AVALIAÇÃO DE DOENÇA EXTRAMEDULAR EM PACIENTES PORTADORES DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA EM UM HOSPITAL TERCIÁRIO NO SUL DO BRASIL

Objetivo: A Leucemia mieloide aguda (LMA) é uma doença complexa, com prognóstico influenciado por muitas variáveis. As alterações cromossômicas e o status mutacional são os fatores de risco mais importantes, já bem determinados. Com relação a doença extramedular (DEM), alguns estudos a consideram como fator prognóstico desfavorável, com piores desfechos de sobrevida global. Sua incidência é bastante heterogênea em decorrência da grande variedade de sua definição, mas estimada em 3-8%. O objetivo deste estudo é avaliar a incidência de DEM, fatores de risco e prognóstico geral em pacientes adultos com LMA com DEM e sem DEM. Material e métodos: O presente estudo é uma coorte retrospectiva do período de janeiro de 2011 até dezembro de 2021, sendo incluídos 220 pacientes com LMA, tratados em um hospital terciário no sul do Brasil com idade acima de 18 anos. Resultados: Nesse serviço, a incidência de DEM encontrada foi de 10% (22 pacientes), com mediana de idade de 56 anos e o sexo femino foi o mais acometido (61%). A pele (34%) e o sistema nervoso central (34%) foram os locais mais acometidos. A maioria dos pacientes (91,3%) tinham apenas um sítio de DEM e foram diagnosticados com envolvimento extramedular no momento do diagnóstico (57,8%). Não houve associação entre a ocorrência de DEM e sexo, etnia, subtipo de LMA, presença de FLT3, CD56, alterações cariotípicas, valores de hemoglobina, leucócitos, plaquetas, desidrogenase láctica e creatinina. A sobrevida global dos pacientes com DEM foi de 26%, sem diferença significativa comparado aos pacientes sem DEM (valor de p = 0,807). Discussão: A nossa coorte encontrou dados de incidência, mediana de idade, sexo e local de acometimento semelhantes ao encontrado na literatura, exceto em relação ao SNC, em que a incidência encontrada variou de 0,6 a 2,1%. Isso pode ser justificado pelo fato do nosso estudo considerar também pacientes sintomáticos, com suspeita radiológica que foram tratados, mesmo na ausência de comprovação imuno-histoquímica ou imunofenotipagem de líquor. Alguns estudos associam a DEM a algumas mutações moleculares (NPM1, FLT3), marcadores de citometria de fluxo (CD56) e morfologia mielomonocítica ou monocítica Em nosso estudo, nenhum desses fatores foram significativamente associados a DEM, mas cabe ressaltar que os testes para NPM1,FLT3 e CD56 foram adicionados à rotina diagnóstica somente a partir de 2019, então apenas 8, 87 e 92 pacientes foram testados respectivamente para cada um desses exames. São relatadas na literatura várias anomalias genéticas associadas à DEM, como t(8,21), inv(16), t(8;17), trissomia do cromossomo 8, monossomia 7, além de cariótipo complexo, não identificamos em nossa série de pacientes uma relação entre alterações cariotípicas e DEM, mas 78 pacientes não tinham cariótipo disponível ou teve exame com ausência de crescimento em cultura. A sobrevida global não foi significativamente diferente ao comparar pacientes com DEM e o restante da população do estudo, semelhante a outros dados da literatura. Conclusão: Nosso estudo trouxe dados sobre DEM na população brasileira, assunto onde há poucas publicações. Nosso estudo não encontrou relação entre DEM com piora da sobrevida global, mas a maioria dos pacientes da nossa série era de risco adverso, fazendo com que a DEM não tivesse efeito prognóstico adverso independente.