Anemia hemolítica microangiopática y trombocitopenia. ¿Púrpura trombótica trombocitopénica?

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) o síndromede Moschcovitz es un síndrome clínico poco frecuente,menos incluso en la edad pediátrica que en la adulta. Clínicamentese caracteriza por la presencia de anemia hemolíticamicroangiopática, trombocitopenia, sintomatologíaneurológica, fiebre y afectación renal. Su etiología es aúndesconocida, aunque se han relacionado diferentes factorescomo los multímeros de factor Von Willebrand y la prostaciclina(PGI2). Es más frecuente la forma aguda de la enfermedad,y en la mayoría de los casos el curso es rápido y fulminantesi no se inicia tratamiento. Los datos de laboratoriomuestran típicamente una anemia de características hemolíticas,con abundantes hematíes fragmentados o esquistocitos,disminución de la haptoglobina y plaquetopenia.Se presentan los casos clínicos de 2 niños, de 4 y 7 añosrespectivamente, con cuadro clínico compatible con PTT,pero con evolución y necesidades terapéuticas diferentes.La evolución de los pacientes fue buena. En el primer casoel cuadro remitió de forma espontánea y en el segundocaso precisó de plasmaféresis, con lo que desaparecieronlos síntomas. La normalidad se ha mantenido durante 36 y24 meses, respectivamente, y no han vuelto a presentarninguna alteración clinicobiológica. : Objective: Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) or Moschovitzsyndrome is rare and is even rarer in childhood.Clinically, it is characterized by microangiopathic hemolyticanemia, thrombocytopenia, neurologic abnormalities,fever and renal dysfunction. The etiology is still unknown,although different factors such as large von Willebrandfactor multimers and prostacyclin have been implicated.The acute form is more frequent, and in most casesthe course is fulminant if treatment is not initiated. Laboratorydata typically reveal hemolytic anemia, with schistocyteson the peripheral smear, diminished serum haptoglobin,and thrombocytopenia. Material and methods: We present the clinical cases of two children, aged 4 and7 respectively, with TTP, but with different evolution andtreatment. Evolution was favorable in both patients. Thefirst child recovered spontaneously. In the second plasmapheresiswas required and produced remission of allthe symptomatology. Normality has been maintained for36 and 24 months respectively, and the children have presentedno clinico-biological alterations.