Lipoidoproteinose: relato de dois casos

Authors :: Lima Letícia Rathlew de
Mulinari-Brenner Fabiane Andrade
Manfrinato Luciana Cristina
Dal Pizol Ana Sílvia
Zuñeda Serafini Sérgio
Fillus Neto José
Source :: Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 78, Iss 6, Pp 723-727 (2003)
Publication Year :: 2003
Publisher :: Sociedade Brasileira de Dermatologia, 2003.
Abstract: A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos).