Circulação coronária dependente do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. Ausência da origem das artérias coronárias da aorta Right ventricle-dependent coronary circulation in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Absence of origin of the coronary arteries from the aorta

São descritos os aspectos clínicos, ecocardiográficos e angiográficos de um neonato de sexo masculino, com cinco dias de vida e diagnóstico de atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. Tanto o ecocardiograma como a aortografia mostraram ausência da origem das artérias coronárias da aorta. O ecocardiograma bidimensional e, posteriormente, a ventriculografia direita identificaram as artérias coronárias, originando-se no ventrículo direito. Não houve contrastação retrógrada da aorta ou do tronco pulmonar quando contrastadas as artérias coronárias. Este é o primeiro caso relatado com diagnóstico ecocardiográfico pré angiografia, e é um exemplo da necessidade de se avaliar as artérias coronárias em pacientes com atresia pulmonar e septo ventricular íntegro.This report describes the clinical, echocardiographic and angiographic aspects of a five-day old boy with pulmonary atresia and intact ventricular septum. Both the echocardiogram and the aortography did not show any coronary arteries arising from the aorta. Two-dimensional echocardiography was able to identify the coronary arteries originating from the right ventricle and so did the right ventricular angiogram. No retrograde flow into the aorta or pulmonary trunk was identified after opacification of the coronary arteries. As far as we know this is the first case diagnosed by echocardiography, and is a vivid example of the necessity of identifying the coronary arteries in patients with pulmonary atresia and intact ventricular septum.