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Resume Les malformations ano-rectales (MAR) sont la consequence d’anomalies du developpement de la partie terminale du tube digestif interessant l’anus et/ou le rectum qui surviennent precocement entre la 6e et la 10e semaines de developpement embryonnaire. Elles realisent un spectre malformatif dont la severite est fonction du niveau d’interruption du conduit ano-rectal et des malformations caudales associees (sacrum et cone terminal de la moelle). Les MAR s’associent dans plus de la moitie des cas a d’autres malformations pouvant s’integrer dans des syndromes connus. Si le traitement chirurgical permettant de restaurer une anatomie aussi proche que possible de la normale est essentiel, la prise en charge postoperatoire est tout aussi fondamentale pour obtenir chez ces patients, dont les mecanismes defecatoires sont toujours alteres, sinon une continence, au moins une proprete socialement acceptable.

Pain associated with vaso-occlusive crisis is the main cause of hospitalization in children with sickle cell disease. Recent studies have suggested that pain might have a neuropathic component. Lidocaine patches are commonly prescribed as a topical analgesic in adult neuropathic pain. This study reports the efficacy and safety of such treatment in 6 patients with sickle cell disease, aged 6-18 years, who had been hospitalized for vaso-occlusive crisis after failure of the standard analgesic treatment. These data have led to setting up a confirmatory phase II trial, which is currently underway.

Resume Neisseria meningitidis peut etre a l’origine d’infections invasives severes, notamment des septicemies et des meningites. Les atteintes articulaires sont rares et les atteintes osseuses semblent exceptionnelles. Si les myosites inflammatoires associees aux meningococcemies sont bien connues, la possibilite de myosite infectieuse a meningocoque n’a jamais ete rapportee a notre connaissance. Nous decrivons le cas d’un garcon de 7 ans ayant presente une osteoarthrite de hanche droite associee a une myosite multifocale bilaterale dont la seule documentation bacteriologique avait ete la mise en evidence d’un meningocoque B par reaction de polymerisation en chaine (PCR) dans le liquide articulaire. La premiere particularite de cette observation a ete l’evolution longue et initialement defavorable. Malgre une antibiotherapie probabiliste associant cefamandol et gentamycine des le 2e j, l’evolution clinique n’avait ete favorable qu’au 10e j, apres remplacement de l’antibiotherapie par amoxicilline-acide clavulanique et clindamycine et une arthrotomie-lavage. La seconde particularite a ete la coexistence d’une myosite multifocale dont un des foyers etait controlateral a la lesion osteoarticulaire. Le diagnostic d’arthrite meningococcique avait ete pose grâce a la PCR 16S realisee sur le liquide articulaire. Cette observation confirme l’importance d’une prise en charge medico-chirurgicale dans les arthrites des grosses articulations, ainsi que l’interet diagnostique de la PCR universelle sur le liquide articulaire. Elle montre egalement la possibilite de myosite bacterienne a meningocoque B, l’atteinte musculaire controlaterale etant atypique pour une cause inflammatoire.

Objectif Les volvulus du grele de diagnostic perinatal peuvent etre separes en deux entites anatomiques distinctes : les volvulus complets sur anomalie de la rotation mesenterique et les volvulus segmentaires. Nous avons revu 22 cas de volvulus de diagnostic perinatal et compare l’evolution en fonction du type anatomique. Materiel et methode Dix presentaient un volvulus segmentaire (VS) et 12 un volvulus complet sur anomalie de la rotation mesenterique (VC). Pour ces deux groupes, les conditions du diagnostic, le type de l’intervention chirurgicale et l’evolution post operatoire ont ete compares (test non parametrique de Wilcoxon). Resultats Le diagnostic a ete realise en antenatal dans un cas dans le groupe VC et dans 9 cas dans le groupe VS. Le terme moyen de naissance etait de 39 SA et de 36 SA respectivement. L’echographie realisee en post natal chez 9 patients du groupe VC retrouvait une image typique (whirlpool) alors qu’elle n’apportait aucun argument en faveur du volvulus chez les 5 enfants du groupe VS ayant eu cet examen. Les interventions ont ete realisees a une mediane de 6 jours dans le groupe VC (0 – 23 jours) et toujours dans les premieres 24 heures pour le groupe VS (p = 0,002). Dans les cas du VC il n’a pas ete retrouve de souffrance digestive majeure et aucune resection intestinale n’a ete realisee. Dans le groupe VS, on notait 4 cas de necroses segmentaires et 5 peritonites et tous ont eu une resection digestive (12,5 cm en moyenne) avec la realisation d’une ileostomie dans 3 cas. La mediane de reprise du transit a ete de 2 jours dans le groupe VC, sans nutrition parenterale, alors qu’elle etait de 7 jours (2 – 17 jours) dans le groupe VS (p Conclusion Malgre une resection intestinale limitee, le pronostic du VS apparait ici plus pejoratif que celui du VC. L’existence d’un obstacle digestif evoluant depuis la periode antenatale dans les VS pourrait induire une souffrance du systeme nerveux enterique qui n’est pas observe dans les VC de survenue neonatale, ou l’obstacle est de survenue recente. Cette notion doit etre prise en compte dans l’information qui est faite aux familles.

Objectifs Une anastomose œsophagienne termino-terminale (ATT) ou une œsophagoplastie (OP) sont classiquement utilisees dans l’atresie de l’œsophage de type 1 (AO). Notre but etait de comparer leurs resultats postoperatoires. Sujets et methodes Entre 1984 et 2008, 31 patients avec une AO type 1 ont ete pris en charge dans notre centre, 25 avaient un diagnostic prenatal (81 %) et 16 des malformations associees (52 %). Une ATT a ete realisee chez 16 et une OP chez 15. Le suivi etait de 29 mois [12-91] pour les ATT et 86 mois [34-233] pour les OP. Resultats Le defect œsophagien etait de 4 [2-5] corps vertebraux dans les ATT et de 5 [2-6] dans les OP ( p = 0,008). Les resultats n’etaient pas statistiquement differents concernant les stenoses et les fistules anastomotiques, les infections broncho-pulmonaires et le poids a 1 an et en fin de suivi. La duree d’hospitalisation initiale etait de 161 jours [82-237] dans les ATT et de 345 jours [115 - 765] dans les OP ( p = 0,04). Une nutrition enterale par gastrostomie a ete utilisee pendant 13 mois [2-80] dans les ATT et pendant 34 mois [3-127] dans les OP ( p = 0,04). Conclusion Malgre son caractere retrospectif, cette large serie demontre que les resultats de l’ATT sont au moins aussi bons que ceux de l’OP dans l’AO de type 1.

Le but est de caracteriser les modifications phenotypiques myenteriques dans les atresies du grele chez l’homme. Des prelevements intestinaux issus de 8 nouveaux-nes operes d’une atresie du grele isolee ont ete analyses. La proportion des neurones cholinergiques excitateurs (ChAT) et nitrergiques inhibiteurs (NOS) a ete calculee sur des preparations en whole mount et l’expression des proteines neuronales et gliales (ChAT, nNOS, SP, VIP, GFAP, BDNF, GDNF) evaluee en PCR sur biopsies totales. La proportion des neurones ChAT tendait a etre plus elevee dans les segments d’amont par rapport aux segments d’aval (p = 0,31). Les taux d’ARNm de la ChAT (p = 0,004), du VIP (p = 0,008) et de la SP ( p = 0,008) mais pas de la NOS, etaient significativement augmentes en amont. Il existait egalement une augmentation des ARNm des marqueurs gliaux (GFAP, p = 0,008 ; GDNF, p = 0,02 ; BDNF, p = 0,008) en amont. Ces resultats confirment les donnees du modele experimental en montrant une difference de phenotype neuroglial de part et d’autre des atresies. Une etude sur une plus large cohorte, correlee a des etudes fonctionnelles permettrait de faire de l’etude du phenotype neuroglial du plexus myenterique un element pronostic, pour la prise en charge des malformations congenitales obstructives du tube digestif.

Introduction Bien que rare, le teratome sacro coccygien (TSC)est la plus frequente des tumeurs neonatales. Issue des cellules germinales primordiales, elle est composee de tissus derivant des trois feuillets embryonnaires, chacun a differents stades de maturation. Alors que le diagnostic est souvent fait en periode perinatale sur une masse perineale indolente, nous rapportons deux cas inhabituels reveles par un ecoulement purulent au niveau du sillon interfessier, dans un contexte douloureux. Observations Dans le premier cas, il s’agit d’un TSC de diagnostic antenatal dont l’exerese a eu lieu a 3 semaines de vie. La surveillance a ete realisee par un examen clinique, une echographie et un dosage de l’AFP tous les 4 mois jusqu’a 3 ans. L’enfant s’est presente, a 3,5 ans, avec une douleur pelvienne, de la fievre, un syndrome inflammatoire et un ecoulement purulent au niveau de la cicatrice dans le sillon interfessier. L’IRM a montre une tumeur heterogene occupant tout le pelvis avec une zone abcedee, fistulisee a la peau. Dans le deuxieme cas, il s’agit d’un nouveau-ne chez qui le diagnostic d’angiome plan pre sacre a ete pose a la naissance. A 6 semaines, un ecoulement purulent est apparu au niveau du sillon interfessier. L’IRM a confirme la presence d’une masse composee de cavites a contenu epais, appendue au coccyx et evoquant un TSC. Dans les deux cas, l’exerese chirurgicale a ete realisee apres une courte antibiotherapie et a confirme qu’il s’agissait d’un teratome mature avec des zones de differenciation malpighienne. Les suites operatoires ont ete simples. Conclusion Bien que l’infection d’une composante malpighienne d’un teratome ne soit pas inattendue, ce mode de presentation chez l’enfant est tres inhabituel et jamais rapporte a notre connaissance dans la litterature. Il faut donc y songer devant une infection de la region sacro coccygien ne. Le premier cas souligne egalement la necessite d’un suivi au long court des patients operes a la naissance. Enfin, le traitement chirurgical doit etre propose rapidement dans ces situations, les antibiotiques etant peu efficaces sur le syndrome infectieux et douloureux.