vitiligo. Nous avons analyse ses caracteristiques cliniques ainsi que celles des differentes associations auto-immunes. Resultats II s'agissait de 11 syndromes auto-immuns multiples de type III. Le sex-ratio etait de dix femmes pour un homme. Dans sept cas, le vitiligo etait la premiere maladie auto-immune apparue. Il etait bilateral, symetrique et acrofacial huit fois. Parmi les autres maladies auto-immunes, une thyreopathie auto-immune etait associee dans dix cas. Dans le cadre des syndromes auto-immuns multiples, les lesions cutanees du vitiligo prennent donc un caractere acrofacial et elles semblent plus volontiers associees a une thyreopathie auto-immune (10/11) qu'elles precedent sept fois sur 11. Conclusion Ainsi, chez une femme, la decouverte d'un vitiligo acrofacial doit inciter a rechercher des arguments pour une autre maladie auto-immune associee et surtout une thyreopathie auto-immune.

Acquired ichthyosis and livedoid palmoplantar keratoderma have rarely been described in systemic lupus erythematosus (SLE). In the first case, a 51-year-old man presented with generalized acquired ichthyosis associated with renal glomurelosclerosis and neurolupus. rituximab allowed total resolution of the acquired ichthyosis. A livedoid palmoplantar keratoderma was observed in a 45-year-old woman as the initial clinical manifestation of a systemic lupus erythematosus associated with Raynaud's phenomenon, photosensitivity and inflammatory polyarthralgia. Although the pathophysiology is not well-defined, these unusual cutaneous manifestations should be considered by physicians when diagnosis of SLE is suspected.

Neutrophilic leucocytosis is frequent in systemic diseases and often leads to confusion with infective diseases. A C-reactive protein (CRP) level of 100 mg/l or more has been claimed to indicate a bacterial infection in over 80% of the cases. The purpose of this study was to test the discriminative value of CRP in patients with neutrophilic leucocytosis of bacterial or systemic origin. Sixty patients presenting with an inflammatory syndrome with neutrophilia entered the study and were divided into 2 groups. Group I comprised 30 patients with Horton's disease (n = 9), systemic vasculitis (n = 6), deep cancer (n = 5), connective tissue disease (n = 4) or Still's disease (n = 4). Group II consisted on 30 patients with infective diseases: septicaemia (n = 13), bacterial pneumonia (n = 12), pyelonephritis (n = 4) or cholecystitis (n = 1). In both groups the number of neutrophils was higher than 12,000/cubic mm. Mean CRP values were lower in group I (75.3 +/- 70 mg/l) than in group II (153 +/- 61 mg/l) (P less than 0.01). With values above 100 mg/l the specificity and sensitivity of CRP for infection were 45% and 55% respectively; the positive predictive value of CRP was 66% and its negative predictive value 76%. Specificity rose to 65% with a CRP level higher than 150 mg/l, and 74% for a CRP level higher than 200 mg/l, but such values were also observed in 4 patients of group I.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

Introduction La maladie de Morbihan, tantot appelee « œdeme facial persistant solide », tantot « rosacee lymphœdemateuse », correspond vraisemblablement a une forme de lymphœdeme peu frequent dont la prise en charge therapeutique n’est pas univoque. Observation Nous rapportons trois observations de la maladie de Morbihan chez trois hommes de 38, 66 et 76 ans, evoluant depuis deux, cinq et huit ans. L’œdeme de la face predomine aux paupieres. Le diagnostic est retenu sur les criteres cliniques et paracliniques apres exclusion d’autres affections (lupus œdemateux chronique, sarcoidose, demodecidose, rosacee granulomateuse…). Les patients ont recu un traitement par furosemide a la posologie de 60 mg/jour chez deux d’entre eux et spironolactone chez le troisieme (75 mg 2 fois/j), apres l’echec des cyclines, antipaludeens de synthese, danazol, corticoides et isotretinoine. Conclusion La regression quasi-totale de l’œdeme avec un recul allant de un a seize ans a ete observee chez ces malades sans effets secondaires. Si la prise en charge de la maladie de Morbihan reste encore aujourd’hui empirique, nous proposons cette solution therapeutique par diuretiques.

Introduction L’anaphylaxie au venin d’hymenoptere est une pathologie frequente et possiblement letale chez les patients atteints de mastocytose systemique. Le but de cette etude etait de comparer les caracteristiques cliniques, biologiques et allergologiques des patients atteints de mastocytose systemique indolente (MSI) ayant developpe une anaphylaxie suite a une piqure d’hymenoptere, d’une part, a celles des patients atteints de MSI sans allergie aux venins d’hymenopteres, et d’autre part, a celles des patients allergiques aux venins d’hymenopteres sans MSI, afin d’en definir les particularites. Patients et methodes Il s’agissait d’une etude retrospective, multicentrique et comparative, coordonnee par l’unite d’allergologie du service de dermatologie du CHRU de Besancon. Tous les patients atteints de MSI et d’anaphylaxie au venin d’hymenoptere (MSIa+) etaient inclus et compares a deux groupes temoins. Resultats Soixante et onze patients etaient inclus, dont 10 atteints de MSI et d’allergie au venin d’hymenoptere (MSIa+), 21 de MSI seule (MSIa−) et 40 d’allergie au venin d’hymenoptere seule. La moyenne d’âge au diagnostic etait significativement plus elevee chez les patients MSIa+ par rapport aux patients MSIa− (p = 0,046). Les patients MSIa+ avaient significativement moins d’atteinte cutanee de la mastocytose (p = 0,047). Leur tryptasemie basale etait significativement moins elevee (p = 0,01). Enfin les patients MSIa+ developpaient moins d’urticaire au moment de l’anaphylaxie que les patients uniquement allergiques au venin d’hymenoptere (p Conclusion Cette etude montre que les patients atteints de mastocytose et d’allergie au venin d’hymenoptere ont des caracteristiques cliniques particulieres. L’anaphylaxie au venin est tres souvent le facteur revelateur du diagnostic, qui est plus difficile et plus tardif du fait d’une atteinte cutanee de la mastocytose moins frequente.

Introduction Le dermatoneuro-syndrome est une complication rare du scleromyxœdeme caracterisee par un tableau neurologique stereotype : fievre, convulsions puis coma faisant suite a un syndrome pseudo-grippal. Il n’existe pour l’instant pas de prise en charge consensuelle. Nous rapportons l’observation d’un patient ayant repondu favorablement a un traitement par immunoglobulines intraveineuses. Observation Un homme de 44 ans etait atteint de scleromyxœdeme associe a une gammapathie monoclonale de type IgG lambda, suivi depuis 2010 et repondant a des cures d’immunoglobulines intraveineuses tous les 2 mois. Fin decembre 2014, il est adresse aux urgences pour un syndrome grippal d’evolution rapide en convulsions puis coma hyperthermique. La derniere cure d’immunoglobulines datait de 7 semaines. Apres quelques jours en reanimation, le coma laissait place a des hallucinations visuelles marquees. La normalite de l’ensemble du bilan biologique et radiologique realise permettait d’eliminer toutes les autres causes de coma et convulsions febriles (scanner, electroencephalogramme, ponction lombaire, hemocultures). Biologiquement, on relevait neanmoins l’existence d’une rhabdomyolyse importante, d’un syndrome inflammatoire biologique et d’une cytolyse hepatique. Apres une cure d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuses a 2 g/kg, on constatait une normalisation complete clinique et biologique. Sur decision collegiale, les cures d’immunoglobulines seront desormais mensuelles. Aucune recidive n’a ete constatee a ce jour. Conclusion Le dermatoneuro-syndrome est une complication rare d’une pathologie elle-meme rare. Il existe quelques hypotheses physiopathologiques : une hypercoagulabulite en rapport avec la gammapathie monoclonale ou une baisse soudaine du taux sanguin d’immunoglobulines. D’autres traitements ont ete proposes. L’evolution de la pathologie demeure imprevisible et peut etre fatale. Il n’existe pas de facteurs declenchants clairement identifies, soulignant l’importance d’une surveillance rapprochee en cas de syndrome grippal chez ces patients.

Ecthyma gangrenosum is a cutaneous manifestation of Pseudomonas infections. This condition may be associated with bacteraemia but can also occur in the absence of bacteraemia.The authors report the case of a 66-year-old woman presented with necrotic ulcerations on the face associated with fever, arthralgia, myalgia, fatigue and neutropenia. Blood cultures and skin cultures were positive for Pseudomonas stutzeri. Her condition improved under appropriate antibiotic therapy. However, the patient further developed clinical and biological symptoms of systemic vasculitis and mixed cryoglubulinemia. Complete healing was finally obtained after a course of corticosteroids.Ecthyma gangrenosum should be suspected in people who have typical clinical presentation. This disease could sometimes be associated with systemic vasculitis.

To describe the nature and the frequency of systemic diseases responsible for the pruritus sine materia. Value of this sign as a marker of malignancy.Prospective study undertaken over five years (1996-2001).generalized aspect of the pruritus and absence of specific primitive cutaneous lesions of an itching dermatosis. Parameters taken from the data of the anamnesis and the physical examination. Standard biologic and morphologic investigations were done.Ninety-five patients included (54 men, 41 women) of 55.5 years average age +/-18.1. In 24 patients, traditional hospitalisation with one average duration of eight days stay +/-3.15 was necessary. In 38 cases (40%), a systemic cause was found. The main conditions were: toxocariasis (8 cases), hematologic diseases (7 cases), chronic renal failure (6 cases), hypothyroidism (5 cases) and iron deficiency (5 cases). A neoplasm was found in eight cases (8,42%): seven hematologic malignancy (3 myeloma, 2 Hodgkin's diseases, 2 myeloproliferative syndromes) and one solid cancer (pulmonary adenocarcinoma).A systemic aetiology was observed in 38 cases (40%). The toxocariasis an underestimated disease comes at the first place. The pruritus sine materia can hide an hematologic malignancy.

The occurrence in the same patient of three or more autoimmune diseases defines multiple autoimmune disease. Multiple autoimmune disease is an unusual condition in which dermatological autoimmune diseases and especially vitiligo have an important place.We examined retrospectively 11 cases of multiple autoimmune diseases associating vitiligo. We studied the clinical characteristics of vitiligo and those of the associated autoimmune disorders.Type III multiple autoimmune disease was diagnosed in all the 11 cases observed. Autoimmune vitiligo was the first autoimmune disorder observed in seven cases and was bilateral, symmetrical and acrofacial in eight cases. Autoimmune thyroid disorder was associated in ten cases. Our data confirms the important association between vitiligo and thyroid autoimmune disorders.The predominant female ratio and the acrofacial topography of skin lesions could predict association with others autoimmune disorders in patients with vitiligo.

Neutrophilic leucocytosis is frequent in systemic diseases and often leads to confusion with infective diseases. A C-reactive protein (CRP) level of 100 mg/l or more has been claimed to indicate a bacterial infection in over 80% of the cases. The purpose of this study was to test the discriminative value of CRP in patients with neutrophilic leucocytosis of bacterial or systemic origin. Sixty patients presenting with an inflammatory syndrome with neutrophilia entered the study and were divided into 2 groups. Group I comprised 30 patients with Horton's disease (n = 9), systemic vasculitis (n = 6), deep cancer (n = 5), connective tissue disease (n = 4) or Still's disease (n = 4). Group II consisted on 30 patients with infective diseases: septicaemia (n = 13), bacterial pneumonia (n = 12), pyelonephritis (n = 4) or cholecystitis (n = 1). In both groups the number of neutrophils was higher than 12,000/cubic mm. Mean CRP values were lower in group I (75.3 +/- 70 mg/l) than in group II (153 +/- 61 mg/l) (P less than 0.01). With values above 100 mg/l the specificity and sensitivity of CRP for infection were 45% and 55% respectively; the positive predictive value of CRP was 66% and its negative predictive value 76%. Specificity rose to 65% with a CRP level higher than 150 mg/l, and 74% for a CRP level higher than 200 mg/l, but such values were also observed in 4 patients of group I.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)

7 patients suffering from localized scleroderma received high dose of 1,25 dihydroxycholecalciferol (1.25 μg/day). A significant improvement was observed within 2 to 24 months. Skin extensibility was significantly increased after treatment. 1,25 dihydroxycholecalciferol could be beneficial in patients with localized scleroderma.

We report three cases of calciphylaxis, associated with chronic renal disease and adrenal failure. Painful necrotic lesions was associated with hyperphophoremia and subcutaneous calcifications. We propose surgical debridement preceeded by the normalization of calcium-phosphorus product.

Tetracyclines are used to be antibiotic of choice for many gram-positive and gram-negative bacteria. They also have found great favour with dermatologists in various non-infectious conditions. New indications of tetracyclines are still being reported regularly in the literature. The new properties of tetracyclines justify an update of the subject, which might help physicians to remember the successful prescriptions in different conditions, up to now considered as uncurable.

Biological and immunomodulatory properties of 1,25 (OH)2 D3 prompted an open prospective study of the hormone administered orally (1,5 μg/day) in 10 patients with systemic sclerosis and 4 patients with localized scleroderma. After the one-year treatment period, a significant improvement was observed in total skin score, range of motion of articles, functional index and carbon-monoxide transfer coefficient. These results suggest that 1,25 (OH)2 D3 may be beneficial in the treatment of patients with scleroderma.

Disorders of autoimmune pathogenesis are occurring with increased frequency in patients with a previous history of another autoimmune disease. This way, the combinaison of at least three autoimmune diseases in the same patient provides a Multiple Autoimmune Syndrome (MAS). It is believed that the MAS could help to prevent the occurrence of a new condition in a patient previously affected by two others. The purpose of this paper is to report 10 new cases of MAS, in which the third autoimmune disease was prevented using this new classification.

Methotrexate is a good therapy in cutaneous sarcoidosis when others treatments are ineffective or with adverse effects. The doses are low and allow to continue the therapy many months. This treatment is often used after corticosteroids or APS.

51 CR-EDTA test for intestinal permeability was performed in 22 patients with Sjogren syndrome. Hyperpermeability was detected in 16 patients (73 %) and was more frequent and pronounced in patients with systemic features than in those with sicca syndrom alone.

Bartter's syndrome, chondrocalcinosis and nephrogenic hypomagnesemia in an adult. Bartter's syndrome, chondrocalcinosis and nephrogenic hypomagnesemia in an adult. Bartter's syndrome, initially described in children, becomes a controversial entity when it is observed in adults, as it cannot be dissociated easily from the pseudo Bartter's syndrome caused by an abuse of diuretics or provoked by surreptitious vomiting. Yet its association with chondrocalcinosis, about ten cases of which have already been published and which is not reproducible by prolonged diuretic treatment, seems to give it some authenticity. The link between the two conditions might well be the low blood magnesium level observed significantly in both diseases and constantly when they are associated. This hypomagnesaemia is of renal origin and it may reflect a complex tubular disorder which also includes a defect of chloride reabsorption by the tubule. We report here a case of diffuse chondrocalcinosis and Bartter-like syndrome in a 38-year old woman, leading to the discovery of nephrogenic hypomagnesaemia.

Bartter's syndrome, chondrocalcinosis and nephrogenic hypomagnesemia in an adult. Bartter's syndrome, chondrocalcinosis and nephrogenic hypomagnesemia in an adult. Bartter's syndrome, initially described in children, becomes a controversial entity when it is observed in adults, as it cannot be dissociated easily from the pseudo Bartter's syndrome caused by an abuse of diuretics or provoked by surreptitious vomiting. Yet its association with chondrocalcinosis, about ten cases of which have already been published and which is not reproducible by prolonged diuretic treatment, seems to give it some authenticity. The link between the two conditions might well be the low blood magnesium level observed significantly in both diseases and constantly when they are associated. This hypomagnesaemia is of renal origin and it may reflect a complex tubular disorder which also includes a defect of chloride reabsorption by the tubule. We report here a case of diffuse chondrocalcinosis and Bartter-like syndrome in a 38-year old woman, leading to the discovery of nephrogenic hypomagnesaemia.