Detección casual de un paraganglioma familiar en un niño afecto de acalasia

Los paragangliomas son tumores neuroendocrinos infrecuentes en pediatría. No obstante, junto con los feocromocitomas, son los tumores endocrinos más frecuentes en la infancia. En la edad pediátrica, tienen gran importancia los síndromes familiares.Cuando se detecta este tipo de tumores, son necesarios estudios bioquímicos, de imagen y a nivel genético, sobre todo si se sospechan otros casos familiares. La mayoría de ellos tienen un comportamiento benigno, no obstante, siempre hay que descartar la enfermedad metastásica.