Acute Renal Failure Postpartum: A Complex Diagnosis?

The differential diagnosis of postpartum acute renal failure associated with microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia includes, among others: severe preeclampsia, eclampsia, HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzyme, low platelet), acute fatty liver of pregnancy (AFLP), thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic uremic syndrome associated with pregnancy (TTP/aHUS), acute onset or flare of SLE in pregnancy and catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS). These conditions are potentially life threatening due to the presence of multi-organ dysfunction. The occurrence of an hypercoagulable state with decreasing concentration of ADAMTS 13 in pregnancy and in postpartum increases the risk of developing thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). Yet there is a considerable overlap of the clinical and laboratory tools detecting these conditions, therefore the diagnosis may be problematic even for experienced clinicians. However, it is important to establish an accurate diagnosis as the management and complications of these syndromes may be different. This case highlights the complexity of the differential diagnosis in case of microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia associated with pregnancy and the role of plasma exchange in their management.
La diagnosi differenziale nei casi d'insufficienza renale acuta del postpartum associata ad anemia emolitica microangiopatica e trombocitopenia, include, tra le altre: pre-clampsia grave/eclampsia, grave eclampsia, la sindrome HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzyme, Low Platelet), la acute fatty liver of pregnancy (AFLP), la porpora trombotica trombocitopenica/sindrome emolitico-uremica associata alla gravidanza (TTP/aHUS), esordio acuto o flare di LES in gravidanza e la sindrome catastrofica da anticorpi antifosfolipidi (CAPS). Si tratta di condizioni potenzialmente pericolose per la vita data la presenza di disfunzione multiorgano. Il verificarsi di uno stato di ipercoagulabilità e la concentrazione decrescente di ADAMTS 13 in gravidanza e nel post-parto aumentano il rischio di sviluppare porpora trombotica trombocitopenica (TTP). Vi è però una notevole sovrapposizione riguardo la clinica ed i test di laboratorio tra queste condizioni, e quindi la diagnosi può essere un problema anche per clinici esperti. Tuttavia è importante stabilire un'accurata diagnosi poiché la gestione e le complicanze di tali sindromi possono essere differenti. Il caso presentato sottolinea la complessità connessa alla diagnosi differenziale dei quadri clinici che includono anemia emolitica microangiopatica e trombocitopenia connessi alla gravidanza ed il ruolo del plasma exchange nella loro gestione.