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Resumen Introduccion El sindrome del glucagonoma puede ser verdadero –asociado a un tumor pancreatico secretor de glucagon– o un seudoglucagonoma, asociado a otro tipo de enfermedad. Es una enfermedad extremadamente infrecuente con una prevalencia actual estimada de 1/20.000.000. Material y metodos Se ha realizado una revision retrospectiva de casos de glucagonoma y seudoglucagonoma entre enero de 1998 y diciembre de 2003 en 3 hospitales. Se han tratado 5 casos: 3 con tumoracion pancreatica demostrable y 2 sin neoplasia asociada. Se han analizado la edad, el sexo, el diagnostico inicial, los sintomas asociados, las enfermedades concomitantes, los procedimientos diagnosticos de imagen empleados, los datos analiticos existentes, los procedimientos terapeuticos empleados, la cirugia y el seguimiento. Resultados Se encontro hiperglucemia en todos los casos y elevacion de valores de glucagon plasmatico. En 3 casos habia hipoaminoacidemia y descenso de acidos grasos totales. No se observaron alteraciones de los valores de cinc. La ultrasonografia abdominal no ofrecio resultados concluyentes. La tomografia axial computarizada demostro tumoracion pancreatica en 3 pacientes que fueron intervenidos, por lo que fue posible la reseccion curativa. El eritema necrolitico migratorio ha sido la clave diagnostica en todos los casos. La hiperglucagonemia estaba presente en todos ellos. El tratamiento quirurgico ha sido curativo con seguimientos de 7, 36 y 56 meses en los casos de glucagonoma verdadero. Conclusiones La prevalencia real del sindrome del glucagonoma puede ser mayor que la estimada actualmente. En nuestra serie ha sido de 13,5/20.000.000 habitantes/ano.

Lymphangiosarcoma is an uncommon vascular tumor that usually develops in longstanding lymphedema. We gathered the cases of lymphangioma observed in a hospital and attempted to analyze their characteristics: age, sex, localization, treatment and follow-up data. We studied five cases: three cases of Stewart-Treves syndrome after mastectomy and radiotherapy and two cases that developed in patients with late-onset congenital lymphedema. There were four women and one man. Radical surgery was performed in four patients. The techniques employed were: above-knee amputation (one patient), hip disarticulation (one patient), scapulo-humeral disarticulation (two patients) and gemcitabine and radiotherapy in one patient with metastatic disease at diagnosis. Three patients died in the first 14 months of follow-up, while two are disease free after 46 and 86 months respectively. This study confirms the poor prognosis of patients with Steward-Treves syndrome.