Search

Introdução: A Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) faz parte de um grupo heterogêneo de doenças raras que têm como manifestações cardinais trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática associados a lesão orgânica. Ela ocorre quando existe uma deficiência hereditária ou adquirida de ADAMTS13, levando a um acúmulo de grandes multímeros de von Willebrand. Sua forma adquirida imune (PTTi) corresponde a aproximadamente 95% dos casos de PTT no adulto. Na maioria das vezes, anticorpos inibitórios são detectados durante a fase aguda, mas em poucos casos esses anticorpos podem não ser identificados, sugerindo outros mecanismos mais raros. Objetivo: Descrever caso de PTTi com anticorpo não inibitório acompanhado no Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE). Caso: Paciente de 23 anos, feminina, sem comorbidades, transferida ao HUPE para investigação de bicitopenia aguda (anemia e trombocitopenia). Hemograma com microcitose e hematoscopia com inúmeros esquizócitos. PLASMIC escore: 7 pontos, o que motivou o início de plasmaférese. Retrospectivamente, paciente referia lesões cutâneas vesicobolhosas em regiões fotoexpostas e episódios de artralgia. Após exames demonstrarem complemento sérico consumido, FAN > 1:640, anti-DNA > 1:160, com sedimento urinário nefrítico, fez-se diagnóstico de Lúpus. Paciente iniciou imunossupressão com pulsoterapia de metilprednisolona e ciclofosfamida. Confirmado diagnóstico de PTT após resultado de atividade de ADAMTS13 de 1,2%, porém com título de anticorpos de 0,1 unidades de Bethesda. Solicitado, então, painel genético para avaliação de mutações associadas à forma congênita, que foi negativo. Depois de 12 dias de plasmaférese, apresentou contagem plaquetária e parâmetros de hemólise normais, recrudescendo após infecção por S.aureus. Iniciada antibioticoterapia e retomadas sessões de plasmaférese. Paciente recebeu alta hospitalar em remissão hematológica para seguimento ambulatorial. Discussão: Na presença de trombocitopenia e anemia hemolítica microangiopática, a deficiência grave de ADAMTS13, definida por um nível de atividade < 10%, é suficiente para confirmar o diagnóstico de PTT. Na maioria dos casos, o mecanismo para a deficiência enzimática é adquirido por meio de autoanticorpos contra a ADAMTS13. Esses podem ser classificados como inibitórios ou não inibitórios, de acordo com sua capacidade de inibir a atividade da enzima in vitro. Os primeiros são detectados por meio de testes funcionais, que se assemelham ao teste da mistura do tipo Bethesda. Títulos de pelo menos 0,4 a 0,5 são considerados positivos, o que acontece em 67% a 97,8% dos pacientes com PTTi. Já os segundos, ligam-se à enzima e aumentam sua depuração plasmática. Embora não sejam mensuráveis por meio de testes funcionais, podem ser medidos por ELISA ou Western Blot. Nos casos de um teste inibitório negativo, a deficiência grave e persistente de ADAMTS13 justifica o sequenciamento genético, visando avaliar a forma congênita da doença. Se ambos negativos, o mecanismo mais raro de anticorpos não inibitórios se torna o mais provável. Conclusão: Haja vista poucas descrições em literatura, o relato do caso de PTTi por anticorpos não inibitórios ressalta a importância do diagnóstico diferencial com a PTT congênita. Não há no Brasil teste disponível para detecção de anticorpos não inibitórios e, por esse motivo, é recomendável a realização do teste genético para diferenciar as duas entidades.

Introdução: Pênfigo paraneoplásico (PPN) é uma doença bolhosa sistêmica e autoimune que se caracteriza por lesões que acometem a pele e a mucosa. Sua fisiopatologia envolve a produção de autoanticorpos contra proteínas da placa desmossomal, presentes no epitélio. As neoplasias mais associadas ao PPN são as linfoproliferativas. O prognóstico do PPN é determinado pela natureza da neoplasia subjacente, porém, é uma doença com alta mortalidade e que possui associação com bronquiolite obliterante (BO), sendo o acometimento pulmonar a principal causa de morte dos pacientes. Objetivo: Esse trabalho tem como objetivo relatar a rara associação do pênfigo paraneoplásico com o linfoma folicular (LF) e, demonstrar que, o PPN pode surgir como primeiro achado clínico do LF. Materiais e métodos: Foi realizada a coleta de dados do paciente, por meio de prontuário eletrônico, após aplicação e assinatura de termo de consentimento livre e esclarecido. Posteriormente, realizou-se ampla revisão de literatura nas plataformas PubMed e Scielo. Relato de caso: Paciente, masculino, 35 anos, motorista, residente em zona urbana, iniciou quadro de lesões bolhosas labiais, diagnosticadas como herpes e tratadas com aciclovir, sem melhora. Evoluiu, após um mês, com lesões ulceradas e dolorosas em dedos das mãos, genitália e região perianal e manutenção das úlceras labiais, associada a lesões esbranquiçadas em língua. Nesse período, houve aparecimento de secreção ocular bilateral, purulenta, não associada a prurido. O paciente referiu perda de peso de 15kg no intervalo de 9 meses. Negou presença de febre. Iniciado investigação com sorologias, sendo todas negativas. Além de investigação reumatológica completa e hemograma, que se encontravam sem alterações. Realizou-se tomografias de tórax e abdome, sendo visualizado, nessa última, esplenomegalia (13,8 cm) e massa intraperitoneal em hipocôndrio esquerdo associada a linfonodomegalias retroperitoneais e em fossa ilíaca direita. Sendo então realizada biópsia da lesão intra-abdominal, que evidenciou hiperplasia linfoide atípica. O estudo imuno histoquímico foi compatível com linfoma folicular (LF) grau 1 (Ki-67 positivo 15%, CD20 positivo, CD10 positivo, proteína antiapoptótica BCL-2 positivo, CD3 negativo e ciclina D1 negativo). Após o diagnóstico o paciente foi encaminhado para tratamento quimioterápico com R-CHOP, seguindo em acompanhamento com a Hematologia e Dermatologia. Discussão: O PPN é uma doença bolhosa autoimune que se apresenta com erosões polimórficas e dolorosas em mucosas e pele. Sua associação com o LF é rara e configura pior prognóstico da doença. A utilização de R-CHOP mostrou-se eficaz para o tratamento do LF associado ao PPN, porém, em alguns pacientes observou-se a permanência de lesões, mesmo após finalização das medicações. O uso de corticoide em altas doses e por períodos maiores mostrou ser uma das escolhas de tratamento nesses casos. Cerca de 30% dos pacientes, mesmo tratados adequadamente, evoluem com BO, que costuma ter rápida evolução para insuficiência respiratória e óbito. Conclusão: A manifestação do pênfigo paraneoplásico relacionada ao linfoma folicular é rara e configura pior prognóstico. A BO é uma complicação comumente associada sendo a principal causa de óbito. A resposta ao R-CHOP mostrou-se eficaz, porém, ainda se faz necessário demais estudos para estabelecimento de protocolos mais eficazes para o controle das lesões de pele e mucosas, como também, do acometimento pulmonar.

Objetivo: A doação de sangue é um ato que desempenha um papel fundamental na manutenção da saúde e na solidariedade social. Este trabalho busca destacar a importância da participação da família nas campanhas de doação de sangue, evidenciando como elas impactam positivamente na mobilização da sociedade. Através da conscientização e participação ativa na comunidade local, as campanhas de doação visam aumentar o número de doadores, suprindo a demanda por sangue nos hospitais e, salvando vidas. Materiais e métodos: Realizado estudo de caso para apresentar a importância do engajamento dos familiares. Os dados foram coletados por sistema informatizado. Foram contabilizados os doadores enviados por reposição. Resultados: O menor em questão era do sexo masculino, 6 anos, com diagnóstico de Leucemia Linfoide Aguda e, necessitou de transfusão de 15 hemocomponentes, dos quais 7 foram concentrados de hemácias e 8 foram concentrados de plaquetas randômicas. O período de tratamento ocorreu de fevereiro até setembro de 2023. Foram contabilizados, nesse intervalo, 1.033 doadores, dos quais 855 (82,76%) foram aptos. Discussão: Em pacientes oncohematológicos, há uma necessidade maior de transfusão durante a quimioterapia. O suporte transfusional realizado principalmente com concentrado de hemácias e plaquetas, é imprescindível para que tratamento do paciente possa ser aplicado. Como sabemos não existe um substituto eficaz para o sangue e, para manutenção de um estoque confortável é fundamental o trabalho da captação junto a família. Com isso, o envolvimento da família na campanha de doação de sangue é crucial para o sucesso do projeto, uma vez que desempenham papel ativo na prospecção de informações sobre a importância da doação de sangue e incentivam toda comunidade a aderir ao ato de doar e mobilizar. Para que a captação possa atuar é preciso primeiramente uma abordagem eficaz beira leito que é realizada pelo técnico de enfermagem ou médico, para aproximação e sensibilização da família na causa. O banco de sangue do Grupo GSH, utiliza como ferramenta para essa etapa o termo de Solicitação de Doares de Sangue, que é aplicado na tanto na reserva cirúrgica quanto durante a transfusão. Este material visa solicitar o compromisso e apoio de familiares e amigos, para que seja realizado a reposição do sangue, esse contato é fundamental para que o serviço tenha o respaldo da LGPD (Lei Geral de Proteção de Dados Pessoais), possibilitando a atuação do setor de captação através de ligações e envio de mensagens. Após esse primeiro contato beira leito, a captação desempenha papel primordial estreitando a relação com os familiares e pacientes. Inicialmente é confeccionado material informativo, como folhetos, imagens e vídeos, que ajudam a transmitir a mensagem de forma clara. Através deste material são compartilhadas informações sobre requisitos básicos para doação e locais disponíveis, em redes sociais, empresas, igrejas a fim de se alcançar o maior público possível. A captação também acompanha a família e os doadores durante todo o processo agendando doações, sanando diversas dúvidas e realizando pesquisa de satisfação pós doação com foco em melhorar a experiência do doador e da família do paciente. Conclusão: A atuação beira leito e a comunicação constante com a captação são ferramentas que possibilitam mobilizar um grande número de pessoas. Isto é fundamental para autossuficiência do serviço e manutenção de um estoque seguro de hemocomponentes. O engajamento de todos os envolvidos auxilia na conscientização da comunidade local quanto a importância da doação de sangue, aumentando o número de doadores de primeira vez, e possibilitando sua reversão para futuros doadores de repetição, o que impacta positivamente na relevância da doação de sangue para sua importante função de salvar vidas.

Introdução: O transplante cardíaco é um procedimento cirúrgico de alta complexidade, morbimortalidade e com risco elevado de sangramento. Esses fatores resultam em uma alta necessidade transfusional, um contexto no qual a avaliação do uso de hemocomponentes é essencial. Objetivo: Avaliar a reserva e uso de hemocomponentes nos pacientes submetidos a transplante cardíaco no Hospital Universitário Pedro Ernesto. Metodologia: Estudo retrospectivo observacional, realizado entre 2023 e 2024. Dados acerca de reserva pré-cirúrgica de hemocomponentes e transfusão no período perioperatório nos pacientes submetidos a transplante cardíaco, foram obtidos do sistema de hemoterapia HEMOTE Plus do Banco de Sangue Herbert de Souza do Hospital Universitário Pedro Ernesto. Informações acerca da cirurgia e evolução dos pacientes, a partir do prontuário eletrônico. Considerou-se reserva pré-cirúrgica pedidos até 24 horas anteriores ao início da cirurgia e período perioperatório, até 24 horas após a finalização da cirurgia. Resultados: Neste período, 5 pacientes foram submetidos ao transplante cardíaco, dos quais 4 do sexo masculino e 1 sexo feminino. A média de idade foi de 62,4 anos. Quanto a raça, eram 2 brancos, 2 pretos e 1 pardo. Foi solicitada reserva de 3 concentrado de hemácias (CH) para todos os pacientes. O tipo sanguíneo mais frequente foi O+ (3 pacientes), seguido de A- (1) e A+ (1). Todos, menos um paciente, foram submetidos à transfusão de hemocomponentes no período perioperatório. A média dos hemocomponentes transfundidos, incluindo concentrado de hemácias, pool de 5 unidades de plaquetas, plasma fresco (PF) e crioprecipitado, foi de 18,6 por paciente. Sendo eles 5,2 CH, 6 PF e 3,8 unidades de plaquetas por paciente. Quatro pacientes evoluíram para óbito até 15 dias do pós-operatório. Conclusões: O transplante cardíaco é um procedimento com alta demanda de hemocomponentes, sendo necessário que existam protocolos transfusionais bem definidos, avaliação de eventos adversos e potenciais riscos transfusionais que possam impactar no desfecho cirúrgico. A média transfusão de CH/paciente esteve acima do número de CH solicitados em reserva pré-cirúrgica. Faz-se necessário então, que pacientes e familiares estejam a par da elevada necessidade transfusional, que haja efetiva comunicação entre o Serviço de Hemoterapia e a equipe cirúrgica para planejamento da reserva de hemocomponentes e que eventos adversos sejam notificados.

Introdução: O suporte transfusional é parte essencial do plano terapêutico de pacientes onco-hematológicos, principalmente os submetidos a transplante de medula óssea (TMO) uma vez que protocolos de condicionamento altamente aplasiantes e a pouca reserva medular pela doença de base, são as principais causas da alta necessidade transfusional dos receptores. Dessa forma, é indispensável o manejo adequado dos hemocomponentes em centros que realizam TMO, tendo em vista que as repercussões imuno-hematológicas das transfusões podem resultar em efeitos negativos no desfecho desses pacientes. Objetivo: Analisar dados sobre a necessidade transfusional de pacientes que realizaram TMO autólogo no Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), no período estudado. Metodologia: Trata-se de um estudo observacional, retrospectivo, realizado no HUPE. Foram coletadas informações sobre o suporte transfusional de 25 pacientes submetidos a transplante autólogo de medula óssea, de janeiro de 2023 a abril de 2024. Os dados foram coletados a partir da plataforma HEMOTE e do prontuário eletrônico, e o intervalo considerado foi desde a realização do transplante à recuperação medular de cada paciente. Resultados: A mediana de idade dos pacientes é de 55 anos (29-74), sendo 9 diagnosticados com linfomas e 16 com mieloma múltiplo. A mediana de dias para a pega do enxerto foi de 12 dias. Dos 25 pacientes estudados, 23 necessitaram de transfusão. A mediana do número total de hemocomponentes para todos os pacientes foi de 2. A mediana do número de transfusões de plaquetas no grupo linfoma foi o dobro em comparação com a do grupo mieloma (4 e 2, respectivamente). No grupo mieloma, o número de concentrados de hemácias (CH) variou de 0 a 1, enquanto no grupo linfoma a mediana foi de 2 concentrados (1-7). Cinco pacientes do estudo tiveram alguma reação transfusional, sendo quatro delas alérgicas e uma febril não hemolítica. Conclusão: Pacientes submetidos a TMO autólogo necessitaram de pelo menos uma transfusão no período peri transplante. O concentrado de plaquetas é o hemocomponente mais utilizado nesse contexto, sendo muitas vezes escasso nos hemocentros. O número de reações transfusionais foi elevado nesse grupo de pacientes. Uma comunicação efetiva entre a hemoterapia e o serviço de hematologia é essencial para o gerenciamento dos hemocomponentes e a notificação adequada de reações transfusionais, visando a melhor assistência para o paciente e a prevenção de eventos adversos.

Introdução: O transplante hepático é o tratamento de escolha em hepatopatias com evolução para falência hepática ou hepatites fulminantes. É um procedimento com risco alto de sangramento, sendo assim, a evolução das técnicas cirúrgicas e o melhor controle da hemostasia tem como objetivo, além de reduzir a morbimortalidade do procedimento, reduzir a perda sanguínea e necessidade transfusional. Objetivo: Apresentar a estratégia de uso racional de hemocomponentes no contexto do transplante hepático pelo serviço de Hemoterapia do Hospital Universitário Pedro Ernesto – HUPE no período entre 30 de outubro de 2023 a 09 de junho de 2024. Materiais e métodos: Este estudo retrospectivo observacional foi realizado com dados do Banco de Sangue Herbert de Souza, pertencente ao HUPE. As informações dos pacientes que foram submetidos ao transplante hepático e seus respectivos hemocomponentes foram obtidas pelos prontuários eletrônicos MV e HemotePlus, respectivamente. Foram considerados como reserva cirúrgica os hemocomponentes com prova cruzada realizada no pré-operatório, e como hemocomponentes utilizados aqueles expedidos no per-operatório e no pós-operatório imediato (período até 24 horas após a cirurgia). Resultados: Foram realizados 8 transplantes hepáticos no HUPE. Dentre as patologias de base, 3 pacientes tinham cirrose alcoólica, 2 pacientes com doença hepática esteatótica com carcinoma hepatocelular (CHC), 2 pacientes com infecção por vírus C com CHC e 1 paciente com cirrose por etiologia colestática não definida. Foi realizada tipagem sanguínea e pesquisa de anticorpos irregulares antes do procedimento e programação de reserva cirúrgica. O tipo sanguíneo mais prevalente foi O+, correspondendo a 3 pacientes e todos foram cadastrados com protocolo transfusional contendo hemocomponentes filtrados. O acompanhamento pelo serviço de hemoterapia foi realizado a partir a data do transplante até a alta do paciente. Discussão: No contexto analisado, 4 pacientes não realizaram transfusão no período perioperatório, e apenas 1 paciente necessitou de transfusão maciça por complicações no pós-operatório, com evolução para óbito. Foram realizadas 38 provas cruzadas das quais 19 foram utilizadas. A razão entre provas cruzadas e transfusões (C/T) foi de 2,0, a probabilidade transfusional(TP) foi de 57% e o índice transfusional foi de 2,7%, demonstrando uma necessidade transfusional significativa, com utilização eficiente dos hemocomponentes. Em 09 de junho de 2024 apenas 3 pacientes ainda estavam internados. Conclusão: Durante todo o período, foi aplicada a estratégia de transfusão restritiva baseada no “Gerenciamento de Sangue do Paciente”- PBM, abordagem multidisciplinar e sistematizada que busca minimizar as perdas sanguíneas e evitar transfusões desnecessárias. Pode-se concluir que a estratégia do uso racional de hemocomponentes se mostrou eficaz no transplante hepático, relacionada a redução das reações adversas transfusionais e bons desfechos clínicos.

Anemia falciforme (AF) é uma doença genética que origina a hemoglobina S, gerando a falcização da hemácia e retirando sua principal função de oxigenação celular. AF é uma doença de alta prevalência no nosso país e dados do MS (2022) demonstram que 1 a cada 1.200 nascimentos possuem o diagnóstico, sendo que, em torno de 8% dá-se na população negra, porém as demais populações também são atingidas devido a grande miscigenação do Brasil. A partir do diagnóstico da doença, que deve ser o mais precoce possível, preferencialmente na primeira semana de vida, com a realização do teste do pezinho, este paciente necessitará de acompanhamento multiprofissional durante toda sua vida. Dentre as necessidades apresentadas por esses pacientes, além do tratamento medicamentoso, estão as transfusões de sangue e/ou a realização de exsanguineotransfusão. Objetivo: demonstrar o modelo de atendimento de enfermagem aos pacientes submetidos à exsanguineotransfusão parcial em um ambulatório de transfusão. Material e métodos: Relato de caso acerca dos cuidados de enfermagem na realização de exsanguineotransfusão parcial em ambiente ambulatorial. Resultados: Os atendimentos de enfermagem aos pacientes com anemia falciforme e que necessitam de exsanguineotransfusão parcial tiveram um incremento de 380% nos últimos 2 anos exigindo da equipe de enfermagem mais capacitações e adequações tanto de número de pessoal, como de estruturas físicas e práticas assistenciais. Em sua grande maioria esses pacientes possuem uma debilidade importante de acesso venoso e por este motivo, em nossa prática, solicitamos que sejam colocados cateteres totalmente implantados para melhorar a condução do procedimento. Com o aumento da demanda, necessitamos também, de melhorias com relação ao suporte venoso para aprimoramento do atendimento e diminuição das reações adversas. Devido a essa debilidade de acesso venoso foi possível a aquisição de um equipamento de ecografia à beira leito e capacitação de enfermeiros para realização dessa prática. Assim, garantimos duas vias para esse procedimento tão complexo, sendo realizadas as retiradas de sangue total pelo acesso venoso periférico e as infusões de SF 0,9% e de concentrado de hemácias (CH) pelo cateter totalmente implantado. Resultados: Nossa prática e atendimento transfusional obteve uma nova expertise a partir de uma necessidade latente aprimorando e assegurando dessa forma a segurança do paciente e a melhor prática transfusional. Conclusão: O aprimoramento de práticas assistenciais diante de necessidades reais direciona o cuidado na busca de soluções seguras e viáveis dentro dos serviços de saúde, proporcionando segurança e qualidade assistencial.

Introdução: A transfusão sanguínea é fundamental no suporte clínico e cirúrgico, de forma que garantir a disponibilidade de hemocomponentes num contexto de escassez de doadores e alto volume de procedimentos se mostra um desafio constante nos hospitais. Nesse contexto, a análise crítica da solicitação, processamento e transfusão dos hemocomponentes é essencial para o uso racional destes recursos limitados. Objetivo: Suscitar análise sobre a reserva pré-operatória e a utilização de hemocomponentes nas cirurgias de transplante renal do Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE) de 01 janeiro de 2023 a 31 de maio de 2024. Metodologia: Este estudo retrospectivo observacional foi realizado com dados do Banco de Sangue Herbert de Souza, pertencente ao HUPE. As informações dos pacientes que foram submetidos ao transplante renal e seus respectivos hemocomponentes foram obtidas pelos prontuários eletrônicos MV e HemotePlus, respectivamente. Foram considerados como reserva cirúrgica os hemocomponentes com prova cruzada realizada no pré-operatório, e como hemocomponentes utilizados aqueles expedidos no per-operatório e no pós-operatório imediato (período até 24 horas após a cirurgia). Resultados: No período do estudo, 33 pacientes foram submetidos ao transplante renal, sendo 21 homens (63%) e 12 mulheres (37%), com mediana de idade de 45 anos (entre 17 e 71 anos), 70% pretos ou pardos e 30% brancos. Ao todo, foram realizadas 50 provas cruzadas em concentrados de hemácias, com utilização de apenas 13 destes. A razão entre prova-cruzada e transfusão (C/T) foi de 3,8 bolsas cruzadas para cada transfusão, enquanto a probabilidade transfusional correspondeu a 9,7% (pacientes transfundidos/pacientes com prova cruzada) e o índice transfusional foi de 0,42 (unidades transfundidas/pacientes com prova cruzada). Conclusões: A determinação de índices transfusionais máximos, como o “maximum surgical blood order schedule”(MSBOS), é utilizada em estudos que avaliam a eficiência na utilização dos hemocomponentes em hospitais de países em desenvolvimento. Por estes parâmetros, a razão C/T > 2,5, probabilidade transfusional abaixo de 30% e o índice transfusional < 0,5 encontrados neste estudo apontam para uma baixa demanda transfusional nas cirurgias de transplante renal, assim como solicitação de reserva e cruzamento demasiado de bolsas no pré-operatório. Através dessa análise, esperamos otimizar os processos do ciclo do sangue, desde sua solicitação até a transfusão.

Objetivo: Avaliar a eficácia funcional da hemoglobina (Hb) em concentrado de hemácias (CH) em bolsas de sangue suplementadas com 2,3-Bifosfoglicerato (2,3-BPG), inositol hexafosfato (IHP) e hidroximetilfurfural (5-HMF). Material e métodos: Dois Concentrados de Hemácias (CH), concedidos por voluntários saudáveis que assinaram o termo de Consentimento Livre e Esclarecido (CAAE: 72004423.7.0000.5404), foram fracionados em 4 bolsas pediátricas, cada qual suplementada com seu respectivo composto: 2,3-BPG, 5-HMF, IHP e solução NaCl 0,9% (controle). A concentração adicionada de cada composto foi determinada em estudos de dose prévios, considerando a viabilidade celular e funcionalidade da Hb, através dos quais determinou-se as concentrações de 0,05mM de IHP e 0,5mM de 2,3-BPG e 5-HMF. A Hb foi isolada dos CHs nos tempos de 2, 17 e 35 dias de armazenamento (D2, D17 e D35) e purificadas por duas cromatografia de exclusão molecular (colunas Sephadex 25G - Sigma-Aldrich; Missouri, USA) e troca iônica (Amberlite MB3; Sigma-Aldrich; Missouri, USA). A interação Hb-O2 foi avaliada pela obtenção de curva de dissociação Hb-O2 (CDO), por espectrofotometria (DU 800, Beckman Coulter-Fullerton, EUA), a temperatura controlada de 25C, e concentração de Hb a 70uM. Foram determinadas P50, para avaliação de afinidade e Constante de Hill (n) para cooperatividade heme-heme em pH 7,4mM (tampão Hepes 50mM,Sigma Aldrich). Os experimentos também foram reproduzidos com adição de IHP 1mM, efetor alostérico mimético ao 2,3-BPG. A formação de meta-Hb também foi monitorada por espectrofotometria. Resultados: O composto 2,3-BPG promoveu queda da P50 ao longo do tempo de armazenamento, com desvio à esquerda da curva CDO da Hb stripped (D2-doador 1; D17-doador 2; D35-doadores 1 e 2). O polissacarídio 5-HMF resultou na redução da P50 no D35 das amostras stripped e no D2 e D17 no estado stripped + IHP. Em relação à formação de meta-Hb, observou-se pico de formação no D17 para todas as bolsas, incluindo controle. Apesar disso, foi observada redução de formação de meta-Hb em bolsas suplementadas em relação ao controle, particularmente naquelas com adição de 5-HMF e IHP (D35). Discussão: 2,3-BPG é metabólito eritrocitário que reduz a afinidade da Hb pelo O2, conforme observado em nossos estudos de dose. Interessantemente, após o armazenamento, este composto, assim como os demais efetores alostéricos, resultaram no aumento da afinidade da Hb pelo O2 e redução de formação de meta-Hb (particularmente no D35). O 5-HMF é um polissacarídeo capaz de aumentar a afinidade Hb-O2 in vitro, efeito também observado no estudo de dose do estudo. Já nos CHs armazenados, seu efeito foi parcialmente observado, em alguns tempos de armazenamento, possivelmente pela baixa dose de incubação. Já o IHP (mimético do 2,3-BPG para a Hb) apresentou resultados funcionais semelhantes ao controle, com o diferencial de redução de formação de meta-Hb. Conclusão: Este é um estudo preliminar e deverá ser completado com o estudo de mais um CH para efetiva comparação estatística. No entanto, os resultados são bastante promissores. A suplementação de bolsas de sangue com compostos que alterem seu metabolismo celular e que também desempenhem papel no alosterismo proteico pode ser interessante para a melhoria da eficácia funcional da Hb armazenada em CHs.

Introduction: Chronic Myeloid Leukemia (CML) is a type of myeloproliferative neoplasm characterized by the presence of the Philadelphia chromosome (Ph), t(9;22), leading to the expression of the chimeric oncoprotein BCR-ABL1. The main treatment for CML consists of the use of tyrosine kinase inhibitors, which have various adverse effects and drug resistance mechanisms. The search for new treatments becomes necessary to achieve shorter remission of the malignancy and a better quality of life for patients. The use of antimicrobial peptides (AMPs) has demonstrated a high antitumor potential, through the induction of apoptosis, reduction of cell proliferation, and modulation of the tumor microenvironment. Furthermore, due to their chemical characteristics, AMPs have high specificity, resulting in a reduction in adverse effects. Thus, the repositioning of AMPs emerges as a therapeutic alternative for CML. Objective: The present study aims to evaluate the cytotoxicity and potential interaction of synthetic AMPs with the BCR-ABL1 protein in the CML cell line K-562. Material and methods: Seven AMPs developed by the research group from the plant proteins Mo-CBP3 (chitin-binding protein), Rc-2S-Alb (2S albumin extracted from Ricinus communis seeds), and PepKAA (chitinase from the plant Arabidopsis thaliana) and selected for this study. Initially, the AntiCP server was used to analyze the physicochemical parameters and ProTox 3.0 to predict the toxicity of AMPs. In addition, molecular docking was performed using the Cluspro server with the ABL1 protein in its active form (2GQG), inactive form (2HYY), and with the presence of the T315I mutation (5MO4). Then, the cytotoxicity analysis was performed on the K-562 lineage using the Alamar Blue assay. Results: The 7 AMPs presented significant scores in the analyses of hydrophobicity (-0.34 - -0.13), isoelectric point (8.27-10.3), and electric charge (+1 - +3). Three AMPs were evaluated with class 5 toxicity, while the others ranged between 4 and 5. In the single-dose cytotoxicity assay, only AMPs 3 and 6 presented significant inhibition (p < 0.05), these presented 50% inhibition concentrations (IC50) of 48.31 and 164.8 μg/mL, respectively. Finally, the docking analysis demonstrated that the analyzed AMPs have high interaction energy (-598.0 to -739.4 kcal/mol) and the potential for structural modulation of the analyzed proteins, with RMSD ranging from 0.562 to 0.761. Discussion: The physicochemical parameters were favorable for the interaction between the peptide and the tumor cell, with positive charges, having strong attraction to the plasma membrane. The AMPs evaluated showed cytotoxic potential, with IC50 lower than other AMPs such as γ-thionine (290 μg/mL). In addition, they presented a class 5 toxicity prediction level, being considered safe. Molecular docking allowed the identification of potential targets of clinical interest in CML, demonstrating that AMPs interact with protein kinase ABL1 and alter its structure. Conclusion: Based on the results presented, we conclude that AMPs have significant potential as antileukemic agents, interacting with and modifying the structure of the protein kinase ABL1 and with antitumor potential in vitro. However, additional studies are needed to elucidate their mechanism of action.

Introduction: Bioprospected microalgae collected from Northern Ontario, Canada water bodies have been shown to produce bioactive molecules, including carotenoids, polysaccharides, vitamins, and lipids with high pharmacological potential. Several studies in Canada with these microalgae have confirmed extracts with antioxidant, antimicrobial, and anticancer activity. Chronic myeloid leukemia (CML) is a clonal hematopoietic stem cell disorder and accounts for approximately 30% of the incidence of adult leukemias. Despite the use of tyrosine kinase inhibitors (TKIs) has improved the treatment and the prognosis of patients with CML therapeutic failures and adverse effects make treatment difficult, highlighting the need for the study of new molecules with antileukemic potential. Objective: This study aims to evaluate the in vitro antileukemic potential of different microalgae extracts in the K-562 cell line. Material and methods: Bioprospected microalgae strains S5, P981 (Coccomyxa sp.), LL1 (Scenedesmus sp.), LL2A, and CC (Chlamydomonas sp.) were cultivated for 14 days in Bold's Basal Medium (BBM) with pH 7 under 16 hr:8 hr light-dark cycles, at 25°C, and were kept continuously agitated at 150 rpm. The microalgae were then harvested and methanol, ethanol, and aqueous extraction were performed on each strain. Tubes were placed under vacuum to evaporate the remaining solvent and the crude extract was weighted, DMSO was added to obtain a stock solution of microalgae extracts (ME) at 10 mg/mL. The CML in vitro model K-562 was plated in a 96-well plate and the microalgae extracts were added in a single dose (100 μg/mL) or in a concentration-response curve (200 μg/mL – 3.125 μg/mL) for 72 hours for evaluate the viability and the Half-maximal inhibitory concentration (IC50) of the most cytotoxic ME, respectively by the MTT method. Results: Fifteen extracts were produced, the ethanolic extracts from CC, LL2A, and P981 presented the highest inhibition percentages in the CML cell line, being 53.67 %, 54.69 %, and 47.09 %, respectively, and were chosen for the definition of the IC50. The extracts showed high antileukemic activity, being 80.22 μg/mL for CC, 91.93 μg/mL for LL2A, and 96.18 μg/mL for P918 ethanolic MEs. Discussion: Previous studies from bioprospected microalgae collected from Northern Ontario have shown their antimicrobial, antiviral, antioxidant as well as antitumoral activity against ovarian and breast cancer cell lines. Ethanolic extracts possess compounds such as alkaloids, flavonoids, glycosides, terpenoids, tannins, saponins, and reducing sugars being sources of compounds with pharmaceutical properties. Our results demonstrated the antileukemic activity with an IC50 of 80 – 96 μg/mL, corroborating with other studies in vitro. Conclusion: The initial results attested that the ethanolic extracts derived from green microalgae presented high antileukemic potential in the CML in vitro model, showing a promising source of new compounds with pharmacological activity. Further research is needed to visualize which compounds are present in the ethanolic ME that can confer its antileukemic activity and to better describe their mechanism of action in vitro and in vivo.

Objetivos: investigar a qualidade dos concentrados de hemácias suplementados com 2,3-bifosfoglicerato (2,3-BPG), hexafosfato de inositol (IHP) e hidroximetilfurfural (5-HMF), avaliando o potencial desses compostos em reduzir danos de armazenamento e manter a integridade celular das hemácias para transfusões. Material e métodos: Concentrados de Hemácias (CH), concedidos por dois voluntários saudáveis que assinaram o termo de Consentimento Livre e Esclarecido (CAAE: 72004423.7.0000.5404), foram fracionados em 4 bolsas pediátricas suplementadas, respectivamente com os compostos: 2,3-BPG (0,05mM, Sigma-Aldrich, EUA), 5-HMF (0,05mM, Sigma-Aldrich, EUA) e IHP (0,5mM, Sigma-Aldrich, EUA), além do controle (adicionada solução NaCl 0,9% em mesmo volume dos compostos). Foram realizadas as seguintes análises nos dias 2, 17 e 35 de armazenamento (D2, D17 e D35): quantificação de 2,3-BPG (2,3-DPG ELISA Kit, CUSABIO, EUA); ATP (ATP Assay Kit, Sigma-Aldrich, EUA); glicose (Bioclin, Brasil); e lactato (Bioclin, Brasil), determinação de pH (Quimis, Brasil), hemólise (método de Harboe) e avaliação da morfologia eritrocitária por microscopia óptica (Nikon, Japão). Resultados: A concentração de 2,3-BPG variou durante o armazenamento, aumentando em média 1,95 μmol/mL até o 17ºdia e diminuindo cerca de 2,3 μmol/mL aos 35 dias. O ATP manteve-se estável nos grupos controle, IHP e 2,3-BPG, mas apresentou variações e tendência de aumento nas bolsas suplementadas com 5-HMF. A hemólise aumentou gradualmente na bolsa controle (0,11 a 0,14%), assim como nas bolsas com IHP e 2,3-BPG. O 5-HMF manteve níveis mais baixos de hemólise (0,08% a 0,1%). A concentração de glicose reduziu ao longo do tempo em todas as condições, com o 5-HMF retardando esse consumo no 17ºdia. O lactato aumentou em todas as condições, refletindo o consumo de glicose, com maiores concentrações nas bolsas controle (25,84 mmol/L) e com 5-HMF (26,16 mmol/L) aos 35 dias. Análises de microscopia mostraram esferoequinócitos após 17 e 35 dias de armazenamento em todas as condições, associadas à diminuição do pH e das concentrações de ATP. Discussão: O aumento inicial de 2,3-BPG pode ser atribuído à atividade glicolítica elevada nos primeiros dias, que aumenta a produção de ATP, essencial para a síntese de 2,3-BPG. A subsequente queda de 2,3-BPG após 17 dias sugere uma perda da capacidade das hemácias de manter funções metabólicas. O aumento no lactato é consistente com o consumo de glicose e a produção de ácido lático pela glicólise. A estabilidade do ATP na maioria dos grupos, exceto com 5-HMF, indica que este composto pode modular o metabolismo energético eritrocitário. A bolsa com 5-HMF apresentou os níveis mais baixos de hemólise, possivelmente devido a propriedades antioxidantes. A redução da glicose ao longo do tempo é esperada, mas o 5-HMF retardou esse consumo, indicando um possível efeito protetor. Conclusão: A variação de 2,3-BPG e a estabilidade do ATP, exceto com 5-HMF, fornecem insights sobre o metabolismo das hemácias armazenadas. A menor hemólise com 5-HMF sugere seu potencial como aditivo para melhorar a preservação das hemácias, com benefícios adicionais na estabilidade do pH e no consumo retardado de glicose. O estudo é preliminar e deverá ser complementado com a análise de mais um CH para devida comparação estatística.

Introdução: A doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) é um distúrbio de proliferações linfoides favorecido pela imunossupressão crônica necessária após transplante de órgão sólido ou transplante alogênico de células hematopoiéticas. A DLPT pós-transplante hepático é mais comum em pacientes pediátricos e com infecção por vírus Epstein-barr (EBV). Objetivo: Relatar o caso de uma paciente jovem transplantada hepática, com diagnóstico de doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT) e posterior recidiva agressiva da neoplasia após o tratamento quimioterápico. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 19 anos, com transplante hepático por hepatite autoimune em fevereiro de 2022, em uso regular de tacrolimus, everolimus e prednisona, evoluiu com quadro de tosse, febre e presença de múltiplos linfonodos sugestivos de doença linfoproliferativa pós-transplante (DLPT). Realizada imunohistoquímica em março/2023 a partir de produto da biópsia de adenoide, que confirmou DLPT monomórfica de células B. Sorologias para hepatites virais e HIV foram negativas, porém PCR-EBV foi positivo e em aumento desde outubro/2022. Prescrito inicialmente 6 ciclos de R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona), devidamente concluídos em agosto/2023. Após a conclusão dos 6 ciclos, foi realizado um PET-CT de controle, que evidenciou atividade da doença linfoproliferativa, com presença de lesões em cólon sigmoide. Paciente evoluiu com dor abdominal tipo cólica em baixo ventre e dor epigástrica, diarreia até duas vezes ao dia líquida-pastosa, sem sangue, alternada com quadros de constipação, levando a internação em fevereiro/2024. Evoluiu com piora clínica progressiva, apresentando insuficiência renal dialítica, infecção de corrente sanguínea refratária ao tratamento, insuficiência respiratória por derrame pleural extenso, com necessidade de intubação e, posteriormente, traqueostomia devido à dificuldade de desmame da ventilação mecânica. Ainda, manifestou distensão abdominal persistente e sepse de foco pulmonar, evoluindo para óbito em abril/2024. Foi indicado o protocolo R-ICE (rituximabe, ifosfamida, carboplatina, etoposídeo), mas a paciente não esteve em estabilidade clínica necessária para o início deste tratamento. Discussão: A DLPT é a malignidade mais comum em casos complicados de transplantes de órgãos sólidos. É mais frequente no pós-transplante de coração, pulmão, intestino ou múltiplos órgãos, enquanto o risco é menor (1–5%) em receptores de transplante renal e hepático. A infecção por Epstein-barr-vírus (EBV) é o principal fator de risco para o estabelecimento desta neoplasia, mas o grau de imunossupressão, a idade, a raça do receptor, o tipo de aloenxerto e as variações genéticas do hospedeiro também representam importantes fatores que influenciam. A classificação patológica segundo a OMS, divide a DLPT em quatro categorias: lesões precoces, DLPT polimórfica, DLPT monomórfica e DLPT tipo Linfoma de Hodgkin clássico. DLPT monomórfica é um grupo heterogêneo de tumores compostos de células malignas monoclonais, principalmente, de origem de células B. Inicialmente, pode ser assintomático ou apresentar quadro clínico inespecífico, com manifestação de febre, inapetência, perda de peso e linfadenopatias. Em casos de DLPT monomórfica, a quimioterapia é geralmente indicada e apresenta uma boa resposta. Conclusão: Este relato destaca o risco de manifestação de linfoma agressivo em casos menos comuns de DLPT após transplante hepático.

Introdução: A doença periodontal, quando não controlada pode gerar resposta inflamatória sistêmica, além de ser foco de infecção por meio de bacteremias. O tratamento da doença periodontal realizado através de raspagem e alisamento radicular (RAP) gera bacteremias transitórias, porém é eficaz em reduzir a atividade da doença. Na literatura, não há dados que apontam a segurança de realizar RAP em pacientes que realizaram transplante de células tronco hematopoiéticas alogênico (alo-TCTH). Objetivo: O objetivo desse estudo foi avaliar a segurança do procedimento de RAP entre os dias D+90 e D+130 em pacientes que realizaram alo-TCTH. Pacientes e métodos: Foi realizado um estudo multicêntrico, longitudinal, prospectivo, intervencional e randomizado que alocou os pacientes em dois grupos: controle e grupo de estudo. O grupo de estudo recebeu intervenção periodontal (RAP). Todos os pacientes, de ambos os grupos, foram submetidos a coleta de sinais vitais, hemocultura em sangue periférico e cateter e acompanhamento para ocorrência de complicações infecciosas (bacteremia, sepse, pneumonia) e uso de antibiótico, por 10 dias após o procedimento (grupo estudo), ou randomização (controle). O grupo controle fez uma única coleta (T0) de hemocultura, enquanto o grupo de estudo realizou 3 coletas em T0-pré RAP; T1-2 horas após a RAP e T2- 24 horas após a RAP. Resultados: Foram incluídos 216 pacientes, sendo 108 (50%) pacientes no grupo controle e 108 (50%) no grupo de estudo. Um total de 8 (7,4%) hemoculturas foram positivas no T0 do grupo controle, sendo 4 (3,7%) de sangue periférico e 4 (3,7%) de cateter. O grupo estudo apresentou 18 (14,8%) hemoculturas positivas nos 3 tempos de coletas: em T0 foram 4 (3,7%) de sangue periférico e 4 (3,7%) em cateter, em T1 foi 1 (0,1%) em sangue periférico e 1 (0,1%) em cateter e em T2 foram 4 (3,7%) de sangue periférico e 4 (3,7%) em cateter. Um total de 38 (17,8%) pacientes apresentaram complicações infecciosas nos primeiros 10 dias após RAP e coletas de hemocultura, desse número 30 pacientes tiveram hemocultura negativa em T0, sendo 13 do grupo controle e 17 do grupo de estudo. Não foram encontradas diferenças entre os grupos para hemocultura em T0 de sangue periférico (p = 1,00), hemocultura em T0 de cateter (p = 1,00), infecção nos primeiros 10 dias após RAP e coleta de hemoculturas (p = 0,47), pneumonia (p = 0,5) e uso de antibióticos (p = 1,00). Nenhum dos grupos apresentou bacteremia, nem sepse. Foi encontrada correlação entre hemocultura em T0 de sangue periférico e infecção (p < 0,001) nos 10 dias de acompanhamento do estudo e entre hemocultura em T0 de cateter e infecção em (p < 0,001) em ambos os grupos, bem como ocorreu correlação entre hemocultura em T2 de sangue periférico e cateter com infecção. Foi encontrada associação total entre hemocultura de sangue periférico de cateter (p < 0,001) em ambos os grupos. Conclusão: A realização de RAP em pacientes entre D+90 e D+130 pós alo-TCTH se mostrou segura adotando medidas preventivas como profilaxia antibiótica e monitoramento dos pacientes.

Introdução: Os serviços de saúde geram, diariamente, milhares de dados, sendo eles muitas vezes subutilizados devido à sua magnitude ou pela falta de domínio dos profissionais de saúde na análise dos mesmos. A tecnologia da informação vem agregando interdisciplinaridade à saúde, em especial na compilação e análise dos grandes volumes de dados, trazendo subsídios aos profissionais responsáveis pela assistência direta ao paciente bem como aos tomadores de decisão, na entrega de oportunidades estratégicas de negócio. No quesito de planejamento institucional, possibilita a contextualização de comportamentos e visualização de componentes não previstos em indicadores. Objetivos: Abordar o uso da Mineração de Dados como uma estratégia para o cuidado em saúde. Material e métodos: Revisão integrativa na temática nos últimos cinco anos. Resultados: Destaca-se na área de tecnologia da informação a Mineração de Dados, técnica que realiza análise de grande volume de informações através de algoritmos complexos, possibilitando a extração de conexões, associações entre eventos e padrões úteis, produzindo novos conhecimentos que não seriam passíveis de descoberta unicamente através da análise do observador. Atua como norteador de condutas da equipe de saúde e gestores, sejam elas preventivas ou mesmo preditivas. Discussão: Estudos têm demonstrado seu uso para predizer o perfil de pacientes mais propensos a desenvolvimento de doenças, bem como estimar tempo de sobrevida em doentes oncológicos ou mesmo associar características não antes tidas como importantes na caracterização de malignidade do tumor. Conclusão: A possibilidade do uso de novos conhecimentos no cenário oncológico abre a possibilidade de prenunciar contextos, pensar estratégias de monitoramento ativo para grupos de risco, entre outros, impactando diretamente na qualidade de vida, desfecho clínico, bem como proteção da saúde financeira das instituições, que podem planejar e executar ações com base nos conhecimentos apresentados, norteando onde imputar recursos e estratégias. Os profissionais da saúde, juntamente com as equipes da bioinformática e gestores, têm trocado e expandido conhecimentos de forma a fazer um uso mais amplo, oportuno e eficaz desta técnica para prover uma assistência mais qualificada, atrelada a melhores resultados de gestão e cuidado. Faz-se necessário investir tempo e capacitações para que sejam colhidos os frutos da inteligência artificial em prol de um cuidado mais assertivo.

Objetivos: Relatar o caso de um paciente portador de Doença de Castleman variante hialino-vascular do tipo multicêntrico. Material e métodos: Trata-se de um estudo descritivo e observacional, com análise do prontuário do paciente. Relato do caso: Paciente B.P.G, sexo masculino, 17 anos, procedente do Marajó, interior do Pará, internado no hospital em julho de 2020 com quadro de febre elevada, sudorese noturna, leucocitose, algumas vezes acompanhada de calafrios e tremores desde junho, levado a UTI onde solicitou-se exames como tomografia computadorizada de abdome, observando linfonodomegalias esparsos pelo retroperitônio e mesentério. Solicitado a biópsia de linfonodo inguinal direito, o qual era compatível com processo linfoproliferativo de padrão hialino-vascular, PET-CT com achados de linfonodomegalias nas axilas e em cadeias inguinais bilaterais, e imuno-histoquímica do linfonodo inguinal direito sugestivo de Doença de Castleman com padrão hialino-vascular. B.P.G iniciou terapia com corticoides em doses prolongadas o qual gerou desaparecimento das manifestações clínicas e buscou por acompanhamento clínico em abril de 2021, negando a presença dos sintomas anteriores e tendo ao exame físico apenas a presença de linfonodo palpável nas regiões axilares bilaterais. Obteve melhora laboratorial, com redução dos leucócitos que antes estavam elevados. Foi afastado síndrome de poems e visualizado em um novo PET-CT que a doença está em progressão, pois achados compatíveis com infiltração tímica de 6 cm. Em virtude da pandemia optou-se por continuar utilizando o corticoide dexametasona 40 mg, porém explicando ao acompanhante que em breve se iniciará a terapia padrão com o siltuximabe. Discussão: A DC é uma doença hematológica rara e acomete predominantemente idosos, portanto contrariando a faixa etária epidemiológica da doença, este caso se torna desafiador por ser tratar de um adolescente de 17 anos o qual tem uma longa expectativa de vida e apresenta impacto da qualidade de vida quando está sem medicação. Vale ressaltar que o paciente do caso está sob uso de corticosteroides o qual reduziu bruscamente sua sintomatologia, porém ainda não está utilizando o tratamento padrão com siltuximabe pela situação da pandemia e pelo fato do paciente ser do interior e precisar ser acompanhado de perto com exames laboratoriais durante as 3 primeiras semanas. Conclusão: A raridade da Doença de Castleman torna o relato de cada caso diagnosticado de extrema importância para difusão das dificuldades encontradas não só inerentes ao diagnóstico, mas também como peculiaridades de cada região do Brasil, especialmente na região Norte como o estado do Pará com dimensões continentais, onde uma parte da população vive às margens dos rios tendo os barcos como meio de transporte. A decisão da instituição de um tratamento nem sempre é possível seguir exclusivamente o que a comunidade cientifica orienta, mas por vezes nos resta escolher caminhos pautados em mundo de vida real, como a decisão tomada de se tentar um curso de corticoide para se postergar o início de siltuximabe em um contexto possível para o paciente.

Introdução e objetivos: Neoplasias mieloproliferativas (NMP) BCR::ABL1 negativas são doenças clonais de células-tronco hematopoiéticas caracterizadas por panmielose. JAK2V617F é uma alteração genética no gene JAK2, comum nessas doenças e promove uma atividade constitutiva da proteína JAK2 em vias de sinalizações hematopoiéticas. Variantes em íntrons já foram descritas nas NMP, como rs10974944, localizada no íntron 12 de JAK2 e em desequilíbrio de ligação estreito com o haplótipo 46/1 (GGCC), que, por sua vez, apresenta influência na aquisição de JAK2V617F. Variantes na mesma região, como rs10815151 (C>T), podem desempenhar funções relevantes na patogênese dessas doenças. O estudo objetivou relatar a ocorrência da variante rs10815151 (C>T) e inferir sobre sua influência no cenário etiopatiogênico das NMP BCR::ABL1-. Materiais e métodos: 108 indivíduos diagnosticados clinicamente com policitemia vera (PV) (n = 39), trombocitemia essencial (TE) (n = 61) e Mielofibrose (MF) (n = 8) participaram do estudo. Foram colhidas amostras de sangue periférico dos participantes para extração de DNA genômico de granulócitos e análises moleculares por meio do sequenciamento de Sanger. Frequências alélicas e genotípicas foram expressas por valor absoluto e frequência relativa e foram testadas pelo Qui-Quadrado com intervalo de confiança de 95%. Considerou-se valores de p < 0,05 estatisticamente significativos. Resultados: 42 indivíduos (38,9%) apresentaram a variante rs10815151 (C>T). O genótipo heterozigoto (CT) demonstrou-se mais elevado em TE (37,7%) em relação a PV (23,1%), ao passo que o homozigoto variante (TT) apresentou-se aumentando em PV (12,8%) quando comparado a TE (8,2%). A frequência alélica de T apresentou-se mais acentuada em TE (27,1%) que em PV (24,4%). Pacientes com MF não apresentaram a variante. Em relação a distribuição da variante quanto ao status de JAK2V617F, os genótipos CT e TT apresentaram frequências mais elevadas em indivíduos JAK2V617F− (41,7% e 29,2%, respectivamente), demonstrando associação significativa (CC vs CT: OR = 0,2; IC 95% = 0,1-0,6; p = 0,009; CC vs CT/TT: OR = 0,3; IC 95% = 0,1-0,8; p = 0,032, respectivamente). O alelo T demonstrou associação com JAK2V617F_VAFT) em NMP BCR::ABL−. A elevada frequência dessa variante em indivíduos JAK2V617F− abre debates sobre seu possível papel na etiologia dessas doenças. Considerando que anormalidades de splicing desempenham papel nesse grupo de cânceres hematológicos, levanta-se a hipótese de que o alelo variante (T) de rs10815151 possa exercer efeito indireto na expressão ou regulação de JAK2. Essa variante pode, teoricamente, modular a estrutura ou função de elementos regulatórios ainda desconhecidos do íntron 12, afetando a ligação de fatores de transcrição ou o processo de splicing. Tais modificações podem causar alterações na expressão ou processamento do mRNA e, como consequência, limitar a capacidade de JAK2V617F de desempenhar sua função patogênica e outros efeitos a jusante podem estabelecer o distúrbio mieloproliferativo clonal. Conclusão: Estudos posteriores com rs10815151 (C>T) devem ser realizados para avaliar possível papeis na etiologia molecular de neoplasias mieloproliferativas BCR::ABL1−.

Objetivos: Relatar o caso de uma paciente com dificuldade diagnóstica da Síndrome de Sézary (SS). Material e métodos: Estudo descritivo e observacional, com análise do prontuário da paciente. Relato do caso: Paciente C.L.S.S, sexo feminino, 71 anos, procurou atendimento médico com queixa de prurido corporal intenso e linfocitose persistente desde 2020, meio a pandemia, em que buscou por opinião de diversos especialistas como alergista, dermatologista, reumatologista e infectologista, sem elucidação diagnóstica. Encaminhada ao serviço de hematologia em outubro de 2022, onde relatou apenas o prurido corporal, negando os sintomas B. De comorbidades prévias, relatou apenas depressão e doença de Alzheimer, utilizando como medicações contínuas: Sertralina 50 mg/dia e Rivastigmina 3 mg/dia. Ao exame físico, detectou-se a presença de linfonodomegalias de 2 cm em cadeia cervical profunda e de 3 cm em região axilar bilateralmente. Exames laboratoriais com leucocitose a custas de linfócitos (leucócitos: 11.840; segmentados: 3446; linfócitos: 7672). Sem outras alterações no hemograma. Sorologias negativas para HTLV, hepatite b, hepatite C e HIV. Imunofenotipagem com presença de linfócitos T CD4-positivo: 57% (7.073), tendo perfil anômalo, caracterizado pela expressão dos antígenos CD3 de membrana e CD5, CD2 parcial, em associação com perda anômala dos antígenos de PAN-T CD7 e CD26. Os linfócitos T anômalos apresentaram restrição clonal, com ausência de expressão de antígeno TRBC1 (região constante 1 da cadeia beta do receptor de células T). Dentre as neoplasias maduras, a perda da expressão do CD7 ocorre mais frequentemente na SS. Realizada biópsia de pele que não concluíram a presença do linfoma. No PET-CT evidenciou-se linfonodos hipercaptantes na cadeia axilar bilateral, de morfologia anatômica inespecífica, sugerindo apenas processo inflamatório. Diagnosticada com SS ou linfoma cutâneo T em fase leucêmica, conforme imunofenotipagem, com estadiamento IVA1. Caso discutido com experts na área de hematologia e dermatologia e optado por iniciar terapia local com fototerapia com raios UVB- NB associado a terapia sistêmica com alfa-peginterferona-2ª(Pegasys 180 mg), semanalmente de forma continua até toxicidade ou progressão de doença. Atualmente, em 8°ciclo de Pagasys, com melhora clínica, laboratorial e encontrando-se assintomática. Discussão: A SS é um raro linfoma de células T, muitas vezes subdiagnosticado. O caso relatado demonstra a dificuldade e demora no diagnóstico da paciente, principalmente em um contexto de pandemia. Trata-se de uma doença rara com prognóstico grave, dessa forma, a intervenção precoce se faz de suma importância para impedir a progressão da doença. Após a realização da imunofenotipagem, iniciou-se as terapias tópicas e sistêmicas, com alívio sintomático e retardo na progressão da doença. Conclusão: A Síndrome de Sézary é rara e apresenta um prognóstico diferente para cada paciente. Por tratar-se de uma doença rara com interface com mais de uma especialidade médica, por muitas vezes ela é subdiagnosticada ou detectada apenas em estágios avançados. Sendo assim, o caso demonstra a dificuldade diagnóstica, em um contexto de pandemia, havendo a demora de 2 anos para o diagnóstico. Diante disso, faz-se necessário o conhecimento da patologia para o diagnóstico adequado e precoce, investigação correta e tratamento para aumentar a qualidade de vida desses pacientes, além do alívio dos sintomas e de evitar o avanço da doença.

Introdução/Objetivos: O linfoma não Hodgkin tem como um dos subtipos mais recorrentes o linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), atingindo principalmente indivíduos a partir de 60 anos. Clinicamente, o paciente pode apresentar linfonodos aumentados, dor persistente e perda de peso. Na suspeita de recaída ou refratariedade, é sempre importante realizar uma nova biópsia para confirmar que se trata da mesma doença originalmente tratada, uma vez que podemos encontrar pacientes com neoplasias concomitantes e isso muda a trajetória deste paciente, bem como impacta na decisão terapêutica. Material e métodos: Foi realizada uma revisão do tema em literatura na base de dados do PUBMED e do SciELO e relato de 1 caso a partir do levantamento de dados no prontuário após autorização do paciente. Resultados: Paciente J.N.S, 71 anos, sexo masculino encaminhado do serviço de endocrinologia ao diagnosticar um linfoma difuso de grandes células B (LDGCB) na biópsia de linfonodo cervical direito durante estadiamento de carcinoma papilífero tireoidiano. A imunohistoquímica confirmou ser LDGCB com possibilidade de double hit com ki67 de 90%. O paciente apresentava sintomas B, era coronariopata com histórico de revascularização cardíaca e aneurisma de VE, além de diabético. O estadiamento foi IVB, feito a partir de PET CT. Ademais, não apresentava alterações em hemograma, mas os resultados do anti HBs e anti HBc se mostraram positivos iniciando profilaxia com entecavir. Foram realizados 6 ciclos de R-CHOP. Ao fim do 6°ciclo de quimioterapia, foi realizado novo PET com persistência da captação em linfonodos supraclaviculares. Foi realizada biópsia destes linfonodos que confirmou ser metástase do carcinoma papilífero tireoidiano sem outras evidências de persistência do LDGCB. O paciente foi encaminhado para endocrinologia e oncologia para tratamento com iodoterapia e tireoidectomia. Durante seguimento, após 6 meses do tratamento do carcinoma de tireóide, foi notada icterícia e realizada investigação que identificou lesão infiltrativa na cabeça do pâncreas e lesão hepática sugestiva de comprometimento secundário. O paciente foi submetido a biópsia e que identificou adenocarcinoma ductal do pâncreas. Ao estadiamento, foi observada metástase pulmonar e optado pela equipe de oncologia por tratamento com quimioterapia. Discussão: O LDGCB é um subtipo de linfoma não Hodgkin (LNH) cujo tratamento até hoje é realizado com R-CHOP e com remissão em cerca de 75% dos pacientes tratados. Na evidência de persistência da doença nos exames de imagem de avaliação de resposta, é sempre recomendado realizar nova biópsia da lesão residual a fim de documentarmos que se trata de refratariedade. Esta situação traz consigo um prognóstico mais reservado e indicação em alguns casos de tratamento com transplante de medula óssea. Conclusão: A realização das biópsias foram fundamentais para a diferenciação das doenças oncológicas no caso relatado. O LDGCB foi tratado com sucesso com o protocolo R-CHOP, resultando na remissão da doença. No entanto, durante o seguimento, foram identificados carcinoma papilífero tireoidiano e adenocarcinoma ductal do pâncreas, demonstrando a complexidade das interações entre diferentes tipos de neoplasias nestes pacientes. Este caso ressalta a importância de abordagens multidisciplinares e exames detalhados para garantir um diagnóstico e tratamento adequados em pacientes com neoplasia.

Introdução/Objetivos: A deficiência do fator XII (moléstia de Hageman), é uma condição genética rara de herança autossômica recessiva, que resulta em alteração no exame de coagulograma. Na maioria dos casos, é assintomática, o que torna o seu diagnóstico difícil. No entanto, é importante ressaltar que indivíduos afetados por essa deficiência parecem ter uma maior suscetibilidade ao desenvolvimento de trombose. Este trabalho tem como objetivo reportar um caso de paciente com deficiência de fator XII e apresentar diagnóstico clínico raro. Material e métodos: Foi realizada uma revisão do tema em literatura na base de dados do PUBMED e do SciELO, além da análise de 01 caso em prontuário. Resultados: Paciente E.V.A.S, 20 anos, natural de São Luís-MA, chega ao atendimento ambulatorial em setembro de 2022 para avaliação pré-operatória a partir de um possível distúrbio de coagulação devido a alteração na relação TTpa (1,32). Não apresentava sintomas na ocasião e negava a execução de qualquer cirurgia prévia. Ao hemograma apresentava Hb: 13,2 g/dL, Leucócitos: 6990/mm3 (diferencial normal) e Plaquetas: 184.000/mm3. Apresentava ainda antígeno de Von Willebrand normal, INR: 1, relação TTPa: 1,26, Atividade de Von Willebrand: 82% (66%-175%), inibidor de Fator VIII negativo, anticoagulante lúpico negativo, Fator VIII: 78,3% (50%-200%), fibrinogênio: 233 mg/dL e curva de agregação plaquetária no ADP, epinefrina, ristocetina, colágeno e ácido aracdônico sem alterações. Na análise dos fatores da via intrínseca foi evidenciado Fator VII: 99% (70%-130%), Fator IX: 83% (60%-140%), Fator X: 108,7% (60%-130%), Fator XI: 96,9% (60%-140%), Fator XII: 54,3% (60%-140%), e Fator XIII: 119,1% (60%-140%), constatando-se a deficiência do Fator XII. Discussão: A deficiência do fator XII tem sua prevalência desconhecida - e geralmente é assintomática. Não há risco de sangramento, apesar da TTPa alterada. Contudo, a literatura associa a doença a quadros de trombose. Por conta da baixa frequência de aparecimento de sinais clínicos, o diagnóstico é pouco realizado, podendo ser feito através da mensuração sérica do fator XII. A tentativa de correção dos níveis de FXII com a aplicação de plasma fresco congelado (PFC) já teve eficácia constatada em roedores que desenvolveram quadros tromboembólicos pela deficiência de FXII, porém ainda sem aplicação em humanos, uma vez que esta condição se mostra assintomática na maioria dos casos. Conclusão: A deficiência de Fator XII é uma condição genética rara que demanda maior atenção por parte da equipe multidisciplinar de saúde, a fim de possibilitar diagnósticos precisos e intervenções adequadas para os indivíduos afetados.

Objetivo: Comparar a prevalência do fenótipo CDE+ em doadores RhD negativos de dois Hospitais Universitários do Rio de Janeiro, com a descrita na literatura. Materiais e métodos: Estudo multicêntrico retrospectivo realizado entre janeiro de 2018 e maio de 2023 com doadores de sangue RhD negativos e pesquisa de “D fraco” negativa, quanto aos fenótipos RHCE no Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE/UERJ) e no Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (HUCFF/UFRJ), através de consulta às bases de dados dos sistemas de hemoterapia utilizado pelos serviços. A técnica em gel foi utilizada para a realização dos testes envolvidos. Resultados: Foram avaliadas 46.070 doações no período. Dessas, 4.014 foram de doadores RhD negativos com fenótipo CDE avaliado, sendo 397 (9,94%) doadores CDE+, dos quais 194 (10,6%) no HUCFF e 203 (9,3%) no HUPE. Dos 236 doadores RhD negativo CDE+ que tinham a informação do fenótipo específico disponível, 72,46% eram rr; 21,61% eram rr e 5,93% eram rr/ryr. Discussão: O sistema do grupo sanguíneo RH foi descrito no início da década de 1940 por Landsteiner e Wiener. É composto por proteínas multipassagem na membrana eritrocitária, totalizando mais de 50 antígenos já reconhecidos. Desses, cinco tem maior relevância clínica na prática transfusional, a saber: D (RH1), C (RH2), c (RH4), E (RH3), e (RH5). Presentes no cromossomo 1 e mantendo íntima relação entre si, os genes RHD e RHCE, cada um com 10 éxons, distribuídos em 69 kpb, são separados pelo gene TMEM50A (SMP1) e transcrevem esses antígenos em direções opostas. Devido a essa interação, o fenótipo RhD negativo, resultado da ausência do antígeno D (RH1), na população caucasiana, por deleção em homozigose do gene RHD, costuma vir acompanhada da ausência dos antígenos C (RH2) e E (RH3). Dados de literatura norte-americana ou europeia sugerem prevalência em torno de 97% do fenótipo dce/dce (rr) entre os RhD negativos. Baseada nesses dados, nossa legislação prevê a fenotipagem estendida de doadores RhD negativo, para garantirmos o fenótipo CDE negativo dessas bolsas. Nesta amostra, 90% dos doadores RhD negativo são CDE negativo, sendo menor que a da população caucasiana. O encontro de 9.89% de doadores CDE+ nesta amostra, é maior que o relatado na literatura mundial. Conclusão: A prevalência do fenótipo CDE+ em doadores RhD negativo mostrou-se maior do que a descrita na literatura. Essa diferença deve-se, entre outros fatores, à alta miscigenação da população. Vale ressaltar, contudo, que a prevalência encontrada neste estudo não é representativa do povo brasileiro pois restringe-se a um coletivo de doadores de sangue de núcleos de hemoterapia públicos do Rio de Janeiro. Um estudo de base populacional pode ser necessário para extrapolação de dados nacionais e implantação de políticas transfusionais.

Objetivo: Relatar caso de paciente com anti-LW, enfatizando a importância da técnica da Monocamada de Monócitos (MMA) na tomada de decisões. Materiais e métodos: Foram utilizados cartões de gel Bio-Rad® para testes imuno-hematológicos e técnica do MMA para avaliação hemolítica do anticorpo. Resultados: Paciente feminina, 64 anos, portadora de múltiplas comorbidades: SIDA, diabetes mellitus, hipertensão arterial sistêmica e doença renal crônica em hemodiálise. História pregressa G4 P2 A2 e transfusão de um concentrado de hemácias há 10 anos. Internação atual por anemia sintomática, tendo sido solicitada transfusão de concentrado de hemácias. Os exames pré-transfusionais mostraram: tipagem sanguínea grupo “A” R1R1; Pesquisa de Anticorpos Irregulares reagente com células de triagem; Teste direto da antiglobulina reagente (IgG 3+). Painel de identificação de anticorpos com padrão de reatividade somente em células RhD+ e autocontrole reagente, compatível com presença de anti-D. Ao painel com hemácias papainizadas, reatividade com todas as 11 células testadas. Uma vez que a formação de autoanti-D não é esperada e pelo padrão de reatividade do teste enzimático, foi aventada a hipótese de autoanticorpo anti-LW. Hipótese ratificada pela prova de compatibilidade do soro da paciente com hemácias de cordão umbilical RhD negativas com resultado reagente e pelo desaparecimento da reatividade após tratamento das hemácias RhD+ com DTT. Nos deparamos, então, com cenário desafiador: realizar transfusões de hemácias incompatíveis, sendo o anti-LW não hemolítico, respeitando o fenótipo R1R1 da paciente ou utilizar hemácias compatíveis RhD negativas com alto risco de aloimunização principalmente contra o antígeno c (RH4). Para a acertada tomada de decisão, foi realizada a técnica MMA, com ausência de fagocitose dessas pelos macrófagos, sugerindo não haver significado clínico dos anticorpos da paciente. Após sete transfusões sorologicamente incompatíveis com hemácias fenótipo R1R1, a paciente seguiu com bom aproveitamento transfusional, sem apresentar reações transfusionais imediatas ou formação de novos aloanticorpos. Discussão: Os antígenos de Landsteiner-Wiener (LW) são antígenos de alta frequência descritos na década de 1940, e por dependerem da interação com proteínas da família RH para sua expressão, somente duas décadas depois foram identificados como um sistema diferente. Embora raramente identificado e, em geral, sem significado clínico, o anti-LW pode mimetizar sorologicamente o anti-D, por conta da sua maior expressão nas células D+. No entanto, a diferenciação é possível pois o comportamento dos antígenos difere nos tratamentos enzimáticos e na expressão nas hemácias de cordão. No caso descrito, todos os testes realizados confirmaram a hipótese diagnóstica da presença do autoanticorpo anti-LW em indivíduo RhD positivo e o MMA reforçou o provável padrão não-hemolítico do anticorpo, o que foi confirmado após os atendimentos transfusionais mesmo com prova cruzada incompatível. Conclusão: O caso ilustra a importância da utilização das diversas ferramentas disponíveis para o diagnóstico imunohematológico, do conhecimento das peculiaridades e do comportamento clínico dos anticorpos eritrocitários identificados e da utilização do MMA como suporte à decisão de seguir com transfusões que apresentem incompatibilidade in vitro por ser excelente teste preditor de hemólise clinicamente significativa in vivo.

Objetivos: Relatar um caso de aloimunização materna por anti-Jkb transmitido aos fetos em gravidez gemelar, levando a quadro de Doença Hemolítica Perinatal (DHPN). Materiais e métodos: Dados clínicos e laboratoriais coletados do prontuário eletrônico do hospital. Testes imunohematológicospara identificação de aloanticorpo realizados em soro materno e no eluato do soro de RN. Hemácias, soros e cartões usados foramdas marcas Grifols®, Biorad®, Fresenius®e Lorne®. Resultados: Parturiente, 25 anos, G5PN2PC4A1,história prévia de investigação de anemia, internada para monitorização clínica e fetal devido a ruptura prematura de membrana amniótica. A genitora negava intercorrência nas gestações anteriores ou passado transfusional e informava que os outros filhos não apresentaram anemia ou icterícia. Durante a cesárea, apresentou hemorragia grave com necessidade transfusional. Mãe Grupo Sanguíneo (GS) “O”, RhD positivo e Pesquisa de Anticorpos Irregulares (PAI) positiva sendo identificado um alo anti-Jkb. Ambos os RN também GS “O”, RhD positivo e em fenotipagem eritrocitária eram Jkb positivos. Tanto a paciente quanto os RN apresentaram Teste Direto de Antiglobulina (TDA) positivo. Realizado, então, painel de hemácias com o eluato do soro dos gemelares e identificada em ambos, presença de anti-Jkb. Os Recém-Nascidos (RN) eram prematuros intermediários, sexo feminino e apresentaram asfixia perinatal. O gemelar I apresentou anemia grave no pós-parto imediato e foi a óbito nas primeiras 24 horas de vida. O gemelar II evoluiu com icterícia precoce, necessitando de fototerapia e transfusão com CH Jkb negativa. Discussão: A Doença Hemolítica Perinatal (DHPN) é imputada como responsável por 0,1% de morbimortalidade perinatal no Brasil. A DHPN por anti-D, continua sendo o protótipo da incompatibilidade sanguínea entre mãe e feto, porém o surgimento de casos de DHPN por outros antígenos eritrocitários vem sendo relatado pela literatura e merece atenção de obstetras e neonatologistas. Por isso, a realização da PAI e de fenotipagem eritrocitária de gestantes RhD positivo vem sendo recomendada por diversos autores, uma vez que a DHPN pode ocorrer até de forma grave em gestantes aloimunizadas por outros antígenos eritrocitários. O sistema Kidd possui dois antígenos principais, o Jka e Jkb, que são antitéticos. Os anticorpos dessa família podem causar DHPN, geralmente descritos como casos leves. Alguns relatos de caso mencionam a ocorrência de DHPN por anti-Jkb evoluindo de forma moderada, mas também relatos de casos graves. O caso descrito demostra ocorrência de DHPN grave com desfecho desfavorável em um RN gemelar de paciente multípara, que não havia sido investigada para presença de anticorpos irregulares, provavelmente por se tratar de paciente RhD positivo. Conclusão: Este relato visa chamar a atenção para a importância da realização da PAI no pré-natal mesmo em gestantes RhD positivo para que seja possível intervenção para prevenção de DHPN grave, morte fetal, anemia e icterícia neonatal por incompatibilidade materno-fetal. E ainda, para que o planejamento transfusional tanto para a mãe, para o feto e para o RN possa ser realizado com os devidos cuidados e critérios.

Introdução: A doação de sangue é essencial para garantir a disponibilidade contínua de sangue seguro, pois é usado em cirurgias, tratamento de doenças crônicas, pacientes em estado crítico e emergências médicas. No entanto, os bancos de sangue enfrentam desafios constantes para atender à demanda, o que ressalta a importância de sensibilizar os candidatos à doação. As universidades públicas desempenham um papel fundamental na sensibilização da sociedade sobre a importância da doação de sangue. Como centros de excelência acadêmica e científica, essas instituições têm a capacidade de influenciar e mobilizar estudantes, funcionários e comunidades locais para se tornarem doadores regulares e conscientes. O uso de cenários e atividades interativas na sensibilização de doadores de sangue é uma estratégia eficaz para envolver o público de forma significativa, aumentar a conscientização sobre a importância da doação de sangue e incentivar a participação ativa. Essas abordagens criativas e imersivas têm o poder de transmitir a mensagem de uma forma mais impactante e memorável, tornando-se uma ferramenta valiosa para promover a doação de sangue. Objetivo: Avaliar o impacto de atividades interativas e lúdicas na sensibilização quanto a importância da doação de sangue. Metodologia: Nos meses de junho e julho de 2022 foi apresentada uma exposição no hall de entrada do hospital, com o intuito de divulgar a ciência e estimular as doações de sangue, como parte das comemorações do “Junho Vermelho”. A exposição consistia em um cenário de uma artéria gigante, onde o visitante entrava na artéria e conhecia hemácias, plaquetas, anticorpos e fatores de coagulação. Os visitantes também recebiam um folheto explicando sobre doação de sangue e convidando a visitar o hemocentro. As crianças poderiam desenvolver atividades de pintura, desenho e com massas de modelar, relacionadas. Foram registrados os números de visitantes na exposição, o número de candidatos à doação de sangue no período e a porcentagem de inaptidão clínica dos candidatos no mês de junho 2022. Esses últimos dados foram comparados com o mesmo período de 2021. Resultados: 300 pessoas visitaram o modelo cenário. O número de candidatos à doação de sangue em Junho de 2022 foi de 398, comparado com 315 em Junho de 2021, representando um aumento de 26%. Doadores inaptos na triagem clínica: 18% em Junho de 2022 e de 17% em Junho de 2021. Discussão: Ao aproximarmos a linguagem científica da população, utilizando modelos, representações, cenários e atividades interativas, facilitamos o entendimento sobre o funcionamento do corpo humano e a função do sangue no nosso organismo. Dessa forma, aumentamos a conscientização sobre a importância da doação como ato de solidariedade. Durante o período da exposição da artéria gigante, houve um aumento concreto no número de candidatos à doação no hemocentro, sem piora na frequência de doadores inaptos clinicamente. Embora não seja possível afirmar que esse aumento ocorreu exclusivamente devido ao cenário, pois outras campanhas de doação estavam em curso, entendemos que essa atividade contribuiu para esse aumento, visto que as demais campanhas também foram desenvolvidas no ano anterior, período que foi utilizado para comparação. Conclusão: Atividades interativas e lúdicas podem contribuir para o aumento das doações de sangue.

Introdução: Doença Falciforme (DF) é a doença hereditária monogênica mais comum no Brasil e a terapia de troca parcial, ou Exsanguineotransfusão Parcial (EP), é a terapia transfusional mais utilizada no país para o seu controle. Objetivo: Descrever os principais cuidados de enfermagem em pacientes com DF e quais as complexidades envolvidas no processo de EP. Material e métodos: Estudo descritivo, do tipo relato de experiência, sobre a vivência de enfermeiros atuantes em um ambulatório de transfusão pertencente ao banco de sangue de um hospital universitário do sul do país, com evidências da atuação entre janeiro de 2022 a julho de 2023. Resultados: A frequência de EP tem aumentado significativamente no hospital em estudo. Passou de uma média de 5 procedimentos por mês no ano de 2022 para uma média de 10 por mês no primeiro semestre de 2023, evidenciando o dobro de procedimentos no ano vigente. A EP envolve um cuidado complexo e específico da equipe de enfermagem que presta atendimento aos pacientes portadores de DF, fazendo-se necessário atualizações sobre o tema para melhorar o cuidado, tão intenso, nesse procedimento. Neste hospital, a equipe de enfermagem atua desde a coleta de exames pré procedimento, realização do procedimento em si e coletas de exames pós procedimento, além de realizar educação e orientações para os pacientes, familiares e equipes de outros setores envolvidos no processo. Há cerca de 10 anos passamos a realizar esse procedimento de forma sistemática e desde então as práticas de enfermagem foram sendo aprimoradas, como a utilização de cateteres até então não utilizados (cateter totalmente implantado e cateter central de inserção periférica) até a implantação de práticas de cuidados durante o procedimento visando a segurança do paciente em sua totalidade. Discussão: O cuidado de enfermagem durante esse complexo procedimento demonstra a necessidade de capacitação e estudos constantes por parte da equipe de enfermagem, visando, principalmente, otimizar a qualidade e a segurança assistencial. Conclusão: Diante do aumento de EP na instituição e da complexidade do procedimento, percebe-se que a segurança do paciente deve ser o principal foco durante a realização desse procedimento que, nessa realidade, tem-se mostrado efetivo.

Objetivo: Avaliar e caracterizar as reações transfusionais ocorridas nos últimos 5 anos no Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE) nos pacientes oncológicos, bem como os procedimentos especiais aos quais os hemocomponentes foram submetidos. Materiais e métodos: Dados coletados do prontuário eletrônico do hospital e dos arquivos de Notificação do Serviço de Hemoterapia. Resultados: De 2018 a 2022, 138 Reações Transfusionais (RT) foram notificadas no HUPE. Dessas, 85 ocorreram em pacientes oncológicos, o que corresponde a 61,5% do total de RT. Na população estudada, 50 eram do sexo masculino (58,8%) e 35 do sexo feminino (41,2%). A maior parte dos pacientes (63) tinha diagnóstico hematológico, o que corresponde a 74,1% da população. 64 RT (75,3%) ocorreram em vigência de algum protocolo de modificação de Hemocomponentes (HC) e 62 (72,9%) resultaram em modificação do protocolo. A principal RT notificada nesse grupo foi Reação Febril Não Hemolítica (RFNH), totalizando 48 notificações (56,4%), seguida por Reação Alérgica (RA), 25 notificações (29,4%). Das RFNH, 30 (62,5%) ocorreram devido a transfusão de concentrado de hemácias. Já em relação às RA, 18 (72%) foram relacionadas à transfusão de concentrado de plaquetas ou plasma fresco congelado. Foi observada recorrência das RT em 11 pacientes. Discussão: As transfusões de HC ainda são um pilar eficaz e seguro para grande parte dos pacientes oncológicos. Essa população apresenta grande demanda transfusional, seja pela própria doença de base, seja por sangramentos decorrentes dos tumores ou pela aplasia medular provocada pelo tratamento. Por se tratarem de frações de um tecido vivo, RT podem ocorrer principalmente neste grupo específico de pacientes devido à grande exposição a estes produtos. Devido a isso, alguns desses indivíduos recebem HC com protocolo especial desde o diagnóstico. Já uma outra parte passa a receber HC modificados ou têm alteração do protocolo apenas após a ocorrência de alguma RT. A maior parte das RT notificadas no HUPE no período de 5 anos ocorreu nessa parcela de pacientes, principalmente naqueles com diagnóstico Hematológico. A maioria das RT resultou em alteração da conduta hemoterápica, seja por iniciar ou por alterar um protocolo já existente. De forma semelhante à descrita na literatura atual, a RFNH foi a RT mais frequentemente observada, seguida pela RA. Foi também observada recorrência das RT mesmo após a modificação dos HC, uma vez que os protocolos transfusionais reduzem, mas não eliminam a chance de ocorrência dessas reações. Conclusão: Devido ao alto volume transfusional associado à doença de base, os pacientes oncológicos representam um grupo de risco para o desenvolvimento de RT e necessidade de uso de protocolos de modificação de HC. Vale ressaltar, que os protocolos de modificação de HC não impedem as RT, mas sim reduzem o risco de ocorrência das mesmas, portanto a sinalização precoce do diagnóstico para o Serviço de Hemoterapia permite a implantação de protocolos de modificações de HC visando prevenir e/ou reduzir a incidência dessas RT.

Introdução/objetivos: Analisar a evolução do padrão transfusional em pacientes oncológicos ambulatoriais no Hospital Universitário Pedro Ernesto, entre 2017 e 2022. Método: Este estudo faz parte do projeto de extensão “Educação permanente para uma transfusão segura – aprendendo a cuidar melhor do doador ao receptor” que tem comopremissa, difundir conhecimento e seus impactos em relação a necessidade transfusional na população do HUPE, pensando em estratégias educacionais em relação à medicina transfusional. Foram coletados dados transfusionais oriundos do sistema informatizado deHemoterapia, HEMOTE PLUS®, de janeiro de 2017 a dezembro de 2022 em relação a quantidade de Concentrado de Hemácias (CH) transfundidas em pacientes oncológicos ambulatoriais, no Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), excluindo-se os pacientes oncohematológicos. Foi feita análise evolutiva transfusional ao longo do tempo a fim de seobter uma possível curva de tendência para o futuro. Resultados: De janeiro de 2017 a dezembro de 2022 foram realizadas 182 transfusões de concentrados de hemácias em pacientes oncológicos ambulatoriais, sendo observado aumento progressivo ao longo dos anos. Em 2017–2 bolsas, 2018–5 bolsas, 2019–29 bolsas, 2020–31 bolsas e em 2021–46 bolsas, 2022–69 bolsas. Pela análise de tendência polinomial de ordem 2, estima-se previsão de uso de 85 CH em 2023, 107 em 2024 e 135 em 2025, portanto previsão de aumento de consumo nos próximos dois anos. Discussão: A oncologia é uma área da ciência médica que tem no envelhecimento populacional e nos fatores de impacto evolutivo ambiental muitos desafios. Os anos analisados neste estudo, foram anos difíceis no estado do Rio de Janeiro devido à crise fiscal por que passou o estado, como a pandemia de COVID-19. Com base nesses resultados, é possível observar que ocorreu uma evolução da demanda transfusional dos pacientes oncológicos do HUPE. Tal situação pode estar atrelada não só ao aumento do envelhecimento populacional, mas também a uma mudança de perfil de acolhimento de pacientes com câncer no HUPE que parece estar absorvendo mais pacientes oncológicos conforme mostra o olhar da medicina transfusional. Este fato pode ser justificado pois é nítido o aumento da demanda de leito e vagas para pacientes oncológicos no Sistema de Regulação (SISREG) no estado do Rio de Janeiro. Conclusão: Apesar da crise fiscal no estado do Rio de Janeiro e da pandemia de COVID-19, os dados, sinalizam para perspectivas futuras de aumento da demanda de acesso em saúde por pacientes oncológicos no HUPE, o que pode repercutir na necessidade de uma política e estratégia transfusional institucional direcionadas para este grupo de pessoas. O quantitativo de bolsas coletadas e insumos relacionados à transfusão segura em oncologia, precisam ser redimensionados na instituição.

Introdução: A utilização das tecnologias é uma realidade cada vez mais presente no cotidiano das instituições de saúde. A sua utilização traz mais agilidade e segurança aos processos de cuidados aos pacientes, evitam o retrabalho e processos como a transcrição de dados que podem ocasionar em erros. Objetivo: Demonstrar a importância da utilização da tecnologia no processo transfusional de uma equipe de enfermagem, denominada Equipe Transfusional (ET). Material e métodos: Estudo descritivo, realizado de janeiro a junho de 2023 em um Hospital Universitário do Sul do Brasil. Resultados: Durante o processo de instalação dos hemocomponentes, além da checagem e do registro da dupla checagem da instalação, é necessária a verificação de Sinais Vitais (SV) imediatamente antes de iniciar a transfusão, após 10 minutos e ao final. Esses dados são registrados em uma ficha em papel e, após, esses SV devem ser registrados no sistema informatizado, gerando além de um retrabalho, um risco de erro na transcrição desses dados. Também é necessário que sejam acessados dois sistemas de informatização para proceder esses registros, gerando um trabalho dobrado da equipe. Por esses motivos, o uso da tecnologia foi testado como “piloto”para a posterior aquisição de notebooks neste hospital. Os tempos de atendimento mensurados sem o uso da tecnologia variaram de 39 a 193 minutos e com o uso do notebook de 28 a 126 minutos. Nesse período também houve a integração dos sistemas de informação com o trânsito das informações integradas sendo possível dessa forma que o processo seja totalmente realizado em um único sistema. Discussão: O processo transfusional realizado pela ET está em constante ambiente de melhorias e, com a implantação da tecnologia através da utilização de um notebook a beira leito para a instalação dos hemocomponentes, poderemos modificar o cenário de atendimento ao paciente, agregando mais segurança, agilidade e rastreabilidade a esse processo de trabalho. Com a aquisição e implementação do uso do notebook os processos ganharão mais agilidade na medida em que não faz necessária a transcrição dos SV, pois são registrados no sistema informatizado no momento da sua verificação e os sistemas estão integrados nessas checagens. Também será possível a completa realização do registro processo transfusional (checagem, dupla checagem e registro dos sinais vitais) na beira leito por todos os profissionais da ET. Conclusão: A presença da tecnologia a beira leito mostrou-se factível, diminuiu o tempo de atendimento e melhorou o processo de registros realizados pela ET.

Objetivo: Descrever a experiência de organizar a III Jornada de Hematologia e Hemoterapia em Belém do Pará. Relato da experiência: Promover um evento de cunho cientifico sempre é necessário para atualizações na especialidade, sendo assim surgiu a necessidade de organizar um evento que abordasse a Hematologia e Hemoterapia, e abrangesse profissionais da área da saúde, incluindo médicos, enfermeiros, técnicos de enfermagem e acadêmicos das áreas da saúde. A III Jornada de Hematologia e Hemoterapia contou com submissão e apresentação de trabalhos científicos, sendo esses selecionados se relevantes para a comunidade cientifica. Além do mais, a programação incluiu diversos assuntos importantes, como: manejo da anemia na jornada do paciente, Patient Blood Management (PBM), tromboelastometria, tromboelastograma na cirurgia, tipagem ABO, orientações para demandas imunohematológicas das agências transfusionais e captação de doadores.O intuito principal era difundir conhecimentos e novas atualizações sobre a área da Hematologia, com isso o Hospital das Clínicas Gaspar Viana (HCGV) promoveu o evento em conjunto com a Liga Acadêmica de Hematologia do Pará (LAHEPA). O evento ocorreu no mês de Junho, com 2 dias seguidos de evento, e contando com a participação de palestrantes renomados de outros estados. Destarte, a jornada proporcionou uma boa interação entre acadêmicos e profissionais da área da saúde. Discussão: Entende-se que atualizações são mais que necessárias em qualquer área, principalmente naquelas relacionadas a saúde, pois protocolos mudam com frequência, novas drogas surgem, além de novos estudos sobre a especialidade. Sendo assim, analisou-se a necessidade de promover e organizar um evento que atualizasse profissionais e acadêmicos sobre a Hematologia e Hemoterapia, incluindo os temas mais diversos da especialidade. Com isso, recrutou-se a liga acadêmica para auxiliar no processo de organização, pois um dos seus pilares principais é aproximar os acadêmicos de suas temáticas de interesse e promover maior visualização dos cenários reais. Dessa maneira, o evento foi promovido e elogiado pelos participantes pela amplitude dos assuntos debatidos. Conclusão: Diante do exposto, é essencial a promoção de eventos que atualizem frequentemente médicos, enfermeiros e técnicos de enfermagem à respeito de mudanças nas mais diversas áreas. A partir disso, a III Jornada de Hematolgia e Hemoterapia ampliou debates sobre anemias, tromboelastometria e mais temáticas, com o apoio da liga acadêmica e das médicas hematologistas do hospital que proporcionou o evento. surgem e tem por objetivo promover um contato maior dos participantes com a temática. Com isso, conclui-se a importância de aulas para profissionais da área da saúde como forma de incentivo para a busca de atualizações, e o evento promovido atuou justamente nesse objetivo de atualização e integração entre médicos, enfermeiros e acadêmicos da área da saúde.

Introdução: Pacientes pediátricos em tratamento oncológico podem apresentar plaquetopenia. Quando plaquetopênicos, apresentam elevado risco de sangramento, sendo necessário que durante o processo de enfermagem seja elencado o diagnóstico “Risco de sangramento” e prescritos os devidos cuidados de enfermagem para realizar uma assistência segura ao paciente. Objetivo: Descrever os principais cuidados de enfermagem prescritos para pacientes de uma unidade de oncologia pediátrica que estavam plaquetopênicos e que receberam transfusão de concentrado de plaquetas. Materiais e métodos: Estudo descritivo, com relato de experiência de enfermeiras de um hospital universitário do sul do país, com avaliação de transfusões de plaquetas de pacientes, de janeiro a junho de 2023, em uma unidade de oncologia pediátrica. Resultados: No período analisado, foram atendidos 31 pacientes com a realização de 123 transfusões de plaquetas. A contagem de plaquetas variou de 5.000 a 159.000/μL. O diagnóstico de risco de sangramento foi implementado em 87% dos pacientes. Os principais cuidados de enfermagem elencados ao diagnóstico “Risco de sangramento” foram: monitorar sinais de sangramento, buscar ativamente sinais e sintomas sugestivos de sangramento, orientar paciente e família sobre restrição no leito parcial se plaquetas entre 20-10.000/μL e orientar paciente e família sobre restrição total ao leito se plaquetas inferior 10.000/μL. Discussão: Pacientes plaquetopênicos apresentam risco elevado de sangramento. Desse modo, faz-se necessária a utilização do diagnóstico de enfermagem “Risco de sangramento” e a prescrição de suas respectivas intervenções para que sejam realizados adequadamente os cuidados a esses pacientes. Essas intervenções proporcionam uma assistência segura e de qualidade e, além disso, evitam que a saúde desse tipo de paciente seja mais comprometida. Conclusão: Observou-se que o processo de enfermagem elencando o diagnóstico “Risco de Sangramento” proporciona maior segurança ao paciente sob os cuidados da equipe de enfermagem, realizando o monitoramento contínuo de sinais e sintomas de sangramento, além de orientações de pacientes e familiares quanto aos riscos relacionados a plaquetopenia. Outras medidas, tais como o monitoramento da contagem plaquetária periodicamente, podem ser realizadas no intuito de que 100% dos pacientes plaquetopênicos tenham este diagnóstico implementado.

A doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECHc) é uma importante complicação tardia do transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas (alo-TCTH). A identificação de marcadores que possibilitem o diagnóstico precoce, predizer risco ou gravidade da DECHc é de suma importância. A utilização da saliva para análise de biomarcadores é pouco relatada e pode ser uma estratégia promissora quando comparada ao plasma. O objetivo deste trabalho foi avaliar o perfil de citocinas inflamatórias no plasma e na saliva de pacientes submetidos ao alo-TCTH que desenvolveram ou não a DECHc. Para isso, foi realizado um estudo de coorte prospectivo no qual amostras de plasma, saliva, índices de saúde bucal, medida de dor e de fluxo salivar foram coletados no pré transplante (T0), no momento do diagnóstico da DECH crônica (T1-DECHc), ou ao completar 1 ano pós TCTH nos pacientes que não desenvolveram a doença (T1- Não DECHc). Foram incluídos 41 pacientes, 26 do sexo masculino, média de 34,04 (± 15,96) anos, 31% deles desenvolveram DECHc. Os pacientes que desenvolveram DECHc apresentaram maior expressão de IL-6 (0,036 ± 0,0171 × 0,025 ± 0,0189, p = 0,034) em plasma e de IL-8 (0,434 ± 0,198 × 0,425 ± 0,549, p = 0,055) e IL-6 (0,146 ± 0,208 × 0,0624 ± 0,145;, p = 0,009) em saliva no momento do diagnóstico da doença, quando comparado ao T1-Não DECHc. Maior expressão de TNF-α em saliva (0,442 ± 1,00E0 × 0,000 ± 0,000; p = 0,026) foi observada no T0 de pacientes que não desenvolveram DECHc. Pacientes que desenvolveram DECHc em boca + outros órgãos apresentaram maior expressão sérica de IL-8 (0,018 ± 0,012 × 0,012 ± 0,010; p = 0,04), IL-1β (0,158 ± 0,090 × 0,057 ± 0,064; p = 0,045), IL-6 (0,051 ± 0,011 × 0,027 ± 0,0179; p= 0,053); e de IL-8 (0,677 ± 0,128 × 0,404 ± 0,453; p = 0,024), IL-6 (0,345 ± 0,391 × 0,070 ± 0,126; p = 0,057) em saliva no diagnóstico, quando comparado ao T1 não DECH. O desenvolvimento de DECHc em outros órgãos (não incluindo a boca) se relacionou com maior expressão de IL-6 salivar (0,132 ± 0,0887 × 0,089 ± 0,186; p = 0,047) e menor de lactoferrina em saliva (0,194 ± 0,191 × 0,067 ± 0,030; p = 0,016) em T1. Adicionalmente, observamos maior expressão das citocinas inflamatórias em saliva quando comparado ao plasma: IL-8, IL-1β, lactoferrina (p < 0,000) em T0 e IL-8 (p < 0,0000), IL-1β (p = 0,001), IL-6 (p = 0,048) e lactoferrina (p < 0,0000) em T1, incluindo DECHc e não DECHc. Na avaliação da expressão de citocinas entre os diferentes tempos (T0 × T1), os pacientes que não desenvolveram DECHc apresentaram maior quantificação de citocinas no pré transplante: IL-1β sérica (p = 0,003), IL-8 salivar (p = 0,007) e IL-1β salivar (p = 0,013). Entre os pacientes que desenvolveram DECHc, não houve diferença estatística na quantificação de citocinas entre T0 e T1. Acreditamos que a maior expressão de citocinas em T0 quando comparado ao T1 nos pacientes sem DECHc se deva à terapia sistêmica utilizada no tratamento onco-hematológico antes do TCTH e que, a ausência de diferença na quantificação de citocinas em T0 e T1 de pacientes com DECHc evidencie altos níveis de citocinas encontradas no desenvolvimento da DECHc, contrastado com a queda nos pacientes que não desenvolveram DECHc. Tais achados nos permitem concluir o potencial do uso da saliva para avaliação de marcadores infamatórios da DECHc, mesmo quando a manifestação ocorra de forma sistêmica, não envolvendo a boca.

A mucosite oral (MO) é uma das complicações mais limitantes do transplante alogênico de células-tronco hematopoiética (alo-TCTH). Ainda há lacunas no entendimento da sua fisiopatogenese, em especial no reconhecimento do papel desempenhado pela resposta sistêmica e local. O objetivo deste trabalho foi avaliar a expressão de citocinas inflamatórias em saliva e plasma no desenvolvimento de MO, em pacientes submetidos ao alo-TCTH. Para tal, foi realizado um estudo de coorte prospectivo que incluiu 40 pacientes, maiores de 12 anos, submetidos ao primeiro alo-TCTH. As avaliações foram realizadas em dois tempos, T0 (pré-condicionamento imediato) e T1 (momento de pior grau de mucosite oral). No T0 foram coletados: índices de saúde bucal; plasma e saliva para quantificação das citocinas inflamatórias, TNF-α, IL-6, IL-1β, IL-8 e lactoferrina (LF), pelo teste ELISA; em T1 foram coletados o grau de mucosite oral (OMS) e repetidas as coletas para análise de citocinas. A mediana de idade foi de 36,7 anos (15 a 64), 62,5% eram do sexo masculino, 52,5% com doença maligna, 27,5% desenvolveram MO grau 1-2 e 20% grau 3-4. Houve correlação entre menor idade (ϱ = −0.38; p = 0,0169) e doença maligna (p: 0,01) com dor no momento da MO. Na comparação da expressão de citocinas entre T0 e T1 foi observado, redução de TNF-α (507: 359,1-733,0 × 389,8: 256,9-628,3; p: 0,036) e de LF (19,5: 4,6-37,8 × 8,8: 0,1-23,4; p < 0,0001) em plasma e aumento de TNF-α (0,0: 0,0-77,9 × 502,3: 0,1-1059,8; p: 0,004) e IL6 (29,5: 0,0-77,9 × 178,4: 57,1-650,9, p < 0,0001) em saliva. Na comparação entre saliva e plasma em T1, foi observada maior expressão de IL8 (754: 445,2-930,0 × 67,4: 43,8-99,2; p < 0,0001); IL6 (178,4: 57,1-650,9 × 105,8: 72,4-223,6; p: 0,01) e LF (165: 99,6-239,2 × 8,8: 0,0-23,4; p < 0,0001) em saliva e maior expressão de IL-1 β (295,3: 147,3-511,0 × 436,2: 241,2-716,4; p: 0,0046) em plasma. Foi encontrada correlação entre os níveis de TNF-α (ϱ: 0,40, p: 0,009) em T0 e de TNF-α (ϱ: 0,33; p: 0,03) e IL6 (ϱ: 0,36; p: 0,02) em T1 no plasma; e de IL8 (ϱ: 0,33; p: 0,03), TNF-α (ϱ: 0,52; p: 0,0005), IL6 (ϱ: 0,62; p < 0,001) e LF (ϱ: −0,38; p: 0,01) em T1 de saliva com a gravidade de MO. Houve correlação entre os níveis de IL6 (ϱ: 0,40; p: 0,008) em plasma e de IL8 (ϱ: 0,45; p: 0,0031), TNF-α (ϱ: 0,40; p: 0,01), IL6 (ϱ: 0,52; p: 0,0005) e de LF (ϱ: −0,31; p: 0,04) em saliva com a dor no momento da MO. Em contraste com a literatura, a condição de saúde bucal no pré transplante não apresentou correlação com a gravidade da MO, esse fato pode estar associado à boa condição de saúde bucal na população estudada. Todos os pacientes incluídos foram submetidos ao preparo odontológico antes da internação do transplante. Este estudo foi inédito em apresentar maior expressão de citocina inflamatória em saliva do que em plasma no momento da MO e, redução do status inflamatório sistêmico, em contraponto com o aumento da expressão de citocina salivar (comparação de T0 × T1). Esse achado pode ser explicado pela inflamação decorrente da doença de base, do tratamento quimioterápico realizado antes do TCTH e pela habitual neutropenia e linfopenia no momento da MO. Novos estudos, precisam ser realizados para confirmar o papel anti-inflamatório da LF em saliva e pro-inflamatório de TNF-α, IL6, IL8 na MO decorrente do TCTH. Esses são potenciais marcadores para avaliação prognóstica e terapêutica da MO no cenário do alo-TCTH.

Objetivos: Relatar a experiência da implementação da grade de onco-hematologia em uma liga de oncologia. Relato de experiência: Ligas acadêmicas são de extrema relevância aos estudantes de medicina, pois por meio dela amplia-se a visão de assuntos, como também proporciona um maior contato com a realidade da área através das práticas. Sendo assim, para o funcionamento ideal de todos os pilares dentre da liga, faz-se necessário a organização de um cronograma da gestão anual por meio dos diretores desta. Dessa forma, a Liga Acadêmica de Oncologia do Pará (LAOPA) na gestão de Setembro de 2021 a Outubro de 2022, desempenhou diversas atividades, mas de inovador houve a implementação de uma grade de onco-hematologia, não tão visualizada anteriormente. Com isso, a primeira aula inaugural da liga, para recepção dos novos ligantes contou com uma aula sobre “panorama geral da onco-hematologia”, ministrada por uma hematologista. Além disso, posteriormente ministrou-se uma aula sobre mieloma múltiplo. Concomitantemente ocorria estágios extracurriculares voluntários na especialidade de onco-hematologia em uma clínica, visualizando a rotina dos hematologistas, as doenças mais comuns e seus principais tratamentos. Além do mais, aulas sobre doação de sangue foi ministrada, e campanhas internas para doação de sangue foram iniciadas, estimulando os participantes da liga a se tornarem doadores. Ademais, na finalização da gestão, realizou-se um congresso aberto para os interessados de fora da liga, onde se abordaria temáticas importantes, e 2 das 5 palestras eram sobre Leucemias e outra sobre linfomas. Diante do exposto, deu-se uma atenção redobrada a área, jamais abordada amplamente em gestões passadas. Discussão: Entende-se que o papel das ligas acadêmicas são de suma importância para o maior contato com áreas não tão observadas durante a faculdade de medicina, sendo assim, a implementação de uma grade/módulo de onco-hematologia proporcionou o aprendizado continuo com essa especialidade nova para os ligantes que nunca tinham tido contato. Por isso, a diretoria selecionou temas mais que necessários para serem abordados além da busca pelo estágio na área, proporcionando experiências únicas e construtivas na área. Conclusão: Diante do exposto, observa-se apenas vantagens positividades da participação em ligas acadêmicas e da implementação de uma grade de onco-hematologia nela, pois assim, a temática passa a se tornar foco de palestras, estágios e ações de extensão. Muitos avanços foram obtidos na gestão de 2021 a 2022 na LAOPA, e um deles foi o feedback positivo por parte dos ligantes ao conhecerem temáticas jamais estudadas e vistas anteriormente. A experiência só foi obtida por meio do comprometimento dos diretores e presidentes da liga em organizarem um calendário para as atividades além de colocarem em prática suas idealizações envolvendo a especialidade citada.

Objetivos: Descrever o intuito e a experiência de organizar o I Simpósio de Onco-hematologia que ocorreu de forma online. Relato da experiência: O evento de cunho acadêmico foi idealizado pelos diretores da Liga Acadêmica de Oncologia do Pará (LAOPA) ao perceberem que havia uma precariedade de debate sobre a temática nas faculdades de medicina. Buscou-se assim parceria com a Liga Acadêmica de Hematologia (LAHEPA), a qual se interessou pelo propósito de difundir os conhecimentos sobre os assuntos da onco-hematologia. Sendo assim, selecionou-se temáticas importantes e profissionais competentes na área, divulgando o evento nas redes sociais das ligas. Como obtiveram uma grande demanda de inscrição, totalizando em 300 acadêmicos de medicina e de outras áreas do Brasil, optou-se por fazer o evento de forma online, em 2 dias, em live remota do Youtube, para assim sanar as dúvidas eprorcionar maior interação entre os médicos e os interessados pelos assuntos. O primeiro dia de evento contou com aula sobre linfoma de hodgkin e mieloma múltiplo. Já o segundo dia contou com aula sobre linfoma não Hodgkin e hemoterapia dos pacientes oncológicos. Nos momentos finais, pós palestras, as médicas hematologistas se disponibilizaram de sanar as dúvidas postadas no chat do Youtube. Houve bastante interação e interesse por parte dos acadêmicos, além da disposição das médicas de respondê-los. Dessa forma, o evento proporcionou boa interação entre acadêmicos e médicos, além de um amplo debate de uma temática não explorada nas faculdades, gerando assim interesse nos participantes. Discussão: Sabe-se que os aprendizados são obtidos por meio do aprofundamento dos assuntos e visualização deles na prática, seja na medicina ou em outra área da saúde. Porém a Onco-hematologia não faz parte da grade curricular da maioria das faculdades de medicina, fazendo com que muitos estudantes desconheçam pontos importantes sobre o diagnóstico das doenças onco-hematológicas. Com isso, as ligas acadêmicas tem por objetivo de aproximar os acadêmicos de tais especialidades e promover maior visualização do cenário. Sendo assim, foi promovido esse evento, o qual unia a especialidade de ambas as ligas, aproximando não só os ligantes da temática, como também alunos do Brasil inteiro que demonstraram interesse pelo assunto. Conclusão: Diante disso, é de suma importância os conhecimentos de onco-hematologia para os futuros profissionais médicos e não médicos, tornando de fundamental importância maiores debates sobre a temática, já que nas faculdades médicas o assunto não é explorado. A partir disso as ligas surgem e tem por objetivo promover um contato maior dos participantes com a temática. E assim foi feito com a parceria da Liga Acadêmica de Oncologia do Pará (LAOPA) com a Liga Acadêmica de Hematologia (LAHEPA), as quais promoveram a I Jornada de Onco-hematologia, que teve grande número de inscrições, além de elogios pela temática explorada. Conclui-se assim a importância do debate acerca das patologias onco-hematológica para a boa formação dos futuros profissionais que exercerão não somente a medicina.

Objetivo: Descrever a importância dos estágios extracurriculares na área de onco-hematologia. Relato da experiência: Compreende-se que a grade curricular do curso de medicina é bem ampla, com isso, as experiências proporcionadas englobam diversas especialidades, porém o contato contínuo acaba sendo prejudicado pelas poucas semanas em cada área. Dessa forma, o contato com a hematologia dura cerca de 1 mês e meio, tornando assim uma quebra da continuidade do aprendizado. Diante disso, surgiu a necessidade de buscar por um estágio extracurricular prolongado que proporcionasse um maior contato com as diversas doenças onco-hematológicas, além de proporcionar experiências e conhecimentos para o futuro profissional. Buscou-se meios para conseguir o estágio com um profissional competente na área, sendo assim a liga acadêmica de oncologia, interviu e proporcionou o rodízio voluntário e extracurricular na especialidade buscada. Tal experiência foi guiada por médicos hematologistas de um centro de referência ao tratamento em oncologia em Belém do Pará e a partir disso, acompanhou-se a rotina e os atendimentos desses profissionais, de maneira semanal e contínua por 3 meses, com intuito de adquirir conhecimentos na área e ampliar os aprendizados voltados a subárea da onco-hematologia. Destarte, os profissionais repassaram suas experiências a respeito das neoplasias do sangue e rotinas corriqueiras da hematologia, além da explicação da fisiopatologia, quadro clínico, semiologia e tratamento das doenças. Diante do exposto, a prática nessa área forneceu substratos diferenciados aos que o estágio obrigatório do internato proporcionou, obtendo assim um grande crescimento na área visualizada. Discussão: Estágios extracurriculares são mais que necessários na trajetória acadêmica dos estudantes, proporcionando experiências novas aos acadêmicos de medicina, principalmente envolvendo assuntos que não são abordados amplamente e aprofundados, ou então que o contato na faculdade tenha sido corrido e breve. Por isso, a inserção destes, cada vez mais precoce, proporciona aprendizados impares a respeito das leucemias, linfomas, síndromes raras, somado a doenças hematológicas, como anemias, trombocitopenias e entre outras patologias que serão relevantes para o futuro profissional daqueles que exercerão a medicina, seja como médicos generalistas ou então especialistas na área. Conclusão: Conclui-se que é de extrema relevância o contato com especialidades não visualizadas de forma ampla na faculdade, e a busca se dá por meio da forma ativa, seja por meio das ligas acadêmicas que visem colocar os acadêmicos em cenários reais de prática ou pelo contato com instituições e hospitais que apresentem a modalidade de estágios extracurriculares voluntários para os discentes. Nesse caso, destacam-se apenas pontos positivos com a experiência do rodízio em onco-hematologia, destacando principalmente a observação das doenças mais incidentes naquele meio, além do seu manejo e suas repercussões. Academicamente, essa oportunidade soma de forma construtiva e instrutiva para o futuro dos profissionais médicos que exercerão tanto a medicina como generalistas, quanto para aqueles que farão demais especialidades.

Introdução: A realidade virtual (RV) vem ganhando espaço na medicina, dada a liberdade de realizar simulações em um ambiente seguro e controlado, para fins de treinamento, terapia ou tratamento. Treinamentos com RV podem ser até 4 vezes mais rápidos em comparação com as formas tradicionais de ensino, além de oferecerem uma forma lúdica e envolvente de tratar questões de saúde. Objetivo: Apresentar o desenvolvimento de um jogo que utiliza a RV para ensinar o público juvenil sobre as células sanguíneas. Materiais e métodos: Inicialmente uma equipe multidisciplinar definiu o objetivo e o roteiro do jogo, incluindo todas as ações e eventos que serão realizados pelo jogador. Posteriormente, foram criados a interface e os cenários, através dos softwares Unity e Blender. Após o desenho e sua prototipação, o jogo passará por testes, antes de ser lançado, para avaliar sua jogabilidade e validar se atende aos propósitos de educação. Durante o jogo, o usuário deverá resolver desafios em um cenário envolvente e imersivo. O contexto consiste em selecionar uma célula correta e realizar uma ação que assemelha o mecanismo fisiológico para cumprir a missão. Resultados: Foi criada a interface gráfica com acontecimentos comuns da corrente sanguínea tais como hemorragia, anemia e infecção, demonstrando em cenários e animações aspectos da fisiologia e fisiopatologia vascular. Inicialmente, o usuário poderá escolher ser uma das células sanguíneas e navegar pela circulação atuando nas funções de uma plaqueta, leucócito ou hemácia. A animação em RV aumenta a imersividade do jogo, pois há uma interação entre o usuário e o ambiente virtual. Discussão: Até o desenvolvimento do protótipo inicial, foram necessários 3 meses de trabalho de uma equipe com experiência em gamificação. As potenciais vantagens são: maior velocidade de aprendizado e imersividade. Entre as desvantagens, destacamos a possibilidade de sensações adversas no uso dos óculos de realidade virtual (cybersickness) e os custos dos equipamentos. Conclusão: O uso de jogos de RV é uma alternativa viável e lúdica para o ensino da hematologia.

Introduction: Thromboembolic events occur due to an imbalance in the hemostasis and some factors associated with this condition can be inherited. In order to evaluate the frequency of genotypes considered to be common hereditary risk factors for thrombophilia associated with venous thrombosis (g.1691G > A and g.20210G > A) and hyperhomocysteinemia (g.677C > T and g.1298A > C), samples from voluntary healthy blood donors at the Hospital de Clínicas de Porto Alegre were tested. Methods: We examined 325 blood samples from blood donors collected from October 2017 to July 2018. Blood was collected on filter paper and the DNA was extracted for single nucleotide polymorphisms (SNPs) analysis using the qualitative real time polymerase chain reaction. Results: The calculated frequencies of each genetic variant in heterozygosity were 4% for the FV gene (g.1691G > A), 4% for the F2 gene (g.20210G > A) and 42% and 39% for methylenetetrahydrofolate reductase (MTHFR), g.677C > T and g.1298A > C, respectively. Only the genetic variants of MTHFR were found in homozygosity, with frequencies of 14% and 6% (g.677C > T and g.1298A > C), respectively. Discussion: Altogether, these results describe the frequencies of genetic variants associated with venous thrombosis and hyperhomocysteinemia in the analyzed group and are important to enhance our current knowledge about the genetic profiles of Brazilian blood donors.

Non-Hodgkin's Lymphoma is a neoplasm that originates from mutations in the lymphatic tissue in the B and T progenitor cells, whose clinical manifestation is characterized by the enlargement of lymph nodes and general systemic symptoms. Otherwise, scimitar syndrome (SS) is a rare variant of a group of congenital cardiovascular disorders known as partial anomalous pulmonary venous return, in which the pulmonary venous flow ends in the right atrium rather than the left atrium. This report describes a 60-year-old patient, born in Santarém (PA), who was diagnosed with diffuse large-cell non-Hodgkin's Lymphoma with immunophenotype B, with a germinal center type IIIB pattern - CD20, CD10, BCL2 and BCL6 positively diffuse and Kl -67 positive around 60 to 70%. After diagnosis, she received systemic infusion chemotherapy with R-CHOP (Rituximab, Cyclophosphamide, Doxorubicin, Vincristine and Prednisone) according to current guidelines. During the tomographic scan, the diagnosis of associated Scimitar Syndrome was made. Radiographic findings such as hypoplastic right lung, anomalous pulmonary venous drainage through the inferior vena cava, anomalous pulmonary irrigation through a branch of the descending aorta, dextrocardia (deviation of the heart to the right side of the body) characterize the Scimitar Syndrome, have been described in the literature and identified in the referred clinical case. The absence of identifiable symptoms in the clinical history attributed to the syndrome may justify its identification by an incidental radiological finding in an imaging scan of Non-Hodgkin's Lymphoma. After the diagnosis of lymphoma, according to current guidelines, he completed the proposed chemotherapy regimen with a complete response and remains in outpatient follow-up. Furthermore, the association of the syndrome with the occurrence of malignant neoplasms gives scientific relevance and rare character to the aforementioned case report.

Paciente do sexo feminino, 78 anos, apresentando leucocitose com desvio escalonado à esquerda (células jovens responsáveis por mais de 10% da amostra), sem monocitose persistente e anemia normocítica e normocrômica. História pregressa de dispneia aos médios esforços associada a edema de membros inferiores. A pesquisa da mutação V617F do JAK-2 e do produto do gene de fusão BCR-ABL realizadas em sangue periférico resultaram ambas negativas. A investigação medular, com biópsia de medula óssea e imunohistoquímica descreveu 95% de celularidade devido a elevada hiperplasia granulocítica associada a desarranjo arquitetural e aumento moderado das fibras reticulínicas (grau 2). Imunohistoquímica: CD61, integrina β3, megacariócitos positivos; Mieloperoxidase (MPO-7) positivo. Pesquisa de CALR e mutação do MPL negativas. Cariótipo Medula Óssea: 46, XX, i(17) (q10)[10] / 47, idem, +13[9] / 48, idem, +13, +13[1]. Feito então o diagnóstico de Leucemia Mielóide Crônica atípica (LMCa). Paciente não elegível para TMO alogênico de medula óssea devido à idade e ausência de potenciais doadores aparentados. Optado pelo início de Decitabina 20 mg/m2 por 05 dias em ciclos de 28 dias como terapia de controle. Paciente encontra-se no 1°ciclo, realizando tratamento em regime ambulatorial. Discussão: A LMCa é caracterizada na última revisão da WHO de 2016 como uma neoplasia mieloproliferativa/mielodisplásica, BCR-ABL negativa (biologia molecular e cariótipo), que acomete principalmente pessoas na sétima e oitava décadas de vida com incidência aproximada nos EUA de 1/100,000 casos ou menos. A morfologia caracteriza-se por uma medula óssea hipercelular com alterações displásicas importantes podendo acometer as três linhagens. No hemograma observa-se representatividade de células jovens em mais de 10% da amostra com menos de 20% de mieloblastos em medula óssea. Está associada a um prognóstico reservado, com mediana de sobrevida de aproximadamente 2 anos. As alterações cariotípicas mais comumente relatadas na LMCa incluem trissomia do 8 e del (20q), assim como anormalidades envolvendo outros cromossomos como o 13. Fatores como leucocitose > 40 x 10(9)/L, porcentagem aumentada de precursores imaturos em sangue periférico, sexo feminino e idade avançada foram advogados como prognosticadores de pior desfecho. Escassos estudos envolvendo pacientes com neoplasias mieloproliferativas/mielodisplásicas sugerem a terapia de transplante alogênico de medula óssea em pacientes elegíveis como primeira linha de tratamento. Koldehoff e colaboradores realizaram o maior estudo envolvendo pacientes submetidos a transplante alogênico tendo sido arrolados somente pacientes com LMCa. Conclusão: O uso de hipometilantes é uma opção para pacientes não elegíveis ao TMO ou como ponte para esta terapia, e advém de uma aplicação racional extrapolada de sua atividade comprovada em LMMC, porém está longe de ser considerada terapia padrão neste cenário.

Introdução: A participação dos neutrófilos como mediadores de infecção, trombose e neoplasia tem sido descrita em vários cenários. Além de seu papel na imunidade inata, sabe-se que os neutrófilos contribuem para ativação de inflamação, coagulação, imunossupressão através da formação de redes extracelulares de neutrófilos (NETs -neutrophil extracellular traps) em resposta a estímulos antigênicos e de ácidos nucleicos. Entretanto, pouco se sabe sobre o papel da NETose no cenário do transplante hepático, situação em que há um estado inflamatório persistente, exacerbado por vários eventos, inclusive transfusão de hemocomponentes. Ainda, sabe-se que os pacientes hepatopatas são bastante complexos do ponto de vista hemostático e a identificação de possíveis marcadores preditores de transfusão e hemoderivados potencialmente auxiliaria no manejo clínico destes pacientes. O objetivo deste estudo foi avaliar o papel de NETs como preditores de transfusão de hemocomponentes, bem como estabelecer uma correlação entre NETs e complicações em transplante hepático. Materiais e métodos: Foram quantificados DNA livre pela técnica de PicoGreen (dsDNAAssay Kit (ThermoFisherScientific, EUA) e H3 citrulinado por ELISA (clone 11D3, ELISA, Cayman), marcadores de remanescentes de NETs, no pré-operatório, intraoperatório e pós-operatório de 93 pacientes submetidos a transplante hepático em um hospital terciário em São Paulo-SP. Os pacientes foram seguidos desde a internação até a alta hospitalar e foram avaliados os seguintes desfechos clínicos: transfusão de hemocomponentes, uso de hemoderivados e antifibrinolíticos, rejeição, trombose, infecção e disfunção de órgãos. Resultados: Observamos uma ascensão dos níveis de H3 citrulinado e DNA livre do pré-operatório para o intraoperatório, com posterior declínio pré-alta hospitalar, de maneira estatisticamente significativa, (p < 0.0001), confirmando a ocorrência de NETOse exacerbada no intraoperatório do transplante hepático. Ainda, demonstramos que a liberação de NETs no intraoperatório foi preditora de óbito intra-hospitalar (OR = 1,168, CI 95% = 1,021-1,336, p = 0,024). Não se observou nenhuma associação entre NETose e transfusão, nem uso de hemoderivados. Entretanto, observou-se que a liberação de H3 citrulinado foi associada a menor uso de ácido tranexâmico durante o transplante (OR:0,824, CI95%0,705-0,964, p:0,016). Não foram observadas outras associações entre NETose no intraoperatório e demais desfechos clínicos negativos (rejeição, trombose, infecção ou disfunção de órgãos). Conclusão: Não foi possível estabelecer correlação entre NETose e necessidades transfusionais nos pacientes submetidos a transplante hepático. Entretanto, o presente estudo evidenciou uma associação significativa entre NETose e óbito intra-hospitalar. Dada a relevância da associação entre NETose e óbito e o papel central dos NETs na inflamação do transplante hepático, consideramos que NETs podem ser potenciais biomarcadores de inflamação nestes pacientes. Ainda, o desenvolvimento de terapêuticas focando na inibição de NETose poderia ser uma estratégia plausível para redução de efeitos deletérios da inflamação exacerbada inerente ao transplante. Mais estudos são necessários a fim de confirmar esta hipótese.

Introduction: Whether different manifestations of thrombotic antiphospholipid syndrome (APS) share pathological mechanisms has not been established. Transcriptome analysis may constitute a new approach to evaluate the mechanisms behind thrombotic manifestations in APS. Aim: To determine in patients with primary thrombotic APS (t-PAPS) the expression of genes already related to venous and arterial thrombosis in the general population. Method: mRNA was obtained from total leucocyte; gene expression was measured by qPCR and the results were analyzed by QuantStudio™Software. Results: 83 t-PAPS and 85 controls were included. The median age on the enrollment day was 40 years old (IQR 31 - 51) in patients and 38 (IQR 29 - 53) in controls, 66% of patients and controls were women and cardiovascular risk factors were more prevalent among t-PAPS than in controls (37% vs 11%). TXK (p < 0.001), BACH2 (p = 0.005), and SERPINB2 (p = 0.003) mRNA expressions were down-regulated while TNFAIP6 mRNA expression was up-regulated (p = 0.003) in t-PAPS compared to controls. A slightly increased gene expression of ANXA3 was observed in t-PAPS patients compared to controls, but it was not statistically significant. In subgroups analysis, patients were divided according to different manifestations of t-PAPS. TXK, BACH2, SERPINB2 and TNFAIP6 mRNA expressions were more pronounced in some subgroups. TXK mRNA expression was decreased mainly among patients with triple aPL positivity (p < 0.0001); BACH2 and SERPINB2 mRNA expressions were decreased in patients with a single thrombotic event (p = 0.002 and p = 003, respectively); and TNFAIP6 mRNA expression was particularly elevated in patients who had multiple thrombosis (p = 0.01). Discussion: The results showed a distinct pattern of gene expression between APS patients and controls. TXK regulates the development, function, and differentiation of T-cells and NKT-cells of the adaptive immune response. BACH2 is crucial for the maintenance of regulatory T-cell function and B-cell maturation. Both genes were down-regulated in t-PAPS, suggesting that the regulation of adaptative immune response is impaired in the disease. TNFAIP6, which is involved in cell-cell and cell-matrix interactions during inflammation, was up-regulated in t-PAPS, suggesting an increased pro-inflammatory response. Finally, SERPINB2, which inhibits the monocyte-derived urokinase-type plasminogen activator and is responsible for platelet and coagulation cascades activation, was down-regulated in t-PAPS patients. Although down-regulation of SERPINB2 appears to be a contradictory result, it may be evidence of an imbalance in the coagulation process, such as hypocoagulability. Therefore, we observed that innate immunity and hemostasis pathways are involved in the pathogenesis of thrombotic manifestations in t-PAPS at a transcriptome level. However, more study is needed to evaluate the pathways related to these genes, especially at cellular and biochemical levels. Conclusion: In this study, the expression of genes previously associated with thrombosis in the general population was validated in patients with t-PAPS. The main difference in gene expression was related to the regulation of cellular and humoral immunity. These genes were also associated with t-PAPS severity such as multiple thrombosis and triple antibody positivity. Our findings suggest that the deregulation of innate immunity and hemostasis is associated with the pathogenesis of t-PAPS at a molecular level.

As células dendríticas plasmocitóides (pDCs) produzem grandes quantidades de interferon (IFN)-1, mediando a resposta imune. O papel das pDCs nos mecanismos patológicos associados aos anticorpos antifosfolipídes (aPL) não está elucidado. Esse estudo caso-controle determinou a frequência e atividade das pDCs em diferentes formas de síndrome antifosfolipíde (SAF), e avaliou a expressão relativa de cinco genes indutores de INF-1: ISG15, OASL, LY6E, MX1 e OAS1. Foram utilizadas amostras de 50 pacientes com SAF trombótica primária, 47 pacientes com SAF trombótica secundária, 19 portadores de aPL assintomáticos e 50 indivíduos sem trombose (controles). As pDCs e a expressão intracelular de IFN-α (com e sem estímulo de oligodesoxinucleotídeos [CPG]) foram quantificadas por citometria de fluxo. A expressão relativa em monócitos dos genes indutores de INF-1 foi quantificada por qPCR. A frequência de pDCs foi semelhante entre controles (mediana 0,2%, intervalo interquartil [IQR] 0,1-0,2), aPL+ assintomático (0,2%; 0,1-0,3) e SAF primária (0,1%; 0,1-0,2); porém, as pDCs estavam diminuídas na SAF secundária (0,1%; 0,1-0,1, p = < 0,0001). A expressão basal de IFN-α intracelular esteve aumentada na SAF secundária (3,0%; 2,6-3,6) em relação a SAF primária (2,6%; 2,0-3,4), aPL+ (2,3%; 2,1-2,9), controles (2,5; 2,1-3,2; p = 0,008). Após estímulo com CPG, a mudança na expressão de IFN-α intracelular foi maior na SAF primária (0,9%, 0,5-1,2), secundária (1,5%; 1,0-2,0), em comparação com aPL+ assintomático (0,6%; 0,4-0,8), controles (0,4%; 0,2-0,7; p = < 0,0001). A expressão relativa dos genes indutores de INF-1 foi maior nos pacientes com SAF secundária, em relação aos outros grupos. A expressão relativa de ISG15 foi: 0,8% (0,3-4,6) em controles, 1,5% (0,5-9,7) em aPL+, 0,5% (0,4-2,9) na SAF primária, 4,8% (1,6-14,5) na SAF secundária; p < 0,0001. A expressão relativa de OASL foi: 0,5% (0,2-1,8) em controles, 0,9% (0,4-4,7) em aPL+, 0,4% (0,3-1,5) na SAF primária, 2,5% (0,8-7,8) na SAF secundária; p < 0,0001. O LY6E 0,7% (0,5-0,9) para controles, 1,1% (0,7- 2,6) para portadores de aPL, 0,8% (0,6-1,1) em SAF primária e 3,3% (0,9-6,6) para SAF secundária; p < 0,0001. O MX1 0,7% (0,4-1,0) para controles 0,9% (0,5-2,5) para portadores de aPL, 0,6% (0,4-1,0) para SAF primária e 3,1% (1,1-8,2) para SAF primária; p < 0,0001. O OAS1 0,6% (0,3-4,2) nos controles, 1,3% (0,4-17,9) em aPL positivos, 0,6% (0,3-4,7) SAF primária, 2,2% (0,8-6,9) na SAF secundária; P = 0,005. Neste estudo, observamos aumento da expressão intracelular de INF-α e dos genes indutores de INF-1 nos pacientes com SAF secundária, e maior reativação da via do INF-α após estímulo em pacientes com SAF primária. Esses resultados confirmam a participação do sistema imune inato (SII) no processo patológico tanto nas doenças autoimunes sistêmicas, quanto nos casos primários. Entretanto, tal estímulo da imunidade inata parece não estar relacionado a presença isolada dos anticorpos, uma vez que a expressão do INF não estava aumentada nos aPL+ assintomáticos. O SII parece participar da patogênese da SAF por estímulos adicionais a presença de aPL. Os mecanismos que levam indivíduos aPL+ a desenvolverem SAF são pouco elucidados, e esses resultados sugerem que a atividade do SII pode ser um fator determinante nas manifestações clínicas de SAF nesses indivíduos.

Sexo feminino, 25 anos, Linfoma de Hodgkin Esclerose Nodular (IVBX) bulky mediastinal, refratário a 6 ciclos de AVD, recaída precoce após 3 ciclos de ICE, resposta parcial após 4 ciclos de Brentuximab. Em Março/2021, diagnosticada com Covid-19, RT-PCR persistentemente positivo, sendo suspenso Brentuximab. TC de Tórax de 26/04/2021, devido a piora da dispneia, com sinais de TEP acometendo as porções distais das artérias pulmonares bilaterais; massa mediastinal com 13,6 x 9,7 cm, atividade glicolítica ao PET-CT (Deauville 4). Internou na Unidade de TMO do Hospital Monte Sinai para realização de TMO Autólogo. Coleta de células tronco periféricas em 01/05/2021. Realizado ecocardiograma prévio ao condicionamento em 07/05/2021: 2 imagens hiperecogênicas intra-atriais à direita (maior com 2,7 x 1,8 cm), sugestivas de trombos intracavitários, confirmados pelo ECO-TE, associados a cateter totalmente implantável fundidos à parede atrial. Função ventricular esquerda preservada e aumento de ventrículo direito. Pela gravidade do quadro e impossibilidade cirúrgica, indicado anticoagulação plena com Heparina Não-Fracionada em BIC e condicionamento iniciado em 11/05/2021 com esquema: Lomustina, Etoposide, Ciclofosfamida, Mesna. Infusão de CTP em 16/05/2021. Período de neutropenia sem maiores intercorrências, com pega medular em 26/05/2021 e alta hospitalar em seguida. Em 11/06/2021, intercorreu com febre e bacteremia, internada para tratamento de infecção associada a catéter de curta permanência (implantado para infusão de CTP) por S. hominis sensível à oxacilina. No dia 24/06/2021, apresentou piora clínica importante da dispneia e anasarca. ECO-TE: PSAP em 90 mmHg, aumento da disfunção de VD. Nova Angio-TC de tórax sem trombos novos. Iniciado Milrinone na Unidade Coronariana e discutido cirurgia de urgência, sendo novamente contra-indicados pelas equipes assistentes. Em 27/06/2021 paciente evolui com choque obstrutivo, evoluindo a óbito em 30/06/2021. Discussão: Cateteres totalmente implantáveis podem ser em pacientes com Linfoma de Hodgkin, pois têm menos infecção em comparação com outros cateteres. As complicações associadas aos cateteres são incomuns e incluem infecções e tromboses, porém a trombose atrial direita ainda é rara e potencialmente fatal. A formação desses trombos é assintomática e altamente associado a posição da ponta do cateter no átrio direito. A incidência é incerta, variando entre 3-23%. A mortalidade geral é de 27,1% e parece estar relacionada a sua associação com TEP grave e ao tipo de tratamento instituído. A presença do trombo cardíaco é um marcador prognóstico. O manejo ainda é controverso. As opções terapêuticas incluem anticoagulação com heparina, embolectomia cirúrgica ou trombólise. Sendo este último com taxa de mortalidade de 11,3% em comparação a 28,6% com anticoagulação e 23,8% com embolectomia. No caso relatado, foi contra-indicado o tratamento com trombolítico, pelo tempo da evidência do trombo em exame de imagem (mais de 14 dias), e o procedimento cirúrgico, por paciente apresentar massa mediastinal extensa. Portanto foi optado por manter a anticoagulação com heparina não fracionada. Conclusão: O diagnóstico de trombo em átrio direito é desafiador. O receio de complicações em um paciente grave, explica o tratamento conservador utilizado. Ainda não existe um consenso sobre o tratamento mais adequado, sendo necessária a avaliação individualizada dos casos.

Introdução: O Sistema de grupo sanguíneo Diego é composto atualmente por 23 antígenos eritrocitários, sendo os antitéticos Diegoa (Dia) e Diegob (Dib) os antígenos de maior importância clínica. O Dib possui alta prevalência populacional, enquanto o Dia possui baixa prevalência na maioria das populações, embora apresente ocorrência variada em algumas populações, como as indígenas e as asiáticas. Os anticorpos anti-Dia e anti-Dib são da classe IgG e estão envolvidos em casos de doença hemolítica do feto e recém nascido e em reações transfusionais hemolíticas, imediatas e tardias. Devido à variação da incidência do antígeno Dia e a escassez de estudos relacionados, em populações miscigenadas, como a brasileira, a determinação desse antígeno em doadores de sangue tem grande importância na prevenção da aloimunização eritrocitária. Objetivos: Padronizar a técnica em microplacas para detecção do antígeno Dia em amostra de doadores de sangue da Fundação Hemocentro de Brasília (FHB). Materiais e métodos: Foram incluídas no estudo 112 amostras de doadores de sangue, sendo 72 (64,3%) do grupo “O” e 40 (35,7%) do grupo “A”. Para a realização dos testes foram utilizadas microplacas em U, suspensão das hemácias-testes (3%) de doadores, plasma de doador do grupo sanguíneo “O” e “A”com anti-Dia, BioPeg, NaCl (0,9%), soro de Coombs e controles positivos e negativos (hemácias comerciais, Bio-rad e Immucor). O procedimento utilizado foi adaptado a partir da técnica em tubo, seguindo as etapas: leitura em temperatura ambiente, potencialização, lavagem e leitura em Antiglobulina Humana (AGH). Nas amostras que apresentaram resultados positivos foram feitas as confirmações pelas técnicas gel-teste e biologia molecular, por meio da Polimerase Chain Reaction em tempo real (qPCR), utilizando sondas TaqMan. Resultados: Duas amostras (1,79%) apresentaram resultado positivo para a presença do antígeno Dia. As metodologias gel-teste e qPCR confirmaram os resultados e os controles das reações foram conformes. A discriminação alélica das amostras por qPCR revelou o genótipo DI*A /DI*B e fenótipo deduzido Di(a+b+). Discussão: A determinação do antígeno Diafaz parte do desenvolvimento de estratégias para detecção de fenótipos raros na população de doadores de sangue da FHB. O fenótipo encontrado Di(a+b+) tem ocorrência descrita na literatura de menos que 0,1% em negros e caucasoides, 10% em asiáticos e 36% em índios sul-americanos. No entanto, um estudo de prevalência de aloimunização em pacientes pediátricos atendidos pela FHB, revelou uma taxa de 15,9%, destes, 17,9% alo-anticorpos anti-Dia. Esse dado demonstra que o antígeno Dia está presente na população de doadores de sangue em taxas ainda não estimadas, e que a sua detecção implica na prevenção à aloimunização eritocitária. Porém, a indisponibilidade e o alto custo do soro anti-Dia comercial dificulta esse processo, sendo necessária a padronização de técnicas alternativas. A escolha da técnica em microplacas se justifica por possuir baixo custo e por ser menos trabalhosa, se comparada à técnica em tubo, permitindo uma testagem de amostras em maior escala. Conclusão: A utilização de mais duas técnicas para confirmação dos resultados obtidos e a conformidade com os controles corroboraram a eficácia do método em microplacas padronizado. Por fim, julga-se de extrema valia a implementação de técnicas imuno-hematológicas que visem à proteção do receptor de sangue e ao consequente aumento da segurança transfusional.

Introdução: No final da década de 80, com o fim da remuneração de sangue no Brasil, foi necessária a realização da captação de doadores através de técnicas inovadoras. Atualmente, o Grupo Gestor de Serviços de Hemoterapia (GGSH) atua em mais de 15 estados do Brasil e sua estrutura conta com 10 bancos de sangue e cerca de 140 agências transfusionais (AT) que prestam assistência hemoterápica a mais de 250 hospitais e clínicas, atendendo aproximadamente 220 mil pacientes por ano. Devido à isso, faz-se necessário manter os estoques de sangue dentro do ideal. No ano de 2021, o GGSH adotou como decisão estratégica, um módulo exclusivo para Captação de Doadores através da Captação Beira Leito junto ao sistema RealBlood . Objetivo: O presente estudo tem como objetivo evidenciar a efetividade da ferramenta de captação beira leito, através da mensuração de dados do indicador de “Doadores de Reposição” dos doadores do Banco de Sangue de São Paulo (BSSP) durante os períodos de dezembro de 2020 a março de 2021. Material e métodos: O desenho do estudo é observacional do tipo relato de experiência e nele foram analisados os dados obtidos através do indicador de “Doadores de Reposição × Total de Doadores”. A abordagem e elegibilidade contemplam todos os pacientes que receberam transfusão nas agências transfusionais atendidas pelo BSSP. Resultado: Os resultados obtidos demonstraram aumento de 78% no índice de doadores de repetição após a utilização do módulo de Captação. A atuação da equipe técnica e médica, somada à equipe de Captação do BSSP, foram fundamentais para que esse resultado fosse alcançado. Discussão: No período analisado, as equipes das agências transfusionais (AT) receberam treinamento pela equipe de captação quanto ao módulo no Sistema RealBlood; também foi realizada a disseminação da ferramenta por apostila e vídeo aula. O levantamento e envio periódico de e-mails informando os pacientes pendentes de campanhas e quais pacientes apresentavam maior potencial de retorno era realizado a cada 48h. A equipe de captação junto à equipe técnica e médica realizaram periodicamente a análise do módulo encontrando oportunidades de melhorias para que pudéssemos otimizar sua utilização. Conclusão: A sinergia entre equipe técnica/médica das AT, equipe de captação, e alta gestão foi de suma importância para que os resultados acima fossem alcançados. Através dos contatos estabelecidos, a equipe da Captação conseguiu um acompanhamento efetivo com os familiares/acompanhantes após a sensibilização da equipe técnica no momento da transfusão.

As vesículas extracelulares (VEs) estão presentes em todo o organismo, em geral nos fluidos corporais, e são transmissores intracelulares de sinais biológicos em condições fisiológicas e patológicas. São liberadas por células e carregam os mesmos componentes das mesmas. Suas ações patogênicas se dão principalmente em processos inflamatórios, trombose, doenças degenerativas, e câncer. No transplante ortotópico de fígado (TOF) há um estado inflamatório persistente chamado de lesão de isquemia-reperfusão, que é determinado por vários parâmetros, como as condições clínicas dos pacientes e condições do órgão transplantado, podendo levar ao óbito. A associação entre VEs e inflamação durante o TOF não foi investigada em estudos clínicos em humanos até o momento. Desta forma, o objetivo desse estudo é avaliar a associação entre o TOF e a formação de VEs em pacientes submetidos a esse tratamento. Para tal, 90 pacientes submetidos a TOF foram incluídos no estudo. Amostras de sangue foram coletadas no pré-transplante (T1), após a reperfusão (T2), e na alta hospitalar (T3). Foram quantificados nessas amostras os seguintes marcadores de VEs por citometria de fluxo: CD14 (monócitos), CD41A (plaquetas), CD62P (P-selectina), CD162 (glicoproteína-1 ligante de p-selectina ou PSGL-1), CD31 (adesão celular endotelial-plaquetária), CD9 e CD81 (tetraspaninas presentes em exossomos). Nas análises estatísticas, o nível de significância foi estabelecido em P < 0.05. As variações dos níveis de VEs nos 3 tempos de coleta foram avaliadas por análise de variância (ANOVA) com medidas repetidas e os seguintes marcadores apresentaram aumento no T2 (fase de reperfusão) com significância estatística: CD162 (P < 0,0001), CD31 (P < 0,0001), CD41A (P < 0,0001), CD9 (P < 0,0001), e CD81 (P < 0,0001). Avaliamos também a associação entre os níveis de VEs ao final do período cirúrgico e a ocorrência de desfechos adversos (infecção, trombose, rejeição do enxerto, retransplante e óbito). Nesses, o óbito foi o desfecho mais recorrente com relação aos marcadores em T2, sendo significante em CD162 (P = 0,003), CD31 (P = 0,01) e CD9 (P=0,05). Neste estudo, identificamos o aumento dos níveis de VEs associadas a ativação de plaquetas e células endoteliais, mas não de monócitos, em pacientes durante o TOF. Além disso, a liberação de VEs associadas a ativação de células endoteliais esteve relacionada ao risco de óbito. Estudos prévios sugerem importante papel das VEs na regulação da resposta imune e da atividade de celular. Nossos resultados apontam para a participação de VEs provenientes de plaquetas e células endoteliais no processo de inflamação e nos desfechos adversos do TOF. Esses achados contribuem não apenas para o entendimento da fisiopatologia das complicações do TOF, mas também podem representar uma alternativa diagnóstica para a identificação precoce do risco de complicações pós-transplante.