Beidseitiges Vestibularisschwannom als Ursache einer kindlichen Hörstörung

Hintergrund: Gutartige Neubildungen im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels als Ursache einer neu aufgetretenen, einseitigen Hörstörung zählen mit einer Inzidenz von 1:100000 und einem Altersgipfel zwischen dem 30.-50. Lebensjahr zum Alltag eines HNO-Facharztes, jedoch sind sie in einer Phoniatrie und Pädaudiologie eher eine Seltenheit. Grundsätzlich sprechen wir bei Erstdiagnose einer insbesondere einseitigen Schwerhörigkeit die Empfehlung zu einem c-MRT aus, hingegen weisen wir häufig nicht auf eine Dringlichkeit hin.Material und Methoden: In unserer Sprechstunde stellte sich ein 7-jähriges Mädchen mit neu aufgetretener einseitiger Hörminderung und Gleichgewichtsproblemen nach einem Sturz vom Trampolin vor. Mehrere Wochen nach dem Sturz sei der Mutter während eines Telefonates eine Hörminderung links aufgefallen. Ein Ohrgeräusch wurde von der Patientin nicht angegeben. Im Rahmen der Untersuchung zeigte sich ebenfalls ein auffälliges Gangbild, als auch ein leichter Schiefhals. Die allgemeine Entwicklung und das Neugeborenenhörscreening waren unauffällig.Ergebnisse: In der Tonaudiometrie wurde rechts eine periphere Normakusis und links eine Hörschwelle mit schwankenden Angaben zwischen 40 und 60 dB angeben. Die otoakustischen Emissionen (TEOAE und DPOAE) waren beidseits in allen Frequenzen nachweisbar, sodass wir die Verdachtsdiagnose einer retrocochleären Hörstörung stellten. Eine Vestibularisdiagnostik ergab eine peripher vestibuläre Funktionsstörung beidseits.Diskussion: Aufgrund der o.g. Befunde leiteten wir ein zeitnahes cMRT in die Wege. Hier zeigten sich intra- und extrameatal wachsende, bilaterale 3-4cm große Raumforderungen im Kleinhirnbrückenwinkel mit konsekutivem Hydrocephalus occlusus. Aus der Radiologie wurde die Patientin bei den Kollegen der Neurochirurgie vorgestellt, welche zunächst die linke Raumforderung resezierten. Das histologische Ergebnis ergab ein Vestibularisschwannom WHO Grad I. Eine postoperative BERA-Untersuchung bestätigte mit auffällig