Pulmonary arterial hypertension: Navigating the pathways of progress in diagnosis, treatment, and patient care

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a form of precapillary pulmonary hypertension caused by a complex process of endothelial dysfunction and vascular remodeling. If left untreated, this progressive disease presents with symptoms of incapacitating fatigue causing marked loss of quality of life, eventually culminating in right ventricular failure and death. Patient management is complex and based on accurate diagnosis, risk stratification, and treatment initiation, with close monitoring of response and disease progression. Understanding the underlying pathophysiology has enabled the development of multiple drugs directed at different targets in the pathological chain. Vasodilator therapy has been the mainstay approach for the last few years, significantly improving quality of life, functional status, and survival. Recent advances in therapies targeting dysfunctional pathways beyond endothelial dysfunction may address the fundamental processes underlying the disease, raising the prospect of increasingly effective options for this high-risk group of patients with a historically poor prognosis. Resumo: A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é um tipo de hipertensão pulmonar pré-capilar causada por um processo complexo de disfunção endotelial e remodelação vascular desfavorável. A história natural desta doença progressiva inclui sintomatologia de insuficiência cardíaca e perda de qualidade de vida, culminando em falência ventricular direita e morte. A gestão dos doentes é complexa, baseando-se num diagnóstico preciso, estratificação de risco e início de terapêutica adequada, sendo essencial a monitoração apertada da resposta e progressão da doença.A compreensão da fisiopatologia subjacente permitiu o desenvolvimento de múltiplos fármacos dirigidos a diferentes alvos na cadeia patológica. A terapêutica vasodilatadora destaca-se como a abordagem de base nas últimas décadas, tendo permitido melhoria significativa da qualidade de vida, estado funcional e sobrevida dos doentes. Os avanços terapêuticos recentes, com o advento da utilização de fármacos dirigido aos mecanismos subjacentes à doença, trazem a promessa de opções terapêuticas cada vez mais eficazes para este grupo de doentes de alto risco, com um prognóstico historicamente reservado.