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La púrpura fulminante es una complicación rara de la varicela que se caracteriza por la aparición progresiva de lesiones purpúricas o equimóticas dolorosas asociado a una alteración analítica propia de una coagulopatía de consumo. La activación de la coagulación es debida a un descenso marcado y prolongado de la proteína S, que probablemente es secundario a la formación de anticuerpos antiproteína S. El mecanismo responsable de la síntesis de estos autoanticuerpos es desconocido. Se presentan 3 casos de púrpura fulminante posvaricelosa y se revisan las características clinicoanalíticas y las recomendaciones diagnosticoterapéuticas actuales de esta entidad : Purpura fulminans (PF) is an infrequent complication of varicella characterized by the progressive development of purpuric or painful ecchymotic lesions associated with biochemical alternations typical of consumption coagulopathy. Activation of coagulation is due to a marked and prolonged decrease in protein S, which is probably secondary to the formation of antiprotein S antibodies. The mechanism responsible for the synthesis of these autoantibodies is unknown. We present three cases of postvaricella PF and review the clinical and biochemical characteristics of this entity, as well as current diagnostic and therapeutic recommendations

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) o síndromede Moschcovitz es un síndrome clínico poco frecuente,menos incluso en la edad pediátrica que en la adulta. Clínicamentese caracteriza por la presencia de anemia hemolíticamicroangiopática, trombocitopenia, sintomatologíaneurológica, fiebre y afectación renal. Su etiología es aúndesconocida, aunque se han relacionado diferentes factorescomo los multímeros de factor Von Willebrand y la prostaciclina(PGI2). Es más frecuente la forma aguda de la enfermedad,y en la mayoría de los casos el curso es rápido y fulminantesi no se inicia tratamiento. Los datos de laboratoriomuestran típicamente una anemia de características hemolíticas,con abundantes hematíes fragmentados o esquistocitos,disminución de la haptoglobina y plaquetopenia.Se presentan los casos clínicos de 2 niños, de 4 y 7 añosrespectivamente, con cuadro clínico compatible con PTT,pero con evolución y necesidades terapéuticas diferentes.La evolución de los pacientes fue buena. En el primer casoel cuadro remitió de forma espontánea y en el segundocaso precisó de plasmaféresis, con lo que desaparecieronlos síntomas. La normalidad se ha mantenido durante 36 y24 meses, respectivamente, y no han vuelto a presentarninguna alteración clinicobiológica. : Objective: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) or Moschovitzsyndrome is rare and is even rarer in childhood.Clinically, it is characterized by microangiopathic hemolyticanemia, thrombocytopenia, neurologic abnormalities,fever and renal dysfunction. The etiology is still unknown,although different factors such as large von Willebrandfactor multimers and prostacyclin have been implicated.The acute form is more frequent, and in most casesthe course is fulminant if treatment is not initiated. Laboratorydata typically reveal hemolytic anemia, with schistocyteson the peripheral smear, diminished serum haptoglobin,and thrombocytopenia. Material and methods: We present the clinical cases of two children, aged 4 and7 respectively, with TTP, but with different evolution andtreatment. Evolution was favorable in both patients. Thefirst child recovered spontaneously. In the second plasmapheresiswas required and produced remission of allthe symptomatology. Normality has been maintained for36 and 24 months respectively, and the children have presentedno clinico-biological alterations.

La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es una enfermedad poco frecuente en la edad pediátrica. Su diagnóstico se establece mediante la prueba de antiglobulina directa (PAD) o test de Coombs que determina qué tipo de globulina (IgG o complemento) es la causante de la hemólisis. Dependiendo del tipo de globulina que resulte, ésta orienta la etiología de la AHAI, que se suele confirmar a través de la positividad de otras pruebas de laboratorio, como la determinación de crioaglutininas o la prueba de Donath-LandsteinerSe presentan 3 casos de anemia hemolítica autoinmune con PAD positiva a complemento con etiología diferente: por anticuerpos calientes con PAD negativa a IgG, por crioaglutininas asociadas a mononucleosis infecciosa y por anticuerpos de Donath-LandsteinerEn todos los casos se inició tratamiento empírico con corticoides que se suspendió o continuó según la etiología final de la AHAI : Autoimmune hemolytic anemia (AIHI) is an infrequent disease in the pediatric age group. Its diagnosis is given by the direct antiglobulin test (DAT) or Coombs’ test, which determines which type of globulin (IgG or complement) is the cause of the hemolysis. The type of globulin involved determines the etiology of AIHI, which is usually confirmed by positive results of other laboratory investigations such as cold agglutinin determination or the Donath-Landsteiner testWe present three cases of AIHI. DAT was positive to complement with diverse etiology: warm antibody with IgG-negative DAT, cold agglutinins associated with infectious mononucleosis, and Doth-Landsteiner antibodiesIn all patients, empirical treatment with corticosteroids was initiated. The treatment was withdrawn or continued, depending on the final etiology of AIHI

Introducción: El anticuerpo anti-CD20 se ha utilizado inicialmente en LNH de estirpe B y posteriormente se ha implementado como tratamiento de segunda línea en varias enfermedades de base inmunológica.Este anticuerpo induce una depleción de los linfocitos B por distintos mecanismos. Su utilización en la anemia hemolítica autoinmune es relativamente reciente y las series pediátricas, especialmente en niños menores de 2 años, son muy escasas.En el presente trabajo analizamos 3 casos de anemia hemolítica autoinmune, dos de ellos menores de un año, en el que se utilizó con éxito el anti-CD20 como tratamiento de rescate. Paciente 1: Paciente de 11 meses, sin antecedentes, traído a urgencias por palidez y febrícula de 48 h de evolución. Exploración física: palidez y subictericia. No visceromegalias. Analítica ingreso: Hb: 4,8; Hto: 14 %; haptoglobina: < 80 mg/l; Bilirrubina ind: 1,5 mg/dl; LDH: 1.075. TAD (IgG) y TAI positivos. OD: anemia hemolítica autoinmune. Respuesta favorable al tratamiento corticoideo y con inmunoglobulinas. A los 4 meses reingresa por anemia presentando resistencia al tratamiento con inmunoglobulinas y se administran 4 dosis de rituximab en 4 semanas (375 mg/m2/semana). Profilaxis con inmunoglobulinas durante 6 meses y cotrimoxazol. Hemoglobina estable en todo momento en los 2,5 años posteriores. Paciente 2: Paciente de 3 meses previamente sana traída a urgencias por coloración amarillenta y astenia de 12 h de evolución. Exploración física: palidez y subictericia. No visceromegalias. Analítica ingreso: Hb: 5; bilirrubina ind: 4,5; LDH: 1.003; TAD (IgG) y TAI positivos. OD: anemia hemolítica autoinmune. Respuesta favorable con corticoides e inmunoglobulinas. Al mes y medio reingresa por anemia resistente a corticoides e inmunoglobulinas. Administración de 4 dosis de rituximab en 4 semanas. Profilaxis con inmunoglobulinas. Hb mantenida por encima de 10 en los últimos 2 años. Paciente 3: Paciente de 13 años traída a urgencias por fiebre y astenia de unas 24 h de evolución. Antecedente de LNH fuera de tratamiento. 6 ciclos CHOP (última tanda hace 8 meses). Exploración física: palidez cutáneo mucosa. No visceromegalias. No adenopatías periféricas. Analítica ingreso: Hb: 6,7; LDH: 637; bilirrubina ind: 6,5; TAD y TAI positivos. Haptoglobina: < 80. RM abdominal y estudio con galio negativos. OD: anemia hemolítica autoinmune. Respuesta favorable a las inmunoglobulinas y corticoides. A los 2 meses reingresa por mal estado general secundario a hemólisis sin respuesta a corticoides ni inmunoglobulinas. Se administran 4 dosis de rituximab. Se administra cotrimoxazol e inmunoglobulinas profilácticas. Recaída con anemia hemolítica a los 6 meses. Resistente al tratamiento con prednisona e inmunoglobulina. Se administran 4 dosis de rituximab con respuesta favorable. Estable hematológicamente en los últimos 8 meses. Conclusiones: La utilización del anti-CD20 en las anemias hemolíticas autoinmunes supone un tratamiento más específico y con menos efectos secundarios que los empleados clásicamente.Destacamos la eficacia y seguridad de este fármaco en pacientes mal respondedores a los tratamientos habituales que ha inducido una respuesta completa y duradera en los primeros 2 pacientes y en el tercero tras una segunda tanda.No se constata ningún efecto adverso en nuestros pacientes a pesar de que los dos primeros son de muy corta edad.

Resumen: La trombocitopenia inmune primaria, anteriormente conocida como púrpura trombocitopénica inmune, es una enfermedad cuyo manejo diagnóstico y terapéutico ha sido siempre controvertido. La Sociedad Española de Hematología y Oncología Pediátricas, a través del grupo de trabajo de la PTI, ha actualizado el documento con las recomendaciones protocolizadas para el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad, basándose en las guías clínicas disponibles actualmente, revisiones bibliográficas, ensayos clínicos y el consenso de sus miembros. El objetivo principal es disminuir la variabilidad clínica en los procedimientos diagnósticos y terapéuticos con el fin de obtener los mejores resultados clínicos, con menor incidencia en la calidad de vida y los mínimos efectos adversos. Abstract: Primary immune thrombocytopenia (ITP), formerly known as immune thrombocytopenic purpura, is a disease in which clinical and therapeutic management has always been controversial. The ITP working group of the Spanish Society of Paediatric Haematology and Oncology has updated its guidelines for diagnosis and treatment of ITP in children based on current guidelines, literature review, clinical trials and member consensus. The primary objective was to lessen clinical variability in diagnostic and therapeutic procedures in order to obtain best clinical results with minimal adverse events and good quality of life.