DOENÇA DE CASTLEMAN VARIANTE HIALINO-VASCULAR TIPO MULTICENTRICO EM PACIENTE JOVEM: UM RELATO DE CASO

Objetivos: Relatar o caso de um paciente portador de Doença de Castleman variante hialino-vascular do tipo multicêntrico. Material e métodos: Trata-se de um estudo descritivo e observacional, com análise do prontuário do paciente. Relato do caso: Paciente B.P.G, sexo masculino, 17 anos, procedente do Marajó, interior do Pará, internado no hospital em julho de 2020 com quadro de febre elevada, sudorese noturna, leucocitose, algumas vezes acompanhada de calafrios e tremores desde junho, levado a UTI onde solicitou-se exames como tomografia computadorizada de abdome, observando linfonodomegalias esparsos pelo retroperitônio e mesentério. Solicitado a biópsia de linfonodo inguinal direito, o qual era compatível com processo linfoproliferativo de padrão hialino-vascular, PET-CT com achados de linfonodomegalias nas axilas e em cadeias inguinais bilaterais, e imuno-histoquímica do linfonodo inguinal direito sugestivo de Doença de Castleman com padrão hialino-vascular. B.P.G iniciou terapia com corticoides em doses prolongadas o qual gerou desaparecimento das manifestações clínicas e buscou por acompanhamento clínico em abril de 2021, negando a presença dos sintomas anteriores e tendo ao exame físico apenas a presença de linfonodo palpável nas regiões axilares bilaterais. Obteve melhora laboratorial, com redução dos leucócitos que antes estavam elevados. Foi afastado síndrome de poems e visualizado em um novo PET-CT que a doença está em progressão, pois achados compatíveis com infiltração tímica de 6 cm. Em virtude da pandemia optou-se por continuar utilizando o corticoide dexametasona 40 mg, porém explicando ao acompanhante que em breve se iniciará a terapia padrão com o siltuximabe. Discussão: A DC é uma doença hematológica rara e acomete predominantemente idosos, portanto contrariando a faixa etária epidemiológica da doença, este caso se torna desafiador por ser tratar de um adolescente de 17 anos o qual tem uma longa expectativa de vida e apresenta impacto da qualidade de vida quando está sem medicação. Vale ressaltar que o paciente do caso está sob uso de corticosteroides o qual reduziu bruscamente sua sintomatologia, porém ainda não está utilizando o tratamento padrão com siltuximabe pela situação da pandemia e pelo fato do paciente ser do interior e precisar ser acompanhado de perto com exames laboratoriais durante as 3 primeiras semanas. Conclusão: A raridade da Doença de Castleman torna o relato de cada caso diagnosticado de extrema importância para difusão das dificuldades encontradas não só inerentes ao diagnóstico, mas também como peculiaridades de cada região do Brasil, especialmente na região Norte como o estado do Pará com dimensões continentais, onde uma parte da população vive às margens dos rios tendo os barcos como meio de transporte. A decisão da instituição de um tratamento nem sempre é possível seguir exclusivamente o que a comunidade cientifica orienta, mas por vezes nos resta escolher caminhos pautados em mundo de vida real, como a decisão tomada de se tentar um curso de corticoide para se postergar o início de siltuximabe em um contexto possível para o paciente.