Effet du remplacement de la valve pulmonaire à l’âge pédiatrique sur la survie, les hospitalisations et les interventions des patients avec tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot (TDF) est la malformation cardiaque cyanogène la plus commune avec une prévalence de 0,28 cas par 1000 naissances. Les patients reçoivent une chirurgie correctrice durant leur première année de vie pour corriger les défauts morphologiques associés à la TDF. Toutefois, cette chirurgie laisse de lésions résiduelles qui mènent à de la régurgitation pulmonaire. À son tour, la régurgitation pulmonaire augmente le risque de provoquer la dilatation et dysfonction du ventricule droit, des arythmies, une intolérance à l’effort physique et dans les cas les plus graves, de la mortalité. Pour prévenir toutes ses complications et arrêter la régurgitation pulmonaire, on pratique le remplacement de valve pulmonaire (RVP), mais le moment optimal de cette chirurgie est encore matière à débat puisque les effets à long terme du RVP sont mal caractérisés. Ce projet s’appuie sur la cohorte TRIVIA; une cohorte populationnelle rétrospective qui inclut tous les patients nés au Québec avec TDF entre 1982 et 2015 qui recevront une chirurgie correctrice de pièce transannulaire. Cette cohorte combine des données cliniques de suivi pédiatrique en cardiologie et des données administratives, ce qui nous permet de surveiller et caractériser l’évolution de la santé cardiaque des patients de notre cohorte. L’utilisation de courbes de survie et de modèles marginaux de moyennes/taux nous permet d’évaluer et de comparer l’occurrence d’issues cliniques telles que les hospitalisations, les interventions et la mortalité chez les patients de notre cohorte qui reçoivent ou non un RVP pédiatrique (< 18 ans) en fonction de facteurs de risque pré-RVP. Ce projet inclut 316 patients, dont 58 qui recevront un RVP avant l’âge de 18 ans. L’étude conclut que les patients avec un RVP pédiatrique ont une survie comparable ainsi que des taux d’hospitalisation de toutes causes et d’interventions cardiaques comparables aux patients sans RVP pédiatrique. Par contre, les patients qui recevront un RV
Tetralogy of Fallot (TOF) is the most common cyanogenic heart defect, with a prevalence of 0.28 cases per 1000 births. Patients undergo corrective surgery during their first year of life to address morphological defects associated with TOF. However, this surgery leaves residual lesions that lead to pulmonary regurgitation. In turn, pulmonary regurgitation increases the risk of dilation and dysfunction of the right ventricle, arrhythmias, intolerance to physical exertion, and, in severe cases, death. To prevent these complications and stop pulmonary regurgitation, pulmonary valve replacement (PVR) is performed, but the optimal timing of this surgery is still a matter of debate since the long-term effects of PVR are poorly characterized. This project is based on the TRIVIA cohort, a retrospective population cohort that includes all patients born with TOF in Quebec between 1982 and 2015 that will undergo transannular patch corrective surgery. This cohort combines clinical cardiology follow-up data with administrative data, allowing us to monitor and characterize the cardiac health evolution of patients in our cohort. The use of survival curves and marginal mean/rate models enables us to assess and compare the occurrence of clinical outcomes such as hospitalizations, interventions, and mortality in patients in our cohort who receive early PVR (<18 years) based on pre-PVR risk factors. This project includes 316 patients, 58 of whom will undergo PVR before the age of 18. The study concludes that patients with early PVR have comparable survival rates, as well as rates of all-cause hospitalizations and cardiac interventions compared to patients without early PVR. Additionally, patients who will undergo PVR before the age of 18 will be exposed to nearly five times more cardiac-related hospitalizations. Fortunately, the number of recorded clinical events is relatively low, regardless of the clinical outcome. The results of this study do not support undergoing a PVR