Physical Activity in Paediatric Long QT Syndrome Patients

Background: Physical activity (PA) is important for cardiovascular health as well as social and emotional well-being of children. Patients with long QT syndrome (LQTS) often face PA restrictions and are often prescribed beta-blockers for disease management. The aim of this study was to determine if PA levels were lower in patients with LQTS compared with healthy controls. Methods: Participants with LQTS from an inherited arrhythmia clinic completed the Physical Activity Questionnaire for Children and Adolescents (PAQ-C/A) and an exercise stress test. PAQ score (a general measure of PA for youth, unitless) and endurance time were compared with healthy controls. Results: Twenty-three patients with LQTS completed the PAQ and had an exercise stress test within a year of having completed the PAQ. No difference was observed in PAQ scores between LQTS and control groups (LQTS: 2.3 ± 0.15 vs controls: 2.3 ± 0.18; P = 0.78). There was no effect of age on PA in patients with LQTS (P > 0.05), whereas PA significantly decreased in controls with age (eg, 11-12 vs 17-20 years: 3.2 ± 0.07 vs 1.5 ± 0.08, P = 0.005). Endurance time and heart rate at peak exercise were significantly lower in patients with LQTS compared with controls (11 ± 0.5 vs 15 ± 0.5 minutes, P < 0.0001; 169 ± 5 vs 198 ± 2 beats per minute, P < 0.0001). Conclusions: Despite guideline recommendations restricting PA, risk of sudden cardiac death, and use of beta-blockers, our cohort of patients with LQTS reported similar PA levels as healthy controls. Résumé: Contexte: L’activité physique est importante pour la santé cardiovasculaire ainsi que le bien-être social et émotionnel des enfants. Chez les patients qui présentent un syndrome du QT long (SQTL), l’activité physique est souvent restreinte, et des bêta-bloquants sont fréquemment prescrits pour la maîtrise de la maladie. L’objectif de cette étude était de déterminer si le degré d’activité physique était inférieur chez les patients atteints du SQTL à celui de témoins en bonne santé. Méthodologie: Des patients atteints du SQTL d’une clinique d’arythmie héréditaire ont rempli le questionnaire sur l’activité physique pour les enfants et les adolescents (PAQ-C/A, pour Physical Activity Questionnaire for Children and Adolescents) et subi une épreuve d’effort. Le score du PAQ (mesure générale de l’activité physique pour les jeunes, sans unité) et le temps d’endurance ont été comparés à ceux obtenus chez des témoins en bonne santé. Résultats: Vingt-trois patients atteints du SQTL ont rempli le PAQ et, dans l’année suivante, subi une épreuve d’effort. Pour ce qui est du score du PAQ, aucune différence n’a été observée entre le groupe atteint du SQTL et le groupe témoin (2,3 ± 0,15 chez les patients atteints du SQTL vs 2,3 ± 0,18 chez les témoins; p = 0,78). L’âge était sans effet sur l’activité physique chez les patients atteints du SQTL (p > 0,05), tandis que le degré d’activité physique diminuait significativement avec l’âge chez les témoins (p. ex. 3,2 ± 0,07 chez les témoins de 11 à 12 ans vs 1,5 ± 0,08 chez les témoins de 17 à 20 ans, p = 0,005). Pendant l’effort maximal, le temps d’endurance était significativement plus court et la fréquence cardiaque, significativement plus basse chez les patients atteints du SQTL que chez les témoins (11 ± 0,5 vs 15 ± 0,5 minutes, p < 0,0001; 169 ± 5 vs 198 ± 2 battements par minute, p < 0,0001). Conclusions: Malgré la restriction de l’activité physique recommandée par les lignes directrices, le risque de mort subite d’origine cardiaque et l’utilisation de bêta-bloquants, dans notre cohorte de patients atteints du SQTL, le degré d’activité physique a été semblable à celui des témoins en bonne santé.