ANEMIA APLÁSICA COM CLONE DE HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA E REATIVAÇÃO DO CITOMEGALOVÍRUS: RELATO DE CASO

Objetivo: O objetivo deste relato foi associar a aplasia de medula com hemoglobinúria paroxística noturna, uma desordem clonal adquirida que causa mutações genéticas e pode levar a deficiência global de certas proteínas na superfície de células sanguíneas e predisposição a hemólise, com reativação de infecções oportunistas em pacientes imunossuprimidos. Relato de caso: Masculino, 50 anos, com queixa de dispneia e astenia nos últimos 3 anos apresentando piora importante nos últimos 15 dias associada a episódios de hematoquezia. Procurou atendimento médico revelando pancitopenia sendo encaminhado ao hospital terciário para investigação. Além da pancitopenia grave, apresentava reticulopenia. Devido neutropenia grave, foi realizado profilaxias com ivermectina, sulfametoxazol + trimetropim e aciclovir. Pela possibilidade de síndrome mielodisplásica foi feito teste terapêutico com alfaepoetina e filgrastim, porém não houve resposta. Prosseguido com investigação medular e o resultado da biópsia de medula óssea evidenciou hipocelularidade importante (< 25% de celularidade global) sem aumento de precursores imaturos, que em conjunto com o quadro clínico e laboratorial, diagnosticado anemia aplásica. Devido idade do paciente, foi prescrito timoglobulina de coelho, ciclosporina 2,5 mg/kg e prednisona 60 mg/dia como tratamento de primeira linha, no entanto não houve melhora do hemograma. Pesquisa de clone HPN através de citometria de fluxo se mostrou positiva com presença de 12,3% do clone nos neutrófilos. Sendo assim, o paciente foi estratificado como Anemia Aplásica com clone hemoglobinúrico. Paciente evoluiu com hemianopsia em olho direito, avaliado pelo oftalmologista e neurologista clínico do hospital e solicitado tomografia de crânio, além de PCR, IgM e IgG para citomegalovírus. O resultado de PCR para citomegalovírus foi positivo, sendo então iniciados ganciclovir 300 mg de 12/12 horas por 21 dias com melhora expressiva do quadro oftalmológico. Pela falha de resposta ao tratamento de primeira linha foi encaminhado ao setor de transplante de hospital de referência para este fim, sendo sua irmã doadora HLA 100% compatível. Discussão: A anemia aplásica se enquadra nas síndromes de insuficiência medular e é caracterizada pela presença de pancitopenia e hipocelularidade global (< 25 %) na medula óssea devido a perda das células-tronco hematopoéticas. Esta perda ocorre devido mecanismo autoimunes, lesões diretas como drogas e irradiação, infecções virais, doenças clonais e genéticas. No presente relato houve uma anormalidade clonal, a hemoglobinúria paroxística noturna. Clinicamente, o paciente pode ser assintomático ou apresentar infecções recorrentes, hemorragia, fadiga, achados cardiopulmonares relacionados à anemia, quadro hemolítico e/ou trombótico. A biópsia de medula óssea é necessária para estabelecer o diagnóstico. O tratamento de escolha depende de fatores como idade do paciente e presença de doador aparentado, de preferência com compatibilidade 100%. Devido à imunossupressão prolongada, pode haver reativação de vírus e parasitas. Conclusão: A anemia aplásica é um diagnóstico desafiador e a associação com clone de hemoglobinúria paroxística noturna é rara, portanto, há a necessidade de conscientização da equipe médica para o reconhecimento desta patologia. Por causar imunossupressão prolongada, seja pela própria fisiopatologia da doença ou pelo tratamento imunossupressor, infecções oportunistas e reativação virais podem acontecer.