Síndrome del glucagonoma y seudoglucagonoma

Resumen Introduccion El sindrome del glucagonoma puede ser verdadero –asociado a un tumor pancreatico secretor de glucagon– o un seudoglucagonoma, asociado a otro tipo de enfermedad. Es una enfermedad extremadamente infrecuente con una prevalencia actual estimada de 1/20.000.000. Material y metodos Se ha realizado una revision retrospectiva de casos de glucagonoma y seudoglucagonoma entre enero de 1998 y diciembre de 2003 en 3 hospitales. Se han tratado 5 casos: 3 con tumoracion pancreatica demostrable y 2 sin neoplasia asociada. Se han analizado la edad, el sexo, el diagnostico inicial, los sintomas asociados, las enfermedades concomitantes, los procedimientos diagnosticos de imagen empleados, los datos analiticos existentes, los procedimientos terapeuticos empleados, la cirugia y el seguimiento. Resultados Se encontro hiperglucemia en todos los casos y elevacion de valores de glucagon plasmatico. En 3 casos habia hipoaminoacidemia y descenso de acidos grasos totales. No se observaron alteraciones de los valores de cinc. La ultrasonografia abdominal no ofrecio resultados concluyentes. La tomografia axial computarizada demostro tumoracion pancreatica en 3 pacientes que fueron intervenidos, por lo que fue posible la reseccion curativa. El eritema necrolitico migratorio ha sido la clave diagnostica en todos los casos. La hiperglucagonemia estaba presente en todos ellos. El tratamiento quirurgico ha sido curativo con seguimientos de 7, 36 y 56 meses en los casos de glucagonoma verdadero. Conclusiones La prevalencia real del sindrome del glucagonoma puede ser mayor que la estimada actualmente. En nuestra serie ha sido de 13,5/20.000.000 habitantes/ano.