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Hepatic hydrothorax is a rare complication of portal hypertension. The optimal treatment for this condition is liver transplantation. Liver transplantation is significantly more manageable in children who weigh more than 8 kg. Here, an implantable pleural access device was used in a 5-month-old infant for painless iterative punctures to relieve respiratory symptoms, while waiting for liver transplantation and the patient's growth. The patient underwent successful transplantation 3 months later with a more optimal weight.

Resume Introduction En France, 26 equipes regionales ressources de soins palliatifs pediatriques (ERRSPP) ont ete creees entre 2008 et 2012. Nous avons conduit la premiere etude prospective francaise visant a decrire les caracteristiques du recours initial a une ERRSPP et analyser les reponses apportees par cette equipe. Materiel et methodes Toutes les demandes d’interventions formulees a l’ERRSPP entre septembre 2013 et septembre 2014 ont ete recueillies de facon prospective a l’aide d’un questionnaire comportant : les elements demographiques et cliniques du patient (âge, sexe, pathologie), les caracteristiques de la demande (origine du demandeur, specialite du service, motif de la demande) et de la reponse apportee par l’ERRSPP (intervalle diagnostic initial–demande, duree de la prise en charge, deces eventuel, modifications de la demande initiale). Les pathologies ont ete classees dans l’un des 6 groupes de maladies de soins palliatifs pediatriques (SPP), selon les normes edictees par l’Association canadienne de soins palliatifs. Resultats Nous avons recense 67 demandes, concernant 61 patients (37 garcons). L’âge median etait de 49,8 mois [2,3–145]. Les motifs de demande ont ete multiples : reunion ethique pluridisciplinaire (42 %), coordination (34 %), aide a la prise en charge symptomatique (21 %), aide au domicile (19 %), soutien psychologique (15 %), enseignement (9 %) et discussion autour d’un cas (6 %). La demande d’une reunion ethique a ete predominante pour la periode neonatale (61 %) alors que la coordination de la prise en charge l’a ete pour les enfants et adolescents (78 % au-dela de 4 ans). Le delai median « diagnostic–demande » rapporte aux groupes de maladies a ete court pour le groupe 5 (neonatalogie : 0,36 mois) et long pour le groupe 4 (maladies irreversibles et non evolutives : 54,6 mois) (p Conclusion Cette etude montre l’heterogeneite du premier recours a une equipe de SPP, validant ainsi les differentes missions devolues aux ERRSPP et la necessite d’une equipe pluridisciplinaire. La reponse de l’ERRSPP a ete elargie dans la moitie des cas, demontrant une modulation des besoins dans le temps.

Resume Introduction La Conference de Consensus de 2000 recommandait un traitement symptomatique systematique des bronchiolites aigues du nourrisson, notamment par desobstruction rhinopharyngee et encourageait la kinesitherapie respiratoire, depuis remise en cause par differentes etudes. L’objectif principal de cette etude etait d’evaluer la concordance des prises en charge therapeutiques des bronchiolites aigues, en medecine generale, par rapport aux recommandations de la Conference de Consensus. Patients et methodes Ont ete inclus les nourrissons de 0 a 24 mois, presentant une bronchiolite, consultant un medecin generaliste, en Vendee ou en Loire-Atlantique, de novembre 2011 a avril 2012 et dont les parents ont accepte la participation a l’etude. Le critere de jugement principal etait la concordance des prises en charge therapeutiques par rapports aux recommandations (traitements instaures, orientation vers les urgences pediatriques). Les donnees ont ete recueillies via des questionnaires remplis par les medecins generalistes participants. Resultats Sur les 1236 questionnaires distribues, 134 ont ete remplis et 118 prises en charge therapeutiques ont pu etre analysees. Au total, 52,5 % de prises en charge therapeutiques etaient concordantes au regard des recommandations et 57,5 % en cas de premieres bronchiolites. Cinquante pour cent des nourrissons avec un critere imposant une hospitalisation selon la Conference de Consensus, ne l’ont pas ete, ce qui montre probablement l’interet de nouvelles recommandations, avec mise en exergue des criteres d’hospitalisation.

Resume Observation – Nous rapportons le cas d’un enfant de deux mois hospitalise en urgence en etat de choc cardiogenique associe a une hypertension arterielle. L’echographie abdominale mettait en evidence une masse developpee dans la loge surrenalienne gauche. L’examen tomodensitometrique la mesurait a 7 × 6 × 8 cm. Cette masse refoulait le rein gauche et l’aorte. Un examen histologique a fait porter le diagnostic de neuroblastome, sans amplification de l’oncogene N-myc. La prise en charge en reanimation a permis une stabilisation hemodynamique. Une chimiotherapie antitumorale alors realisee a entraine une diminution de la tumeur, et l’a rendue operable. L’enfant restait en remission de sa maladie trois ans apres le diagnostic. Conclusion. – Les catecholamines secretees par la tumeur pourraient provoquer une augmentation de la post-charge du ventricule gauche avec une augmentation du travail myocardique. Ces mecanismes pourraient etre responsables du choc cardiogenique. Ce mode de decouverte d’un neuroblastome est rare.

Objectifs Resultats des Sarcomes indifferencies du foie (SIF) selon la presence ou non d’une chimiotherapie neoadjuvante protocolaire (CNAP) ou d’une chirurgie d’emblee (CE). Etude mono centrique retrospective. Resultats 13 patients, âge 8 ans [11 mois -16 ans], 10 douleurs abdominales, 5 saignement intratumoral, 2 ruptures peritoneales. Toutes les lesions etaient uniques, non metastatiques, solides et kystiques, mesurant 14 [6–19] cm. Six ont eu une CE: 5 diagnostic errone (3 hamartomes mesenchymateux, 1 hematome, 1 lymphangiome kystique) 1croissance rapide de la tumeur. 7 ont eu une CNAP, diminution du diametre tumoral de 40% [0–60%] avec 90% a 100% de necrose tumorale(anapath). Chirurgie: 7 hepatectomies droites, 1 lobectomie droite ; 3 hepatectomies centrales, 2 hepatectomies gauches. 3 resections incompletes dans le groupe CE et aucune dans le groupe CNAP. Complications : 1 greffe hepatique suite a un Budd Chiari (CE), 1 plaie des voies biliaires (CNAP).1/7 patient avec CNAP a eu une radiotherapie pour rupture au diagnostic compare a 3/6 avec CE.1/6 avec CE a eu une recidive locale. Conclusion Le SIF est un diagnostic differentiel de l’hamartome mesenchimateux. Il faut eviter la chirurgie d’emblee afin d’eviter la recidive et la radiotherapie post operatoire.

Objectifs Etudier la correlation entre l’image antenatale et le devenir clinique des patients ayant une hernie de coupole diaphragmatique et analyser les resultats a court et moyen terme. Materiels et methodes Etude retrospective de 60 enfants de 2010 a 2013. Nous avons etudie le LHR prenatal, l’utilisation d’un plug tracheal, la technique chirurgicale, la duree d’hospitalisation, les complications et la survie globale. Resultats Le diagnostic antenatal a ete fait chez 49 enfants. Selon le LHR, 21 (43%) formes favorables, 15 (30%) intermediaires et 13 (27%) severes. Seize enfants ont eu un plug. La chirurgie a ete realisee chez 46 (77%) enfants, 13 ont eu un patch. La duree d’hospitalisation mediane etait de 25 jours (7–132). Trois patients sont rentres a domicile avec une nutrition enterale et 2 avec une oxygenotherapie temporaires. Sept patients ont eu une occlusion sur bride et 3 une recidive. Aucun geste de gastrostomie ou anti-reflux n’a ete pratique. Vingt (33%) enfants sont decedes: 9 (45%) formes severes, 8 (40%) intermediaires et 3 (15%) legeres. Le recul median est de 23,5 mois (4–47). Conclusions Le LHR semble etre un bon facteur pronostic. Meme si la mortalite reste severe, les complications associees a une faible morbidite permettent une qualite de vie satisfaisante.

Introduction Les metastases hepatiques de nephroblastome (MHN) sont rares et leur prise en charge est specialisee. Materiel et methodes Etude monocentrique retrospective (1993–2010) incluant les patients (pts) ayant une chirurgie hepatique pour MHN. Resultats Dix pts ont ete identifies : 4 pts avec metastases synchrones, 6 pts metachrones (delai moyen de rechute de 23 mois [1–123]). Toutes touchaient le lobe hepatique droit. Elles etaient multiples 4 fois et unique 6 fois. Une atteinte pulmonaire etait associee chez 5 pts (dont les 4 synchrones). Localement, dans 40% des cas le stade de la tumeur etait I, II dans 40%, III dans 20%. Elle etait a droite chez 6 pts. Le geste chirurgical etait une chirurgie reglee pour 6 pts et une resection atypique pour 4. Un patient a necessite la pose d’un packing. Il n’y a pas eu de mortalite peroperatoire. La resection a ete microscopiquement complete pour 8 patients. Une chirurgie pulmonaire a ete faite chez 4 pts. 3 patients ont presente une rechute hepatique avec un delai moyen de 5 mois. Parmi eux, 2 sont decedes. La survie globale est de 80% dans cette serie. Conclusion Le pronostic des enfants ayant une resection complete des MHN persistant apres chimiotherapie est bon. Une prise en charge chirurgicale agressive est necessaire.

Objectifs Les tumeurs rhabdoides hepatiques (TRH) sont rares et agressives, survenant essentiellement chez les enfants de moins de 1 an. L’objectif de cette etude est de decrire les traitements recus et la survie de patients avec TRH. Patients et methode Il s’agit d’une etude unicentrique retrospective de 5 patients traites pour TRH entre le 1 er janvier 2007 et le 31 decembre 2013. Les variables etudiees ont ete l’âge au diagnostic, la presence de metastases, le traitement recu et la survie globale. Resultats L’âge median au diagnostic etait de 6 mois (4–23). Dans tous les cas, le diagnostic a ete histologique avec absence d’expression du gene INI1. Aucun n’enfant n’etait metastatique au diagnostic. Tous les patients ont eu de la chimiotherapie et de la chirurgie. Un seul a eu de la radiotherapie. Les 3 patients (60%) vivants ont tous recu de la doxorubicine et ont eu une chirurgie moins de 3 mois apres le diagnostic. Le recul median est de 9 mois (9–80). Conclusions La survie serait amelioree par une chimiotherapie intensive contenant de la doxorubicine et une chirurgie precoce.

Selon les protocoles SIOPEL3 et 4, la transplantation hepatique (TH) doit etre proposee en premiere intention aux hepatoblastomes (HB) non resecables sans maladie extra-hepatique apres chimiotherapie. Pour respecter les delais du protocole, la TH est envisagee des le diagnostic et l’acces en urgence aux greffons hepatiques cadaveriques demande a l’agence de biomedecine. L’objectif de cette etude retrospective monocentrique est d’evaluer les resultats de ce schema therapeutique. Nous avons revus les donnees des enfants transplantes de premiere intention pour HB non resecable traites selon les protocoles haut risque SIOPEL 3 et 4. Depuis 2001,13 patients ont ete inclus. Douze enfants etaient classes PRETEXT IV au diagnostic,1 enfant presentait un HB localise au foie gauche associe a une thrombose portale droite extensive. Deux enfants presentaient des metastases pulmonaires au diagnostic. Douze enfants ont recu en urgence un greffon cadaverique, 1 un don parental dans les delais du protocole. Huit enfants ont pu recevoir la chimiotherapie post-operatoire. Dix enfants sont en remission complete dont 2 apres rechute avec un recul moyen de 45 mois, 3 sont decedes. La transplantation hepatique de premiere intention selon le protocole SIOPEL a ameliore le pronostic des HB non resecables.

Le traitement des invaginations intestinales aigues (IIA) est devenu essentiellement radiologique. L’anesthesie s’est modifiee allant d’une simple sedation (SED) a l’anesthesie generale (AG). Le but de cette etude retrospective etait de determiner si l’AG ameliorait la reduction radiologique. Etude retrospective (1982-2008). Avant 2002, la reduction etait pratiquee sous premedication (SED), apres 2002 la reduction etait pratiquee sous AG. Six-cent soixante neuf IIA ont eu une tentative de reduction (lavement baryte [LB] 24 %, lavement a l’air [LA] 76 %). Pour les patients beneficiant d’un LA, 34 % avaient une AG, 66 % une SED. Le succes global est passe de 56 % (LB) a 85 % (LA) ( p e heure d’evolution et de 77 % apres ( p En conclusion, l’AG accroit les chances de succes par LA. Le type de lavement (LA) et la precocite de celui-ci sont les deux autres facteurs majeurs de succes.

La cholecystectomie laparoscopique (CL) est une chirurgie a risques. Cependant les rares series pediatriques publiees decrivent exceptionnellement des complications biliaires. Patients et Methodes Notre etude porte sur 154 enfants ayant eu une CL de mars 1992 a decembre 2007 a Creteil, Bicetre et a Geneve. Les patients avaient de 3 a 18 ans (moyenne 11 ans). Les symptomes ayant conduit a l’indication chirurgicale etaient des douleurs abdominales dans 80 cas, dont 19 avec ictere, 6 fois il y avait une cholecystite aigue et 6 fois une pancreatite par migration calculeuse. La lithiase etait asymptomatique chez 70 patients, et 99 fois une hemoglobinopathie etait connue. Une echographie a ete refaite de principe la veille de l’operation. Resultats La duree operatoire, a varie de 30 a 185 mn. Une cholangiographie per-operatoire a ete pratiquee dans 21 % des cas. Il y a eu 5 conversions (3,2 %) et 9 complications (5.8 %) : 2 lesions de la VBP, 2 fuites biliaires, 1 perforation intestinale, une hemorragie post operatoire, 2 pancreatites aigues dont une a necessite une papillotomie endoscopique, enfin une eventration tardive sur orifi ce de trocart. Le taux de complications variait selon les centres entre 1,25 % et13 %. Discussion La frequence de la cholecystectomie chez l’enfant est faible. Dans cette serie multicentrique, une seule complication a concerne la technique de laparoscopie, les autres etant liees a la cholecystectomie proprement dite. Mais le taux des complications biliaires est eleve (3 % en moyenne versus 0.5 % dans les series adultes). Le risque est majeur lors de la dissection du triangle de Calot et de la pose de clips. La conversion a toujours ete faite par necessite plutot que par precaution. Conclusion Cette etude renvoie aux principes de la laparoscopie : conversion en cas d’intervention trop longue, ou de saignement difficile a controler. Il est imperatif que la cholecystectomie laparoscopique ne soit pas une chirurgie d’apprentissage car l’etude a demontre que les complications etaient operateur dependant. La vulnerabilite de la voie biliaire est constante lors d’une CL, y compris dans le lit vesiculaire. Chez l’enfant la decouverte d’une lithiase est souvent asymptomatique, les risques de complication chirurgicale sont d’autant mois acceptables.

Objectif L’atresies de voies biliaires (AVB) est associe dans 5 a 10 % des cas a un syndrome de polysplenie (SP), pouvant comporter les elements suivants : veine porte preduodenale, agenesie de la veine cave inferieure retro-hepatique avec continuite azygos, situs inversus, malrotation intestinale, polysplenie et une cardiopathie. Ce syndrome est considere comme un facteur de mauvais pronostic de l’AVB. Le but de cette etude est de preciser l’influence du SP sur les resultats de la transplantation hepatique (TH) pour AVB a partir de l’experience de notre centre. Materiels et methods De Janvier 1988 a Decembre 2007, 334 TH pour AVB ont ete realisees dans notre service dont 23 pour AVB avec SP. Nous avons etudie et compare les antecedents ou non d’intervention de Kasai, l’âge moyen et l’âge median au moment de la TH, le type d’inscription, la survie globale ainsi que la survie actuarielle des enfants et des greffons a 1 mois, 1 an, 10 et 15 ans. L’analyse statistique a ete faite par une methode de c??? et les survies ont ete comparees selon la methode du Logrank. Resultats Vingt (6%) des enfants avec AVB sans SP n’ont pas eu de Kasai avant TH, dans le groupe des SP il y en a eu 3 (13 %), mais ceci n’est pas significatif. Il existe une difference significative de l’age moyen lors de la TH qui est respectivement pour les enfant sans SP et ceux en ayant un, de 2.35 +/- 2.29 et de 1.92 +/- 1.77 (p = 0.012). Il n’y a pas de difference significative en terme de survie globale, de survie actuarielle des patient et des greffons a 1 mois, 1 an, 10 et 15 ans. En effet pour la survie globale, les taux sont respectivement de 84.4% et de 86.96%. La survie actuarielle des patients a 1 mois, 1 an, 10 et 15 ans,est respectivement de 92.3 %, 86.8 %,83.1 %,81.6 % pour les patients sans SP et de 87 %,87 %, 87 %, 87 % pour ceux avec SP. La survie actuarielle des greffons a 1 mois,1 an, 10 et 15 ans,est respectivement de 85.9 %,79.7 %,74.5 %, 68.9 % pour les patients sans SP et de 82.6 %, 82.6 %, 78.3 %, 78.3 % pour ceux avec SP. Conclusion Dans cette etude monocentrique, l’association du SP a l’AVB n’apparait pas comme un facteur pejoratif au stade de la TH mais conduit a realiser celle ci plus precocement.

Dans 1 cas sur 5, les lesions de l’atresie des voies biliaires (AVB) respectent la vesicule biliaire et le choledoque jusqu’a l’Oddi. Ces formes incompletes peuvent etre traitees par porto-cholecystostomie (PC) ou porto-enterostomie (PE). L’objectif de cette etude est d’evaluer les suites des PC. Nous avons revu retrospectivement les complications medico-chirurgicales et la survie avec foie natif des enfants traites par PC de 1984 a 2008 dans notre centre. Cent quatre enfants ont ete operes. Une fuite biliaire anastomotique est survenue chez 12 patients (11,5 %). La PC a ete convertie en PE chez 16 patients (15,4 %), precocement chez 12 (fuite biliaire), plus tard chez 4. Seuls 2 patients ayant conserve leur PC ont eu une cholangite bacterienne (1 hematogene, 1 sur vesicule exclue). Des 16 patients avec PC convertie, 6 ont eu un ou plusieurs episodes de cholangite ascendante. Sur 60 patients avec un recul de 10 a 16 ans, 22 (37 %) sont vivants avec leur foie natif et une bilirubine normale, dont 5 avec une PC convertie en PE pour fistule. Ces resultats plaident en faveur de la PC comme traitement initial de ces formes d’AVB, pour supprimer le risque de cholangite ascendante, au prix d’un risque de fuite biliaire qui n’a pas altere le pronostic d’ensemble dans notre experience.

Le fibrosarcome infantile est une pathologie rare, plus frequemment constatee au niveau du tronc, des membres ou de la tete, la localisation digestive est exceptionnelle, 4 cas ont ete publies. Nous rapportons 2 observations de peritonite neo-natale revelant la tumeur ileale perforee. Il s’agissait de deux nouveaux nes avec perforation digestive l’une a 40 cm, l’autre a 50cm de la valvule de Bauhin a J2 de vie, l’un d’entre eux a beneficie d’un diagnostic antenatal de masse liquidienne latero-vesicale gauche de 25 * 11mm a 22 SA, retrouvee jusqu’en fin de grossesse. Les constatations operatoires evoquaient un diverticule de Meckel perfore, la resection digestive en zone saine a ete l’unique traitement. Le diagnostic a ete fait lors de l’histologie et la translocation specifique t (12;15) avec transcrit ETV6 /NTRK3 ont ete retrouves revelant un fibrosarcome congenital infantile. Une surveillance avec echographie abdominale tous les 3 mois a ete preconisee. Le recul sans recidive est de 5 mois dans un cas et 7 ans dans l’autre. Conclusion Les tumeurs digestives neonatales peuvent etre decouvertes a l’occasion de la perforation digestive d’un diverticule ileal anti-mesenterique. Leur decouverte necessite la recherche en biologie moleculaire du transcrit specifique.

Objectif L’hemangioendotheliome epithelioide hepatique est une tumeur extremement rare en particulier chez l’enfant, chez lequel la prise en charge n’est, de ce fait, pas standardisee. Les facteurs pronostics sont mal connus en raison de la grande variabilite des presentations et de la reponse au traitement. Nous rapportons ici le cas d’un hemangioendotheliome epithelioide hepatique metastatique aux poumons chez une fillette de 10 ans aux antecedents de teratome sacrococcygien. Sujet L’hemangioendotheliome epithelioide hepatique a ete diagnostique de maniere fortuite dans le cadre du suivi clinique et echographique a distance d’un teratome sacrococcygien reseque de facon complete en periode neonatale, recidivant a l’âge de 13 mois sous la forme d’une tumeur du sac vitellin, traitee par une association chimiotherapie-chirurgie (cinq cures de Vinblastine-Bleomycine-Cisplatine, suivies d’une chirurgie d’exerese complete), permettant une mise en remission complete. Resultats Le traitement a consiste en une immunotherapie par Interferon alpha a la dose de 3 puis 6 millions d’unites en sous-cutane trois fois par semaine, pendant neuf mois. Les evaluations faites au cours puis au decours de ce traitement ne montraient aucune reduction tumorale. Une exerese chirurgicale complete des lesions hepatiques et partielle des nodules pulmonaires a ete realisee, suivie d’une surveillance clinique et radiologique. Conclusion L’association d’un hemangioendotheliome epithelioide hepatique a des antecedents de tumeur germinale n’a jamais ete rapportee a notre connaissance. Les donnees de la litterature concernant ce type de tumeur chez l’adulte montrent une grande variabilite dans leur presentation, leur reponse au traitement et leur pronostic, avec une chimiosensibilite classiquement faible et des resultats encourageants du traitement par Interferon alpha.

La pyelonephrite xanthogranulomateuse (XGP) est une forme grave de suppuration renale chronique souvent d’apparence pseudotumorale. C’est chez le petit enfant un des diagnostics differentiels du nephroblastome. Nous rapportons l’observation de 2 patients pris en charge en 25 ans. Patients premier cas (1983), nourrisson de 39 mois presentant une masse renale gauche a la suite de plusieurs infections urinaires rebelles au traitement medical. Une mutite renale apparait a l’urographie intraveineuse et a la scintigraphie. Une nephrectomie est realisee pour pyonephrose. Le diagnostic de XGP a ete pose sur l’examen histologique de la piece de nephrectomie. Apres un recul de 13 ans le patient a developpe une hypertrophie compensatrice du rein droit et n’a pas presente de recidive infectieuse urinaire. Deuxieme cas (2007), nourrisson de 22 mois : masse douloureuse et febrile de l’hypochondre gauche en l’absence d’antecedent uronephrologique. Le diagnostic a ete affirme sur les donnees tomodensitometriques objectivant un processus heterogene diffus evoquant des abces associe a de multiples adenopathies coelio-mesenteriques et latero-aortiques. Un drainage percutane dans l’optique d’un traitement conservateur permet de documenter une infection a proteus mirabilis. L’evolutivite infectieuse a impose la nephrectomie elargie. L’extension locoregionale a necessite une resection anastomose colique localisee. Apres un recul de 03 mois le patient a normalise ses parametres biologiques infl ammatoires et infectieux. Conclusion La confirmation diagnostique de pyelonephrite xanthogranulomateuse reste histologique. Quant bien meme le diagnostic est affirme en preoperatoire, le traitement radical reste chirugical et epargne des chimiotherapies inutiles.