超声心动图监测45例法布雷病患者心脏早期受累的特征分析

目的分析45例临床确诊的法布雷病（AFD）患者的临床特征，同时应用超声心动图二维斑点追踪技术（2D-STE）评估法布雷病患者应变图像，以期探索法布雷患者心脏早期受累在超声心动图（UCG）上的表现。方法本研究为观察性研究。共纳入确诊为AFD的患者45例，根据UCG测量左室壁有无肥厚，分为左室壁肥厚组（17例，室间隔或左室后壁厚度≥12 mm）和无左室壁肥厚组（28例）。收集患者基线资料，并对所有患者进行常规UCG检查及二维斑点追踪超声心动图分析。应用TomTec工作站分析超声心动图图像，比较两组的临床基线资料、UCG常规参数及心肌应变特征。结果本研究共纳入45例AFD患者，年龄（32.33±16.11）岁，其中男性27例（60.00%）。左室壁肥厚组17例（37.78%），无左室壁肥厚组28例（62.22%）。45例患者的左室射血分数（LVEF）均正常（＞50%）。与无左室壁肥厚组相比，左室壁肥厚组患者的靶器官受累比例明显增加。与无左室壁肥厚组相比，左室壁肥厚组患者的E/A，平均E/E'明显升高（P＜0.05）；左室壁肥厚组的整体、心肌层、心内膜以及各节段的纵向应变（LS），周向应变（CS）及径向应变（RS）的差异均无统计学意义（P 值均＞0.05）。AFD患者心肌层的整体和各节段LS、CS的绝对值均低于心内膜的对应值（P 值均＜0.05）。AFD患者的中间段的LS、RS绝对值较基底段和心尖段高（P 值均＜0.05）。结论早期收缩功能障碍与左室壁厚度无明显关系。2D-STE心肌应变可以早期监测AFD室壁肌层受累较心内膜严重，而中间段受累较心尖段和基底段轻。