Preoperative diagnosis and management of inherited bleeding disorders in female adolescents and adults

Although inherited bleeding disorders (IBDs) affect both females and males, this review of the preoperative diagnosis and management of IBDs focuses on genetic and gynecologic screening, diagnosis and management of affected and carrier females. A PubMed literature search was conducted, and the peer-reviewed literature on IBDs was evaluated and summarized. Best-practice considerations for screening, diagnosis and management of IBDs in female adolescents and adults, with GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluations) evidence level and ranking of recommendation strength, are presented. Health care providers need to increase their recognition of and support for female adolescents and adults with IBDs. Improved access to counselling, screening, testing and hemostatic management is also required. Patients should be educated and encouraged to report abnormal bleeding symptoms to their health care provider when they have a concern. It is hoped that this review of preoperative IBD diagnosis and management will enhance access to women-centred care to increase patients' understanding of IBDs and decrease their risk of IBD-related morbidity and mortality. Même si les troubles héréditaires de la coagulation affectent les femmes et les hommes, la présente revue sur leur diagnostic et leur prise en charge en contexte préopératoire s'intéresse au dépistage génétique et gynécologique, au diagnostic et à la prise en charge des femmes atteintes et porteuses. Nous avons interrogé la base de données PubMed et nous avons évalué et résumé les articles révisés par des pairs au sujet des troubles héréditaires de la coagulation. Nous présentons un aperçu des pratiques optimales en matière de dépistage et de diagnostic des troubles héréditaires de la coagulation chez les adolescentes et les femmes au moyen du système GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development, and Evaluations) qui évalue la qualité des données probantes et la force des recommandations. Les professionnels de la santé doivent mieux reconnaître les troubles héréditaires de la coagulation chez les adolescentes et les femmes afin de mieux soutenir cette population. Un meilleur accès au counseling, au dépistage, aux tests et à la prise en charge de l'hémostase s'impose également. Il faut renseigner les patientes et les encourager à informer leur médecin de tout saignement anormal qui les inquiète. Nous espérons que cette revue du diagnostic et de la prise en charge préopératoires des troubles héréditaires de la coagulation facilitera l'accès à des soins centrés sur les femmes et aidera ces dernières à être mieux renseignées afin de réduire le risque de morbidité et de mortalité associé aux troubles héréditaires de la coagulation.
The pathway to high-quality and safe care for people with inherited bleeding disorders (IBDs) continues to be challenging. Patients at risk may encounter obstacles in accessing appropriately resourced, high-quality comprehensive [...]