Lesiones mucocutáneas asociadas a trastorno linfoproliferativo: reporte de un caso

Introduction: Leukemia is a type of blood cancer characterized by the accumulation of mature or immature cells in the bone marrow (BM), peripheral blood, lymph nodes, and lymphoid tissues. These cells can cause extranodal infiltration in tissues such as skin (leukemia cutis [LC]) and mucous membranes, being these locations rare. Case presentation: The patient was referred to a university hospital, where BM and computed tomography tests were performed, showing peripheral lymphatic involvement and maxillary paranasal sinus (PNS) opacity. Subsequently, functional endoscopic sinus surgery (FESS) of the PNS was performed and biopsies were taken from the skin lesion and PNS mucosa. Based on the results of the BM tests, the patient was diagnosed with B-cell acute lymphoblastic leukemia, so chemotherapy (CT) was initiated. The biopsy report described infiltration of leukemoid neoplastic cells in both locations (skin lesion and PNS mucosa), confirmed by immunohistochemistry. During CT, the patient developed bone marrow aplasia, tumor lysis syndrome and septic and hypovolemic shock, which eventually led to his death. Conclusion: LC is a rare condition associated with poor prognosis, so once detected it is necessary to initiate systemic treatment and look for possible extramedullary metastases. PNS opacity in patients with oncologic immunosuppression is usually considered as nasosinusal infection; however, it may also be secondary to an unusual infiltrative involvement of leukemia.
Introducción. La leucemia es un cáncer hematológico caracterizado por la acumulación de células maduras o inmaduras en la médula ósea (MO), la sangre periférica, los ganglios linfáticos y los tejidos linfoides. Estas células pueden causar infiltración extranodal en tejidos como la piel (leucemia cutis [LC]) y en las mucosas, siendo estas localizaciones infrecuentes. Presentación del caso. Hombre de 24 años con masa submaxilar dolorosa, obstrucción nasal y lesiones cutáneas quien asistió al servicio de urgencias de un hospital de segundo nivel en Bogotá D.C., Colombia, donde se reportó reacción leucocitaria en hemograma y de blastos en frotis de sangre periférica, por lo que fue remitido a un hospital universitario, donde se realizaron pruebas de MO y tomografía computarizada, en la cual se observó compromiso linfático periférico y opacificación de senos paranasales (SPN) maxilares. Posteriormente, se realizó cirugía endoscópica funcional de SPN y se tomaron biopsias de la lesión cutánea y de la mucosa de los SPN. Con base en los resultados de las pruebas de MO, el paciente fue diagnosticado con leucemia linfoblástica aguda de células B, por lo que se le inició quimioterapia (QT). El reporte de biopsia describió infiltración de células neoplásicas leucemoides en ambas localizaciones (lesión cutánea y mucosa de SPN), confirmada mediante inmunohistoquímica. Durante la QT, el paciente desarrolló aplasia medular, síndrome de lisis tumoral y choque séptico e hipovolémico, lo que eventualmente llevó a su deceso. Conclusión. La LC es una condición poco frecuente asociada a un pobre pronóstico, por lo que una vez detectada es necesario iniciar tratamiento sistémico y buscar posibles metástasis extramedulares. La opacificación de los SPN en pacientes con inmunosupresión oncológica suele considerarse como infección nasosinusal; sin embargo, también puede ser secundaria a un compromiso infiltrativo inusual de la leucemia.