Manifestaciones clínicas en pacientes con esclerosis sistémica

Introducción: la esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por daño endotelial, inflamación y fibrosis de piel, vasos y órganos internos. Existen diferencias en frecuencia, gravedad y pronóstico en diferentes grupos étnicos, lo que remarca la importancia del estudio en cada región geográfica, para poder diagnosticar tempranamente sus manifestaciones incipientes. Material y método: realizamos un estudio descriptivo y retrospectivo entre marzo de 2006 y marzo de 2008, incluyendo pacientes con diagnóstico definitivo de esclerosis sistémica, asistidos en la Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas del Hospital de Clínicas. Resultados: fueron incluidas 31 mujeres, con 39,2 meses de seguimiento promedio, edad media al diagnóstico de 47,6 años. Once pacientes (35,5%) presentaron enfermedad difusa y 20 (64,5%) enfermedad limitada. Treinta presentaron fenómeno de Raynaud. En 92% la capilaroscopia mostró un patrón esclerodermiforme. A nivel respiratorio encontramos intersticiopatía en 25%, hipertensión arterial pulmonar en 22,2% y un patrón restrictivo en estudios de función respiratoria en 35,5%. El 67,7% presentó manifestaciones digestivas y 9,6% desarrolló una crisis renal esclerodérmica. Hallamos anticuerpos antinucleares (ANA) en 29/31 (93,5%) pacientes; 16 presentaron anticuerpos anticentromero y cinco anti-topoisomerasa-I. Las cuatro (12,9%) pacientes fallecidas durante el seguimiento presentaron elementos comunes como esclerosis sistémica difusa, úlceras digitales y compromiso respiratorio severo. Conclusiones: las características clínicas e inmunológicas encontradas fueron similares a las descriptas en otras series. En ausencia de tratamiento específico, debe insistirse en la valoración periódica de las repercusiones viscerales para controlar y retrasar la instalación de complicaciones con elevada morbimortalidad.