Síndrome de Behçet: à procura de evidências Behçet's syndrome: looking for evidences

A síndrome de Behçet (SB) é uma afecção inflamatória multissistêmica, de acometimento vascular e de causa ainda desconhecida, basicamente caracterizada por úlceras orais e genitais recorrentes, uveíte e lesões cutâneas. A perda da visão é freqüente, resultado de ataques repetidos de inflamação. Reconhecida atualmente como um modelo singular de vasculite, a SB parece apresentar elementos de suscetibilidade genética do portador e fatores ambientais desencadeantes. O estabelecimento de critérios internacionais de diagnóstico/classificação, em 1990, e protocolos clínicos em desenvolvimento para medida da atividade da doença podem permitir a padronização das pesquisas na área. Neste artigo são revistos dados epidemiológicos, clínicos, as hipóteses correntes sobre etiogenia e fisiopatologia e dados atuais sobre as diferentes intervenções terapêuticas, considerando as drogas imunossupressoras clássicas e os novos agentes biológicos, destacando a necessidade de novas informações baseadas em evidências nesta área.Behçet's syndrome (BS) is an inflammatory disorder, currently known as a singular model of vasculitis, characterized by recurrent oral and genital ulcers, uveitis and skin lesions. Blindness is frequent, resulting from repeated attacks of uveitis. Genetic susceptibility and environmental factors can be associated with this syndrome. International diagnostic criteria, established in 1990, and the development of disease activity measurement criteria may allow worldwide standardization of clinical trials. This article reviews epidemiological and clinical data, the current hypothesis about causation and pathophysiology and presents a discussion about therapeutic interventions. It includes classic immunossupressive drugs and new biologic agents, and points the need for new evidenced based information about BS treatment.