Desvendando a síndrome antifosfolípide catastrófica (síndrome de Asherson) Catastrophic antiphospholipid syndrome (Asherson's Syndrome) revealed

O quadro clínico de trombose generalizada de múltiplos órgãos acompanhada de insuficiência ou falência dos mesmos, em associação com anticorpos antifosfolípides, é chamado de "síndrome antifosfolípide catastrófica" (síndrome de Asherson). Esta é uma variante da síndrome antifosfolípide, que pode ocorrer em pacientes sem este diagnóstico ou mesmo durante o curso da síndrome primária e/ou secundária, mesmo com terapêutica anticoagulante. Os pacientes apresentam, principalmente, oclusões de pequenos vasos e as manifestações clínicas dependem dos órgãos acometidos. Fatores desencadeantes podem ser observados em metade dos casos e, apesar dos tratamentos, a sua mortalidade ainda é alta. Esta revisão apresentará a evolução de nossos conhecimentos sobre esta condição e como nós a compreendemos na atualidade.The clinical picture of widespread multi-organ thrombosis and consequent organ failure in association with antiphospholipid antibodies is referred to as the "catastrophic antiphospholipid syndrome" (Asherson's Syndrome). This is an unusual variant of the antiphospholipid syndrome which may occurs in patients without a previous diagnosis or during the course of primary or secondary antiphospholipid syndrome, even in those with anticoagulant therapy. Patients present with small vessel occlusions and clinical manifestations depend on which organs are affected. Triggering factors have been identified in half of the cases and despite therapy its mortality remains high. This review will present the state of our knowledge on this condition, as we understand it at the present time.